OBSERVATION XXXI

Lèpre norvégienne (Trondhjem).

Observation personnelle recueillie en août 1884 à la léproserie de Trondhjem.

(Voir Pl. V, Fig. 3.)

Lèpre systématisée nerveuse ayant débuté, il y a environ neuf ans, par une paralysie de l'orbiculaire, et de Vanesthésie. — Macules érythémateuses (sous forme d'érythème marginéj. — Macules pigmentaires primitives (vitiligo lépreux), disposées d'une façon remarquablement symétrique. — Absence d'anesthésie et de toute altération de la sensibilité au niveau des macules. — Anesthésie des extrémités, mains plates (atrophie des interosseux), et déformées en griffes. — Lésions des ongles. — Pieds plats et déformés en griffes. — Amputation du premier métatarsien. — Maux perforants. — Paralysie des orbiculaires des paupières. — Absence d'alopécie. — Le malade a eu huit enfants de deux femmes différentes, mères et enfants n'ont jamais présenté de signes de lèpre. — Pas d'antécédents lépreux dans la famille.

Laars Andersen Griesmyr est entré à la léproserie de Trondhjem, salle n° 35, le 25 janvier 1883, dans le service du docteur Sand.

56 ans. — Pêcheur, né à Helgeland (Nordland). — Marié, il a eu huit enfants ; l'aîné a vinut ans et le plus jeune huit ans. — Sa femme et tous ses enfants sont bien portants. Il a eu deux femmes et a vécu neuf ans avec chacune d' elles . La première est morte, mais elle n'avait pas la lèpre. Il a eu quatre enfants avec sa première femme et quatre avec la seconde. Il prétend qu'il n'y a jamais eu de lèpre dans sa famille même jusqu'à son arrière-grand-père. Il a connu deux lépreux dans l'endroit où il habitait. (J'ai déjà vu quelques lépreux de cette région à Bergen.)

Hygiène ordinaire des pêcheurs norvégiens. Il prétend que sa maladie a débuté, il y a neuf ans, par l'œil gauche (paralysie de l'orbiculaire gauche). Il dit qu'à cette époque il n'avait pas de

douleurs dans les membres, ni d'anesthésie. Ce serait il y a deux ou trois ans seulement qu'auraient commencé les douleurs dans les membres. En même temps, il se serait aperçu d'une diminution graduelle de la sensibilité au niveau des membres supérieurs et inférieurs. Il y a deux ou trois ans, il éprouva des espèces de douleurs rhumatoïdes dans les mains. Depuis cette époque l'anesthésie des mains augmente et, il y a un an, les mains devenaient plates (atrophie musculaire) avec déformation en griffe d'accentuation moyenne. Il y a deux ans serait survenue la paralysie de l'orbiculaire droit avec écoulement continuel de larmes. Au printemps dernier, il aurait eu quelques taches érythémateuses sur la poitrine.

Etat actuel. — Homme peu cachectisé en apparence. Les sourcils, les cheveux et la barbe sont conservés. Paralysie des orbiculaires avec ectropion rouge et prononcé de la paupière inférieure. Pas d'autre trace de paralysie faciale. Les globes oculaires sont sains. Il n'y a pas d'opacités ni de lésions de la cornée. Il existe sur la poitrine et le ventre, disposées d'une façon symétrique, d'énormes taches à contours analogues à ceux d'un érythème marginé, c'est-à-dire que ce sont des plaques à centre un peu blanc, à bords d'un rouge violacé, très peu surélevées, ainsi qu'on le constate surtout par le toucher. D'une façon générale ces taches présentent une teinte d'un rose légèrement violacé. Cette teinte disparaît pourtant entièrement par la pression au niveau des taches de la poitrine et du ventre. Leurs contours sont macrocycliques. Elles varient du diamètre d'une pièce de 50 centimes à celui d'une pièce de 5 francs ; mais au niveau des seins et du ventre elles sont devenues confluentes et elles constituent au niveau de chaque sein deux plaques symétriques à bords marginés, grandes comme la main et séparées par une bande verticale de peau saine. Au niveau du cou, à sa région antérieure et latérale, toute la peau est recouverte d'une façon bien symétrique par des plaques de vitiligo survenues sans taches hyperémiques antérieures ; ce sont des taches de vitiligo des plus caractéristiques avec achromie et hyperchromie et cela sur une étendue grande comme la paume de la main; au niveau de ces plaques de vitiligo, il n'y a pas la moindre hyperémie cutanée. Le malade présente donc à la fois des macules hyperémiques et des macules pigmentaires primitives.

Fait majeur: En aucun point des taches érythémateuses, congestives et pigmentaires prédécrites, il n'existe la moindre trace d'anesthésie, ni à la douleur, ni au tact simple, ni autrement. Dans le dos, depuis la région inférieure de la nuque jusqu'au coccyx, il existe, disposées d'une façon symétrique, de chaque côté de la ligne médiane, d'énormes taches d'un roux légèrement violacé, à contours marginés, confluentes et qui couvrent en quelque sorte le tiers postérieur du thorax et de la région lombaire inférieure jusqu'au coccyx ; de chaque côté de la ligne médiane, cette espèce d'érythème marginé présente des bords beaucoup plus saillants, larges d'environ un centimètre, saillants d'environ 1 ou 2 millimètres au niveau desquels le toucher permet de constater un certain degré d'épaississement de la peau. Au niveau de ces bandes d'érythème marginé lépreux, la peau présente une couleur d'un fauve violacé. Fait important : et au niveau des plaques planes, et au niveau des bords saillants, la sensibilité cutanée dans tous ses modes est partout absolument intacte.

La teinte fauve ne disparait qu'incomplètement par la pression au niveau des plaques du dos et des épaules. La teinte fauve violacée disparaît en partie par la pression au niveau des bords un peu saillants d'érythème marginé lépreux de la région sacrée. Mais cette disparition ne peut pas être obtenue complètement en serrant fortement les bords entre le pouce et l'index, pas plus que cette pression ne peut faire disparaître cette saillie. Enfin, pour terminer l'étude de ces plaques, notons que quelques-unes d'entre elles présentent au centre de l'anneau fauve violacé une coloration chamois pâle, analogue à celle de la peau au centre des anneaux dans le pytiriasis rosé de Gibert.

Il existe au niveau du pli fessier à droite et au niveau de la face externe de la cuisse gauche deux énormes cicatrices profondes, violacées, un peu radiées, grandes comme la main, consécutives à des brûlures. Le malade prétend avoir parfaitement senti ces brûlures, lorsqu'elles se sont produites; il dit qu'elles ne sont pas survenues par suite de l'anesthésie et d'une imprudence consécutive, mais bien parce qu'il se trouvait dans des endroits où il y avait beaucoup de

monde et qu'on l'a poussé sur le poêle rouge. Il faut noter cependant qu'il devait y avoir néanmoins de l'anesthésie de la peau à ce niveau, car ces brûlures ont été peu douloureuses. Actuellement, il existe un certain degré d'anesthésie au niveau de ces cicatrices.

Il n'y a pas d'atrophie des bras et avant-bras à proprement parler, bien qu'ils soient un peu amaigris. Les mains sont plates (atrophie des interosseux) 'et à moitié déformées en griffes. Anesthésie des mains et des bras à partir du tiers inférieur des avant-bras. Tous les ongles de la main droite présentent des déformations considérables; ils sont épaissis, striés longitudinalement, adhérents dans presque toute leur étendue à la matrice de l'ongle. Il semble qu'au niveau de la rainure qui sépare l'ongle de la peau à sa région antérieure, le travail d'ossification se confonde avec celui de kératinisation de la peau. Au niveau de la face palmaire de la main droite, correspondant à la partie inférieure du métacarpien du médius, il existe un cor à centre ulcéré de l'étendue d'un pois et qui n'est autre chose vraisemblablement qu'un petit mal perforant au début. Les nerfs des membres supérieurs sont gros comme des plumes d'oie, mais ils ne sont pas moniliformes, ils sont douloureux à la pression. Anesthésie depuis le coude jusqu'aux doigts.

Anesthésie des membres inférieurs, depuis les orteils jusqu'aux genoux (anesthésie absolue). Léger degré d'atrophie des muscles des pieds, plats surtout à gauche, tendance des doigts à se déformer en griffe (Voir Pl. V, Fig. 3) surtout au niveau du pied gauche. Le premier métatarsien et les phalanges correspondantes du gros orteil à gauche ont été enlevés, il y a trois ans à Tromsoé parce qu'ils semblent avoir été nécrosés alors consécutivement à un mal perforant siégeant au niveau de la partie moyenne du premier métatarsien. (Voir Pl. V, Fig. 3.) Actuellement la plaie est complètement cicatrisée. Le pied gauche est très plat par atrophie des muscles ; il existe au niveau de la partie moyenne du 2e et du 3e métatarsien, à leur face plantaire, un mal perforant des plus caractéristiques abords cornés, grand comme une pièce de 3 francs, profond de quatre millimètres environ, ne paraissant pas avoir atteint déjà les os ni les tissus profonds et ayant débuté il y a près d'un an. (Pl. V, Fig. 3. — u. c.)

Il est inutile de dire que ce mal perforant est absolument anecthésique, puisque les membres inférieurs sont eux-mêmes anesthésiques, à partir des genoux. Petit mal perforant au début au niveau delà pulpe de la phalangette du 2e orteil fortement déformé en griffe. (Voir Pl. V, Fig. 3.) Le 5e orteil luxé, déformé, se trouve sous le 4e orteil à gauche. Les réflexes sont conservés et ne paraissent pas altérés d'une façon notable. Les viscères paraissent sains. Léger engorgement des ganglions inguinaux. L'état de santé général du malade paraît bon. Son caractère et son intelligence paraissent bien conservés ainsi que sa mémoire. Il n'a pas éprouvé de douleurs névralgiques depuis longtemps. — Les sens spéciaux paraissent parfaitement bien conservés. Il dort et mange bien. Il ne semble pas avoir eu de phénomènes fébriles.

B. — Taches pigmentaires et apigmentaires d'emblée [hyperchromiques et achromiques d'emblée). Ces macules ont en général un début encore plus insidieux que les taches hyperémiques. Elles apparaissent presque toujours sans avoir été précédées de fièvre. J'ai dit qu'elles sont très rares en Norvège. Elles paraissent au contraire fréquentes chez les lépreux des Indes, des Antilles, du Mexique, de l'Amérique du Sud, desGuyanes, de Chine, etc. Elles peuvent exister seules sur le même sujet ou coïncider avec l'apparition des taches hyperémiques, comme dans l'Observation précédente. (Observation XXXI.)

Taches hyperchromiques. — (Voir Fig. 3 et 5, Pl. II.) Ces taches se présentent dès le début sous forme de pigmentations de couleur variable. Ce sont des

taches variant du jaune chamois au brun foncé et même presque noir. Elles sont jaunâtres ou roussâtres, rouillées, fauves, café au lait ( 1 ), sépia, acajou, brunes; elles peuvent être d'un brun noir ou gris cendré, ardoisées et même presque noires. Elles constituent une des variétés de la morphée noire des anciens. Elles siègent surtout aux membres, au tronc, aux fesses. Leur disposition est parfois symétrique, souvent irrégulière. Elles peuvent même être disposées sous forme de zona double comme dans l'Observation XXXV. Elles sont plus ou moins circulaires, parfois un peu irrégulières. Leurs bords sont nettement limités ; dans d'autres cas ils se perdent insensiblement dans la peau ambiante. Ces taches sont absolument planes, ou au contraire font une légère saillie de 1/2 à 2 millimètres. Elles sont lisses et brillantes, ou deviennent le siège d'une légère desquamation. Parfois leur surface est légèrement grenue, et la peau de la région présente un aspect chair de poule. Je n'ai rencontré cet aspect chair de poule, que l'on observe aussi au niveau des taches de la lèpre tuberculeuse, que sur les régions hyperchromiques ou sur les macules érythémateuses.

Leur étendue est très variable. Elle peuvent ne pas être plus grandes qu'une tache de rousseur, qu'une lentille, qu'une pièce de 50 centimes ou de 1 franc. Elles peuvent atteindre l'étendue d'une pièce de 5 francs, de la paume de la main, de la main tout entière et parfois même davantage. Ces taches pigmentaires d'embléepeuvent se confondre les unes avec les autres, présentant parfois des contours polycycliques. (Pl. Il, Fig. 4.) Souvent elles s'accroissent en s'étalant vers la périphérie comme une tache d'huile. Lorsqu'elles s'accroissent ainsi il arrive assez souvent que le centre de la tache pâlit, et devient même achromique. Alors on voit parfois l'anneau pigmentaire périphérique devenir un peu saillant, surtout au niveau des bords, et faire même une saillie de 1 à 3 centimètres. Cette saillie est d'autant plus accentuée que souvent la peau s'atrophie au niveau du centre achromique.

Je note en passant que l'on constatera toujours une anesthésie absolue au niveau de ce centre blanc achromique. Au contraire cette anesthésie peut (bien que assez rarement) être beaucoup moins accentuée, ou faire défaut, ou même être remplacée par de l'hyperesthésie au niveau de l'anneau périphérique hyperchromique, ou des taches hyperchromiques au début. (Observations XXXIII et XXXV, Pl. II, Fig. 3 et 5.) Enfin cet anneau hyperchromique, qui entoure le centre achromique, peut être parfois entouré lui-même d'un deuxième anneau moins pigmenté, plus roussâtre, ou plus cuivré, parfois rougeâtre (Pl. II, Fig. 4, Observation XXXII), lequel est moins saillant que l'anneau brun pigmenté qu'il entoure. Cet anneau extérieur se perd graduellement dans la peau saine ambiante, et constitue comme

). Ces taches café au lait présentent une grande analogie objective avec les taches de rousseur ou mieux avec celles du pityriasis versicolo.r. Elle» se desquament parfois légèrement ; leur desquamation est sèche, pityriasiforme. Elle occasionnent un léger prurit. C'est à ces taches que Poncet (de Cluny) donne le nom de taches farineuses. Il leur a vu occuper chez les Indiens Mexicains toute la poitrine, le dos, toute la figure. Cet auteur n'a pas observé de troubles des fonctions sudorales au niveau de ces taches. Mon observation m'a donné des résultats contraires aux siens. Ces taches précèdent souvent l'anesthésie ou l'accompagnent. Cependant, comme l'a bien dit Poncet, il peut arriver que l'anesthésie ne suive pas le développement de la desquamation, et même se montre à côté de ces taches.

une zone, comme un halo d'envahissement et de progression de la tache dans son développement centrifuge.

11 en était ainsi dans l'Observation que j'ai recueillie en mai 1883, à l'hôpital Saint-Louis, quand j'avais l'honneur d'être chef de clinique du professeur Fournier.