PÉRIODE D'ULCÉRATION. — DÉCLIN. — TERMINAISONS

Les léprômes ont une tendance naturelle à se ramollir, à s'ulcérer, et, bien que le lépreux, comme le cancéreux, puisse être enlevé avant cette période d'évolution, la période d'ulcération n'en constitue pas moins une phase naturelle des deux maladies. Les ulcères peuvent se montrer au début de la période d'état, mais ils sont en général peu nombreux, peu étendus. C'est surtout à la fin que l'on voit apparaître les ulcères nombreux, étendus. En même temps les lésions des muqueuses, qui ont commencé avec la deuxième période, s'accentuent encore ; les tubercules des muqueuses s'ulcèrent.

Les viscères sont à leur tour envahis, l'état général du malheureux lépreux s'altère de plus en plus, il se cachectise. Les divers symptômes qui indiquaient une altération plus ou moins profonde du système nerveux périphérique deviennent

plus prononcés à cette époque. Nous verrons même que, si le malade guérit plus ou moins complètement et même totalement de son éruption tuberculeuse ; s'il survit (si j'ose m'exprimer ainsi) à sa lèpre tuberculeuse, nous verrons, dis-je, apparaître les phénomènes de la lèpre anesthésique qu'il vaut mieux appeler lepra nervorum (Virchow, Carter, Neisser) ou systématisée nerveuse trophoneurotique. (H. Leloir.)

Mais ne préjugeons rien et reprenons l'étude des symptômes où nous l'avons laissée dans cette description, que nous nous efforçons de rendre aussi clinique que possible, mais qui est forcément un peu schématique comme toutes les descriptions analogues. Les léprômes arrivés à leur complet état de développement ont une tendance fatale à suivre une marche rétrograde et à disparaître des téguments. Ceux du début de la maladie se résorbent souvent au bout de peu de temps ; ceux qui surviennent plus tardivement sont souvent plus stables et peuvent persister plusieurs années sans régression sensible. Quoi qu'il en soit, leur régression se fait le plus souvent par ramollissement avec ou sans ulcération consécutive. Ce travail d'ulcération et de résorption est lent ou rapide ; il se montre sur certains tubercules et en épargne certains autres.

A. Il est tout à fait exceptionnel de voir le tubercule subir la métamorphose fibreuse comme certains tuberculômes, syphilômes, comme le lupus scléreux que j'ai étudié avec E.Vidal, par exemple. (Leloir et Vidal. — Analomie pathologique du lupus.— Comptes rendus de la Société de biologie — 1882.)

Cependant ce phénomène, bien que très rare, peut s'observer ; j'en ai vu des exemples tant à la peau qu'au niveau des muqueuses, et j'ai pu en faire une étude minutieuse. Cette transformation fibreuse du léprôme que j'ai signalée dans mes travaux antérieurs sur la lèpre (Affections cutanées d'origine nerveuse — Paris 1881) paraît plus fréquente au niveau des tubercules des muqueuses que de la peau (1). Dans ces cas, en même temps que le tubercule devient plus dur, il tend à diminuer de volume. Le léprôme des muqueuses présente parfois une teinte plus nacrée, plus blanche, d'autres fois plus livide ; celui de la peau prend une teinte plus brune ou plus ardoisée.

Mais le phénomène majeur, c'est avec l'augmentation de consistance du tubercule, sa diminution de volume, son ratatinement en quelque sorte. En même temps, on voit parfois i'épiderme qui recouvre le léprôme s'exfolier plus ou moins. La peau s'atrophie au niveau de ce tubercule et souvent devient plus pâle, parfois un peu blanche au centre. Mais l'induration, bien que diminuée, persiste comme vestige du léprôme transformé. Cette induration peut ainsi durer très longtemps, presque indéfiniment, sans subir d'autres modifications. Parfois ces tubercules scléreux deviennent kéloïdiens (kéloïdiens vasculaires ou non). J'ai observé cette transformation fibreuse, aussi bien au niveau des léprômes en nappe que des léprômes nodulaires.

B. Les léprômes se flétrissent, se résorbent. S'il s'agit de léprômes nodu-

1. La transformation fibreuse s'observe aussi dans les léprômes du testicule et du foie.

laires, la nodosité présente souvent une teinte plus foncée, plus rouge, plus brillante. L'épiderrae à sa surface est le siège d'une desquamation plus ou moins accentuée. La partie supérieure du nodule se ramollit plus ou moins et, par suite delà résorption partielle, le tubercule prend parfois un aspect ombiliqué. Le nodule diminue progressivement de haut en bas, et en une ou plusieurs semaines finit par disparaître, laissant à sa suite une cicatrice d'ordinaire ronde, un peu déprimée, comme enfoncée dans la peau qui est atrophiée à son niveau. Cette cicatrice pigmentée (couleur bistre ou café), ou gris jaunâtre, ou un peu ardoisée et présentant parfois à sa surface des points plus clairs, blanchâtres, peut très exceptionnellement devenir kéloïdienne (vascularisée ou non). Dans d'autres cas elle peut devenir le centre de nouveaux tubercules qui se groupent autour d'elle, comme une couronne ou un anneau plus ou moins complet. C'est ainsi que se produisent parfois des léprûmes à disposition circinée.

S'il s'agit d'un léprôme en nappe, on verra cette plaque devenir plus brune, parfois ardoisée ; souvent la desquamation augmente à sa surface, et finalement le léprôme se résorbe laissant à sa suite une cicatrice superficielle de la grandeur de la plaque, au niveau de laquelle la peau est brune, flétrie. Lorsqu'il s'agit de léprûmes sous-cutanés, ceux-ci prennent une consistance pâteuse, et finalement se résorbent, sans autre manifestation apparente que parfois un peu de rougeur tégumentaire. On peut voir ainsi se résorber de très volumineux léprômes hypodermiques.

Le plus ordinairement d'ailleurs, c'est à la suite des phénomènes inflammatoires préétudiés (inflammation rappelant l'érysipèle, inflammation rappelant l'érythème noueux) que le léprôme se résorbe. Il peut donc dans ce cas disparaître sans laisser de trace. D'après Hansen, ces régions tégumentaires abandonnées par le léprôme, de même que les tubercules permanents, seraient souvent le centre de nouvelles éruptions et doivent être considérées comme des « loci minoris resistentise ».

C. Les léprômes peuvent disparaître par suppuration : en s'abcédant en quelque sorte. — Ce mode de régression paraît n'appartenir qu'au léprôme nodulaire, surtout quand il est petit, bien limité et isolé, et qu'il ne s'est pas développé dans une peau altérée.

Il est rare de voir cette fonte purulente en masse se produire sans qu'il y ait en même temps de complications locales. (Lymphangites, érysipèles.) Elle peut néanmoins s'observer indépendamment de toute inflammation comme on pourra le voir dans plusieurs Observations. Les tubercules non douloureux, pâles, saillants, sur le point de s'abcéder, deviennent brillants, un peu rouges et suppurent, sans que la peau voisine présente le moindre siège de réaction inflammatoire.

Tantôt ce ramollissement n'atteint que les parties supérieures du nodule, tantôt il envahit toute la nodosité (Oldekop). La peau et l'épiderme sus-jacent s'amincissent ; on voit apparaître sur ce tégument aminci un petit point jaune (comme dans certaines gommes) ; parfois plusieurs petits points jaunes(comme dans les gommes s'ouvrant en écumoire). Ces points ne tardent pas à se transformer en de petits

pertuis, par lesquels le léprôme s'écoule sous forme d'une matière purulente, épaisse, jaunâtre, caséeuse. (Pl. \,Fig. 3.)

Lorsque le ramollissement a atteint toute la nodosité, celle-ci se vide en masse comme un petit abcès, et il en résulteune ulcération éphémère à bords taillés à pic, mais à ouverture plus petite que le fond de l'ulcère dont les bords sont parfois décollés sur un ou plusieurs centimètres d'étendue. Quand le ramollissement n'a frappé que les parties superficielles du léprôme, les parties inférieures, la base, persistent plus ou moins longtemps, mais le plus souvent se résorbent.

Les ulcérations ainsi produites, qui sont en général taillées à pic, se réunissent parfois pour former des ulcères et se couvrent d'une petite croûte ; mais ces ulcères durent peu et ne tardent pas à se cicatriser. Dans les deux cas, il ne persiste qu'une minime cicatrice au niveau du léprôme ainsi éliminé. Cette cicatrice rappelle souvent celle de la variole. Elle est parfois plus profonde et forme des plis ou des rides.

D. Le léprôme s'ulcère. — Cette ulcération peut se faire de différentes manières. Elle est favorisée certainement par le manque de soins, la saleté, les traumatismes, les irritations quelconques, en un mot par tout ce qui peut aider l'inflammation du tubercule; mais ce serait une erreur de dire avec Virchow et Hebra que ces ulcérations sont presque toujours le résultat de violences mécaniques. L'ulcération, surtout lorsqu'elle atteint une bonne quantité de tubercules, est souvent annoncée par de la fièvre, de l'embarras gastrique, etc., et parfois de la constipation, ou de la diarrhée, si le sujet est cachectique. Très souvent, selon la juste remarque de Rayer, elle est précédée d'un état inflammatoire du tubercule. L'ulcération varie un peu d'aspect suivant qu'elle se produit au niveau d'un léprôme en nappe ou d'un léprôme nodulaire et suivant son siège. On l'observe surtout aux membres inférieurs (pieds, jambes), aux faces dorsales des mains, des genoux, aux coudes, à la face.

Lorsque le léprôme en nappe s'ulcère, voici en général ce qui se passe. Les léprômes étalés sousforme de plaques brunes (variété de morphée noire) deviennent souvent assez prurigineux ; en même temps leur surface fait une légère saillie audessus de la peau et devient inégale, bosselée. La surface de la plaque se ramollit, et il se produit un ulcère creusé assez profondément, comme à l'évidoir, à fond grisâtre, blafard, de mauvais aspect et dont les bords deviennent souvent calleux. Ces ulcères étendus et abord calleux se rencontrent surtout aux membres inférieurs, en particulier aux jambes et à la face dorsale des pieds. Dans d'autres cas, c'est dans la peau épaissie par l'œdème dur, pachydermique, et infiltrée par des léprômes nodulaires ou en plaques, mais peu saillants à cause de l'épaississement considérable de la peau ambiante que se produisent des points ramollis, douloureux, violacés, livides, qui s'ouvrent quelques jours après et donnent naissance rapidement à des ulcérations vastes, à bords calleux, assez saillants, rappelant certains ulcères variqueux. Ces ulcérations qui siègent surtout aux membres inférieurs et en particulier aux jambes, aux malléoles, à la face dorsale des pieds, ne proviennent pas toujours de l'ulcération du seul léprôme, mais aussi de celle de la peau pachy-

dermique ambiante. Je les ai vues parfois envahir des régions cutanées larges comme la main, une partie et même la totalité de la jambe dans toute sa circonférence, la face dorsale du pied tout entière. Elles présentent parfois des contours polycycliques et macro-cycliques, souvent très irréguliers. Leurs bords sont durs, saillants, et même calleux; leur fond d'un jaune blanchâtre ou gris jaunâtre. La périphérie de l'ulcère est livide, violacée, et parfois douloureuse. (Voir Observation LVI. Pl. VII, Fig. 3.)

Elles sécrètent une quantité de pus plus ou moins considérable, tantôt sanieux, tantôt jaune blanchâtre. Elles sont loin de guérir aussi facilement que l'ont dit certains médecins. Elles s'accompagnent souvent de douleurs vives dans les jambes avec exacerbationsvespérales, de lymphangites érysipélateuses des régions ambiantes, de poussées inflammatoires douloureuses du côté des ganglions inguinaux. Ces ulcérations peuvent demeurer très longtemps absolument stationnaires. J'ai vu l'inflammation gagner les tendons du cou-de-pied et delà face dorsale du pied, et les dénuder. Le repos au lit est absolument nécessaire pour obtenir la guérison des vastes ulcères lépreux des membres inférieurs. On arrive à la longue à obtenir cette cicatrisation par le repos. Mais si le malade se remet à marcher, on voit souvent ces ulcères se rouvrir, comme les ulcères variqueux avec lesquels d'ailleurs ils présentent une certaine analogie (1).

J'ai vu dans certains cas la cicatrisation partielle de ces ulcères, lorsqu'ils siégeaient au cou-de-pied et à la région antérieure des jambes et qu'ils avaient envahi les tendons correspondants, produire des cicatrices et des rétractions ayant pour conséquence l'extension forcée à angle droit de tous les orteils sur le dos du pied. (Pl. VII, Fig. 3. Observation LVI.)

Dans d'autres variétés plus petites d'ulcérations, on voit le sommet du nodule lépreux rougir et se ramollir. Le tubercule se crevasse et ne tarde pas à s'ulcérer à son sommet. Cet ulcère laisse sécréter un pus épais, souvent sanieux, parfois sanguinolent qui souvent se concrète en croûtes verdâtres ou brunâtres, plus ou moins épaisses sous lesquelles s'accumulent les produits de sécrétion. Ces croûtes rappellent tantôt les croûtes qui recouvrent certaines ulcérations du lupus (Observation XVI,

1 . D'après Danielssen et Boeck, ces ulcères étendus et sécrétant notablement exerceraient une influence évidente sur l'évolution de la lèpre. « S'ils se sont formés à son début, elle peut en quelque sorte rétrograder, et le malade peut en plusieurs années se trouver dans un état passable. Mais autant ces ulcères ont été favorables au malade, autant ils peuvent lui devenir nuisibles, quand leur sécrétion cesse notablement, ou s'ils guérissent rapidement. Dans ces conditions, un ulcère qui s'est emparé de toute la circonférence de la jambe peut guérir en huit jours et le malade est très satisfait; mais cette satisfaction est de courte durée; le malade est pris de violents accès de fièvre, etc. Ces phénomènes sont bientôt suivis d'un sommeil profond précurseur de la mort, si les tubercules ne commencent pas à se développer, et si l'ulcère ne s'établit pas de nouveau (ce qui d'ailleurs est très rare). » Bergmann considère aussi comme très dangereuse la guérison de ces ulcères lépreux.

L'opinion des auteurs précités paraît trop absolue. J'ai vu souvent ces vastes ulcères lépreux guérir, sans qu'il se produisît aucun phénomène général grave. Cela arrive fréquemment lorsque les lépreux ne marchent plus, qu'ils entrent dans un hôpital où leurs plaies sont bien soignées, pansées, et mises à l'abri des irritations de cause externe.

J'ai cependant observé en Italie un cas où la guérison rapide (en un mois) des ulcères lépreux au moyen de pansements phéniqués fut suivie d'une poussée de tubercules du côté des yeux (ayant en quelques mois amené la perte de la vue), d'une phtisie galopante et d'une cachexie ayant mis le malade, en quelques semaines, sur le bord delà tombe. (Voir I'Observation II.) Ya-t-il eu simple coïncidence, ou au contraire ce fait ne serait-il pas en faveur de l'opinion de Danielssen et Boeclt et Bergmann ? En tous cas il m'a vivement frappé.

Pl. I, Fig. 3) ; tantôt plus épaisses, plus brunes, plus saillantes et plus ostracées, elles rappellent les croûtes de la syphilide tubercule— crustacée et même du rupia. (Observation XVII.) L'ulcère, qu'il soit ou non recouvert d'une croûte, affecte la forme du nodule qu'il a nécrosé ; il est rond ou irrégulier, assez profond, déprimé ou au contraire un peu saillant, bourgeonnant comme dans certains lupus. Son fond est grisâtre ou blafard, ou gris jaunâtre, ou rouge brun, ou diphthéroïde. Souvent il est comme granulé et parsemé de petits points jaunes. Il sécrète une certaine quantité de liquide louche ou de pus plus ou moins sanieux. Sa base est toujours dure et infiltrée, car l'ulcération n'a mortifié que les parties supérieures du leprôme. Ses bords sont parfois taillés à pic, souvent aplatis et livides, ou rouge violacé. Ils peuvent même être décollés, comme dans certains ulcères strumeux.

Quand l'ulcère est plus ancien, les bords peuvent se renverser et devenir calleux. On voit aussi parfois le fond de ces vieux ulcères devenir fongueux, bourgeonnant et saigner facilement. Ces ulcères peuvent ainsi persister des mois sans augmentation. Le repos, des pansements méthodiques, les guérissent souvent rapidement. Parfois il se produit dans leur voisinage des inflammations lymphangitiques. Dans certains cas, quels qu'aient été la forme et l'aspect de l'ulcère au début, celui-ci peut devenir destructif au plus haut degré et avec une grande rapidité. Son fond prend un aspect gangréneux ; ses bords et les régions ambiantes sont notatablement gonflés, violacés.

L'ulcère peut ainsi dénuder les tendons et les ligaments périarticulaires, pénétrer dans les articulations, amener la chute de toutes les phalanges, soit en masse, soit successivement, et des dénudations osseuses avec nécrose consécutive. C'est la forme mutilante de la lèpre tuberculeuse décrite par Pruner(Lepra articulorum) (1). Elle frappe surtout les articulations des doigts etdes orteils. Jamais je ne lui ai vu amener d'emblée la chute complète d'un pied ou d'une main. Mais elle peut dénuder en partie les os du pied et les malléoles, les extrémités inférieures des os de l'avant bras, et amener des nécroses consécutives. Le fait est rare.

On voit parfois la cicatrisation se faire très rapidement après la chute des parties atteintes. Bans d'autres cas, il se produit des déformation*, des ankyloses des extrémités atteintes. Ces lésions mutilantes se rencontrent surtout dans la lèpre systématisée nerveuse. Nous les y étudierons plus en détail. D'ailleurs il faut bien savoir que fréquemment, à ces périodes avancées du mal, les patients présentent des phénomènes de lepra nervorum. Aussi peut-on voir survenir à ce moment, chez les lépreux tuberculeux, des ulcérations consécutives à des bulles de pemphigus.

Figure 10. — Tubercules ulcérés simulant les engelures. D'après une aquarelle quej'ai recueillieàTrondhjem en 1884.

1. Les ulcérations consécutives aux tubercules de la face dorsale des doigts et des orteils, des mains et des pieds sont loin d'être toujours aussi destructives. Comme je l'ai dit dans mon rapport sur la lèpre en Norvège, elles se présentent parfois à ce niveau sous forme d'ulcérations ou d'exulcérations rappelant des engelures ulcérées. (Fig. 10, page 96.)

Les cicatrices qui succèdent aux tubercules ulcérés sont différentes de celles des tubercules résorbés d'après les processus prédécrits. Elles sont d'ordinaire plus irrégulières, plus dures, plus consistantes: leur couleur est plus blanche, parfois même d'un blanc nacré et presque toujours entourées d'un liseré brunâtre. Elles sont souvent assez consistantes, fréquemment saillantes et à surface un peu inégale; elles peuvent devenir kéloïdiennes (vasculaires ou non). (Pl. I, Fig.2.) Chez les vieux lépreux tuberculeux, dont les tubercules cutanés ont disparu par ulcération, ou par résorption, le visage labouré par les cicatrices présente un aspect horrible. (Pl. X.) Dans quelques cas de lèpre tuberculeuse ancienne, devenue lepra nervorum, la peau, l'hypoderme, les muscles de la face avaient pris un aspect gélatineux, tremblottant, tout à fait spécial, dû à une sorte de dégénérescence colloïde de l'hypoderme (Observation LV, Pl. XI) et dans d'autres cas à la disparition du tissu cellulaire sous-cutané et des muscles.

— Les tubercules des muqueuses peuvent aussi s'ulcérer (1).