OBSERVATION XXXII

Lèpre systématisée nerveuse, contractée par un Suisse âgé de 71 ans ayant séjourné de 1864 à 1880 en Chine, dans la République argentine, au Brésil

Observation personnelle recueillie en mai 1883. (Voir Pl. II, Fi g. 4.)

Début du mal il y a environ six mois, par une sensation de « pied-mort ». — Fourmillements. — Gonflement de la main gauche le soir. — Deux mois après, début de l'éruption maculeuse par le poignet gauche. — Description des macules: macules érythémateuses, macules fauves, macules hyperchromiques à centre achromique et anesthésique. — Anneau roussâtre ou rouge, entourant l'anneau hyperchromique qui entoure lui-même le centre achromique. — Evolution générale des macules. — Disposition symétrique des taches. — Altérations diverses de la sensibilité. — Taches plantaires. — Disparition des réflexes tendineux et rotuliens. — Pas d'incoordination des mouvements. — Maux de tête. — Troubles de la sudation étudiés au moyen d'injections de pilocarpine. — Pas de micro-organismes dans le sang ni dans les taches. — Santé générale florissante.

Jean DavidF.., horloger, âgé de 71 ans, entré le 10 mai 1883, salle Saint-Louis, dans le service du professeur Fournier. Né en Suisse, y ayant habité jusqu'à l'âge de 25 ans, dans le canton de Vaud et à Genève ; quarante-cinq à cinquante ans de séjour en France. Marié h 19 ans. Sa femme est bien portante, a eu deux enfants : une fille, qui a actuellement 40 ans, est mariée, n'a jamais eu d'enfants ; un fils de 36 ans, marié et père de deux enfants bien portants. Ni sa femme ni ses enfants n'ont quitté l'Europe. Le malade a éprouvé quelquefois des douleurs rhumatoïdes dans les reins, les bras et les jambes, revenant périodiquement, durant peu, disparaissant facilement; pas de céphalalgie.

1864. — Le malade est allé en Chine en 1864, et en est revenu en 1867 ; il a habité Shang- Haï dans le quartier européen. N'a jamais vu, ni été en rapports avec des Chinois présentant les lésions que nous observons sur lui. Il a eu des rapports avec des Chinoises ; à la suite de ces rapports, il eut un chancre qu'il fit cautériser au nitrate d'argent par un médecin de marine français. Chancre unique à la verge, gros comme un pois. Il n'a pas eu d'adénopathie inguinale, pas de taches sur le corps, pas de maux de gorge, ni de plaques dans la bouche, pas de chute des cheveux. Aucun autre accident pouvant donner idée d'un chancre syphilitique n'est apparu depuis 1865. Il a eu en outre des fièvres intermittentes très violentes, ayant nécessité son entrée à l'hôpital, traitées par le sulfate de quinine et ayant duré deux mois environ. Retour en France en 1867.

1867. — A la fin de cette année, le malade partit pour la République Argentine où il resta jusqu'en 1875. Il y éprouva quelques douleurs de reins, mais n'eut jamais de fièvres.

1879. — Il alla au Rrésil, et revint après y avoir fait un très court séjour ; rien de particulier à noter dans ce dernier voyage. Il n'a pas quitté Paris depuis. Son hygiène a toujours été excellente. Aucun abus de poissons, d'épices, de salaisons, de porc, d'alcool, etc.

Etat actuel. — Homme fort, vigoureux, paraissant plus jeune que son âge, d'une constitu-

tion très florissante, mangeant bien, dormant bien, n'éprouvant de troubles ni du côté de la vue, ni du côté des oreilles. Etat moral excellent, caractère très gai. Il y a 6 mois environ, le malade éprouva dans les pieds et notamment dans les talons une sensation particulière qui attira vivement son attention ; ses pieds n'étaient pas gonflés, n'étaient pas rouges, mais, comme il dit, « ses talons étaient morts ». Pas de douleurs absolument caractéristiques, pas de perte de sensibilité ; il sentait très bien quand il marchait sur un pavé pointu, distinguait parfaitement le froid du marbre de celui du parquet (avec ralentissement toutefois de la perception). Mais ce qui l'effrayait, c'était cette sensation indéfinissable de talons morts. En même temps, un peu de faiblesse générale et de tendance au sommeil. Ni douleurs ni courbature.

// s'est bien examiné à cette époque et n'a rien remarqué sur lui d'anormal; aucune trace d'éruption d'aucune sorte. De plus, ses pieds étaient comme engourdis ; il y avait des fourmillements, mais il n'a jamais eu la sensation de marcher sur des étoupes ou sur un tapis épais. Puis, peu de temps après, sa main gauche commença à gonfler, principalement le soir.

Deux mois après apparurent les premières traces de l'éruption actuelle qui commença par le poignet gauche, envahit les plantes des pieds, le gauche d'abord, puis le poignet droit, enfin successivement les autres parties du corps. La tête est toujours restée indemne ainsi que la partie supérieure du dos, de la poitrine et des épaules (collier d'huissier).

L'éruption débute par une petite plaque fauve à peine visible, ne disparaissant pas par la pression. Celte plaque s'élargit excentriquement, s'élève légèrement au-dessus des téguments, puis son centre reprend le niveau primitif et présente une teinte blanche moins colorée que la peau saine, qui entoure la zone fauve ambiante. Cet anneau fauve se trouve lui-même entouré par un mince anneau rouge large de 2 à 5 millim. La peau est sensible sur toute la surface du corps; mais cette sensibilité s'amoindrit immédiatement au niveau de la zone rouge fauve, même au début de son apparitjon.

Quant à la plaque blanche centrale, qui présente tous les caractères de la peau saine, sauf la couleur plus pâle, elle est insensible ou du moins d'une sensibilité très obtuse, sauf en un point que nous décrirons plus loin. Ces lésions ont une grande tendance à la symétrie. La face dorsale de la main gauche est entourée d'un liseré rouge fauve saillant, d'une teinte un peu violacée, large de 2 à 3 centimètres, rappelant à s'y méprendre un érythème polymorphe marginé.

Irrégulier comme lui, ce liseré s'étend de la partie supérieure du poignet, descend le long du bord cubital et du rebord radial de la main, se perd au niveau delà racine des doigts au dehors et au dedans; la face dorsale de la main est légèrement gonflée, brunâtre. Au niveau de la région dorsale externe du poignet, la peau est plus blanche. En ce point, l'anesthésie est absolue. La limite inférieure de la lésion est constituée par une ligne beaucoup moins accentuée, passant par les articulations métacarpo-phalangiennes de l'index, du médius et de l'annulaire, par l'articulation de la première et de la seconde phalange du petit doigt, et par la partie moyenne du premier métacarpien. La face palmaire de la main est sensible. La face dorsale de la main droite présente des modifications analogues à celles que nous venons de décrire à la face dorsale de la main gauche. La face palmaire ne présente également aucun trouble delà sensibilité. A la partie antérieure de l'avant-bras droit, quatre cercles bien formés avec zone centrale blanche insensible ; les quatre cercles datent d'un mois. Au-dessus du poignet gauche, trois taches rouge fauve ne présentent pas de zone centrale blanche, la sensibilité y est très obtuse. Deux cercles bien formés le long du cubitus droit.

La face plantaire du pied gauche est rouge et blanchâtre par places ; la ligne érythémateuse passe en arrière et au-dessus du talon à deux travers de doigt au-dessus de sa face plantaire, suit le bord externe jusqu'à la tête du cinquième métatarsien, redescend jusqu'à la face palmaire à ce niveau et est difficile à suivre en avant. En dedans elle longe le bord interne du pied ; la sensibilité presque abolie sur le bord externe du pied reparaît peu à peu se dirigeant vers le bordinterne.

La région deltoïdienne, la face externe et postérieure du bras droit sont le siège d'une douzaine de cercles à zone centrale blanche atteignant la surface d'une pièce de 5 francs. A gauche ils sont en moins grand nombre et surtout moins bien formés. Au coude droit un grand

cercle de 5 centimètres sur 6 avec zone blanche. Au coude gauche, symétriquement, une grande plaque jaune irrégulière entourée d'un liseré rouge fauve de 7 à 8 centimètres de large, sur 10 à 11 de long.

Au mollet gauche, quelques grands cercles semblables aux précédents, moindres à droite. Aux genoux, symétrie très accentuée. A gauche deux grands cercles à centre blanc se touchant par une partie de leur circonférence ; à droite plusieurs cercles réunis formant la partie supérieure d'une grande plaque blanche, non limitée à sa partie inférieure. Le liseré fauve qui l'entoure passe à deux travers de doigt au-dessus de la rotule, et descend de chaque côté de la jambe, divisant la jambe en deux segments. C'est le segment antérieur qui est insensible ; la sensibilité commence à reparaître cependant à 4 travers de doigt au-dessous du bord inférieur de la rotule.

Sur la face antéro-interne des cuisses, deux grandes plaques ovalaires blanches au centre, fauves à la périphérie, parfaitement symétriques. Quelques taches rouges érythémateuses, disséminées sur les cuisses en avant. A la face externe de la cuisse gauche, au-dessous de la région trochantérienne, cinq grands cercles à centre blanc; au-dessus trois plus petits. A droite, deux à la région trochantérienne. Deux ou trois, le long de la face externe de la cuisse. Une grande plaque blanche, entourée d'un liseré rouge fauve, paraissant formée par la réunion d'un grand nombre de cercles, longue de 13 à 15 centimètres sur 4 à 5 de large ; bords irréguliers, formés de segments de cercles; la sensibilité est très obtuse sur toute la zone périphérique, la partie blanche centrale est presque absolument insensible. En arrière, deux ou trois taches plus petites et plus espacées.

Sur les fesses, les plaques sont tellement confluentes qu'elles se touchent presque ; elles présentent presque toutes un centre blanc, et c'est en ce point spécialement que l'on remarque avec le plus de netteté l'atrophie et la résorption de cette partie blanche. La sensibilité esta peu près nulle.

Dans le dos, jusqu'à la ceinture, quelques taches fauves disséminées et à peine sensibles. La sensibilité y est seulement diminuée ; elles sont peu visibles, rosées. Quelques-unes pareilles sur la poitrine. Au-dessous et en dehors du mamelon gauche, plaque blanche entourée d'une zone rouge fauve. C'est la seule lésion semblable, qui ait conservé une sensibilité très marquée. A la ceinture, en arrière, une plaque à zone périphérique rouge fauve, étroite et allongée. Rien au scrotum, ni sur la verge. Rien à la tête ; les oreilles toutefois semblent un peu épaissies, infiltrées (??).

Les réflexes tendineux rotuliens sont très diminués et même presque abolis. Lorsqu'on fait tenir le malade debout, les talons réunis, les yeux fermés, il ne chancelle pas. La station alternative sur le pied droit et sur le pied gauche, les yeux fermés, ne dénote non plus aucun trouble. La force est consei-vée, pas d'incoordination des mouvements. Quelquefois des maux de tête la nuit, depuis 2 ou 3 mois, quand le malade dort la tête basse. Mais ces maux de tête durent très peu.

J'ai examiné à plusieurs reprises le sang du malade recueilli et au niveau des taches, et au niveau delà peau saine. Je n'y ai pu constater la présence d'aucun micro-organisme. J'ai constaté avec une grande netteté que, après une injection sous-cutanée de pilocarpine, le malade suait abondamment, sauf au niveau du centre blanc des taches et au niveau des extrémités (jambes, pieds, avant-bras et mains).

Le 3 juin, Jean F. . . quitte l'hôpital. — Je l'ai revu quelque temps jusqu'en août. Pendant cette dernière période d'observation, il lui est survenu de nouvelles taches, dont quelques-unes nettement pigmentaires d'emblée et les autres érythémateuses, puis j'ai perdu le malade de vue.

On voit parfois persister au niveau de ce centre hyperchromique quelques petites macules brunes, irrégulières, rappelant les taches de rousseur (Pl. II, Fig. 4, T et S) et

même des îlots brunâtres saillants, lorsque Fachromie et l'atrophie ont respecté une partie du centre de la tache. (Pl. II, Fig. 5.)

Ces taches achromiques et hyperchromiques présentent parfois une grande analogie objective avec le vitiligo. On conçoit que les anciens leur aient donné le nom devitiligo gravior(Cetee). Comme parfois le vitiligo (1), elles indiquent que le système nerveux est en train de se prendre ; elles sont en relation avec des lésions du système nerveux. Mais elles présentent un signe subjectif majeur, qui permettra toujours de les distinguer du vitiligo, c'est l'anesthésie absolue.

C. — Taches achromiques. — Celles-ci peuvent, comme nous l'avons vu, provenir de l'évolution des taches hyperémiques. C'est le cas ordinaire. Dans d'autres cas, elles se développent primitivement sur une peau saine. Les poils deviennent souvent blancs à la surface des régions achromiques. Ils ne tombent pas toujours (l'Observation XXX est un bel exemple de cette conservation des poils au niveau des taches) contrairement à ce qui se passe pour les taches de la lèpre noueuse. En tous cas, lorsqu'ils tombent, ils blanchissent et s'amincissent avant de tomber. C'est à ces taches que certains auteurs donnaient et donnent encore (à tort) le nom de morphée blanche. Il faut rejeter cette expression pour éviter la confusion des taches de la lèpre avec les plaques de la morphée vraie, maladie absolument distincte de la lèpre. La lecture des Observations suivantes complétera l'étude que nous avons faite des taches.