OBSERVATION XXVI

Lèpre norvégienne (Bergen).

Observation personnelle recueillie en septembre 1884 au Lungegaard's Hospitalet.

Lèpre systématisée nerveuse datant de près de six ans. — Taches érythémaleuses, brunes, etc., en placard* clairs, disposées avec une symétrie mathématique sur lesmembres et sur le tronc . (Voiries Fig. 12 et 13, page 121 .) — Macules saillantes rappelant d'une façon étonnante Véry thème noueux; augmentation de la température locale à leur niveau. — Taches à la paume des mains ( fait rare).

— Disparition de la sensibilité tactile. — Conservation de la sensibilité à la douleur. — ffyperesthésie cutanée. — Névralgies violentes. — Atrophie des testicules. — Adénopathies bi-inguinales. — Accès fébriles précédant les poussées éruptives. — Diminution de l'ouïe, du goût, de la vue, de l'odorat. — Alopécie en aire du cuir chevelu simulant la pelade à cheveux fragiles.

— Alopécie sourcilière. — Père et mère lépreux. (Voir les figures 12 et 13. Page 121.)

Bertel, cordonnier, célibataire, se trouve dans le service du docteur Danielssen au Lungegaard's Hospitalet.

Le malade a 18 ans 1/2, il est né à environ cinq milles de Bergen. Son père et sa mère étaient lépreux. Il a des frères et des sœurs qui d'après lui seraient bien portants. La vie de ce malade étant à peu près celle des paysans norvégiens, il a été souvent exposé à des refroidissements, mais il ne se souvient pas d'un refroidissement plus particulièrement considérable que les autres. Vers l'âge de quatre ans, il a éprouvé des douleurs dans les membres inférieurs. La maladie, d'après lui, aurait débuté il y a cinq ans et demi environ, par des macules légèrement saillantes sur les membres supérieurs et inférieurs. Elle fut précédée de faiblesse générale, de frissons, et d'une grande tendance au sommeil.

Actuellement on se trouve en présence d'un malade un peu cachectique et assez notablement anémié. Il a conservé ses cbeveux ; cependant il existe dans le cuir chevelu plusieurs clairières absolument dépourvues de cheveux et rappelant assez bien des plaques de pelade à cheveux fragiles. Mais c'est surtout à cause de l'aspect de son éruption et de sa disposition remarquablement symétrique que l'Observation de ce malade est intéressante. (Voir les fig. 12 et 13, page 121.)

Membres supérieurs. — Les membres supérieurs depuis leurs racines jusqu'à la racine des

rendre cette hypothèse plausible, bien que l'on ne trouve pas de lésions appréciables du système nerveux central dans la lèpre. Le virus lépreux, au début, irriterait donc les centres nerveux et produirait ces premières éruptions symétriques, l'ius tard il se localiserait sur le système nerveux périphérique, et les taches plus tardives sciaient la conséquence de ces lésions du système nerveux périphérique. On pourrait invoquer à l'appui de cette opinion de Boeck que les taches plus tardives et le pemphigus ne sont pas aussi symétriques que les premières poussées éruptives. Pour Cœsar Boeck (communication orale et Tilfoede af Polyncuritis acuta, 1884), en même temps que l'irritation des centres produirait des congestions de la peau, elle produirait des congestions du côté des nerfs périphériques. Ceci expliquerait pour lui le gonflement rapide des nerfs: il ajoute à l'appui de son hypothèse que Danielssen {Traité de la lèpre ancstkésique) a trouvé une fois une rougeur considérable d'un nerf aboutissant à une macule (ce qui prouve en outre que Hansen a tort quand il considère les nerfs comme atteints seulement au niveau de leur passage sur les os). . . ,.

doigts sont absolument couverts, aussi bien du côté de l'extension que du côté de la flexion, par d'énormes macules d'un brun violacé, grandes comme des pièces de vingt sous et même comme la main. D'autres taches présentent une coloration un peu plus pigmentée, d'un roux violacé. La surface de ces taches est lisse, brillante, comme si on les avait légèrement vernies. Quelquesunes présentent à leur surface une très légère desquamation pityriasique. Ces taches sont assez surélevées au-dessus de la surface cutanée. Lorsque l'on saisit ces taches entre les doigts, on sent parfaitement qu'il y a un épaississement du derme et de l'hypoderme. Leur coloration pâlit un peu sous la pression des doigts. Toutes les taches irrégulières ou rondes sont tellement conflucntes que l'on peut dire que toute la surface des membres supérieurs, aussi bien en avant qu'en arrière, est absolument recouverte par l'exanthème.

Figure 12. Figure 13.

A la partie postérieure des deux bras, à leur région moyenne, il existe, disposées d'une façon tout à fait symétrique, une dizaine d'indurations grosses comme des demi-noisettes et rappelant absolument les lésions de l'éry thème noueux. La teinte rouge violacé de ces lésions ne disparaît qu'imparfaitement par la pression et l'on sent à ce niveau un épaississement de la peau. J'y constate également une élévation de la température locale d'environ un degré. Cette éruption est toute récente ; elle a débuté il y a deux jours, tandis que les autrestacb.es qui couvrent les membres supérieurs sont de dates plus anciennes.

Nous venons de voir (et la figure 13, page 121 le montre admirablement) que les taches des membres supérieurs sont disposées d'une façon symétrique, et que, bien plus, cette symétrie concorde encore avec l'âge de l'éruption. Cette symétrie est encore rendue peut-être plus frappante par l'examen de la figure 12, page 121 où l'on voit que chez ce malade les deux plis des coudes entourés de toutes parts par les taches sont absolument sains sur l'étendue environ d'une pièce de cinq francs, et cela d'une façon absolument symétrique.

Sur le thorax, à sa région antérieure, on constate : 1° Au niveau des seins deux énormes taches d'une teinte fauve légèrement violacée, au niveau desquelles la peau est épaissie. Autour de ces placards il existe un semis de petites taches d'un rouge brun, non saillantes ; 2° au niveau des régions thoraciques inférieures et abdominales supérieures, il existe deux grands placards présentant tous les caractères des précédents. Il est inutile d'insister sur la symétrie mathématique de ces taches représentées d'une façon exacte et précise dans les figures 12 et 13.

Au niveau de la région postérieure du tronc (Voir fig. 13, page 121 ) la symétrie de l'éruption est également remarquable. Chaque région latérale du tronc depuis la région sus-scapulaire jusqu'aux plis fessiers est recouverte par une énorme tache d'un roux un peu fauve à peine saillante, au niveau de laquelle il y a un certain degré d'épaississement de la peau. Les bords internes de ces énormes taches, du côté du rachis, présentent des coutours très irréguliers, géographiques, mais absolument symétriques. Sur le ventre, un peu au-dessous de l'ombilic, il existe une grande tache analogue à celles que nous venons de décrire à la région antérieure du tronc.

Fait intéressant et dont je n'ai vu que deux autres exemples, il existait à la paume de chaque main, disposées d'une façon absolument symétrique, deux taches d'un brun violacé, un peu saillantes, sans infiltration de la peau, et dont la couleur disparaissait à peine par la pression.

Membres inférieurs. — Principalement sur leurface antérieure, nombreuses taches très légèrement surélevées d'un brun violacé ou bistré, eonfluentes surtout aux genoux et au cou-de-pied ainsi qu'à la moitié inférieure des jambes. — Il n'y a guère d'infiltration de la peau au niveau de ces taches qui sont disposées d'une façon absolument symétrique.

A la face, au niveau des régions frontale et sourcilière, au niveau des joues, au niveau du menton, quelques taches rouge brun avec infiltration de la peau et disposées symétriquement. Alopécie sourcilière.

Au niveau de toutes les taches que nous venons de décrire, la sensibilité au tact simple a complètement disparu. En revanche, ce n'est que sur quelques très rares taches (tronc, membres inférieurs) que la sensibilité a la douleur (piqûres, etc.) a complètement disparu. Fait intéressant : cette disparition de la sensibilité semble se faire par zones absolument symétrique,. Toutes ces lésions paraissent en général indolores. Cependant le malade éprouve parfois des névralgies cutanées, analogues a celles que l'on constate dans le zona, au niveau de la peau des membres supérieurs et des jambes. J'ai pu constater qu'à ce moment il existait au niveau de certaines taches un degré prononcé d'hypei-esthésie cutanée.

La paroi postérieure du pharynx est sèche, parait un peu végétante et légèrement grisâtre. Toutes les papilles de la langue sont saillantes et recouvertes çà et là d'un épithélium grisâtre, opalin comme si on les avait très légèrement touchées avec un crayon de nitrate d'argent. Le malade n'est pas enroué, mais il tousse assez fréquemment l'hiver. Je n'ai rien trouvé à l'auscultation des poumons.

L'ouïe a diminué depuis quelque temps. La vue de l'œil droit aurait baissé depuis quelque temps. Cependant, quand on lui fait fermer l'œil gauche, il distingue parfaitement de loin un demikroner qu'il accepte avec plaisir. L'odorat a diminué un peu, il n'a pas de coryza lépreux bien net, mais il a quelques croûtes dans le nez. Depuis quelques mois, Bertel éprouve presque tous les jours des douleurs névralgiques très violentes dans les membres supérieurs et inférieurs. Ces douleurs ont été cause d'insomnies pénibles. Elles ont été amendées par les bains de vapeur et les ventouses scarifiées. Les nerfs cubitaux semblent un peu gonflés et douloureux. De temps à autre, névralgies cervicales et espèce de migraine très violente. Les testicules sont petits, atrophiés, gros comme des cerises. Les ganglions inguinaux sont très légèrement engorgés. Gomme me l'a fait remarquer le docteur Rogge, depuis trois ans ce malade a de temps à autre des accès fébriles pendant lesquels la température s'élève de 38 à 39 degrés. Or h; malade lui-même a parfaitement constaté que cette période précédait chaque fois une nouvelle poussée de taches. Depuis environ six mois il a eu quatre accès de fièvre ; chacune de ces poussées a duré environ de 8 à 15 jours, il avait en outre de la courbature, de l'inappétence et devait garder le lit. Les deux placards de la région thoracique inférieure sont ainsi survenus à la suite de la dernière poussée

fébrile qui a eu lieu lors de mon premier passage à Bergen. Depuis quelques mois il est apparu des tubercules sur les muqueuses buccale et gutturale du malade. Cette lèpre est donc en train de devenir mixte.

Dans certains cas rares, m'a dit le docteur Danielssen à mon voyage à Bergen en 1884, les macules de la lèpre anesthésique sont disposées sous la forme d'un zona double et suivent les trajets des nerfs intercostaux d'une façon frappante. La douleur est nulle. — D'après Danielssen, cette forme non décrite serait beaucoup plus grave que la forme anesthésique débutant par des macules situées sur les membres. On trouvera plus loin une belle observation de macules pigmentaires d'emblée suivant d'une façon remarquable le trajet des nerfs intercostaux. (Observation XXXV.)

L'étendue de ces taches est très souvent variable chez les différents sujets et chez le même individu. Elles peuvent être grandes comme des pièces de deux francs, de cinq francs, comme la main, et même davantage. D'ordinaire petites au début, elles suivent un développement excentrique. Leurs contours en général ronds ou ovalaires sont tellement peu accentués qu'ils se perdent graduellement dans la peau saine ambiante, et qu'il est impossible (comme l'a bien dit Danielssen) d'en découvrir les limites, même à la loupe. Leur couleur varie beaucoup suivant leur âge. D'abord cette rougeur est souvent si peu prononcée que le malade ne s'en aperçoit même pas, surtout s'il a la peau un peu brunie par le soleil, etc., ou si c'est un homme de race colorée. C'est tantôtunecouleurrosepâle, ou fleur de pêcher, ou hortensia, (Observation XXIX, Pl. II, Fig.2) ou même un peu lilas; tantôt une couleur plus rouge, plus vineuse, rappelant la couleur de certains érythèmes polymorphes et même de l'érythème noueux. Le plus souvent ces taches tirent sur le jaune, surtout quand elles vieillissent uiîpeu ou s'étendent. Elles peuvent ainsi présenter une grande variété déteintes provenant du mélange du rose ou du rouge avec le jaune ou le bistre, teintes que seul le pinceau pourrait rendre (1).

La rougeur peut disparaître complètement sous la pression du doigt, mais elle revient aussitôt dès que la pression cesse. Souvent elle disparaît incomplètement laissant ensuite une teinte jaunâtre. De même que pour la roséole syphilitique et différents érythèmes, les frottements rendent cette rougeur plus accentuée, et peuvent faire réapparaître des taches à peu près disparues. lien est de même du froid et du chaud, surtout du froid qui rend ces taches un peu violacées.

Cette rougeur est souvent très persistante. D'après Danielssen, elle pourrait sans quitter l'endroit occupé y demeurer sans changement pendant des années : il est rare qu'elle disparaisse pour reparaître de nouveau au même endroit. A la loupe, on constate parfois à la surface de ces taches une dilatation des capillaires sanguins cutanés. Cette surface est parfois un peu grenue, chair de poule.

1. Dans certains castes taches érythémateuses se montrent avec un appareil fébrile intense. La peau est rouge, chaude, douloureuse à la palpation. Les ganglions inguinaux correspondants s'engorgent et deviennent douloureux à la pression. On dirait un érysipèle. Il survient même parfois à la surface de ces taches des bulles pemphigoïdes. On dirait un érysipèle bulleux. — En même temps, douleurs très vives dans les membres. Si ces poussées se répètent, la peau prend une teinte pigmentée, et souvent s'épaissit par suite de l'œdème dur.

Les taches peuvent être le siège d'un prurit plus ou moins accentué, lequel est surtout provoqué ou exagéré par l'élévation de la température, par réchauffement consécutif à un exercice violent, etc. Ce prurit, d'ailleurs inconstant, est en général peu prononcé.

Au bout d'un temps plus ou moins long, et même seulement après plusieurs années, on voit l'aspect des taches se modifier. Elles deviennent plus rouges, plus brunes et plus saillantes, de planes qu'elles étaient. En même temps elles peuvent devenir si sensibles que le malade éprouve comme la sensation d'une brûlure superficielle (Danielssen).

A la longue ces taches deviennent brun foncé, bistre, fauves et même noires et constituent sous cet aspect une des variétés de la morphée noire des anciens; leur saillie s'accentue et elles peuvent dépasser d'un millimètre et plus la surface de la peau. (Pl. II, Fig. 3. Observation XXXIII.) A ce moment, la dilatation des capillaires sanguins disparaît et la palpation permet de constater que la peau au niveau des taches est plus ferme, plus élastique. Souvent l'on voit apparaître une desquamation pityriasiforme ou lamelleuse plus ou moins prononcée. Cette desquamation peut être tellement minime qu'on ne l'aperçoit bien qu'en frottant la surface des taches avec un drap noir.

Dans d'autres cas, d'après Danielssen, lorsque les taches ont fait leur apparition en peu de temps, presque toujours accompagnées de souffrance générale, la desquamation peut être très prononcée et l'épiderme se détacher en larges lames; sous cet aspect la desquamation de quelques malades m'a rappelé celle des érythèmes polymorphes. Après cette desquamation (comme l'anatomie pathologique pouvait d'ailleurs le faire prévoir), la tache apparaît souvent plus pigmentée qu'auparavant, ainsi que cela s'observe d'ailleurs dans d'autres dermatoses chroniques érythématosquameuses n'ayant aucun rapport avec la lèpre (certains eczémas, psoriasis, etc.).

Les macules s'étendent souvent en faisant tache d'huile, conservant plus ou moins une forme circulaire. Ou bien elles demeurent fixes ; souvent elles finissent par se confondre les unes avec les autres et couvrent ainsi des surfaces cutanées étendues. Les bords de ces grandes taches présentent fréquemment des contours polycycliques et parsemés de taches plus petites (non encore fondues les unes avec les autres) comme les îles parsèment les côtes d'un continent sur une carte géographique. Enfin, l'on voit parfois ces taches plus ou moins saillantes affecter une disposition circinée, et se présenter sous forme de cercles ou d'arcs de cercles à rayons plus ou moins grands. (Pl. III.)