OBSERVATION XLI

Lèpre norvégienne (Bergen).

Observation personnelle recueillie en septembre 1884 à la léproserie Saint-Georges, de Bergen.

Lèpre systématisée nerveuse datant de 23 ans. — Type de paralysie faciale ancienne, d'origine lépreuse (paralysie faciale double avec anesthésie de la peau et des muqueuses, paralysie des orbiculaires ; altération des conjonctives et des cornées). — Troubles du goût, etc. — Déformation des extrémités en griffes, atrophie musculaire, résorption interstitielle de quelques phalangettes. — Anesthésie des membres. — Etat cachectique. — Pas d'hérédité. (Voir Planche photographique XIII.)

Hermann Thomansen Sannès se trouve, quand je le vois, à la léproserie de Saint-Georges dans le service du Dp Rogge. Il a 55 ans, est né à Loerdal près du Sognefyord ; il était pêcheur. Il est célibataire. Il prétend que tous ses parents sont sains. Il ne sait à quoi attribuer sa maladie ; son hygiène était celle des paysans norvégiens. Il a été fréquemment exposé aux refroidissements. La maladie aurait débuté vers l'âge de 22 ans par des macules qui survinrent sur les membres et la face. Presque en même temps il eut de l'anesthésie des pieds et de l'extrémité inférieure des jambes, de l'anesthésie au niveau des mains et des avant-bras. Puis survint de l'anesthésie de la face à gauche.

Vers l'âge de 29 ans, ses mains se déformèrent nettement en griffes, et devinrent plates par atrophie musculaire. Quelque temps après, il y eut résorption de quelques phalangettes des mains, d'où mutilation non par chute des phalanges, mais par résorption. Processus d'ailleurs assez fréquent et qu'il faut distinguer des mutilations par chute des phalanges. Vers 35 ans, il avait une paralysie faciale complète avec paralysie des deux orbiculaires, plus tard les cornées commencèrent à se dépolir.

cm. 1885) font voir que les deux tiers des lépreux sont affectés de maladies des yeux. D'après Kaurin, les lésions oculaires les plus fréquentes dans la lèpre systématisée nerveuse sont les suivantes : Lagophtalmus paralyticus. Xerosis corneae, synechiœ post. cataracta, phtisis bulbi, et exceptionnellement l'obscuratio corneae. Danielssen donne (Beretning one Lungegaard's hospitalet Virksomhed, p. 43 et suivantes 1877-1879), d'après Bockman, des détails et des statistiques nombreuses sur l'état des yeux chez les lépreux, détails que les ophtalmologistes pourront étudier avec fruit.

Actuellement on se trouve en présence d'un malade pâle, anémie' et cachectisé. Outre la déformation en griffes des mains et pieds, plats par atrophie musculaire, outre la résorption interstitielle de quelques phalangettes, il y a de l'atrophie musculaire des avant-bras et des jambes, anesthésie des membres depuis leur racine presque jusqu'à leur extrémité. Il y a épaississement des nerfs cubitaux. Nulle part il n'y a d'éruptions cutanées.

Mais c'est surtout à cause des lésions- caractéristiques de la face que j'ai recueilli l'Observation de ce malade et que j'en ai fait faire une photographie. (Voir Pl. photographique XIII.) C'est un type de paralysie faciale double, survenue dans le cours de la lèpre anesthésique. La face du malade est pâle et d'une couleur de cire. Les yeux sont grands ouverts; le malade ne peut les fermer et il dort les yeux ouverts. Les paupières inférieures sont écartées du globe de l'œil. Il y a, à leur niveau, unectropion qui montre la muqueuse de la paupière inférieure. L'angle interne de l'œil s'est élargi, les caroncules lacrymales et les points lacrymaux ont disparu, les cartilages tarses sont résorbés. Les cils et les sourcils sont complètement tombés. Les yeux ne sont plus lubréfiés par les larmes; ils sont secs et recouverts çà et là de mucosités assez adhérentes, visqueuses, d'un blanc jaunâtre ou verdàtre. C'est en vain que le malade essaie de fermer les yeux, une grande partie de l'œil reste à découvert. Les conjonctives palpébrales sont pâles, sèches; elles ressemblent au reste de la peau ; il en est de même de la conjonctive bulbaire ; en un mot, il y a cutisation des conjonctives. Les cornées sont sèches, blanchâtres, dépolies, et présentent assez l'aspect, par place tout au moins, d'un verre dépoli. Il y a à gauche des déformations de la pupille, vestiges d'une ancienne iritis. La vue est presque perdue. Toutefois le malade perçoit encore bien la lumière et distingue les personnes.

Le front du malade est marmoréen ; il ne s'y produit aucune ride dans les mouvements de la mimique faciale. Les joues sont flasques, pâles, creuses, sans rides, immobiles. Le malade ne peut ni rire, ni souffler, ni siffler. La bouche est très légèrement tirée à gauche. La lèvre inférieure est flasque, pendante, et laisse à»découvert une grande partie des dents. Une salive visqueuse et abondante s'écoule parles commissures buccales. Le malade mange difficilement, bien qu'il ait conservé toutes ses dents, parce que les aliments s'accumulent entre les joues et les gencives. Le goût est diminué. Il aime surtout les aliments forts, et son plus grand plaisir est de sucer une chique. Il y a une insensibilité très prononcée de la muqueuse des joues, des lèvres, des gencives, surtout à gauche. La sensibilité paraît conservée au niveau de la langue. Il y a anesthésie complète de la peau de la face à gauche, mais très peu à droite. On peut traverser, avec une aiguille, la joue gauche du malade sans qu'il sente rien. Anesthésie des conjonctives oculaires et même un peu de la cornée surtout à gauche. L'ouïe est diminuée des deux côtés. La muqueuse nasale est sèche; sa sensibilité est diminuée. Les ailes du nez s'affaissent un peu pendant la respiration. Il n'a pas d'ulcérations ni de nécroses au niveau de la cloison. D'une façon générale, la peau delà face surtout au niveau des joues est un psu amincie. Il existe encore une assez grande quantité de poils à la moustache et au menton. Il a une belle chevelure "noire avec quelques cheveux blancs.

Le malade éprouve encore de temps à autre quelques douleurs névralgiques dans la face, dans la tête et dans les membres; mais ces douleurs sont raies et ont beaucoup diminué depuis longtemps. Le malade est cachectisé, d'une pâleur cadavérique et exhale une odeur de cadavre chaud. L'appétit est peu prononcé. Il a toujours soif et éprouve une sensation fréquente de sécheresse dans la bouche. L'intelligence semble intacte. Les viscères m'ont paru sains à l'auscultation et à la percussion.

Pour terminer cette étude des troubles observés du côté des muscles, j'ai à diçe quelques mots des mouvements fibrillaires, des réflexes et de l'étude de la contractililé électrique. Bien que le fait ne soit pas signalé par les auteurs, j'ai observé, clieztroislépreuxtrophoneurotiques(anesthésiques) quelques mouvements fibrillaires

dans les muscles des membres en train de s'atrophier, mouvements fibrillaires absolument analogues à ceux que l'on observe dans l'atrophie musculaire progressive. La lecture des Observations de ce livre montrera également que chez un grand nombre de lépreux trophoneurotiques les réflexes tendineux rotuliens et olécraniens sont souvent diminués ou font même entièrement défaut. Dans quelques cas je les ai trouvés exagérés.

L'étude de la contractilité électrique des muscles des lépreux trophoneurotiques est à peine faite. Charcot [Lèpre anesthésique. — Progrès Médical, 1880) donne à propos du cas de lèpre anesthésique, sur lequel il a fait une clinique recueillie par Ballet, une note de R. Vigouroux. Vigouroux a noté les faits suivants: « Dans tous les muscles atteints, ily a abolition complète de toute excitabilité directe ou indirecte. En deux ou trois points seulement, on constate la réaction de dégénérescence dans cette forme : absence de toute excitabilité faradique directe ou indirecte; au courant galvanique excitabilité directe par l'accode qui à la fermeture donne une contraction lente et faible. » Au contraire Rosenthal (Zur Klinischen Charckteristik der Lepra anesthetica. Yiertelyahresschrift fur Dermatologie, 1881) a étudié la réaction électrique des muscles et des nerfs dans un cas de lèpre anesthésique. Il n'aurait trouvé en aucun point, même dans les endroits les plus atteints, de signe de réaction de dégénérescence. Ceci me paraît réellement extraordinaire. Il conclut de ses recherches que les lésions de la lèpre anesthésique (trophoneurotiquej dépendent de lésions de l'axe gris de la moelle. J'ai dit plus haut et montrerai encore plus loin que cette opinion absolue est inexacte. On trouvera dans ce livre quelques Observations où l'étude de la sensibilité électrique et de la contractibilité faradique a été faite. (Observation XLII.) Mais je ne veux tirer de mes Observations aucune conclusion, car ces recherches étaient très incomplètes.

LÉSIONS TROPHIQUES SECONDAIRES DES MUQUEUSES, DE LA PEAU, DES OS ET DES ARTICULATIONS (MUTILATIONS).

Muqueuses. — Nous avons vu plus haut qu'une partie des lésions de l'œil, globe oculaire, paupières, glandes lacrymales, etc., doivent être considérées comme des troubles trophiques. On observe parfois au niveau des fosses nasales, et en particulier de la cloison, des lésions trophiques, selon toute probabilité en relation avec des altérations des nerfs trijumeaux, etc. La cavité du nez devient sèche, la muqueuse rouge. Cet état peut durer assez longtemps, occasionnant au malade une sensation plus ou moins désagréable. A la longue, on voit survenir des ulcérations de la muqueuse nasale. Celles-ci siègent au niveau de la cloison, dont elles finissent fréquemment par amener la perforation. Le nez s'affaisse quelquefois.

Les gencives deviennent pâles, s'atrophient, et disparaissent de plus en plus. Elles finissent souvent par laisser voir le bord alvéolaire dénudé de la mâchoire inférieure. Chez une malade quej'ai observée en Italie et dont je parle dans mon travail intitulé : Etudes comparatives sur la lèpre en Italie {Annales de dermatologie,

1885), il survint à la suite de violentes douleurs névralgiques dans la face et dans la bouche une chute rapide, brusque, de toutes les dents des mâchoires supérieures et inférieures. Cette chute spontanée des dents, non signalée par les auteurs, me semble présenter une certaine analogie avec la chute des dents observée par Charcot chez les ataxiques.

Voici l'histoire de cette malade, très intéressante également pour les différentes raisons suivantes énumérées dans son titre.