SIÈGES ET FOYERS DE PRÉDILECTION DU LÉPROME

Le nombre des tubercules est très variable. Au début il peut n'y en avoir que quelques-uns ; deux même seulement comme dans le cas de Giuseppe Ranzo Merlo. Dans ces conditions le diagnostic peut être très difficile. Il peut au contraire y en avoir un très grand nombre dès la première poussée. En tous cas, à chaque poussée ultérieure, le nombre des tubercules va en augmentant, que ceux-ci se soient montrés localisés en un seul point du tégument, ou au contraire que l'éruption tuberculeuse soit apparue sur plusieurs points du corps à la fois (3).

Comme les taches, les tubercules affectent des sièges de prédilection. Bien que l'éruption puisse débuter tantôt par le visage, tantôt par les extrémités, tantôt

1. Nous avons vu que, avec les poussées tuberculeuses même tardives, peuvent coïncider des poussées nouvelles de macules purement érythémateuses, parfois pigmentaires, évoluant comme celles de la période maculeuse pure.

2. Je le répète encore, cette description, comme toutes les descriptions cliniques, est nécessairement schématique et présente tous les inconvénients de la schématisation. Il peut sn faire en effet qu'à cette période quelques tubercules soient déjà ramollis, ulcérés ou exulcérés. Mais le plan, d'ailleurs correspondant à la majorité des laits, que nous nous sommes tracé, nous permet de remettre cette étude au chapitre : « Période d'ulcération ou de déclin. »

3. Les léprômes nodulaires sont parfois disposés en groupes affectant une disposition circinée et constituant des cercles ou demi-cercles variant du diamètre d'une pièce de 1 franc à celui d'une pièce de 5 francs et égalant même la paume de la main. Ce sont en général les tubercules lenticulaires,, pisiformes (en un mot les petits léprômes dermiques nodulaires) qui affectent cette disposition circinée, qui, bien que rare, peut se rencontrer parfois. Dans ces cas les lubercules ainsi disposes présentent une grande analogie objective avec ceux de la syphilis. Comme Hebra, je les ai vus plusieurs fois affecter cette disposition aux régions palmaires et plantaires. J'ai parfois vu aussi des tubercules circinéis aux membres, sur le tronc, aux oreilles, mais jamais à la face.

même par les fesses, et s'y localiser quelque temps, les léprômes envahissent plus ordinairement et plus particulièrement certains endroits de la surface cutanée. Que les léprômes se présentent sous forme de nodosités ou de plaques, qu'ils soient gros ou petits, saillants ou plans, disséminés ou disposés régulièrement en groupes; ils sont d'ordinaire, au bout d'un certain temps, accumulés en certaines régions où ils débutent d'ailleurs en général et tendent souvent à se localiser. Ces régions constituent de véritables foyers de prédilection pour le léprôme. (La figure 2 qui représente une malade atteinte de lèpre tuberculeuse mexicaine en offre un bel exemple.)

L'étude du siège du léprôme nous donne l'aspect tégumentaire externe du lépreux tuberculeux ou léonin à la période d'état. On peut voir dans la plupart des Observations et des planches de ce livre que ces foyers de prédilection sont en première ligne le masque facial et les oreilles.

Ici le siège et l'aspect particulier de l'infiltrat lépreux, la couleur spéciale de la peau, la chute des poils de la face, la conservation des cheveux donnent à la face une expression bizarre, particulière, caractéristique. C'est le masque du léonin, le léontiasis lépreux connu depuis les temps les plus reculés.

Cet aspect est tellement spécial, caractéristique, que le diagnostic lèpre tuberculeuse peut être fait à plusieurs mètres de distance, tant se ressemblent tous les malades des pays les plus divers. Aussi quand on a vu le masque du léonin on le reconnaîtra toujours. Bien plus, cette expression particulière du visage est telle que, lorsque l'on se trouve en présence d'un léonin accentué, il est impossible de dire, en considérant le masque facial seul, quel est l'âge, le sexe du sujet auquel on a affaire. C'est ainsi qu'avec son énorme figure le jeune malade de l'Observation V dont voici le masque facial vu de face et de profil, tel que l'a dessiné mon ami Pluchart (Fig. 3 et 4), pourrait être pris pour un homme ou une femme de cinquante ans quoiqu'il n'ait que 14 ans.

Les photographies, dessins et observations des léonins représentés dans les planches I, VII, VIII et IX, etc., montrent également les déformations extraordinaires que peut subir le masque facial des léonins (1). Le visage paraît comme bouffi, bien que ses traits soient plus accentués qu'à l'état normal à cause de l'exagération considérable des sillons normaux. Sa couleur varie depuis le rouge pâle jusqu'à la couleur bronzée, en passant par les diverses teintes que nous avons signalées plus haut. Il présente un aspect huilé ou vernissé. Les poils de la face ont disparu en partie ou en totalité. Ils sont parfois conservés dans les sillons qui séparent les infiltrats lépreux et présentent alors l'aspect de touffes raides, d'aigrettes.

1. On peut cependant, au début de la période d'état, distinguer deux types principaux. Dans un premiei type la face est parsemée (surtout au niveau des foyers de prédilection) de tubercules isolés, plus ou moins rapprochés, plus on moins gros et plu9 ou moins saillants, de couleur variable. C'est ce que je propose d'appeler le type léontiasis par léprôme modulaire. (Voir Planche 1, figures 1 et 4 et Planche Vlli).

Dans un deuxième type, la face est infiltrée d'une façon plus diffuse ^bien que toujours principalement au niveau des foyers de prédilection) par le léprôme qui ici se présente sous forme d'infiltra^s en plaques planes ou un peu bosselées, séparées par les sillons de la face qui ici surtout sont exagérés. (Satyriasis, léontiasis.) C'est ce que je propose d'appeler le type léontiasis pachyder inique par léprôme infiltré en nappe. (Voir planche VII, figure 1 et les figures 3, 4 et 5, intercalées page 67.)

Les cils et sourcils sont tombés et, quand la barbe persiste, elle est en partie tombée. Les poils sont malades, lanugineux. (Pl. VIII.)

L'infiltration de la face par le léprôme est en général remarquablement symétrique. Le léprôme envahit particulièrement le front, mais l'éruption s'arrête toujours à la racine des cheveux et respecte le plus ordinairement les tempes. Elle envahit en somme une région correspondant à un masque couvrant toute la face, sauf souvent une bordure saine d'un à trois centimètres qui l'encadre en quelque sorte.

Figure 3. Figure 4. Figure 5.

Les figures 3 et 4 représentent la face du malade de l'Observation V. — La figure 5 représente la face

d'un lépreux dont j'ai recueilli le dessin en Italie.

La peau du front est épaissie, ses sillons sont notablement exagérés et donnent parfois à cette région un aspect froncé rappelant celui de la colère ou de la méditation profonde. Les régions sourcilières infiltrées de tubercules, surtout au niveau de leur moitié interne, forment une saillie notable, et surplombent les yeux sous forme de masses mamelonnées, traversées par des sillons profonds d'ordinaire verticaux, lesquels coupent perpendiculairement les sillons en général horizontaux des tubercules frontaux. (Pl. IX.) Dans ces sillons, surtout à la partie externe, on voit parfois encore quelques touffes de poils raides comme des poils de brosses à dents. (Pl. VIII.)

Les paupières, surtout les supérieures, présentent souvent des nodosités plus ou moins grosses qui rendent les paupières supérieures à demi pendantes. La peau du nez infiltrée par le léprôme donne à cet organe un aspect bosselé, élaigi, aplatr écrasé, épaté comme chez le nègre, suivant la juste remarque de E. Vidal. Les

narines et les ailes du nez sont épaissies, boursouflées. Les joues sont infiltrées surtout dans leur région antérieure, vers le sillon naso-labial. Elles sont souvent notablement hypertrophiées et rappellent les joues de certains malades atteints de lupus tuberculeux. Elles forment parfois de chaque côté une espèce de coussin dépassant presque le nez épaté. Les lèvres tuméfiées, épaissies, proéminentes, ont de la tendance à se mettre en ectropion (surtout la lèvre inférieure) ce qui donne parfois à la bouche du malade l'aspect de la bouche d'un mulâtre et même de la gueule d'un animal (Pl. VII, Fig. 1).

Le menton est élargi, plus plein, plus enflé, carré gonflé et bosselé. Les pavillons des oreilles et le lobule sont le plus souvent couverts de nodosités isolées et parfois de plaques tuberculeuses. Le lobule des oreilles est souvent allongé d'une façon inégale et l'oreille hypertrophiée comme dans certains érysipèles. L'oreille rappelle parfois une bourse bourrée de tubercules.

Contrairement à Hebra et à Vidal, je n'ai jamais, malgré des recherches attentives, trouvé de tubercules dans le cuir chevelu. Souvent même la riche chevelure du lépreux, formant crinière, fait un contraste étonnant avec sa face tuméfiée, déformée et glabre, et l'on conçoit que les anciens aient donné le nom de léontiasis à cette forme de lèpre. Le cou est rarement envahi par les tubercules lépreux comme on pourra le contstater à un examen attentif. Il est étonnant que cette intégrité (relative d'ailleurs) du cou ne soit pas signalée par les auteurs.

Sur les épaules, la poitrine, le dos, le ventre, on trouve aussi des tubercules. A ce niveau ils sont en général petits, papulo-lenticulaires ou pisiformes (Duchassaing), mais d'ordinaire ils sont toujours proportionnellement moins nombreux et moins confluents qu'à la face et qu'aux membres.

On les trouve au tronc, principalement sur les flancs, la région lombaire, la partie moyenne de la poitrine ; j'en ai vu sur les seins et même sur le mamelon. Par contre les fesses sont un foyer assez fréquent de tubercules, foyer trop passé sous silence. Les léprômes s'y présentent parfois sous forme de grands cercles, demicercles, etc., constituant une des variétés de la lepra gyrata.

Les léprômes s'accumulent aussi fréquemment à la racine des cuisses, du côté du triangle de scarpa. Les organes génitaux peuvent aussi être envahis. Le gland lui-même peut être atteint. Le fait n'est pas fréquent, mais j'en ai observé cependant des exemples; aussi ne puis-je admettre l'opinion de mon collègue Neisser qui considère le gland comme toujours indemne de tubercules (1). Peut-être la présence de tubercules dans l'épaisseur de la peau du gland est-elle la cause purement locale et mécanique de l'exagération des désirs vénériens que l'on observe parfois, mais très rarement (au contre de l'opinion ancienne), chez quelques lépreux.

Mais, après la figure, ce sont en général les membres supérieurs et inférieurs qui sont le plus atteints, comme le montrent bien les figures n° 2 et 11, pages 65 et 99. Ici, c'est principalement au niveau de leur surface d'extension (région postérieure

1. Griesinger (Archives de Virchoxc, 1853) nous dit également avoir vu des tubercules du gland chez un des 6 lépreux qu'il a observés au Caire, et qui présentaient des lésions absolument analogues à celles des lépreux de Norvège.

des bras et des avant-bras, face dorsale des mains, régions antérieures des cuisses, des genoux, des jambes, face dorsale des pieds) que siègent les léprômes, qui à ce niveau sont souvent étalés en plaques. Mais, même en ces régions, il existe pour les léprômes, tant aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs, des sièges de prédilection. Ce sont, pour les membres supérieurs, la région postérieure du coudé, les régions postéro-externes des avant-bras, la région supérieure du poignet, la face dorsale des mains. Ën ces différents points le léprôme peut se présenter à l'état nodulaire (tubercules disséminés) ou à l'état diffus (infiltration lépromateuse en nappe), de sorte que l'on retrouve encore au niveau des membres les deux types principaux que j'ai distingués à propos des léontiasis lépreux (1).

Lorsque les doigts ou quelques doigts sont atteints, c'est toujours au niveau de leurs régions dorso-latérales. En général, au début, les premières et parfois les deuxièmes phalanges seules sont envahies et les phalangettes respectées, ce qui donne aux doigts un aspect fusiforme rappelant de loin un doigt atteint de spina ventosa.

Ce n'est que plus tardivement en général que le léprôme envahissant les phalangettes déforme les extrémités digitales en massue. C'est à ce moment surtout que se montrent les lésions des ongles. Ces différentes lésions des doigts, la présence de nodules lépreux au uiveau des articulations, l'épaississement et la dureté de la peau, parfois la douleur, empêchent les mouvements des doigts. Ceux-ci deviennent raides, étendus, écartés les uns des autres et rendent le travail très difficile.

Aux membres inférieurs, les foyers de prédilection sonten première ligne les régions antérieures des genoux et anto-latérales des jambes, les régions malléolaires. On trouve aussi fréquemment des léprômes nodulaires ou en nappe au niveau des régions antéro-latérales des cuisses, au niveau du cou-de-pied. La face dorsale des pieds et parfois des orteils est souvent prise et présente des lésions identiques à

1. A la face dorsale des mains, du poignet et des premières phalanges des doigts, le léprôme nodulaire ou en plaques se trouve parfois masqué par le gonflement cyanotique et plus souvent œdémateux que nous avons étudié plus haut et qui aboutit à l'œdème dur, à la pachydei mie. La face dorsale des mains présente alors l'aspect d'un coussin saillant. Chez une Italienne que j'ai observée en 1885 (Voir la Planche VII, Fig. 1.), ce coussin formé par l'œdème dur commençait au poignet pour s'arrêter net au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes des deux mains. Aussi les doigts effilés et non déformés faisaient-ils contraste avec ïe dos de la main fortement bombé. Dans ce cas, et dans quelques autres analogues, la région tuméfiée était absolument lisse, blanche ; à la palpation on ne pouvait y percevoir aucun néoplasme, on éprouvait la sensation de l'œdème dur. Dans d'autres cas la tuméfaction s'étendait aux premières phalanges, la peau était plutôt cyanosée, même pendant les chaleurs. Mais à la palpation ou éprouvait toujours la sensation de la pachydermio, de l'œdème chronique.

Dans d'autres cas enfin, je pouvais percevoir au milieu de cette infiltration diffuse, des indurations en nodules ou en plaques ; la peau avait une teinte d'un brun violacé, la tuméfaction s'étendait sur les faces dorsales des premières et deuxièmes phalanges. — Chez d'autres malades on trouvait au contraire, des léprômes nodulaires gros comme des pois ou des noisettes disséminés au niveau des régions précitées. Ces différentes variétés d'aspect, que l'on rencontre également au cou Je pied et à la face dorsale des pieds, se trouvent décrites dans plusieurs observations de ce livre (Voir Fig. 1, page 49). — Elles montrent d'une façon frappante le rôle important que jouent l'hyperémie passive, l'œdème mou, l'œdème dur dans les déformations et hypertrophies du tégument externe chez les lépreux tuberculeux.

Fait important, ces tissus cyanosés et épaissis, ou atteints de pachydermie, sont souvent insensibles absolument. Il semblerait donc que ces lésions d'hyperémie passive, d'œdème, etc., soient en relation (en partie tout au moins) avec des altérations du système nerveux, comme dans différentes variétés d'hyperémie passive et d'œdèmes mous et durs non lépreux consécutifs incontestablement à des lésions du système nerveux. Cependant dans la pachydermie lépreuse il faut aussi ne pas oublier le rôle majeur joue par les lymphangites et les lésions diverses du système lymphatique si accentuées chez les lépreux.

celles que nous venons d'étudier à propos des mains. Mais aux membres inférieurs les lésions œdémateuses de la peau sont en général bien plus précoces et plus accen" tuées qu'au niveau des membres supérieurs. L'œdème dur qui envahit le pied remonte jusqu'aux malléoles, jusqu'à la moitié des jambes, jusqu'aux genoux et même au delà, donnant aux membres ainsi atteints l'aspect des membres affectés d'éléphantiasis des Arabes, de pachydermie, et contribuant à rendre la marche très difficile.

Grâce à la saleté, la peau, déjà épaisse et sèche, se couvre de squames larges, parfois imbriquées, écailleuses, crocodiliennes. Cette peau pachydermique peut être parfois le siège d'une hyperchromie presque mécanique. On comprend très bien que les anciens aient donné à la lèpre tuberculeuse le nom d'éléphantiasis des Grecs. (Voir Figr. 11, page 99.)

Cet état pseudo-éléphantiasique masque souvent l'atrophie plus ou moins accentuée des muscles et des membres. Les lésions des ongles paraissent plus fréquentes aux orteils qu'aux doigts. Les régions palmaires et plantaires sont parfois envahies, comme l'avait bien remarqué Rayer, contrairement à l'opinion de Danielssen et Boeck. J'ai, à ce niveau, observé chez plusieurs lépreux de la Norvège et des pays chauds des léprômes nodulaires plats, d'un rouge cuivré ou violacé, plus ou moins grands, isolés ou confluents, parfois même circinés ou diffus. Comme ces léprômes lenticulaires ou étalés se développent sous l'épiderme épais de la paume de la main, lequel se desquame au niveau du centre du léprôme, ces lésions présentent parfois une très grande analogie objective avec les syphilides palmaires ou plantaires.

Il peut survenir une tuméfaction douloureuse, luisante, de la paume des mains et des pieds, rendant la marche très difficile et pénible, et rappelant un peu la tuméfaction de la paume des mains et des pieds au début de la variole. — Il ne s'agit pas toujours alors d'infiltrations aiguës par le léprôme, mais bien parfois de lymphangites ou d'œdèmes aigus palmaires et plantaires. Mais, répétons-le, ces lésions palmaires et plantaires sont rares.

Les ganglions lymphatiques où se rendent les lymphatiques partant des régions tégumentaires (externes ou internes) atteintes s'engorgent.

Cet engorgement ganglionnaire qui se montre dès le début de l'éruption tuberculeuse surtout au niveau des ganglions de l'aine, comme Adams l'avait signalé il y a longtemps chez les lépreux de Madère, va en augmentant avec le progrès du mal, soit lentement, soit parfois avec des poussées un peu aiguës dont nous avons parlé plus haut et qui accompagnent les éruptions érysipélatoïdes, etc. Les ganglions engorgés peuvent atteindre le volume d'un œuf de poule, d'un œuf de dindon et même davantage.

Les ganglions inguinaux ne sont pas les seuls pris. J'ai vu souvent les ganglions du cou, en particulier les ganglions sous-maxillaires et myloïdiens, former d'énormes paquets saillants assez volumineux pour gêner les mouvements de la mâchoire inférieure et même parfois la déglutition et la respiration. Les ganglions axillaires atteignent fréquemment le volume d'un œuf de dindon, et même davantage.

Enfin, j'ai pu parfois constater un engorgement assez prononcé des ganglions poplités, épitrochléens, auriculaires et mastoïdiens. En un mot, les ganglions lymphatiques de toutes les parties du corps peuvent être envahis ainsi que l'a observé Touzier à l'île Bourbon. Ces ganglions ainsi hypertrophiés sont durs, indolents, peu adhérents aux tissus ambiants. Je les ai vus rarement ramollis. D'après Danielssen et Boeck, Hardy, ils pourraient en certains cas finir par suppurer. Le fait est assez rare et ne se rencontre d'ailleurs que dans les périodes ultimes. Il se produit alors des trajets fistuleux étendus d'où s'épanche une matière épaisse. Ces ganglions ainsi engorgés sont de véritables foyers de virus lépreux.