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LÉSIONS DES MUQUEUSES

Les muqueuses du nez, de la bouche, de la gorge, du larynx et de l'œil peuvent être envahies dès le début de l'éruption tuberculeuse (surtout celle du nez). En tous cas, lorsque l'éruption tuberculeuse de la peau a duré quelque temps, elles finissent toujours par être atteintes.

L'exanthème tuberculeux est toujours accompagné au bout de quelque temps d'un énanthème tuberculeux.

Muqueuse buccale. Sur la muqueuse des lèvres, du palais, des joues, du voile du palais (Voir Fig. 3 et 5, Pl.. I ; -et Fig. 6, Pl. II), les tubercules peuvent se présenter soit isolés et disséminés, sous l'aspect de papules plus ou moins saillantes, souvent plates, lenticulaires, parfois plus grosses et du volume d'une noisette, parfois plus petites. On en trouve aussi sur la luette et les amygdales. Elles sont assez souvent molles, roses, rouge pâle, livides, violacées, parfois au contraire pâles, blafardes, grisâtres ou opalines comme certaines plaques muqueuses. D'ordinaire lisses, elles peuvent au contraire être légèrement végétantes. Sous cet aspect elles présentent souvent la plus grande ressemblance avec les diverses variétés de syphilômes buccaux (plaques muqueuses vulgaires, opalines, végétantes, gommes syphilitiques). Ou au contraire elles rappellent plutôt le lupus vulgaire.

J'ai vu parfois ces lésions représentées uniquement au début par quelques taches argentées ou opalins peuou à peine saillantes, comme si on avait légèrement touché la muqueuse avec un crayon de nitrate d'argent, et rappelant les plaques des fumeurs, certaines plaques syphilitiques argentées, etc.

Dans d'autres cas, j'ai vu une plaque large, mamelonnée, à granulations livides, lobulée, grisâtre, rappelant certains lupus en nappe de ces régions, couvrir une partie des gencives ou des lèvres, soit une partie et même la totalité de la voûte palatine et du voile du palais (1).

Sur la paroi postérieure du pharynx qui est engénéral sèche, luisante, et couverte de mucosités desséchées venant de l'arrière-cavité des fosses nasales on peut observer des lésions analogues. La muqueuse est épaissie, mamelonnée, granuleuse,

1. Dans quelques cas les tubercules des gencives amènent la chute des dents, surtout des incisives et en particulier des incisives supérieures. Cetle chute des dents peut s'accompagner d'une nécrose du bord alvéolaire des maxillaires.

indurée, souvent pâle, blafarde. Il s'y forme des ulcérations assez superficielles, souvent rosées, qui, de même que celles du palais et de la bouche, guérissent parfois rapidement, pour reparaître plus tard.

Les lésions delà langue sont assez fréquentes. Elles sont en général mal décrites. Hebrales a comparées àcellesdu psoriasis lingual. C'est là une erreur d'observation, car elles ne présentent jamais cet aspect mais plutôt celai de certaines glossites syphilitiques. De même que dans la syphilis, la langue est surtout atteinte à sa face dorsale et sur les bords. (Voir Pl. I, Fig. 37 et 38, au Chapitre Anatomie Pathologique.)

Lorsque les lésions sont un peu accentuées, elles peuvent se présenter soit sous forme de quelques tubercules isolés, miliaires, lenticulaires, pisiformes, ou plus volumineux encore, durs ou un peu mous, lisses ou un peu végétants, rouges, livides ou opalins. Parfois l'on constate simplement quelques taches opalines ou argentées.

Souvent les papilles linguales sont un peu hérissées, saillantes, grisâtres ou opalines. Les follicules clos delà base de la langue sont presque toujours hypertrophiés. — Lorsque les lésions de la langue sont plus accentuées elles se présentent comme je l'ai montré cliniquement et anatomo-pathologiquement (Institut-Société de biologie, 1885), sous les deux principaux aspects suivants :

Tantôt la face dorsale de la langue est couverte de tubercules plus ou moins saillants, tantôt durs, tantôt mous, et séparés parfois les uns des autres par dessillons plus ou moins profonds. Leur surface rappelle certaines plaques muqueuses végétantes, une framboise, ou mieux une figue déchirée plus ou moins lobulée.

Tantôt la surface de la langue rappelle cerfaines variétés de glossites sclérogommeuses lob niées par des sillons longitudinaux et transversaux profonds; ces lobules sont durs, de consistance scléreuse, à surface parfois lisse, grise, nacrée et même argentée, tantôt légèrement granuleuse.

L'épithélium qui recouvre ces langues ainsi altérées est souvent aminci. Dans d'autres cas il est hypertrophié et peut se détacher en lambeaux grisâtres laissant après leur chute les parties sous-jacentes un peu rouges ou blafardes.

Dans ces conditions la langue est devenue raide, épaisse, parfois doublée de volume, peu mobile (1). Les veines-ranines sont parfois variqueuses. (Rayer).

— La mastication est aussi souvent gênée et douloureuse, surtout lorsque les sillons qui séparent les tubercules se crevassent. Ces tubercules de la bouche sont rarement hyperesthésiques.

J'ai souvent pu constater que les différentes formes delà sensibilité étaient conservées à leur niveau. A la longue, ils deviennent cependant d'ordinaire anesthésiques. Mais, fait curieux, le goût du malade estpresque toujours intact. Cependantil peut êtrj parfois diminué, etDanielssen etBoeck ont remarqué que beaucoup de lépreux aimaient les aliments forts. Le fait n'est d'ailleurs pas constant. J'ai

1. J'ai vu en octobre 1885 ù Gênes, dans le service du professeur Campana, un moulage de langue lépreuse, étudiée par Massini dans son travail histologique sur ia lèpre buccale. Il existait dans ce cas, à la partit médiane de la face dorsale de la langue, un tubercule mamelonné, gros comme une petite noix, saillant de 1 à 2 centimètres. Sur ce tubercule mamelonné il y avait de nombreuses petites granulations miliaires, opalines comme dans certains lupus.

toutefois été frappé du plaisir avec lequel les pauvres lépreux norvégiens et quelques lépreux italiens savouraient leur chique, même dans les périodes les plus avancées du mal.

Avec les lésions des muqueuses buccales et laryngées, on voit souvent apparaître une salivation assez abondante, due sans doute à une irritation réflexe des glandes salivaires. Mais la salive ne s'écoule pas involontairement hors de la bouche comme dans la lèpre anesthésique. Car, dans la lèpre tuberculeuse, il n'y a pas de paralysie de l'orbicuiaire des lèvres. Mais, lorsque les lèvres hypertrophiées par l'in filtrat néoplasique sont saillantes, pour ainsi dire en ectropion, cette salivation devient beaucoup plus apparente. J'ai trouvé dans la salive de certains malades une quantité énorme de bacilles lépreux. (Voir Observations XVI et LIX, etc.)

A ce moment la bouche des malades répand une odeur parfois fétide (surtout lorsqu'il y a en même temps de l'ozène lépreux). Dans d'autres cas l'odeur qui s'en répand est plutôt fade, douce. Cette odeur, (jointe à l'odeur particulière qu'exhalent la peau et les autres muqueuses des lépreux), donne à l'air des salles où ils habitent, surtout lorsqu'ils sont en grand nombre comme dans les léproseries de Norvège, une odeur spéciale, fade, douce, intermédiaire entre celle qu'exhalent les varioleux (odeur plume d'oie chaude) et celle du cadavre chaud.

Sur la muqueuse nasale et en particulier au niveau de la cloison, il se forme souvent dès le début du mal (car les lésions de la muqueuse nasale paraissent plus précoces en général que celles des autres muqueuses) des infiltrations lépromateuses d'ordinaire molles et livides. Celles-ci présentent une grande tendance à l'exulcération et à l'ulcération. Elles se couvrent de croûtes adhérentes qui s'épaississent encore par suite de la sécrétion abondante de mucosités épaisses, souvent sanguinolentes. La respiration devient ainsi gênée, sifflante. Parfois, à la suite d'efforts violents, le malade en se mouchant expulse une grande quantité de mucosités purulentes, épaisses et sanguinolentes, mélangées de croûtes (1). L'on peut apercevoir des exulcérations ou ulcérations irrégulières, blafardes, parfois un peu boursouflées, saignant facilement et siégeant d'ordinaire au niveau delà cloison. 11 survient assez souvent des épistaxis parfois intenses. Ces ulcérations se montrent en général plus tôt que celles des autres régions du tégument muqueux ou cutané.

Les ulcères lépreux gagnent en profondeur et en largeur. Ils peuvent persister très longtemps ; mais ils finissent par perforer la cloison, surtout au niveau de la portion cartilagineuse. Cette perforation peut être limitée et constatable seulement par l'introduction dans les narines d'un stylet recourbé. Mais souvent la cloison entière finit par se détruire et, bien que les os propres du nez ne soient pas pris en général, le nez se déforme, s'écrase, s'aplatit ou prend l'aspect de « lorgnette de théâtre ». En un mot il présente les différentes variétés d'effondrement bien étudiées par Fournier chez les sujets syphilitiques.

1. L'ozène lépreux m'a paru relativement rare. J'ai rarement rencontré chez les lépreux l'horrible fétidité qui s'exhale du nez de certains syphilitiques. Quand j'ai rencontré chez les lépreux une fétidité analogue, elle m'a paru liée à des lésions de la charpente osseuse du nez.

Chose étrange, malgré ces lésions intenses de la cavité nasale, l'odorat persiste longtemps presque intact chez les lépreux. Ce n'est que plus tard, lorsque les lésions s'accentuent, lorsque la charpente osseuse du nez elle-même est atteinte, quand les os propres se gonflent, que l'odorat disparaît.

L'infiltration lépromateuse de la gorge s'étend jusqu'au larynx. La voix du malade est d'abord légèrement enrouée. Cette altération de la voix était déjà connue de Moïse qui, pour reconnaître les lépreux, les faisait parler devant lui. Puis l'enrouement augmente ; la voix devient rauque, nasonnée, dissonante, sibilante, faible; on l'a comparée alors à celle d'un jeune chien. Enfin il se produit une aphonie qui peut (rarement) devenir absolue. En même temps la respiration devient difficile, embarrassée, courte. La dyspnée augmente et finit par devenir accentuée. J'ai constaté qu'elle augmentait surtout la nuit; ou le jour, lorsque le malade se livre à un effort musculaire. J'ai vu plusieurs fois (Observations XI et XIX) une marche même peu rapide suffire pour amener un état dyspnéique excessif, avec cyanose, menace de suffocation et dans certains cas vertige suivi de perte de connaissance.

Parfois, c'est à la suite d'une œdème aigu, dû à une laryngite surajoutée consécutive au froid, que survient l'accès de suffocation. Aussi les lépreux doiventils redouter les refroidissements, qui produisent d'ailleurs facilement chez eux des pleurésies et des broncho-pneumonies. Dans d'autres cas c'est à la suite d'un accès de toux, dû, soit aux lésions pulmonaires dont sont fréquemment atteints les malades, soit au chatouillement du larynx par une parcelle de mucus ou d'aliment, et même (rarement) d'une portion de cartilage nécrosé, que cette sténose et ces altérations du larynx peuvent produire des accès de suffocation des plus graves.

Quand la dyspnée est devenue ainsi permanente, intense et menaçante, on est parfois obligé de pratiquer la trachéotomie.

Nous reviendrons au chapitre Anatomie pathologique sur ces lésions du larynx qui d'après certains examens laryngoscopiques débuteraient par des taches blafardes bientôt suivies de tubercules. Elles siègent d'ailleurs surtout sur les replis glossoépiglottiques, l'épiglotte, les cordes vocales. Les lésions cartilagineuses ne surviennent que très tard. Cette lèpre du larynx présente une assez grande analogie avec la tuberculose laryngée.

Les yeux (Voir Observations X, XIII, XXII, LVIII, etc., Pl. I et IV et enfin les figures ci-jointes à la page 76: figures 6, 7, 8, 9) présentent souvent dès le début de la maladie des altérations qui ont été parfaitement décrites par différents auteurs et surtout par les Norvégiens Danielssen et Boeck, Bockmann, Hansen et Bull (The leprous diseases of the Eye. Christiania 1873), Kaurin. (Oui Oienlidelser hos de spedalske. Tidstkrift for praktisk medicin 1885). D'après une note, que m'a envoyée mon ami le docteur Kaurin de Molde, les 2/3 et même les 3/4 des lépreux seraient atteints de lésions oculaires et le cristallin ne serait jamais atteint primitivement. A mon avis, ce chiffre est encore insuffisant, si on a en vue les lépreux anciens.

Que les lésions des paupières que nous avons étudiées plus haut existent ou non, il

se produit des altérations diverses dues à l'envahissement néoplasique de la conjonctive palpébrale et bulbaire, delà sclérotique, de la cornée, de l'iris, du corps ciliaire. Ces poussées éruptives du côté de l'œil coïncident souvent avec des poussées du côté de la peau. Dans certains cas elles peuvent être indépendantes, bien que précédées de fièvre, etc., etc., comme si une éruption cutanée devait se produire (Hansen). Sur la conjonctive, il se fait une injection vasculaire, comme dans la conjonctivite phlycténulaire, sous forme de plaques vascularisées triangulaires (Hébra) dont la pointe atteint le plus souvent le limbe de la cornée. (Voir Pl. I, Fig. 6.) Dans d'autres cas, la pointe de ce triangle vasculaire plus ou moins accentué correspond à l'un des coins de l'oeil. En même temps il y a conjonctivite diffuse, larmoiement, et parfois un peu de photophobie. On voit alors se développer, en un point de cette vascularisation. le plus souvent à l'une de ses extrémités, et en particulier du côté de la pointe du triangle, une petite tache d'un gris blanchâtre ou jaunâtre, ronde, du volume d'un grain de mil, rappelant une phlycténule de la conjonctive. C'est un tubercule lépreux miliaire. Ce tubercule augmente de volume et en général avec lui la vascularisation, le larmoiement, etc.

Le tubercule en s'étalant finit par constituer une sorte de bourrelet allongé entourant une partie de la cornée et s'étendant plus tard à sa surface, soit en partie, soit en totalité sous forme d'un infiltrat gris jaunâtre, dur, parfois rugueux, envahissant finalement toute l'épaisseur de la région cornéenne atteinte, et plus ou moins vascularisé à sa surface par les vaisseaux de la conjonctive.

C'est le pannus leprosus, pannus crassus(PL. IV, Fig. 6.) Parfois ces infiltrations plus ou moins étendues à la surface de la cornée se résorbent ou s'ulcèrent, sans néanmoins perforer celle-ci. lien résulte des opacités plus ou moins étendues de la cornée. Mais quand le léprôme infiltre toute l'épaisseur de cette membrane, celle-ci finit par se ramollir en totalité ou en partie, elle se perfore parfois. Il se produit ainsi des synéchies antérieures, ou bien des staphylômes, où l'œil se vide.

Dans d'autres cas, le léprôme, après avoir traversé la cornée, atteint l'iris qui prend une couleur gris jaune sale. La pupille se déforme, la chambre antérieure se remplit peu à peu de matière tuberculeuse, la douleur devient très violente (Danielssen et Boeck). La cornée et la chambre antérieure finissent par être envahies en entier. 11 se produit une sorte de tumeur staphylomateuse pouvant empêcher l'occlusion des paupières. Puis la masse tuberculeuse se ramollit, l'œil est détruit, les douleurs cessent. L'iris peut être également envahi d'une manière indépendante, presque primitive. C'est une véritable iritis lépreuse rappelant certaines iritis syphi li tiques gommeuses décrites dans la thèse de Nitot (1880).

La marche de cette iritis est généralement lente. Après des douleurs orbitaires et périorbitaires, etc, rappelant celles de l'iritis syphilitique, on voit la pupille se déformer. Puis, à l'aide d'une loupe, on voit des filaments exsudatifs qui traversent la pupille. Le léprôme pénètre dans la chambre postérieure de l'œil, produit des synéchies postérieures, il s'étale sur la face antérieure du cristallin. En même temps il pousse des prolongements en avant par la pupille et l'iris. Ces prolongements pénètrent dans la chambre antérieure de l'œil, recouvrent la face antérieure de l'iris

et le réunissent parfois aux prolongements du léprôme qui a envahi la cornée. La conséquence de cette iritis est encore la perte de la vue. D'autres fois, comme l'a montré Hansen, ii se produit une lésion diffuse de l'iris, iridocyclite. D'après Hansen des lépreux auraient des lésions de l'iris. Ces altérations de l'oeil, qui peuvent parfois évoluer d'une manière aiguë et même suraiguë (panopthalmitis acuta), suivent en général une marche lente. Mais le résultat est le même; c'est toujours la perte de la vue, perte parfois partielle, souvent totale. ïl peut arriver même que les surfaces ulcérées des paupières, contractant des adhérences avec celles de la sclérotique, l'œil se trouve immobilisé dans l'orbite (Hardy).

Les figures ci-jointes : 6, 7, 8 et 9 représentent les diverses phases de l'envahissement de l'œil par le léprôme depuis l'envahissement partiel de la cornée (Fig. 6),

Figure 8. Figure 9.

jusqu'à la destruction complète de l'œil dont le contenu s'est vidé (Fig. 9). — Ces dessins pris sur nature seront utilement rapprochés de la figure 6 de la Planche I ; des figures 4, 5, 6 de la Planche IV; de la figure 1 de la Planche VI. — L'examen des Planches IX, X, XI complétera utilement cette description des lésions consécutives à l'évolution des léprômes de l'œil, dans la lèpre systématisée tégumentaire.

L'ouïëestbien moins affectée quelavueetl'odorat.Bartholomée Montagnana avait signalé dès le xve siècle des troubles de l'ouïe par suite de l'envahissement du conduit auditif interne par le produit lépreux. Ce phénomène paraît être excessivement rare.

Dans certains cas, l'ouïe peut être diminuée par suite de l'envahissement du conduit auditif externe par le léprôme. L'immunité fréquente de l'audition tient peut-être, comme l'a dit Cavasse, à ce que le nerf auditif est protégé par le rocher.

Les tubercules qui peuvent envahir la muqueuse du gland et du prépuce se rencontrent aussi parfois sur les muqueuses anale et vulvaire.

A la période d'état, pendant assez longtemps les fonctions générales sont relativement intactes. Il n'y a pas ou guère de troubles digestifs. On a même observé dans des cas exceptionnels une exagération de l'appétit.

Bruce a signalé chez les lépreux d'Abyssinie une soif continuelle.

Les troubles de la menstruation sont très fréquents chez les lépreuses. Si la lèpre débute avant l'apparition des règles, celles-ci peuvent ne jamais apparaître ou être minimes, irrégulières et finalement disparaître. Si la menstruation est déjà apparue chez la femme, elle sera souvent altérée. Elle pourra même disparaître et sa disparition coïncider avec le début de la lèpre comme dans l'Observation inédite suivante de lèpre mexicaine que je dois à l'obligeance du docteur Poncet de Cluny.

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