OBSERVATION XXXVI

Lèpre norvégienne (Trondhjem).

Observation personnelle recueillie en août 1884 à la léproserie de Trondhjem

Lèpre systématisée nerveuse ayant débuté il y a 15 ans par des éruptions érythémateuses, puis par des bulles de pemphigus — // n'y a jamais eu de tubercules. — Pemphigus lépreux : ulcérations, bulles, cicatrices, etc. — Pemphigus lépreux delà muqueuse gutturale. — Atrophie des muscles des extrémités supérieures et inférieures. — Légère déformation en griffes des doigts et des orteils. — Epaississement rnoniliforme des nerfs cubitaux — Pas de lèpre dans sa famille. — Marié depuis 14 ans avec une femme saine, dont il a eu deux enfants sains. (Voir Pl. IV, Fig. 2.)

Martin Andersen Gyesvold (salle 24), 44 ans, né à Adsel, dans les îles Lofoden, entré en 1880 à la léproserie de Trondhjem, dans le service du docteur Sand.

1. Je n'ai pas constaté que les bulles de pemphigus lépreux se montrent de préférence au niveau des régions palmaires et plantaires, comme l'ont dit Bazin et Hardy.

Indigent. Marié depuis 14 ans. Il a 2 enfants bien portants, ainsi que sa femme qui est bien portante. L'un deses enfants a 8 ans, l'autre 14 ans. Pas de lépreux dans sa famille. Sa maladie a commencé, il ya 15 ans, par un érythème des mains et despieds etpardupemphigus. Ilauraiteu antérieurement du pemphigus des pieds. Il est probable que les ulcérations qu'il porte actuellement aux jambes (Voir Fig. 2., Pl. IV) sont consécutives à des cicatrices de pemphigus irritées par le frottement de la botte des pêcheurs. Le malade n'a jamais eu de lèpre tuberculeuse, et il n'en existe pas actuellement de trace.

Etat actuel. — La main est plate par atrophie des interosseux. Il y a 7 ans, est survenue la rétraction en griffe et la destruction partielle des phalangettes de la main droite. Il y a quelques semaines, il s'est brûlé la main droite. Il existe un degré prononcé d'insensibilité au niveau des extrémités.

Il y a un an et demi, très probablement à la suite de bulles de pemphigus, sont survenues les ulcérations de la jambe droite. Le malade présente sur les membres, du côté de l'extension et principalement sur les membres inférieurs, une grande quantité de cicatrices variant du diamètre d'une pièce de 20 centimes à celle de 5 francs et plus, superficielles, rondes, quelquesunes polycycliques, lisses, blanches, entourées d'un léger ann eau bistré, consécutives à une série de poussées de bulles de pemphigus, dont il ne peut exactement préciser la date. Actuellement encore, au niveau de la face postérieure de la cuisse droite, il présente un vestige des plus marqués de bulles récentes de pemphigus caractérisées par une macule violacée, au centre de laquelle se trouve une croûtelle d'un gris verdâtre, épaisse de 2 millimètres environ, large commeunepièce de2 francs, détachée sur les bords et recouvrant une exulcération superficielle. Il existe autour de ces récentes bulles de pemphigus des cicatrices blanches superficielles, bordées d'une aréole brunâtre et quelques macules brunâtres disséminées, grandes comme des pièces de 50 centimes.

Au niveau des membres inférieurs, il existe de l'anesthésie générale, disposée cependant d'une façon irrégulière ; aussi est-il très difficile de dire s'il existe plus d'anesthésie au niveau de la bulle de pemphigus qu'au niveau du reste de la peau. En tous cas, l'anesthésie paraît beaucoup plus prononcée sur les anciennes cicatrices de pemphigus. Il existe en différents points du corps quelques rares croûtclles discrètes, consécutives à des bulles de pemphigus. Sur la face dorsale des coudes, il existe une croûtelle lamelleuse, grande comme une pièce de 1 franc, à peine adhérente à Texulcération sous-jacente et reposant sur une peau légèrement violacée. Autour de cette croûtelle, on remarque sur les coudes 4 ou 5 cicatrices grandes comme des pièces de 50 centimes, lisses, superficielles, légèrement violacées et absolument rondes, consécutives évidemment à des bulles de pemphigus. Sur la région antérieure de la cuisse gauche, il existe deux bulles de pemphigus grosses comme des demi-noisettes, pleines d'un liquide clair, qui seraient nées pendant la nuit.

Au niveau du membre inférieur gauche, à la face externe et postérieure de la jambe, au bord externe du pied, on trouve des ulcérations paraissant consécutives, d'après le dire du malade, à des bulles de pemphigus. Elles sont rondes ou oblongues, variant du diamètre d'une pièce de 5 francs à celui d'une pièce de 2 francs. Ces ulcérations présentent un fond rougeâtre, légèrement lardacé par places ; elles paraissent àpeine suppurer ; leur fond est presque lisse ; elles ne présentent pas de bords taillés à pic, mais sont plutôt taillées comme à l'évidoir ; elles sont profondes de 2 à 4 millimètres environ. Leurs bords blancs (B) ou légèrement violacés (V)sont un peu saillants et calleux. Le fond de ces ulcérations est un peu mou et paraît enduit par places d'un léger exsudât diphthéroïde grisâtre. Le docteur Georges Dubar en a fait une bonne aquarelle. (Voir Pl. IV, Fig. 2.) L'une de ces ulcérations (U) est en train de sedéterger; elle est légèrement bourgeonnante et suppure un peu. L'une d'elles a dénudé presque toute l'étendue du tendon d'Achille qui est en train de s'exfolier superficiellement (T).

Les bords de ces ulcérations sont complètement anesthésiques ; leur fond est légèrement anesthésique, mais la sensibilité à la douleur y est encore un peu conservée ; elles sont absolument indolentes et, d'une façon générale, toutes ces bulles de pemphigus et les ulcérations qui leur

succèdent paraissent survenir et évoluer sans douleur. A la jambe droite, existent des ulcérations un peu analogues comme aspect à celles que je viens de décrire, mais datant d'un an et demi. Les orteils à droite et à gauche (0) sont légèrement déformés en griffes, l'épiderme plantaire est épaissi etcornifié au niveau des deux pieds qui sont un peu plats (K).

Alopécie des sourcils et des cils ; alopécie prononcée du cuir chevelu ; pas de paralysie faciale ; le nez rouge violacé paraît épaissi ; mais nulle part on ne trouve de trace de tubercules.

De temps en temps, un peu d'enchifrènement et de jetage. Au niveau de la partie moyenne du palais et de la luette, il existe une ulcération grande comme une pièce de 2 francs, à bords poly cycliques et macrocycliques (4 cercles environ), superficielle, à fond grisâtre, légèrement diphthéroïde, à bords légèrement rosés, profonde à peine de 1/2 millim., envahissant un peu la luette.

Cette ulcération est absolument indolente, entièrement anesthésique ; le malade n'en avait pas connaissance. Elle ressemble de très près aux ulcérations consécutives à certaines variétés d'herpès de la gorge. Léger degré d'enrouement, le malade tousse peu, il chique et fume peu ; aspect cachectique. Ni douleurs ni névralgies ; pas des troubles des sens spéciaux.

Etat des nerfs cubitaux. — Les nerfs du bras au niveau de la gouttière radiale sont renflés, moniliformes. Ils présentent au niveau du quart inférieur du bras 3 ou4 renflements gros comme des petites cerises. Ils sont légèrement douloureux à la pression.

Cependant le pemphigus siège de préférence aux membres. 11 peut, à ce niveau, comme je l'ai souvent observé, être l'origine d'ulcérations rebelles, à bords parfois un peu calleux, lesquelles constituent de véritables ulcérations trophiques. Lorsque ces ulcérations siègent an niveau des jointures, comme cela s'observe souvent à la face dorsale des mains, des pieds, elles peuvent pénétrer dans les articulations, dénuder les extrémités osseuses articulaires et amener des mutilations. C'est là une variété de lèpre mutilante à peine signalée et sur laquelle j'aurai à revenir. (Voir Pl. V, Fig. 1.)

J'ai insisté un peu longuement sur le pemphigus ; mais son étude est très importante. Nous avons vu qu'il peut se montrer à toutes les périodes de la lèpre systématisée nerveuse, et constituer parfois pendant des années presque le seul symptôme observé. Nous n'aurons plus à en reparler, sauf à propos des mutilations et dénudations osseuses qu'il peut produire dans les périodes tardives de la lèpre systématisée nerveuse, et à propos de cette variété spéciale de lèpre que nous étudierons dans un Appendice : la lèpre lazarine.

Je remarque en terminant que, malgré l'opinion de Hebra et de E. Vidal, le pemphigus est exceptionnel dans le cours de la lèpre tuberculeuse à moins que la lèpre tuberculeuse ne se complique(quel'on me passe l'expression) de lepra narvorum, ne tende en un mot à devenir une lèpre mixte. Cette observation a son importance : car le pemphigus, qui se montre dès la fin de la période prodromique, indique presque fatalement la lèpre systématisée nerveuse. Cette apparition de bulles pemphigoïdes successives, dit justement Hardy dans son article Lèpre du Dictionnaire de Jaccoud, est un signe aussi caractéristique de la lèpre anesthésique que la chute des sourcils dans la lèpre tuberculeuse.

B. — Éruption du coté des nerfs (Névrite lépreuse. Lepra nervorum).

Qu'il y ait eu ou non des taches (celles-ci peuvent manquer, bien que rarement) ou du pemphigus (celui-ci ne fait presque jamais défaut); que les taches et le pemphigus aient disparu ; ou au contraire que ces exanthèmes maculeux et huileux persistent encore (ce qui est le cas ordinaire, car ces éruptions persistent souvent encore à cette époque, et récidivent avec une grande opiniâtreté, surtout le pemphigus), l'envahissement du système nerveux déjà annoncé, comme nous l'avons vu, par différents phénomènes (douleurs névralgiques, fourmillements, hyperesthésie et même anesthésie) s'accentue encore davantage.

L'éruption du côté des nerfs devient de plus en plus manifeste. Nous laisserons désormais de côté l'étude de l'exanthème, pour ne plus nous occuper que des lésions du système nerveux et des troubles divers qui en sont la conséquence directe. Nous arrivons ainsi à l'étude de la lèpre anesthésique ou trophoneurotique, laquelle semble pouvoir se développer parfois sans exanthème antérieur ou concomitant, et être parfois constituée d'emblée par une sorte d'éruption du côté des nerfs. Cet envahissement du système nerveux périphérique par le virus lépreux constitue la caractéristique de la lèpre systématisée nerveuse. Les recherches d'Arning, qui a trouvé des bacilles lépreux dans les nerfs de la lèpre anesthésique pure, ont donné à cette opinion, défendue par Neisser et par moi, la consécration anatomo-pathologique. L'étude très complexe de cette forme de lèpre sera rendue bien plus compréhensible, si je dis dès le début que lalèpre systématisée nerveuse n'estautre chose qu'une névrite spécifique des nerfs périphériques avec toutes ses conséquences (1). Cette névrite (parenchymateuse et interstitielle) est une névrite à marche assez aiguë, aboutissant assez rapidement à la destruction du nerf (par névrite parenchymateuse et interstitielle spécifique).

Il nous faut doncétudier: l°Une période d'envahissement du nerf, ou période éruptive aiguë du nerf. C'est le début de la névrite pendant laquelle le nerf envahi présente avant de dégénérer complètement des phénomènes d'irritation. Elle correspond cliniquement à la période hyperesthésique et aux exanthèmes cutanés. Cette période évolue en général lentement et aboutit finalement : 2° A la dégénérescence complète du nerf. C'est la période d'état, laquelle peut durer presque indé-

1. Cette proposition sera surabondamment démontrée par l'étude des faits cliniques et anatomo-pathologiques qui suivent. Comme je l'ai dit en 1881, la lèpre anesthésique n'tist autre chose qu'une névrite parenchymateuse et interstitielle des nerfs périphériques. Tout le montre, la clinique et l'anatomie pathologique. Au contraire les lésions du système nerveux central dans la lèpre attendent encore leur démonstration. Comme Charcot l'a dit avec raison (Leçon sur la lèpre. — Progrès médical, 1880): « Il faut dire, d'ailleurs,qu'alors même qu'on aurait établi la réalité et la constance d'une lésion médullaire, l'existence de cette lésion rendrait insuffisamment compte des conditions pathogéniques de la maladie et de la symptomatologie complexe qui la constitue. » Bazin avait certainement vu la chose quand il disait (Leçons sur les affections cutanées artificielles et sur la lèpre, p. 268): « C'est à tort selon moi que ces paralysies ont été attribuées à la lésion du système cérébro-spinal ; la lèpre frappe les organes de sensibilité et de mouvement directement et sans intermédiaire. » Mais malheureusement, il n'a pas songé à la névrite périphérique, bien que Virchow ait démontré, par ses recherches anatomo-pathologiques, l'existence de la névrite interstitielle dans la lèpre, laissant il est vrai dans l'ombre (faute de technique suffisante) la névrite parenchymateuse.

Animent. Elle est caractérisée cliniquement par l'anesthésie, les paralysies, les atrophies et différents troubles trophiques.

11 peut encore survenir de temps à autre, durant cette période d'état, des éruptions maculeuses ou bulleuses, indiquant soit une recrudescence nouvelle et générale du virus lépreux (éruptions exanthématiques), soit l'envahissement de nouveaux nerfs. On voit donc que la lèpre systématisée nerveuse suit une marche éminemment chronique, lente, sourde et que ses différentes périodes (prodromique, éruptive, dégénérative) ne sont pas séparées les unes des autres d'une façon très accentuée, mais se succèdent insensiblement les unes aux autres.

Si nous faisons remarquer en outre que dans cette maladie tous les nerfs ne sont pas toujours atteints simultanément, maisle sont en général d'une façon plus ou moins successive ; que tel nerf par exemple peut être complètement dégénéré, alors que tel autre est en train de se prendre ; que l'altération peut porter plutôt sur les nerfs moteurs que sur les sensitifs, (on verra que l'on peut observer l'anesthésie sans l'atrophie musculaire ou réciproquement) ; si nous ajoutons à cela que le virus (lequel après avoir produit ces différents désordres du côté des nerfs semble avoir quitté pour toujours l'économie, nelaissant que des dégénérescences et des atrophies comme trace de son passage) peut tout à coup se réveiller et manifester de nouveau son existence par l'apparition de nouvelles éruptions du côté de la peau, ou des nerfs respectés jusque-là ; on comprendra que la description de la lèpre nerveuse doit forcément être un peu schématique (1) et que la plume ne pourrait rendre les variétés infinies d'aspect résultant des infinies variétés suivant lesquelles se groupent les symptômes, pour constituer le tableau du malade.

La lecture des Observations de cette monographie nous tiendra lieu de cette description et remplacera la peinture des types variés. Ceci dit, abordons l'étude de l'éruption nerveuse, ou de la névrite lépreuse au début, avec ses. conséquences.

1. Lasymptomatologie de la lèpre serait donc réductible schématiquement à la description d'une névrite subaiguë quelconque, si l'on n'étudiait que les phénomènes qui se passent au niveau d'un seul nerf. Théoriquement et schématiquement, cette proposition est exacte. La lèpre nerveuse est une névrite, elle présente, comme symptomatologie, les phénomènes de la névrite au début et des troubles trophiques consécutifs à l'altération du nerf. Cette opinion, que j'exagère sciemment pour en faire saillir davantage les conséquences, nous explique pourquoi le diagnostic de la lèpre anesthésique est parfois si difficile, et nous explique également pourquoi certains auteurs ont rattaché à la lèpre des affections tout à fait dissemblables dans leur essence, mais y ressemblant objectivement, parce qu'elles avaient pour première cause une névrite : ainsi le mal perforant non lépreux, certaines trophonévroses mutilantes, etc, etc. Mais ce qui distingue cette névrite de la lèpre de toutes les autres, c'est sa spécificité. Et c'est de cette spécificité que dépend l'envahissement plus ou moins successif de la plupart des nerfs périphériques, envahissement dont la diffusion et l'évolution n'appartiennent qu'à la lèpre, d'où le cachet objectit clinique de celle-ci. Un fait que j'ai recueilli en Norvège viendra éclaircir cette discussion un peu abstraite, en montrant combien ce diagnostic peut être difficile, lorsque la lèpre anesthésique s'est localisée, s'est pour ainsi dire schématisée d'elle-même. (Voir Observation XXXVII.)