OBSERVATION XL

Lèpre norvégienne (Bergen).

Observation personnelle recueillie en septembre 18S4, à la léproserie de Bergen (Lungegaard's Hospitalet).

Lèpre systématisée nerveuse ayant débuté, il y a 25 ans, par des macules et des bulles de pemphigus. — Disparition totale, [depuis longtemps, des éruptions cutanées. — Actuellement, atrophie musculaire des muscles des membres et du tronc, dé for mit ion des miinsen griffes. — Ce malade, au premier abord, pourrait être pris pour unsujet atteint d'atrophie musculaire progressive, n'étaient l'anesthésie des membres et de la face, la pzralysie faciale double et les commîmoratifs. (Voir Pl. photographiques XIV et XV.)

Byei'te Larssen, portier du Lungegaard's Hospitalet, 34 ans, célibataire, est né à Gutbrandsalen, près de Romsdal en face de Molde.

Son hygiène était celle des paysans norvégiens ; mauvaise nourriture, mauvaise habitation, expositions fréquentes aux refroidissements. Son père, ses frères et sœurs étaient sains, mais sa mère était lépreuse. D'après les renseignements fournis par le docteur Rogge, supplé ant du docteur Danielssen, sa maladie durait depuis 3 ans, quand il est entré en 1860 à l'Age de 10 ans dans le service du docteur Danielssen. Elle avait débuté, sans phénomènes généraux, par une éruption généralisée de macules. Il remarqua, pour la première fois, qu'il était malade environ 1 an avant son entrée à l'hôpital, à cause du gonflement des pieds, accompagné de fièvre et de

malaise général. A son entrée à l'hôpital on constata que c'était un enfant bienfait et bien portant, ayant toute sa chevelure. Il existait sur le visage de nombreuses taches rouges, rondes, un peu saillantes, presque confluentes. Taches confluentes aux épaules, le long de la face interne des bras, aux fesses, aux cuisses, aux mollets. Le centre de ces taches est décoloré en plusieurs endroits. Au niveau du coude gauche, de la partie supérieure du bras gauche, du genou gauche et au niveau de la hanche droite, cicatrices blanches consécutives à des bulles de pemphigus ulcéré. La sensibilité est affaiblie au niveau des taches, elle a presque complètement disparu au niveau des cicatrices. Les mains étaient un peu plates et leurs muscles légèrement atrophiés surtout à droite. Pas de douleurs névralgiques. Engorgement des ganglions inguinaux. La sensibilité de la peau a disparu aux deux pieds et au tiers inférieur des deux jambes ainsi qu'au pouce de la main gauche.

Quelque temps après son entrée à l'hôpital, d'après le dire du malade, il eut des bulles de pemphigus lépreux sur les pieds. Vers l'âge de 15 ans, les macules auraient complètement disparu et il n'en aurait plus jamais eu. C'est longtemps après son entrée à l'hôpital qu'auraient débuté, d'aprèslui, lentement, graduellement, et sans être précédées de douleurs névralgiques, la paralysie faciale et l'atrophie des membres supérieurs et inférieurs qu'il présente actuellement. Depuis l'âge de 12 ans, ses pieds et la partie inférieure de ses jambes seraient toujours gonflés, surtout à droite.

Etat actuel. (Voir les Pl. photographiques XIV et XV.) — Homme grand, maigre, ne présentant pas d'aspect cachectique, un peu anémié. Au premier abord on se croirait presque en présence d'un malade atteint d'atrophie musculaire progressive, mais avec paralysie faciale double. Sur le bord externe de l'omoplate, bordant ce bord externe, il existe une bande d'un rouge fauve légèrement violacé d'une douzaine de centimètres de long, au niveau de laquelle il existe un léger degré d'anesthésie. C'est le vestige d'une ancienne macule. Les membres supérieurs rappellent tout à fait ceux d'un malade atteint d'atrophie musculaire progressive. Les mains sont fortement déformées en griffes et les doigts fléchis complètement dans les paumes des mains. Les premières phalanges sont dans l'extension forcée, les deux dernières phalanges au contraire fortement fléchies en griffes s'appliquent sur les extrémités inférieures des métacarpiens. Il y a une atrophie complète des éminences thénar et hypothénar et des muscles interosseux. Les mains sont réduites à leur squelette, à leurs tendons et à- la peau qui les recouvre. Ces déformations sont absolument symétriques. Les ongles etla peau ne présentent pas d'altération notable, toutefois la peau semble un peu amincie.

Les muscles des avant-bras sont très notablement atrophiés. Mais cette atrophie est beaucoup plus prononcée à- gauche. La saillie des muscles qui s'attachent à l'épicondyle a complètement disparu à gauche, tandis qu'elle n'est que notablement diminuée à droite. Les muscles épitrochléens sont presque complètement atrophiés à gauche, leur atrophie est moins prononcée àdroite. Les muscles cubitaux ont complètement disparu des deux côtés.

Les muscles des bras sont notablement atrophiés, il en est de même des pectoraux. Les deltoïdes ont également diminué de volume surtout à gauche. Contractions fibrillaires fréquentes dans les pectoraux et les muscles des bras et des avant-bras. Malgré cette atrophie énorme des muscles des membres supérieurs, le malade peut encore exécuter de nombreux mouvements avec ses avant-bras et même avec les mains, à condition de regarder ce qu'il fait.

Les membres inférieurs présentent une diminution générale du volume de leurs muscles. Les pieds sont plats et les doigts de pieds tendent à se déformer légèrement en griffes à droite. Les pieds et l'extrémité inférieure des jambes sont gonflés et variqueux surtout à droite. Bien qu'ily ait une anesthésie complète de toute l'étendue des membres supérieurs et inférieurs il n'y a aucun phénomène d'incoordination du mouvement, les mouvements s'exécutent d'une façon coordonnée lorsque le malade regarde. Il n'y a pas d'oscillation du corps, lorsque le malade se tient debout les yeux fermés. Cependant la marche du malade est vacillante. Les muscles du cou sont absolument conservés.

La face présente une altération notable. Les joues sont pâles, creuses, la joue droite semble

fuir obliquement vers la région zygomatique. La bouche est un peu tirée à droite. La lèvre inférieure est pendante et découvre les dents. Le malade ne peut pas siffler. La lèvre supérieure présente à droite, entre la ligne médiane et la commissure droite une sorte d'échancrure semblant provenir de ce qu'elle est tirée en haut par le muscle releveur de l'aile du nez et de la lèvre supérieure. L'occlusion des paupières est incomplète des deux côtés par paralysie des orbiculaires. La paupière supérieure parvient à peine à recouvrir le tiers supérieur du globe de l'œil. La paupière inférieure est lourde, elle s'écarte en quelque sorte du globe oculaire montrant un peu les conjonctives ; elle est comme pendante surtout du côté de l'angle interne de l'œil. Le malade dort les yeux ouverts. Il y a un léger écoulement continuel de larmes des deux côtés. Anesthésie de la peau de la face.

Cependant la vue est conservée, il n'y a pas d'altération des globes oculaires sauf un peu de congestion dans les angles des yeux. Les narines sont plutôt sèches, mais leur sensibilité semble conservée, ainsi que celle des muqueuses buccales et gutturales. Les sourcils et le cuir chevelu ne présentent pas la moindre trace d'alopécie, au contraire. Les cils sont conservés aux paupières supérieures, ils sont un peu tombés aux paupières inférieures. Le malade porte toute sa barbe qui est abondamment fournie. Il se produit parfois un peu d'écoulement de salive par les commissures labiales. Les nerfs cubitaux sont un peu gonflés, mais ne semblent pas douloureux ; il en est de même des nerfs tibiaux. — L'état général du malade est bon ; il dort bien, mange bien; ses viscères paraissent sains, son intelligence est conservée.

Il arrive parfois que l'atrophie des muscles soit masquée par une sorte d'œdème dur, consécutif aux poussées érysipélatoïdes accompagnées de fièvre que l'on observe chez certains malades. Ces espèces d'érysipèles, assez analogues à ceux que nous avons étudiés à propos delà lèpre tuberculeuse, se montrent sous forme d'accès. Ils sont parfois accompagnés de phlyetènes. Après chaque poussée, on constate soit une teinte plus brune de la peau, soit une augmentation de l'œdème dur (surtout aux membres inférieurs et en particulier aux pieds et aux jambes).

Face. La paralysie atteint égalementles muscles de la face, ce qui tendrait à prouver que, non seulement le trijumeau se trouve atteint (comme l'indiquent les douleurs névralgiques de la période hyperesthésique), mais encore le nerf facial. Cette paralysie présente la plus grande analogie avec les paralysies faciales d'origine périphérique, et en particulier avec les paralysies faciales frappant les rameaux terminaux du nerf. Aussi atteint-elle presque uniquement les muscles superficiels; elle est souvent asymétrique, irrégulière, frappant tels muscles, et respectant tels autres muscles. Ce qui donne parfois au visage un aspect grimaçant. Amesure que l'atrophie desmuscles de la face augmente, le changement de la physionomie s'accentue davantage. Il en résulte un aspect spécial du visage donnant à celui-ci une expression particulière, bizarre. (Voir Observation XLI, Pl. XIII.) L'aspect particulier que présente ce masque des lépreux anesthésiques a été bien décrit surtout par Danielssen etBoeck, Poncet (de Cluny), Danielssen. On peut par opposition avec le masque caractéristique du lépreux tuberculeux ou léonin donnera ce faciès le nom de masque de la lèpre systématisée nerveuse.

Lorsque les douleurs névralgiques de la face qui se sont concentrées surtout au pourtour des yeux et à la racine du nez ont duré plus ou moins longtemps, les conjonctives s'injectent un peu, le regard devient mat, et les yeux prennent une

expression mélancolique. Tous les muscles superficiels de la peau sont paralysés et inertes. Le muscle frontal ne se contracte plus. Le muscle orbiculaire des paupières est inerte et s'atrophie, l'occlusion de l'œil est impossible (1), la paupière supérieure est tombante. La paupière inférieure devient tombante, presque en ectropion, surtout au niveau de l'angle interne de l'œil. La paupière inférieure s'écarte de plus du bulbe, l'angle interne de l'œil s'élargit encore (rotunditas oculorum), les caroncules lacrymales disparaissent et ensuite les points lacrymaux. (Fig. 26.) Le tarse s'amincit de plus en plus jusqu'à disparition entière. Ily aectropion complet. Les cils sont tombés. 11 survient un larmoiement continuel, une irritation chronique de la muqueuse oculopalpébrale qui est exposée nuit et jour à l'air, à la lumière, au contact des corps étrangers, et cela sans qu'elle puisse être lubréfiée par les larmes qui s'écoulent vers les joues. Il y a parfois un certain degré de photophobie qui force les malades à porter de grandes visières vertes. Il se produit dans certains cas des paralysies des muscles moteurs de l'œil, ce qui contribue à donner au regard une expression particulière. Cette paralysie des muscles moteurs de l'œil , bien qu'elle ne soit pas décrite par les auteurs, peut s'observer assez souvent. J'en ai vu assez bon nombre d'exemples. Mes Observations concordent avec celles que le docteur de Verteuil a faites aux Antilles anglaises, sur les lépreux de ce pays. Voici ce qu'il dit dans le rapport inédit .qu'il m'a envoyé sur l'état de la lèpre à la Trinidad comme réponse à mon questionnaire : « La paralysie s'étend à Forbiculaire et même à certains muscles moteurs de l'œil. »

La sécrétion des larmes finit souvent par se tarir. Les conjonctives oculopalpébrales, d'abord rouges et enflammées, sont couvertes de muco-pus. Cette sécrétion muco-purulente finit à son tour par se tarir, la conjonctive prend l'aspect de la peau, il y aune véritable cutisation de la conjonctive oculaire. L'œil devient sec et sans trace de sécrétion (2). Il se produit parfois des exulcérations, des phlycténules sur la cornée ; mais il est très rare qu'il se produise des ulcérations profondes détruisant les lames de la cornée et perforant l'œil. L'iritis est également exceptionnelle. Parfois il se produit de l'achromie de l'iris, il peut perdre toute couleur. Le plus souvent, il se produit des taies, des opacités de la cornée lesquelles en s'étendant peuvent aussi rendre celle-ci complètement opaque et amener la perte incomplète ou totale delà vision (3).

1. Les mouvements de l'élévateur de la paupière supérieure sont souvent conservés.

2. Cette disparition de la sécrétion lacrymaie, l'atrophie du tarse, des paupières, la chute des cils, efc les phlyctpnules qui se montrent parfois sur te bulbe et la cornée constituent à mon avis de véritables trou oies ti ophiques. Je les signale pour éviter des redites, bien que leur étude appartienne au paragraphe : Troubles trophiques des muqueuses dans la lèpre systématisée nerveuse.

3. Ces lésions des yeux dans la lèpre anesthésique ont été bien étudiées par Danielsscn et Boeck, Hansen et Bull. (Leprous diseases of the eye. Christiania 1873), par Bockmann, Kaurin. Les recherches de Bockmann, celles de Kaurin (E. Kaurin, one Oienlidelser hos de Sprdalske. Tidskrifft for praktisk mede-

La joue est devenue creuse, pâle, et ne peut plus se tendre. Il y a parfois paralysie des buccinateurs. La paralysie de l'orbiculaire des lèvres est constante. Le malade ne peut plus siffler. Les lèvres sont immobiles. La lèvre inférieure est pendante, et laisse voir les dents et une partie des gencives. Il y a écoulement continueldela salive parla bouche, ce qui peutêtre une cause d'épuisement. Labouche (car la paralysie faciale est d'ordinaire irrégulière) est tirée tantôtà droite, tantôt à gauche. La prononciation des labiales est difficile.

Ces divers phénomènes observés à la face, joints à l'amaigrissement, à l'immobilité et à la teinte cadavéreuse de celle-ci, à la fixité de ces yeux grands ouverts, ternes et sans éclat, donnent au masque du lépreux anesthésique un aspect caractéristique bien rendu dans la planche XIII représentant la face du malade dont voici l'histoire. (Voir aussi la Fig. 2 de la Pl. VI, Observation XLII.)