OBSERVATION XXX

Lèpre (forme maculeuse et anesthésique. — Éry thème lépreux Lésions trophiques, etc.).

Observation communiquée par M. Ernest Besnier, extraite de son catalogue descriptif et explicatif des pièces déposées dans le musée de l'hôpital Saint-Louis, de 1872 à 1886 (sous presse) (1).

C... Marie, 17 ans, modiste, hôpital Saint-Louis, salle Saint-Thomas, n° 47. Du 24 juin au 19 août 1878. — La malade est née à Rio de Janeiro (Brésil), de parents résidant dans cette ville depuis sept ou huit années. — Son père n'avait éprouvé, à aucune époque, d'affection semblable ; il a eu après elle, d'un même lit et d'un autre lit, des enfants qui sont tous restés indemnes. La mère, au contraire, a présenté avant sa grossesse des phénomènes morbides analogues à ceux que nous allons décrire ; notre malade fut nourrie par elle, tandis que sa sœur puînée qui est encore à Rio, tout à fait indemne, n'a pu être allaitée par cette même mère, qui a succombé peu après son accouchement à des accidents puerpéraux.

Le quartier de la ville, habité par la malade, était sain; cependant elle croit qu'elle était loin d'y être la seule à éprouver les accidents dont elle a été frappée ; sa maison était située au bord de la mer ; sa nourriture variée sous le rapport des fruits et des légumes ; mais la viande de porc, les condiments épicés et le café noir concentré y prenaient une part prédominante.

1° Période prodromale. — Depuis l'âge de neuf ans, la malade a éprouvé une douzaine de crises caractérisées par une fièvre éphémère de 24 heures de durée, avec des lymphangites de la

1. Les pièces relatives à cette malade sont au musée de Saint-Louis. N° 531. Membre supérieur gauche. — On remarquera les grands disques maculo- squameux, arrondis ou ovalaires, et, dans les portions de mains moulées, l'atrophie des interosseux. — N° 532. Face. Sur cette pièce trop décolorée, on examinera surtout un grand cercle érythémateux, qui occupe toute la joue droite. Les anneaux érythémateux, que nous avons fait représenter par la chromographie, tels qu'ils étaient sur le vif, c'est-à-dire franchement érythémateux et d'un rouge vif, sont très imparfaitement représentés par le moulage.

face interne des membres supérieurs ou inférieurs, lesquelles ne laissaient aucune trace et n'ont déterminé aucune tuméfaction permanente des membres, et ne peuvent par conséquent être confondues avec les accès de la fièvre éléphantiasique proprement dite, ou accès aigus de l'éléphantiasis vrai ou éléphantiasis des Arabes. — Les crises elles-mêmes sont désignées par la malade sous le nom d' « érysipèles » ; la rougeur et le gonflement se montrèrent sous forme de bandes à la face interne des membres, jamais à la face externe ; ce sont ces mêmes accidents que la mère de la malade aurait éprouvés un assez grand nombre de fois. Jamais, soit sur les plaques érythémateuses, soit sur la peau saine, soit sur les points où existent aujourd'hui les macules, il n'y a eu de bulles de pemphigus.

2° Période de floraison à la surface. — Elle ne date que de deux ans et demi ; aucune des manifestations existantes, ni aucune des analogues qui, ayant existé précédemment, se sont effacées, n'a de rapport direct avec les accès fébriles « érysipélateux ». — Sans fièvre, ni malaise, ni douleurs locales, sont apparues des taches, il y a actuellement deux ans et demi ; lapremière plaque érythémateuse de la largeur de la paume de la main, laquelle devint ensuite brune, après plusieurs vicissitudes, est aujourd'hui une simple macule pigmentaire de la couleur du chloasma. — Puis d'autres taches apparurent, tout à fait analogues, sur lacuissegauche, sur lesmembres supérieurs et sur le visage.

3° Maladie confirmée. — Le médecin consulté, un mois seulement après le début, n'eut aucun doute . — Il explora la sensibilité des extrémités, prescrivit du sirop ferrugineux, une solution probablement arsénicale, des bains sulfureux et l'électrisation, puis un mois plus tard l'émigration et une cure aux eaux thermales sulfureuses d'Aixen Savoie. — Obéissant aux conseils de ce médecin éclairé, la malade séjourna à Aix, pendant tout le mois de juillet 1877, et ne quitta ces thermes, selon son rapport, que complètement débarrassée de ses taches aussi bien au visage que sur le reste du corps, mais conservant les troubles de la sensibilité au point ou ils étaient au moment où elle avait quitté l'Amérique. — Depuis le mois d'août 1877 jusqu'au mois de mai 1878, aucune apparence de rechute dans les altérations éruptives ne se serait montrée, toujours d'après le rapport de la malade, laquelle est obligée de reconnaître cependant que la plupar t des taches que l'on constate aujourd'hui se sont reproduites sur les points occupés par les précédentes. — Sur l'évolution des altérations de sensibilité et des troubles trophiques qui leur sont connexes nous n'avons aucun renseignement précis, car ces phénomènes ne peuvent être constatés par les patients.

4° Etat actuel. — La malade est de petite taille, d'aspect délicat, mais non maladif. — Elle a toute la gaieté de son âge. — Conservation générale de la santé dans une mesure satisfaisante. — Conservation de l'appétit. — Intégrité des voies digestives. — Menstruation régulière. — Circulation et respiration normales. — Urine d'aspect normal sans albumine ni sucre. — Système ganglionnaire atteint en plusieurs points. — Adénopathies indolentes, cervicales, sousmaxillaires, épitrochléennes, inguinales. — L'hématimétrie donne comme moyenne 3.534.000. Il n'y a pas d'augmentation du nombre de globules blancs.

5° Localisations cutanées et muqueuses. — Taches érythémateuses, érythémato-maculeuses de toutes les formes et de toutes les dimensions, lisses ou furfuracées, dont voici le détail.

A) Cuir chevelu. — Rien d'appréciable autre qu'une hypersécrétion épithéliale et sébacée assez accentuée. — Les cheveux sont châtains, abondants et solides.

B) Face. — Taches purement érythémateuses d'une couleur rouge un peu livide, extrêmement variables de ton, selon la circulation générale et l'irrigation sanguine locale, disparaissant sous la pression du doigt, normalement sensibles aux divers irritants, lisses ou légèrement furfuracées, très légèrement surélevées et épaissies, mais dans des conditions qui réclament une observation délicate et comparative, enfin conservant les poils follets normaux. C'est sur les parties latérales de la face que les plaques érythémateuses sont le plus manifestes et qu'elles prédominent, circonscrivant par des lignes plus ou moins accentuées les espaces de peau intacts. On note parmi les plus remarquables topographiquement : du côté droit, une bande longitudinale étroite partant de la région temporale droite pour venir rejoindre une autre tache diffuse qui

occupe toute la région mentonnière ; une autre tache assez bien délimitée occupant la région malaire. Du côté gauche, l'aspect est dissemblable et la disposition différente. Les taches sont plus petites, semblables à des impressions digitales, conglomérées en groupes; l'un de ces groupes est disposé en forme de croissant ; on note encore une petite bandelette longitudinale en dehors du sillon naso-labial et une large tache ovalaire au-dessus de l'oreille, tache légèrement furfurante.

C ) . Tronc. — Taches relativement rares et petites, irrégulières; del à 2 centimètres de diamètre au-dessus du sein gauche, sur la paroi antérieure de l'aisselle droite, sur l'omoplate à droite, la plus large de cette région, 4 centimètres sur l'omoplate gauche ; enfin quelques petites taches dans la région dorsale inférieure.

D) . Membres. — Les macules y occupent une partie plus ou moins considérable de la face externe, le côté de la flexion étant relativement exempt ; leur couleur est généralement fauve. Leur surface ridée par l'exagération des plis normaux de la peau est légèrement rugueuse et furfurante ; on dirait une couche de collodion jaunâtre étalée sur la peau, puis séchée et fendillée en tous sens. Mais la faible desquamation, que l'on peut y obtenir par le grattage, est rigoureusement furfurée ; d'autre part, le siège topographique de ces plaques, surtout aux membres supérieurs, contribue encore à les rendre un peu rugueuses par le fait de la saillie si habituelle en ces régions des bulbes pileux; ces bulbes, d'ailleurs, portent presque tous leur poil normal; exceptionnellement ils sont glabres et remplis de cellules cornées. La forme des macules varie depuis la plaque à contours irréguliers, indécis, jusqu'aux taches arrondies nettement ou ovalaires, et aux bandelettes plus ou moins allongées ; la plupart de celles qui ont dépassé quelques centimètres carrés sont remarquables par l'accentuation plus grande des altérations à la périphérie qu'au centre, lequel, en certains points, est tout à fait libre ou décoloré.

Altérations des muqueuses. — Les surfaces muqueuses, dans toutes les parties qui peuvent être explorées, ne présentent aucun trouble matériel ou fonctionnel permettant d'affirmer leur altération spécifique, a) L'appareil oculaire est intact, b) La bouche est normale, aucune lésion trophique appréciable du ménisque articulaire ; les dents sont régulières et n'ont aucune altération spéciale ; les gencives ont peu de couleur ; la langue présente à la pointe et sur les bords des saillies papillaires sans caractère particulier ; peut-être quelques petites taches jaunâtres vers la base.

L'appareil amygdalien, le voile du palais fonctionnent normalement. On note seulement, sur l'amygdale droite, deux petites taches jaunâtres diffuses. — La voix de la malade est un peu nasonnée, mais elle affirme qu'il en a toujours été ainsi, bien qu'à un degré moindre. — Le fond du pharynx est rouge, granuleux, sans autres caractères apparents que ceux de l'angine simple chronique. La voix laryngée est normale ; il n 'y a pas de toux ; aucune apparence d'aphonie.

Pour des raisons de convenance que l'âge de la malade fait aisément comprendre, l'état des voies génitales n'a pas été exploré.

6° Lésions nerveuses. — Troubles trophiques. — Il n'y a eu d'hyperesthésie à aucune période de la maladie, et il n'y en a pas actuellement, même au niveau des plaques érythémateuses ; il n'y a eu que des fourmillements et encore de courte durée au membre supérieur gauche.

L'anesthésie et l'analgésie sont limitées à la main gauche ; elles y sont complètes. Entre deux métacarpiens, on peut traverser de part en part, avec une épingle, la main, sans produire de douleur, même sous les yeux de la malade. — Au sommet des doigts, les épingles sont enfoncées jusqu'à la rencontre des phalangettes sans douleur également ; au niveau des autres phalanges et sur les parties latérales, il faut atteindre plusieurs millimètres et souvent plus d'un centimètre, pour trouver la sensibilité des parties profondes. Dans les mêmes régions, la sensibilité électro-musculaire est abolie, de même que la contractibilité électro-musculaire ; elles restent l'une et l'autre très altérées dans le tiers inférieur du même membre supérieur gauche, mais, dans tous les autres points, l'état normal est constaté. — Cette insensibilité à la douleur existait certainement durant l'hiver dernier ; car la malade s'est fait, sans s'en apercevoir immé-

diatement, des brûlures multipliées au niveau des articulations delà 1" et de la 2e phalange des doigts auriculaire, médius et indicateur, à la surface desquels on retrouve de petites cicatrices arrondies, un peu épaisses, lisses et brillantes, de quelques millimètres de largeur.

Des troubles trophiques symétriques manifestes se retrouvent aux extrémités supérieures et inférieures, là même où l'analyse clinique ne constate pas encore de troubles de la sensibilité ; des lésions atrophiques actives et des déformations existent manifestes à la main gauche, là où sont accumulées les lésions de la sensibilité.

Les altérations symétriques consistent : 4° Aux pieds, en un état tout' à fait rudimentaire du 5e orteil lequel manque presque complètement à gauche et n'est représenté à droite que par un appendice tout à fait rudimentaire ; les 2°, 3e et 4e orteils existent, mais dans un état d'atrophie simple très avancé. Des deux côtés, le gros orteil est déformé et manifestement atrophié, mais à un degré beaucoup moindre que les petits doigts. Tous les orteils, sans exception, sont en flexion forcée. 2° Aux mains, la peau est lisse, amincie, brillante ; les extrémités digitales dans toute la re'gion phalangettienne sont amincies, atrophiées, recouvertes dans leur moitié supérieure seulement d'un ongle très petit et très court. 3° A la main gauche, on constate une déformation en forme de griffe. Les espaces intermétacarpiens sont déprimés par atrophie des interosseux et les tendons extenseurs sont saillants. Les premières phalanges étant dans l'extension, les phalangines et les phalangettes sont dans la flexion. Tous ces caractères s'exagèrent et deviennent frappants si l'on fait exécuter à la main des mouvements qui rendent tout à fait évidentes l'atrophie des interosseux, la paralysie des extenseurs et la prédominance des fléchisseurs.