OBSERVATION VII

Lèpre tuberculeuse contractée sans doute dans l'Amérique du Sud (Brésil) par un Français né à. Nar bonne. — (Observation inédite communiquée par M. Ernest Besnier.)

Fro... Alphonse, 45 ans 1/2, chapelier, hôpital Saint-Louis, salle Saint Léon, n> r>3. Du 12 février au 25 mai 1878.

Né à Narbonne; départ de France pour Rio-de-Janeiro en 1863. — Séjour de 8 moi?; puis

transport à Rio-Grande. — Retour en France en 1877. — Début des accidents en 1872 par une éruption de taches rouges généralisée (roséole lépreuse), de quelques mois de durée. — Chute des ongles remplacés par des productions irrégulières (premierstroubles trophiques) dV-bord aux pieds, puis aux mains. Chute des cils. Déformation et épaississement du nez. En 1875 aphonie subite (après un refroidissement ). — En 1877, séjour de 3 mois au pavillon Gabriel (Service de Hillairet) : — Traitement : Bains sulfureux ; arsenic à l'intérieur.

État en février 1878. — Faciès de vieillard ; la peau est épaissie, les rides se creusent en sillons profonds, horizontaux au niveau du front, verticaux dans l'espace intersourcil ier et comprenant entre eux de larges bourrelets de peau ; les sourcils manquent complètement et la peau forme à ce niveau d'épais replis qui débordent inférieurement le bord supérieur de l'orbite et tendent à descendre au-devant des yeux. — Les paupières présentent aussi un épai£sissement notable du derme, la peau y présente à peu près l'épaisseur qu'elle a sur la main d'un homme sain. Les cils font absolument défaut. — Le nez est la partie la plus déformée ; au-dessous de la suture médiane des os carrés, on aperçoit et on touche une dépression manifeste: plus bas le lobule se relève et forme une grosse saillie sphérique circonscrite à droite et à gauche par deux sillons: le premier formant une simple encoche sur l'aile, le second simulant une cicatrice profondément déprimée et linéaire. — Mais en écartant les deux bords de ce sillon on ne trouve au fond ni tissu nodulaire, ni fissure. — Examiné sur la face inférieure, le nez est des plus irréguliers, la sous-cloison forme comme un pédicule frêle qui supporte le lobule, le bord de l'aile droite légèrement exulcéré et portant une petite croûte est attiré en arrière et au dedans de façon à masquer en partie l'orifice de la narine; l'aile gauche moins déformée présente à un degré moins avancé des dispositions analogues. — Malgré cela les voies nasales sont libres, l'air y circule sans difficulté, mais le malade est obligé plusieurs fois dans la journée de moucher à grande peine des mucosités épaisses. Les joues sont également épaissies ; les lèvres le sont surtout a un très haut degré. — Les oreilles sont aussi déformées, surtout la droite, le bord de l'hélix est mousse ; les saillies du tragus, de l'antitragus, ne forment plus que des bourgeons sphéroïdaux qui rétrécissent et déforment la cavité de la conque; le lobule est épais et gros. En moyenne, sur la face, le pli cutané mesure de 7 à 8 millim. ; à la loupe on n'aperçoit pas de nouvelles lésions, les follicules ne semblent pas dilatés. Les poils de la barbe sont sains, solides solidement implantés, sans décoloration. La sensibilité de la face ne paraît pas altérée. Les cheveux sont noirs, abondants, pas de desquamation sur le cuir chevelu. A la poitrine, la peau présente la même coloration brune que sur la face, l'épaisseur est peu exagérée en avant (5 millim. 1/2), beaucoup plus en arrière (8 à 9 millim.) Mais sur plusieurs points, surtout en arrière, la peau présente des taches blanches irrégulières de forme, de niveau avec le reste de la peau et sur lesquelles les poils ne semblent pas décolorés. En avant le malade reconnaît à 4 1/2

l'écartemenl des pointes du compas de Weber; en arrière à 6 ou 7 centimètres seulement. Sur

les bras mêmes lésions.

Peau brune épaisse (6 millim.) formant au niveau des manches des plis circulaires et des bourrelets légèrement douloureux. — Les stries naturelles de la surface cutanée forment de vrais

sillons circonscrivant des îlots nettemenl distincts et saillants. — Taches Manches disséminées, irrégulières, plus nombreuses aux bras qu'aux avant-bras. Sur la face dorsale des mains la peau est sèche, irrégulièrement plissée et comme trop ample pour les parties qu'elle recouvre; au contraire en descendant vers l'extrémité des doigts, elle devient plus collante sur les parties sous-jacentes ; et, aux phalangettes, elle est tout à fait mince, rose, transparente, immédiatement appliquée aux tissus profonds et finement plissée dans le sens vertical au voisinage de l'implantation des ongles comme une étoffe que l'on tire inégalement dans des directions différentes. Sur le bord cubital de la main, on aperçoit des saillies épidermiques sèches tantôt irrégulièrement accentuées et sans aucune forme, tantôt isolées, arrondies et présentant une sorte do godet central. En les détachant, on trouve au-dessous d'elles des surfaces roses, sèches avec 'de petites lacunes d'où ne suinte aucun liquide. — Outre ces altérations, on trouve sur la partie interne de la face dorsale de la main gauche une plaque oblongue, saillante, dure, facile à isoler entre deux doigts des parties sous-jacentes. Cette plaque dure, indolente et recouverte d'un épiderme assez lisse, porte à sa partie centrale deux élevures un peu consistantes et d'une teinte légèrement livide. Toute cette région est anesthésique ; il en est de même de la face dorsale des deux mains et des deux avant-bras. Les piqûres les plus fortes ne sont pas perçues et l'on peut .irriver à déterminer un léger écoulement de sang, sans que le malade ait conscience de cette petite blessure. La sensibilité à la température est également abolie.

Les ongles sont considérablement altérés. — Au pouce, à l'index, au médius, ils présentent simplement des stries verticales, mais aux deux derniers doigts ces stries deviennent de vraies cannelures qui séparent l'ongle en plusieurs segments dont les uns se bornent à ces lésions, tandis que d'autres s'exfolient en lamelles superposées qui se reploient du bord libre vers le bord adhérent. Les lésions unguéales sont plus avancées sur la main gauche que sur la main droite. Le pouce de celle-là présente en outre une tourniole.

Aux membres inférieurs, la peau présente les mêmes caractères de coloration, d'épaisseur, qu'aux membres supérieurs, sauf une plaque de petite dimension située à la partie supérieure, et interne de la jambe droite, où la peau a conservé ses caractères normaux. A la partie inférieure des jambes on trouve en dehors du tibia une surface lisse, légèrement desquamante, sans saillies apparentes, mais qui repose sur une base indurée, difficile à circonscrire. En outre, au deli de cette plaque d'induration, on trouve disséminées dans toute la jambe des nodosités cutanées dures, indolores, insensibles. La sensibilité est d'ailleurs troublée d'une façon considérable. Le malade perçoit, il est vrai, les contacts sur des surfaces un peu étendues, il perçoit les pressions, mais la sensibilité à la température est affaiblie ou pervertie, et les piqûres superficielles ne L'.int absolument pas senties au genou, et à la pointe du pied. Le bourrelet qui revêt inférieurement les têtes métatarsiennes semble pourtant avoir conservé un peu plus de sensibilité.

Les ongles des pieds comme ceux des mains s'exfolient par lamelles ou tombent même en entier ; ils ne présentent pas d'ailleurs de cannelures régulières. Enfin les poils, bien que moins nombreux, vivent encore assez bien, et comme aux bras on peut sur toute la face cutanée déterminer par un léger grattage de la desquamation épidermique argentée.

La jambe droite présente à la circonférence du mollet 3 centimètres de moins que la jambe gauche (29-30 le cou mesurant 37). La marche s'exécute sans difficulté et sans fatigue. Mais elle détermine rapidement de l'œdème malléolaire. — Adénopatbie inguinale double, indolente. Signalons enfin au-dessus du genou gauche une cicatrice d'origine traumatique, qui ne présente d'ailleurs aucune lésion. — Les organes génitaux externes paraissent sains, sauf une plaque d'induration située a la partie inférieure gauche du scrotum, dont l'anesthésie est absolue.

Du côté des muqueuses, on constate sur la conjonctive droite une plaque blanche, arrondie, située à la partie supérieure du globe oculaire et envahissant en partie la cornée sans gêner d'ailleurs la vision. La muqueuse buccale paraît pâle et saine ; on trouve seulement sur la face muqueuse de la lèvre inférieure une surface opaline un peu analogue aux plaques des fumeurs, allongée dans toute l'étendue du bord libre. — Rien du côté de l'anus.

Le malade s'est brûlé la main droite sur le poêle. Brûlure au 2e degré dont il n'aurait aucune noiion, s'il ne la voyait pas. ,

Du côté des viscères, pas de lésions pulmonaires, mais dyspnée assez forte, caractérisée par un sifflement intense à chaque respiration un peu forte; expiration silencieuse. Aphonie complète. Examen laryngoscopique impossible à cause de la douleur éprouvée par le malade lorsqu'on veut lui saisir la langue.

Rien du côté de la circulation. Digestion excellente. — Très bon appétit. — Rien d'anormal à la palpation ni à la percussion du ventre. Ni sucre, ni albumine dans les urines.

Telle est la description du léprùme étudié en tant que liaison élémentaire de la peau.

Le nombre, le siège, la description et l'aspect des tubercules donneront au lépreux un faciès spécial. Nous le verrons à l'étude du siège du léprôme. Mais, comme au bout d'un certain temps le léprôme se complique de lésions diverses de surface (lésions épidermiques) et de voisinage (œdèmes, lymphangites, altérations diverses de la peau ambiante) qui viennent encore en modifier et en accentuer l'aspect; comme ce n'est qu'au bout d'un certain temps en général que la période d'état est constituée, il faut, pour éviter les redites, dire quelques mots de ces complications avant d'arriver à l'étude du siège du léprôme et de donner la description générale du léonin.

Il se produit parfois à la surface des léprômes une desquamation (1). Cette desquamation lamelleuse peut varier depuis la desquamation pityriasiforme jusqu'à la desquamation psoriasiforme. Sans faire de ces desquamations des variétés et même des formes de lèpre, comme l'ont fait quelques auteurs, il faut remarquer en passant que la desquamation peut être parfois cause d'erreurs de diagnostic. J'ai vu plusieurs fois le psoriasis rattaché à la lèpre dans les pays lépreux. Mais, de même que dans les syphilides papuleuses psoriasiformes, la palpation en faisant percevoir le néoplasme permettra toujours d'éviter l'erreur de diagnostic.

Dans certains cas, la desquamation, lorsqu'elle se fait à la surface des léprômes lenticulaires, peut rappeler à s'y méprendre les syphilides papulo- squameuses. J'en ai vu des exemples très nets en Norvège, entre autres en août 1884 à Christiania dans le service de Bidenkap.

Il m'est arrivé en Italie de trouver, à la surface des léprômes rouges étalés en nappe, une desquamation simulant d'autant plus celle de la pellagre qu'elle siégeait au dos des mains, sur les oreilles, et que j'étais dans une région où la pellagre existe; mais les sujets n'étaient certainement pas pellagreux.

Dans d'autres cas, la desquamation est plutôt ichthyosiforme. Cette variété de desquamation s'observe plus particulièrement aux membres, en particulier aux membres inférieurs. On l'observe parfois à la surface des régions cutanées non infiltrées, mais malades peut-être deutéropathiquement (pachydermie, plus rarement atrophie cutanée) qui avoisinent de plus ou moins près les tubercules.

Je l'ai vue parfois tellement accentuée au niveau des membres inférieurs qu'elle

1. Nous avons vu que le signe desquamation manque à la période maculeuse pure et indique presque sûrement l'infiltration néoplasique.

simulait l'ichthyose serpentine prononcée et même l'ichthyose crocodilienne. Je serais très porté à faire de ces variétés ichthyosiformes de desquamation survenant sur la peau non infiltrée par le léprôme, et parfois très étendues, des lésions trophiques secondaires à des lésions des nerfs périphériques et analogues par conséquent aux états ichthyosiformes de la peau que l'on observe parfois, surtout au niveau des membres inférieurs, chez certains malades atteints de lésions du système nerveux central ou phériphérique (1).

L'atrophie cutanée que l'on observe parfois dans ces cas, et peut-être (en partie tout au moins) la pachydermie, me semblent présenter aussi une certaine relation avec les lésions des nerfs périphériques. Il en est de même pour l'hyperchromie cutanée parfois très prononcée que l'on observe quelquefois, coincïdant on non avec cette desquamation lamelleuse et parfois écailleuse des membres. Je suis d'autant plus porté à admettre cette opinion que ces phénomènes ne se montrent en général qu'à une période assez avancée de la lèpre tuberculeuse, alors que l'envahissement du système nerveux périphérique est incontestable.

Il faut d'ailleurs tenir également compte, dans la production de ces desquamations, des causes externes, de la saleté, de la crasse, du manque de soins des malades et enfin des éruptions concomitantes comme nous le verrons au diagnostic.

Dans certains cas, l'épiderme qui recouvre le léprôme prend un aspect luisant, vernissé, comme si l'on avait enduit la peau d'une mince couche de collodion. Sous cet aspect il rappelle l'eczéma à la période « pelure d'oignon ». Bientôt cetépiderme se fendille, se craquelle, et ainsi se produit une autre variété de desquamation lamelleuse. Dans des cas un peu plus accentués, cette desquamation rappelait absolument l'eczéma lichénoïde (Observations IV et LIV). Il se produit évidemment alors un léger degré d'exsudation au niveau de l'épiderme ainsi altéré, comme on le verra d'ailleurs à propos de l'anatomie pathologique. Sous cette desquamation eczématiforme, le léprôme se trouve caché, infiltrant le derme, sous forme de petits nodules, parfois de couleur sucre d'orge présentant une grande analogie objective avec les tubercules du lupus et daus quelques cas avec les nodules de récidive au niveau des cicatrices du lupus.

Enfin, mais plus tardivement alors, il peut se faire que l'exsudation soit encore plus abondante. Il se montre à la surface du léprôme des vésicules ou des phlycténules qui ne tardent pas à se dessécher. C'est ainsi que se forment les croûtes plus ou moins épaisses, verdâtres, qui recouvrent parfois les léprômes. Mais ceci indique que le léprôme est en train de s'exulcérer ou de s'ulcérer. Nous y reviendrons plus tard. Souvent d'ailleurs la formation de ces vésiculettes, pustulettes ou phlycténules a été précédée de poussées congestives, lymphangitiques ou erysipélatoïdes du côté du léprôme.

Evolution du léprôme. — Nous avons vu que le tubercule lépreux pouvait se

1. J'ai montré dans des travaux antérieurs que l'ichthyose, ou du moins que certains états ichthyosiques de la peau sont en relation avec des lésions du système nerveux central ou périphérique. (H.Leloir. — Recherches cliniques sur les affections cutanées d'origine nerveuse. 1881. — Article Trophonévkoses du Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, etc.).

développer lentement ou rapidement, en nombre plus ou moins grand, sur des surfaces plus ou moins étendues, là où siégeaient les taches ou à côté. Quand le développement est lent, progressif, en général il n'y a pas de fièvre. Il n'en est pas de même quand le développement est rapide.

Nous avons vu que ce développement est en général éminemment lent, progressif. Le tubercule augmente lentement de volume, soit en hauteur, soit en largeur, soit des deux façons. En certains points les tubercules deviennent confluents. Les léprômes peuvent ainsi demeurer stationnaires pour ainsi dire et l'éruption ne s'accentuer que par l'augmentation lente et irrégulière des tubercules préexistants; et cela souvent sans phénomènes subjectifs locaux et sans phénomènes généraux.

D'ailleurs, dans cette forme lentement envahissante, il se produit autour du foyer primitif de nouveaux foyers secondaires sous forme de nodules ou de plaques, et c'est ainsi que l'éruption tuberculeuse envahit progressivement de nouvelles surfaces cutanées. Cet envahissement nouveau est souvent accompagné du ramollissement de quelques nodules dont l'épiderme n'en demeure pas moins d'ailleurs conservé. Mais, même dans cette forme lentement progressive, la peau qui avoisine les foyers néoplasiques est toujours épaissie, pachydermique comme nous le verrons plus loin.

Dans d'autres cas, soit dans le cours de la maladie, soit au début, l'éruption des léprômes procède par poussées successives plus aiguës, accompagnées de fièvre et de phénomènes généraux plus ou moins graves et accentués rappelant ceux de la période prodomique. Comme l'ont bien montré Danielssen et Boeck, Hansen, chacune de ces éruptions nouvelles est précédée ou accompagnée de fièvre et de phénomènes généraux lesquels disparaissent avec l'apparition de la nouvelle poussée tuberculeuse, et coïncident toujours également avec le ramollissement ou la résorption d'un certain nombre de tubercules (1). Ces éruptions aiguës qui doivent être considérées, à mon avis, comme dues à la résorption du virus lépreux par les lymphatiques et à l'envahissement consécutif des régions avoisinantes peuvent se présenter sous deux formes: l'éruption cutanée aiguë rappelle tantôt l'érysipèle, tantôt l'érythème noueux. Cela dépend sans doute de la résorption plus ou moins considérable du virus et de l'étendue des lésions lymphangitiques, etc.

Hansen (Zur Patliologie des Aussatzes. — Viertelyahresschrift fur Dermatologie und syphilis. 1871) rapporte deux cas qui semblent bien en faveur de cette opinion : que la fièvre précédant les nouvelles éruptions tuberculeuses aiguës et l'apparition des nouveaux tubercules est en relation avec l'absorption du virus lépreux contenu dans les nodules lépreux qui se résorbent et s'affaissent plus ou moins. J'en ai également observé quelques exemples bien nets. Et ce qui me porterait à croire que cette absorption se fait par les lymphatiques, c'est d'une part que au début l'aspect clinique des éruptions secondaires présente une grande analogie avec les lymphangites et œdèmes lymphangitiques (variété erysipë.lateuse, variété

1. Le ramollissement et la résorption du léprôme étant plus fréquents, plus étendus et plus nets dans les périodes tardives, la manière dont se fait le ramollissement, la résorption ou l'élimination du léprôme sera étudiée en détail à la période d'ulcération ou de déclin.

érythème noueux) et d'autre part que, à chacune de ces éruptions auxquelles on pourrait donner le nom d'éruptions aiguës secondaires ou métastatiques, on constate presque toujours un gonflement douloureux notable des ganglions lymphatiques avoisinants, et parfois des lymphangites en rubans. (Observation XIII.)

Il semblerait donc que chaque nodule lépreux puisse être considéré comme un foyer d'auto-infection. Si cette hypothèse que je crois vraie était exacte, elle aurait une conséquence thérapeutique fatale, la destruction du léprôme par tous les moyens possibles, mais surtout par le feu et les caustiques, comme pour le lupus par exemple. Je reviendrai sur ce point au chapitre : Thérapeutique.

D'autre part, il ne faudrait pas oublier que les ganglions lymphatiques doivent dans ces conditions être considérés comme des foyers de virus lépreux (comme les ganglions syphilitiques d'après Virchow et surtout, croyons-nous, comme les ganglions tuberculeux). Peut-être en serait-il de même des viscères (foie, rate, etc.).

Hardy n'était sans doute pas loin de cette opinion quand il écrivait : « Toutefois, si l'on voit ainsi certains tubercules augmenter de volume, il en est qui peuvent diminuer et disparaître. Mais ce processus, s'il est général, est d'ordinaire d'un très fâcheux pronostic, car il indique l'invasion des organes internes par la matière tuberculeuse. »

Donc d'ordinaire ces nouvelles poussées sont précédées de fièvre parfois intense ; le thermomètre (température axillaire) peut monter à 38°, 39°, 40°, 41°. Hernando l'a vu s'élever à 42°. — Le pouls monte à 120°, 130° (Danielssen et Bœck).

Simultanément se montrent des phénomènes généraux : céphalalgie, soif vive, état saburral, langue rouge, nausées, parfois délire (Danielssen et Bœck). Souvent il se produit en même temps des douleurs rhumatoïdes parfois très vives au niveau des jointures, et accompagnées parfois de rougeur et de gonflement de la région. Ces phénomènes articulaires, dont l'Observation suivante constitue un bel exemple, rappellent absolument les rhumatismes infectieux.

Voici relatée cette Observation de lèpre tuberculeuse mexicaine qui doit être étudiée avec soin, surtout au point de vue de l'évolution des tubercules (fonte purulente avec poussées érysipélateuses, etc.), et d'ailleurs aussi au point de vue des particularités que je relève dans le résumé suivant.