OBSERVATION XXXVIII

Inédite, communiquée par M. Poncet (de Cluny).

Marsa Naudez de Queretaro 32 ans. — Anesthésique. — 4 ans de maladie. — Mariée à 13 ans, puis à 25 ans; le second mari mourut il y a un an. — A eu 5 enfants. — Cette femme s'est fait une amputation elle-même, elle ne l'a pas sentie. — Ce fait est le second que je rencontre. — A perdu ses enfants il y a quatre ans.

1. D'après Poncet, l'anesthésie s'arrêterait chez le plus grand nombre des sujets au tissu dermique, ce dont on peut s'assurer en faisant pénétrer une aiguille jusque sur les aponévroses musculaires qui redeviennent sensibles. Selon A. Hansen (Congrès de Copenhague, 1884), cette anesthésie s'arrêterait au périoste. D'après mes recherches personnelles, la profondeur de l'anesthésie varie notablement suivant la idus ou moins grande ancienneté du mal.

2. Un fait à signaler, c'est que, selon la juste remarque de Poncet (de Cluny), les brûlures, insensibles au moment où elles sont faites, deviennent souvent très douloureuses quand* Ja réaction inflammatoire s'y développe.

OBSERVATION XXXIX Inédite, communiquée par M. Poncet (de Cluny).

Marsa Petronilla. — Malade depuis la mort de son mari, en 1850. — S'est elle-même coupé plusieurs doigts. — Avait un fils de 20 ans, a une fille de 22 ans. — Se maria à 17 ans, resta cinq ans sans avoir d'enfants. — Son fils mourut de misère. — Maladie des yeux remontant à 5 ans. — Paralysie des paupières. — Paralysie de la figure. — Douleurs orbiculaires qui disparaissent la nuit. — N'est plus re'glée depuis 1850. — Aujourd'hui, lésions osseuses aux mains. — Lésions osseuses des pieds. — Elle est de quelques lieues de Queretaro.

N'a pas d'antécédents dans la famille. — Le mari de la malade était sain.

A la face, ces troubles de la sensibilité ne sont pas moins remarquables. Non seulement, la peau et souvent les tissus sous-jacenxs sont privés de sensibilité, mais encore les muqueuses des joues, des lèvres, des gencives, du nez. Il en est de même de l'oeil. On peut, dit Danielssen (et j'ai moi aussi souvent constaté le fait), piquer, couper ces muqueuses sans que le malade ressente la moindre douleur.

Le goût du malade est considérablement affaibli. Il préfère les aliments forts. L'odorat est notablement altéré. L'ouïe est rarement atteinte. Cependant le malade éprouve parfois des troubles de ce sens. J'en ai parlé plus haut.

On conçoit qu'une pareille altération de la sensibilité doive produire une certaine gêne dans le travail manuel, ou dans la marche du sujet. Ces troubles sont cependant moins prononcés qu'on pourrait le croire au premier abord, même lorsqu'ils sont déjà accompagnés d'un certain degré de l'atrophie musculaire que nous allons étudier tout à l'heure.

Les lépreux marchent les yeux ouverts, et même les yeux fermés. Bien que leur marche soit lourde, bien qu'ils laissent tomber souvent le pied en masse sur le sol, ils ne présentent pas plus de signes d'ataxie locomotrice au niveau des membres inférieurs que des membres supérieurs, ainsi que nous le verrons plus loin.

ATROPHIE MUSCULAIRE. — BETRACTIONS TENDINEUSES, FIBREUSES, ETC. — DEFORMATIONS.

L'atrophie musculaire marche en général parallèlement avec l'anesthésie. Elle n'est pas précédée de la paralysie du muscle. La diminution de la contractilité musculaire est en rapport direct avec la diminution de la masse musculaire, de la fibre contractile. Nous avons vu, en outre, que certains troubles moteurs que présentent les malades ne sont pas des phénomènes d'incoordination motrice, qu'ils ne sont pas comparables à ceux de l'ataxie locomotrice. Ils proviennent uniquement de l'anesthésie cutanée.

Membres supérieurs. — L'atrophie débute, en général, par les muscles de l'éminence thénar (Danielssen), puis par l'éminence hypothénar. En même temps, les muscles interosseux s'atrophient. Enfin les fléchisseurs et les extenseurs de l'avant-bras, surtout les extenseurs, s'atrophient à leur tour.

Ces atrophies musculaires produisent des déformations caractéristiques de la main et de l'avant-bras. La description de la main des lépreux anesthésiques répond identiquement à celle donnée par Duchenne (de Boulogne) au chapitre : Paralysie

DES INTEROSSEUX.

La main est aplatie, ses saillies musculaires ont disparu. Le dos de la main s'affaisse et devient concave; il y a rétrécissement du diamètre transversal, saillie des métacarpiens et des tendons des fléchisseurs dans la paume de la main ; les doigts se fléchissent les uns après les autres ; les premières phalanges sont dans l'extension forcée, les autres dans la flexion forcée. C'est la griffe d'ours (1). La main est plate et déformée en griffe, disent les médecins norvégiens. La déformation en griffe peut porter sur tous les doigts, ceux-ci affectant tous la même forme. D'autres fois, les doigts sont fléchis à des degrés divers {Fig. 25, page 161). Enfin, comme l'ajustement remarqué Brassac [Archives de médecine navale, 1866), les déviations latérales peuvent être telles que les doigts s'imbriquent pour ainsi dire les uns sur les autres. Par suite de la prédominance des fléchisseurs sur les extenseurs, la main est parfois fléchie sur l'avant-bras (Danielssen) (2). On remarque quelquefois une déformation horizontale du poignet vers le côté interne. (Poncet, de Cluny.)

Malgré ces déformations des mains, malgré l'anesthésie des extrémités, et même plus tard, malgré la chute de quelques phalanges, les malades se servent encore de leurs doigts ou de leurs moignons pour des travaux exigeant assez ' / de précision. J'en ai vu tricoter, faire du filet, des ouvrages Figure 25.

de menuiserie, des cordes, etc. Mais dans ces travaux où le

tact joue un si grand rôle, il fallait que les malades eussent constamment les yeux fixés sur leurs mains plus ou moins déformées afin de compenser en quelque sorte par la vue la disparition de la sensibilité. Si en mettant devant leurs yeux un journal ou un objet quelconque, je leur cachais brusquement leurs mains, leur travail s'interrompait de suite.

Aux membres inférieurs, il se produit des lésions analogues à celles des mains. Les muscles du pied, de la jambe, et en particulier les extenseurs des orteils, les

1. La flexion n'affecte pas toujours la même forme. JI peut y avoir flexion générale de toutes les phalanges les unes sur les autres. Cette flexion est parfois tellement prononcée qu'il se produit de véritables empreintes, des ulcérations dans la paume de la main.

2. Poncet (de Cluny) a le premier remarqué que la déformation en griffe des doigts ne provient pas seulement d'une contraction des fléchisseurs; car leurs tendons, rendus saillants par l'amaigrissement, apparaissent dans le creux de la main faciles à dévier d'un côté ou de l'autre. Ils n'offrent aucune tension, et la masse des muscles de la face antérieure de l'avant-bras reste molle, malléable et mobile. En faisant l'extension peu a peu et de vive force, on parvient à rendre à quelques doigts leur direction primitive ou tout au moins à faire cesser une partie de la flexion, mais elle se reproduit aussitôt après et les phalanges reprennent leur position primitive. Il me semble en effet certain que, dans un certain nonrbre de cas, la déformation en griff u ne paraît pas dépendre de la contraction des fléchisseurs. Dans certains cas elle m'a semblé provenir d'une sorte de synovite tendineuse accompagnée de périsynovite.

J'ai également pu constater nettement que, dans d'autres cas, elle provenait d'une sorte de rétraction de l'aponévrose palmaire, avec formation de brides fibreuses au niveau des régions palmaires des mains et des doigts.

fléchisseurs du pied et les péroniers s'atrophient. Il en résulte une déformation particulière du pied, de véritables pieds bots paralytiques. En général, le pied est plat, et les orteils fortement fléchis en griffes. En un mot, on retrouve au niveau des pieds des lésions analogues à celles des mains. Lorsque ces lésions des membres inférieurs sont très accentuées, lamarche peut devenir très difficile ou mêmeimpossible.

Le plus ordinairement (souvent au moyen de bottines spéciales s'adaptant à ses pauvres pieds déformés), le malade peut encore marcher, et même quelquefois avec une certaine facilité, si l'atrophie musculaire ne s'est pas trop étendue. Mais la marche est toujours plus ou moins incertaine, mal assurée, gênée, vacillante. Le malade traîne la pointe du pied, ou au contraire laisse tomber d'un saulcoup, à plat, toute la plante du pied ; ou il soulève le pied, le jette en avant et le laisse retomber en masse sur le sol.

Dans d'autres cas, l'atrophie musculaire s'étend non seulement aux muscles des avant-bras et des jambes, mais aux muscles des bras, des cuisses, aux pectoraux, aux deltoïdes, aux fessiers. Comme cette atrophie se fait en général d'une façon un peu irrégulière, les malades présentent parfois une grande ressemblance avec des sujets atteints d'atrophie musculaire progressive. (Voir Observation XL, Pr.. XIV et XV.) Cette ressemblance, au premier abord, peut être telle que la confusion a été faite par des médecins très distingués.

Mais l'anesthésie, la paralysie de la face, l'évolution du mal, permettront toujours d'éviter cette erreur de diagnostic.