OBSERVATION X

Lèpre norvégienne.

Observation personnelle recuoillie en septembre 1884, au Lungegaard's Hospitalet

Lèpre tuberculeuse datant de l'âge de 10 ans environ. — Tubercules confluents de la face, etc. Elimination d'une partie de ces tubercules par ulcération et résorption interstitielle. — Cicatrices difformes de la face ( Kéloïdiennes, etc.) — Rhinite lépreuse et effondrement du nez. — Angine, glossite et laryngite lépreuses. — Petit tubercule miliaire presque imperceptible de la conjonctive. — Léger degré d'ectropion cicatriciel. — Bubons inguinaux et cruraux énormes. — Atrophie testiculaire considérable. — Atrophie généralisée du malade et aspect général rappelant certains sujets atteints de syphilis héréditaire dite tardive. — Hypertrophie de la rate. — Cachexie. — Cette lèpre est en train de devenir trophoneurotique. — Anesthésie des extrémités. — Atrophie musculaire. — Névralgies. — E ' paississement des nerfs. — Père et mère sains. — Frère et sœurs lépreux. — Voir Planche. I, Fig. 2 et 6.

Albert, 17 ans et demi, se trouve dans le service du docteur Danielssen, salle n° 3, lit n° 1. Il est né près de Helgeland. Son père et sa mère vivent encore et sont bien portants. Mais en revanche le malade a un frère et une sœur qui se trouvent actuellement au Lungegaard's Hospitalet.

Il était pécheur comme son père; leur nourriture était la nourriture ordinaire des paysans norvégiens. Il était assez fréquemment exposé à de grands refroidissements.

La maladie a débuté vers l'âge de 10 ans, sans prodromes ni phénomènes généraux bien apparents. Il se rappelle vaguement avoir été un peu faible vers cette époque et avoir éprouvé une assez grande tendance au sommeil. La maladie débuta par d'assez gros tubercules sur les membres. Les tubercules de la face auraient débuté quatre ans après ceux des membres. Il eut du coryza lépreux. Les tubercules se ramollirent, s'ulcérèrent, le nez s'effondra. Puis une bonne partie des tubercules ramollis, ceux de la face en particulier, se cicatrisèrent, laissant à leur suite d'affreuses cicatrices.

État actuel. — Jeune homme petit, comme atrophié d'une façon générale. Il a l'aspect d'un enfant de douze ans amaigri et cachectisé. La face est absolument couturée, déformée par des

cicatrices irrégulières et consécutives à des tubercules ulcérés ou à des tubercules résorbés. Comme le montre la figure 2 de la planche I, la face du malade avec son nez écrasé, déformé en lorgnette de théâtre, ferait songer au premier abord à une face ravagée par la syphilis. Les cicatrices qui couturent cette face sont la plupart saillantes, kéloïdiennes, de couleur gris jaunâtre ou au contraire violacée. Ces cicatrices kéloïdiennes sont pour la plupart vascularisées par une grande quantité de vaisseaux ramifiés, rampant à la surface de la peau. Outre ces cicatrices kéloïdiennes, on trouve quelques cicatrices presque rondes, comme enfoncées dans la peau qui à leur niveau est amincie; d'après le malade, ces dernières variétés de cicatrices seraient consécutives à des tubercules cicatrisés par résorption interstitielle et non par ulcération. Ces dernières variétés de cicatrices sont gris jaunâtre ou violacées ; quelques-unes d'entre elles sont comme radiées (Pl. I, Fig. 2, C). Il existe encore sur la face une certaine quantité de tubercules d'un brun violacé et non ulcérés (Pl. I, Fig. 2). La lèvre supérieure est couturée et comme striée par des cicatrices. Toutes ces cicatrices et ces tubercules sont insensibles au tact simple et à la douleur.

Le nez s'est effondré ; il rappelle le nez coupé en lorgnette de théâtre des sujets syphilitiques avec son lobule enfoncé sous les os propres du nez par suite de la nécrose de la cloison (Pl. I, Fig. 2). Les os propres du nez eux-mêmes sont comme émisés, étalés (Pl. I, Fig. 2). La peau qui recouvre ce nez ainsi effrondré est brune, amincie par places.

Le malade a de l'ozène et du jetage; son nez est rempli de croûtes et d'ulcérations. Outre la nécrose de la cloison, un stylet introduit dans les narines permet de constater en plusieurs points des dénudations de la charpente osseuse du nez. Toutes ces ulcérations de la muqueuse nasale sont insensibles. L'odorat a complètement disparu.

La luette du malade est gonflée et infiltrée de tubercules lépreux gros comme des lentilles, d'un gris blafard, dont quelques-uns exulcérés au centre présentent un aspect légèrement diphthéroïde. Quelques tubercules sur les piliers antérieurs du voile du palais. Les papilles de la langue sont comme hypertrophiées, saillantes, d'un gins opalin; elles tendent à se diviser en petits compartiments par des sillons transversaux et longitudinaux. Tous ces tubercules de la gorge sont insensibles. Le malade ne souffre pas de cette stomatite et de cette angine lépreuses. La déglutition se fait bien, mais le goût a diminué. — La voix est enrouée, faible, et de temps en temps il y a une petite toux éructante, plus fréquente l'hiver. ,

La vue est bonne. Il existe néanmoins sur la conjonctive de l'œil droit, à 3 millimètres environ du bord de la cornée à gauche, un petit tubercule gros comme un grain de mil, d'un blanc grisâtre, légèrement opalin et transparent, ressemblant à s'y méprendre à une granulation tuberculeuse grise du poumon, mais un peu aplati. Le tubercule csttrèslégèrementvascularisé àson bord interne par quelques vaisseaux partis de l'angle interne de l'œil. Il y a en outre un très léger ectropion (mais c'est un ectropion d'origine cicatricielle et non paralytique, car le malade n'a pas encore la paralysie faciale) delà paupière inférieure laquelle est complètement dépourvue de cils contrairement à la paupière supérieure qui en contient encore une certaine quantité (Voir (Pl. I, Fig. 6). Les sourcils sont absolument glabres.

Les oreilles sont infiltrées de tubercules jusque dans leur conduit auditif externe. Malgré la déformation considérable des oreilles, l'ouïe est conservée.

Nombreux gros tubercules d'un brun violacé sur les membres supérieurs du côté de l'extension principalement, et à la face dorsale des mains. En plusieurs points ces tubercules sont ulcérés et couverts de croûtes d'un jaune verdàtre. Lésions analogues aux membres inférieurs. Un peu de gonflement des pieds. Anesthésie absolue au niveau des tubercules des membres et au niveau de la face dorsale des mains et des pieds. Diminution notable de la sensibilité à la douleur et disparition de la sensibilité tactile au niveau des régions palmaires et plantaires.

Le malade éprouve de temps à autre des douleurs névralgiques violentes dans b>s membres supérieurs et inférieurs. Atrophie considérable des muscles des membres inférieurs; les cuisses ne sont pas plus grosses qu'un avant-bras moyen d'adulte. Atrophie des niuscles des membres supérieurs. Atrophie des éminences thénar et hypothénar. Epaississement des nerfs

cubitaux. Il est évident que cette lèpre tuberculeuse d'abord pure est en train de se compliquer de lèpre systématisée nerveuse.

Il existe dans chaque région inguino-crurale trois ou quatre ganglions énormes, gros comme des œufs de dindon, présentant la consistance des ganglions scrofuleùx non ramollis, indolents, à peine adhérents aux tissus ambiants, non fluctuants, mais de consistance plutôt ferme, ne présentant aucun signe de réaction inflammatohe. Petits ganglions gros comme des noisettes dans les creux poplités. Les ganglions sous-maxillaires sont gros comme des noix. Je ne trouve pas de cordons lympbangitiques.

Les testicules sont absolument atrophiés. Ils sont gros tout au plus comme des noyaux de cerises. Ils ne contiennent pas de nodosités et ne sont pas indurés. Les régions génitales sont absolument glabres, et la verge est grosse comme le petit doigt d'un enfant de trois ans. Cette atrophie générale et locale, l'aspect de l'individu, me font involontairement songer à l'atrophie générale et locale et aux déformations produites par la syphilis hériditaire appelée tardive par quelques auteurs. "

Les cheveux sont conservés, mais il y a de la seborrhea capitis. La denture est intacte. L'appétit est faible. Le malade est anémié et cachectique. La rate est un peu grosse, il en est de même du foie. Il n'y a pas d'albumine dans l'urine. De temps en temps un peu de fièvre. L'intelligence du malade est moyenne. Parfois de l'insomnie due à des douleurs névralgiques dans les membres.

Depuis Arétée qui disait: Le pouls est faible, lourd, lent; et Gordon qui écrivait: Le pouls est occulte, petit; presque tous les auteurs signalent cette petitesse et parfois cette lenteur du pouls. Ces modifications ne tiendraient-elles pas en partie aux lésions artérielles (artérite et périartérite) si fréquentes chez les lépreux (Voir le chapitre Anatomie pathologique)?

En tous cas ce ralentissement général de la circulation doit jouer un grand rôle dans la sensation de froid dont se plaignent souvent les lépreux.

Je termine cette description de la période d'augment et d'état par la relation de quelques types de lèpre tuberculeuse ancienne (à cheval sur la période d'état et la période de déclin). Jeconseille de lire attentivement ces observations et de bien examiner les figures et les planches correspondantes; elles constituent de beaux exemples, minutieusement décrits et représentés, des diverses lésions et complications que présentent les lépreux tuberculeux. Leur étude nous amène cliniquement et insensiblement à la période d'ulcération ou de déclin.