OBSERVATION XLII

Lèpre systématisée nerveuse italienne.

Observation personnelle recueillie en octobre 1885 à l'hôpital de San Remo. Planche VI. — Figures 2, 3, 4 et 5.

Lèpre systématisée nerveuse datant de 37 ans et ayant débuté à l'âge de 10 ans. — Débat par des poussées successives de bulles, et peut-être de macules érythémateuses jusqu'à l'âge de 20 ans. — Pendant cette période de 10 ans, des bulles, de la céphalée, du jetage et des épistaxis furent les seuls phénomènes lépreux observés par la malade. — J'insiste sur le fait : car si la lèpre trophoneurotique n'était pas survenue après, ou si la malade était morte avant son apparition, certains auteurs en auraient fait incontestablement une forme spéciale de lèpre (variété huileuse ou forme dite lazarine ). — Au bout de ce temps, apparition de l' hyper eslhésie de la face et des membres, bientôt suivie de l'anesthésie et de l'atrophie musculaire. — Chute spontanée et brusque de toutes les dents, à la suite de névralgies faciales et buccales violentes. — Description de la paralysie faciale, des lésions oculaires, des mutilations des mains et des pieds, de l'hyperkératinisalion plantaire. — Recherches sur l'état de la sensibilité et de la contractilité faradiques. — Troubles de la sudation. — Atrophie générale de la malade. — Goitre. — Mémoire et intelligence intactes.

Letizia Bermondi, 45 ans. Entrée le 31 octobre '1882 à l'hôpital de San Remo. Celte malade est née à Oneglia. Elle a été élevée à Montaldo (bourgade située sur le torrent de Taggia, près de San Remo) depuis l'âge de 7 mois. Elle est née de parents inconnus.

Fait important. Le père du lépreux Rossi Antonio (Voir Observation II) était le frère de la nourrice donnée à Letizia Bermondi, mais cette même nourrice aurait eu 8 autres enfants qui seraient demeurés sains. La malade n'a jamais quitté les environs de San Remo, sauf pour habiter Marseille pendant 7 ans. Mais elle était déjà malade.

Son affection a débuté vers l'âge de 10 ans par des bulles survenant aux membres supérieurs et inférieurs et surtout au niveau de laface d'extension des genoux, des coudes etdes poignets. Ces bulles ont laissé à leur suite des cicatrices caractéristiques. En même temps que les bulles, elle aurait eu des taches rouges sur la peau. Chaque poussée de bulles était précédée de fièvre, de douleurs dans les membres, de courbature. Ces éruptions de pemphigus lépreux persistèrent jusqu'à l'âge de 20 ans. Vers l'âge de 10 ans, elle eut en outre du coryza lépreux avec jetage, épistaxis, douleurs à la racine du nez et autour des yeux. La sueur aurait notablement augmenté au début du mal. Elle s'aperçut, il y a environ 25 ans, que ses extrémités étaient complètement anesthésiées, parce qu'elle se brûlait souvent. Plus tard ses mains et ses pieds commencèrent à maigrir (atrophie musculaire). La paralysie faciale a débuté il y a 12 ans. Environ 4 ans après le début de l'anesthésie des extrémités et de l'atrophie des muscles à ce niveau (c'est-à-dire

il y a environ 21 ans), survinrent les mutilations des mains et des pieds. Elles furent accompagnées d'ulcérations à ce niveau et de l'élimination de quelques parcelles osseuses.

Etat actuel (octobre 1885). Femme petite, comme atrophiée d'une façon générale. Haute de 1 mètre 20 centimètres. Diamètre thoracique sous les mamelles (qui sont complètement atrophiées), 0m 45c. On dirait une fille de 12 ans. Elle a un goitre assez prononcé. Dépression très accentuée de l'angle antérieur de l'occipital (au niveau du siège de la fontanelle postérieure) ; cette dépression est profonde de 2 centimètres et large comme deux pièces de 5 francs.

Face. — Paralysie faciale atteignant surtout les orbiculaires des paupières. La malade peut encore souffler une bougie. Ectropion des paupières inférieures, épiphora, légère cutisation des conjonctives oculo-palpébrales, muco-pus sur les globes oculaires. Photophobie intense, et très gênante lorsque je fais photographier la malade. Kératite ulcéreuse superficielle (cornées taillées en facettes). Diminution très notable de la vue. Conservation absolue des sourcils et des cils. Chevelure noire très abondante, léger degré de seborrhea sicca capitis. — Diminution notable de la sensibilité de la face, anesthésie absolue dans la moitié supérieure de celle-ci; nez légèrement écrasé ; os propres un peu douloureux à la percussion.

Membres suprrieu?'s. — Pas de changement de la couleur de la peau. Desquamation pityriasique légère, cicatrices blanches de pemphigus avec liseré sépia. Anesthésie cutanée absolue de toute la surface des mains, des avant-bras, de la région postérieure des bras. Légère conservation de la sensibilité au niveau de la région antéro-interne des bras. Persistance de la sensibilité aponévrotique et musculaire, quand on enfonce une épingle dans les régions de l'avantbras et du brus. A la main droite toutes les phalanges, sauf la première du pouce, se sont éliminées par ulcération et nécrose consécutive. (Pl. VI, Fig. 4.) Il n'y a pas d'ongles sur ces espèces de moignons, qui correspondent aux extrémités des métacarpes. La main est complètement plate par atrophie musculaire.

Main gauche. (Voir Pl. VI, Fig. 5.) Le pouce est déformé en griffe. Mais toutes ses phalanges sont conservées ; son ongle est altéré en forme de crochet corné. L'index est réduit à la lre phalange ; dans ce moignon, plongé au milieu d'un tissu épais et fibreux, on sentie vestige de la première phalange qui est comme fondue, amincie, et grosse comme une épingle ; pas d'adhérences aux tissus ambiants. Le médius et l'annulaire présentent une déformation spéciale; la lre phalange est directement recouverte par la 3e phalange, qui elle-même est en grande partie résorbée et est coiffée d'un ongle altéré sous forme de crochet corné ; la 2e phalange s'est totalement résorbée. Lésions analogues au petit doigt. Ces moignons sont en outre déformés en griffes. Ces lésions se sont produites par une sorte de résorption interstitielle du tissu osseux. Mais, au niveau du médius et du petit doigt, il y a eu certainement ulcération, comme l'indiquent de minces cicatrices linéaires ; des parcelles osseuses se seraient éliminées par ces ulcérations. La main est plate par atrophie musculaire. Il y a demi-luxation en masse de la main sur le bord externe du radius. Les muscles des avant-bras sont notablement atrophiés, mais leur atrophie est masquée par une adipose très prononcée.

Membres inférieurs. — Anesthésie absolue depuis l'extrémité des orteils jusqu'aux genoux. Atrophie musculaire masquée par de l'adipose sous-cutanée.

Les pieds (Voir Pl. VI, Fig. 3) sont réduits à l'état de pilons informes. La lrc et la 2e phalange des gros orteils se sont complètement éliminées par nécrose et peut-être aussi par résorption interstitielle. Les 3e3 phalanges de ces gros orteils sont un peu atrophiées ; elles sont entourées d'une quantité assez notable de tissu fibreux, ce qui leur donne l'aspect d'une boule coiffée d'un ongle altéré sous forme de crochet. Cette sorte de boule est attachée à l'extrémité du métatarsien correspondant par un court pédicule cutané ; cette altération rappelle grossièrement un orteil étranglé par l'aïnhum ; en outre, cette sorte de boule, qui constitue le vestige du premier orteil, se trouve dans l'extension forcée ; elle est complètement rabattue et appliquée sur la face dorsale du pied ; enfin, par suite de la torsion de son pédicule, il s'est produit une rotation en dedans de la 3e phalange, ce qui fait que sa face plantaire est dirigée du côté du bord interne du pied. Le 4e orteil a subi une déformation analogue. Le

2 e orteil est réduit à un moignon, constitué par le derme et l'hypo derme altérés de la 3e phalange ; il est coiffé d'un ongle notablement altéré. Les autres orteils sont réduits à l'état de moignons informes, par suite de la disparition des lre et 2e phalanges et de la résorption partielle de la 3e ; ils présentent tous un ongle déformé. Lésions analogues à droite. Toute la plante des pieds et des moignons qui représentent les vestiges des orteils est couverte de larges écailles cornées, épaisses de 2 à 6 millimètres, larges comme des pièces de 1 ou 2 francs.

Ces écailles cornées sont séparées par des crevasses plus ou moins profondes. Il est à noter que la pression ne joue aucun rôle dans cette hyperkératinisation plantaire, d'origine évidemment trophique; car la malade ne marche jamais, elle ne peut quitter le lit.

La sudation a complètement disparu au niveau des membres supérieurs et inférieurs. — La sensibilité cutanée électrique (pinceau électrique) fait totalement défaut, tant au niveau des membres supérieurs cpie des membres inférieurs. En faradisant les muscles au moyen de l'éponge, je constate que les extenseurs et les fléchisseurs (membres supérieurs et inférieurs) se contractent; ces contractions sont néanmoins assez faibles au niveau des extenseurs des avantbras, mais elles sont loin de faire complètement défaut. A la face, la sensibilité électrique est encore conservée en quelques points, mais les muscles répondent à peine.

Sommeil et appétit moyens. Parfois quelques douleurs au niveau des jointures (pieds, genoux, poignets, coudes). Sensations de courant d'eau froide sous la peau des jambes. La malade n'éprouve plus de douleurs névralgiques. — Elle n'a jamais été réglée. Elle n'a jamais eu de tubercules. La malade est très gaie. Son intelligence et sa mémoire sont en parfait état.

Peau. — A la longue, la peau qui correspond aux parties anesthésiées s'atrophie, s'amincit, se ride. Il en résulte que certaines régions limitées de la peau, une main, un bras, par exemple, prennent parfois un aspect sénile des plus accentués, et même un aspect momifié, contrastant d'une façon frappante avec les régions cutanées ambiantes, lesquelles sont fermes, lisses, fraîches, et présentent, en un mot, tous les attributs de la peau des jeunes sujets (1). A mesure que l'atrophie cutanée fait des progrès, la peau devient sèche, les follicules pilo-sébacés disparaissent. Parfois, cependant, quelques poils de la face sont conservés. La peau se, décolore. Les ongles des doigts et des orteils sont fréquemment altérés. Ils peuvent s'amincir, s'exfolier, tomber par fragments et même en totalité. Plus ordinairement, ils persistent, même dans les stades les plus avancés du mal. Ils sont altérés, ils sont atrophiés ; le plus souvent, il n'en existe plus comme vestige qu'un petit appendice rudimentaire, qu'une sorte de petite corne minuscule, de petit crochet. Mais ils persistent et nous les retrouverons tout à l'heure sur la peau qui coiffe les moignons informes des extrémités.

Souvent la peau des extrémités supérieures, puis des extrémités inférieures (laquelle, par suite de la disparition des parties molles sous-jacentes, était pour ainsi dire collée aux os), s'amincit, se ratatine, semble se rétrécir au point de crever en certains endroits, et de produire par exemple, sur le dos de la main, de grandes fentes sèches. (Voir Fig. 27, page 172.) Mais ce phénomène s'observe surtout au niveau des saillies osseuses et, en particulier, au niveau des articulations des pha-

1. Dans certains cas, surtout à la face, les téguments présentent un aspect spécial, gélatiniform8, tremblotant, que l'on ne peut mieux comparer qu'à celui de la tête de veau. J'en ai parlé plus haut, à propos de la lèpre tuberculeuse, aboutissant à la lepra nervorum. (Voir Pl. XI.)

langes à demi fléchies, au niveau du poignet, du coude, de l'articulation tibio-tarsienne, parfois des genoux. En ces points, la peau est blanche, lisse, très atrophiée. Son épiderme se desquame. Sous l'influence de la pression des extrémités osseuses et des chocs extérieurs, il se produit des exulcérations, puis des ulcérations plates parfois très étendues, qui ne manifestent aucune tendance à la guérison.

Ces ulcérations indolentes et anesthésiques gagnent en profondeur, finissent par dénuder les extrémités osseuses, par pénétrer dans les articulations ; les phalanges tombent, et cela lentement, sans réaction appréciable. C'est là un des

modes suivant lesquels se font les mutilations, parchute des phalanges des doigts ou des orteils, par nécrose des extrémités dénudées. La muti- ^ lation se fait souvent d'une autre façon. Il se produit en un endroit quelconque du tégument anesthésié, mais surtout à la plante des pieds, un point bleuâtre, un peu fluctuant et légèrement douloureux. Son apparition est souvent accompagnée de fièvre, de maux de tête, etc. Ce point fluctuant crève bientôt, il s'en écoule une quantité considérable d'une humeur visqueuse, ichoreuse, et les phénomènes généraux disparaissent.

(Danielssen.) On constate alors que la peau est décollée, corrodée, le tissu cellulaire et les muscles dénudés.

L'ulcération s'étend et s'approfondit Figure 27. très rapidement. Ainsi se trouve con-

stitué un ulcère irrégulier à bords calleux dont le fond est formé par les muscles. L'ulcère, continuant à gagner en profondeur, finit par atteindre les os et les dénuder. Ces ulcères peuvent ainsi persister des mois, des années, absolument atoniques.

A la long ue, les os nécrosés du tarse, du métatarse et des phalanges finissent par s'éliminer en s'exfoliant. L'ulcère peut alors se fermer, laissant à sa suite une mutilation très variable, suivant le cas. (Voir Pl. VI, XVI, XVII, et les Fig. 28, 29, 30, 32, 33, 34; pages 173, 176, etc.) D'après Danielssen, la cicatrisation hâtive des ulcères pourrait être suivie d'accidents généraux graves, et même de la mort. Je n'ai jamais observé cette complication. Il est d'ailleurs loin d'être prouvé que ces phénomènes dépendent de la cicatrisation hâtive de l'ulcère. Ce sont des phénomènes pyohémiques, analogues à ceux que l'on observe chez d'autres malades non lépreux atteints de nécroses d'origine quelconque.

Les mutilations peuvent encore se produire suivant un troisième mode, bien

étudié par Pruner en Egypte, par Thomson à la Nouvelle-Zélande, par Hebra. On voit la peau, le tissu cellulaire, les tendons, les ligaments, etc., être frappés de gangrène sèche. Cet état affecte une ou plusieurs phalanges, parfois d'emblée toutes les phalanges (1). Tantôt c'est la première phalange, tantôt c'est la seconde qui se momifie. Les parties malades tombent sans douleur. La main tout entière peut se détacher au niveau du poignet, le pied vers les malléoles. (Pruner, Danielssen et Boeck.) D'autres fois, le malade se plaint d'une douleur perçante, atroce, dans les os d'un doigt ou d'un orteil. En même temps se produit une tuméfaction violette, peu sensible à la pression, qui envahit tout le doigt et s'accompagne de fièvre, de gonflement des ganglions lymphatiques, etc. (Danielssen.) Un point fluctuant ne tarde pas à se montrer. Puis la peau crève à son niveau en laissant écouler de la sanie. On constate alors que le tissu cellulaire et une partie de la substance musculaire sont détruits, la phalange complètement dénudée. Cette phalange nécrosée finit par s'éliminer, en amenant un raccourcissement notable du doigt. (Danielssen.) Comme c'est souvent la phalange du milieu qui s'élimine ainsi, la troisième se rapproche de la première, amenant des déformations variables des doigts, que l'on trouvera décrites et représentées dans les figures et Observations de ce livre. J'ai vu parfois la troisième phalange chevaucher et venir se placer à la face dorsale ou palmaire de la première. Ces lésions peuvent frapper non seulement les phalanges, ce qui est le cas ordinaire, mais les os du métatarse, du métacarpe, du tarse, du carpe. Danielssen Figure 28.

a même vu plusieurs fois un pied entier, une fois une

main entière se nécroser, puis se détacher du reste du corps. On trouvera à l'Observation XLIII un fait de chute complète d'un pied. Une fois les parties nécrosées éliminées, la c catrisation se fait, laissant après elle des déformations et mutilations très variables qui se trouvent représentées et décrites dans les Observations et figures de ce mémoire. (Voir Pl. V, Pl, VI, Pl. XVI et XVII et les figures intercalées pages 173, 176, etc.)

Enfin dans nombre de cas, les dénudations osseuses et les mutilations qui en résultent sont consécutives àla formation d'un véritable mal perforant. Ce mal perforant lépreux a été en premier bien décrit par Poncet (de Cluny) en 1864. (Lèpre anesthésique au Mexique. — Archives de médecine militaire. )\\ est étonnant que les auteurs qui ont ultérieurement écrit sur la lèpre (Danielssen, Hebra, Kaposi) n'aient pas fait mention de cette forme spéciale d'ulcère des lépreux anesthésiques, si parfaitement étudiée par Poncet et si analogue au mal perforant vulgaire de nos pays.

1. Ces gangrènes sèches, momifiantes et mutilantes, ne seraient-elles pas consécutives aux lésions artérielles si accentuées, que l'anatomie et l'histologie pathologique nous montreront (artérite et endartérite oblitérantes)? Et comme telles, ne seraient-elles pas analogues aux gangrènes sèches des extrémités observées chez les athéromateux? J'admets d'ailleurs cette hypothèse avec certaines réserves, bien qu'elle me semble plausible. Et ce qui viendrait l'appuyer, c'est que l'on a parfois observé cîs mutilations (d'après Hebra) au niveau des régions dont la sensibilité était normale ou hyperesthésique.

En effet, le mal perforant lépreux n'est pas spécial à la lèpre mexicaine comme on pourrait le croire. Je l'ai observé chez nombre de lépreux en Norvège et ailleurs.

Voici ce qui se passe. L'épiderme corné se développe outre mesure en certains points ordinairement saillants (1). On voit s? former aux mains (2) (Observ. XLVII Pl. V,Fig.b) et aux pieds des malades, sur la face palmaire des doigts, sur les éminences thénar et hypothénar, au talon, vers les têtes des métatarsiens, des durillons volumineux. (Pl. V et XVI.) Ils peuvent être grands comme des pièces de 0 fr. 50, de i fr. de 5 fr. et même davantage. Ces durillons sont insensibles, leur développement est essentiellement chronique. Toutefois Poncet en a vu une fois se foi mer un, d'une manière aiguë. Tantôt ce durillcn s'ulcère lentement, progressivement, à son centre, comme les maux perforants ordinaires de nos pays. Ainsi se produit une ulcération en entonnoir, plus ou moins profonde, située au milieu du cor. Tantôt le durillon devient très douloureux, le malade a de la fièvre, et il se forme une phlycténule à la surface du durillon. Cette vésicule pleine d'un liquide sanguinolent se rompt et donne naissance à une ulcération. Quoi qu'il en soit, l'ulcère, une fois formé, présente l'aspect d'un puits corné de 1 centimètre d'épaisseur et plus, au fond duquel se trouvent des bourgeons charnus. Puis cet ulcère finit par dénuder l'os, et un stylet introduit dans son fond fera souvent découvrir un trajet fistuleux aboutissant à l'os dénudé ou bourgeonnant.

Dans d'autres cas, surtout aux régions palmaires des doigts, des mains, à la plante des pieds, on voit se produire de véritables maux perforants allongés, en crevasses parfois très étendues. (Pl. V, Fig. 5,Pl.XVI.) Les maux perforants peuvent ainsi persister plus ou moins longtemps, souvent pendant des années. Les dénudations osseuses qu'ils occasionnent, les nécroses et éliminations osseuses consécutives, sont l'origine de mutilations nombreuses et variées. (Voir Pl. V, VI, XVI, XVII, et les figures des pages 173, 176, etc.)

Nous avons vu plus haut que les ulcérations consécutives aux bulles de pemphigus ou aux plaques gangréneuses sèches de l'érythème ou du pemphigus lépreux escharotique peuvent (lorsqu'elles siègent au niveau des saillies osseuses, au niveau des articulations, et en particulier des articulations des doigts et des orteils) être l'origine de mutilations analogues et de déformations consécutives.

Nous avons terminé l'étude de la lèpre mutilante par ulcération et nécroses osseuses consécutives à ces diverses variétés d'ulcères.

La mutilation ne se fait pas toujours par ulcération. Il est des cas où la lésion osseuse n'est pas consécutive à une ulcération, mais se fait par un véritable phénomène d 'absorption, ou mieux de résorption spontanée. Cephéuomène difficile à étudier aété signalé ily a longtemps par MM. Lucio et Alvarado, par Poncet (de Cluny) au Mexique.

1. Cette hyperkératinisation n'est pas toujours aussi localisée, bien que toujours plus accentuée au niveau des régions saillantes. J'ai, dans nombre de cas, observé une hyperkératinisation notable de toute la région palmaire ou plantaire, chez les lépreux trophoneurotiques (anesthésiques). Cette hyperkératinisation, parfois écailleuse, était dans certains cas accompagnée de la formation de crevasses entre les écailles. (Voir Pl. VI, Fig. 3 ; Pc. XVII.)

2. Les maux perforants palmaires ne sont donc pas aussi exceptionnels qu'on pourrait le croire, et en tous cas, lorsque l'on verra un malade atteint de mal perforant palmaire, on devra songer à la possibilité de la lèpre.

J'en ai également observé plusieurs exemples en Norvège et en Italie. On voit dans ce cas (en général après la rétraction des phalanges, la déformation des mains en griffes) se produire le phénomène suivant, qui se montre, je le répète, sans ulcérations. Les phalanges, les os du métacarpe et du métatarse s'amincissent, s'effilent, et le tissu cellulaire qui se trouve à leur face palmaire disparaît. Si l'on palpe avec soin ces os, on constate qu'ils sont comme englobés dans un tissu fibreux qui leur adhère plus ou moins, Au milieu de ce tissu fibreux, l'os a notablement diminué d'épaisseur ; il s'est aminci au point que des phalanges et des métacarpiens ne me paraissent pas plus épais que des crayons, des plumes d'oie et même des aiguilles à tricoter ou des arêtes de poisson. De même que le corps de l'os, les extrémités articulaires se sont déformées, comme fondues. (Voir Observations XLII, XLIV.) Dans certains cas, que l'os se résorbe ou non, il se produit plus particulièrement une absorption de ses éléments calcaires telle que l'on peut fléchir les doigts en tous sens. C'est une véritable ostéomalacie lépreuse. (Observations XLIV-XLIX.)

Ces lésions bizarres n'ont pas une marche régulière. L'absorption peut porter uniquement sur une phalange et respecter les autres. Ainsi, par exemple, la 2e phalange peut disparaître complètement, laissant la lre et la 3e intactes. Ou la Le et la 2e disparaître et la 3e persister, et venir s'accoler sur l'extrémité d'un métacarpien. Ou la 3e se fondre et les 2 autres persister (1).

Quel que soit le mode suivant lequel s'est faite la destruction Figure 29. des os, les lépreux trophoneurotiques (anesthésiques) arrivés à une période avancée du mal, présentent une déformation des mains et des pieds qui permet, de loin, de poser le diagnostic de leur mal (2). Après la perte osseuse, la contraction de certains muscles, les lésions tendineuses et de l'aponévrose palmaire, la rétraction de la peau mettent en rapport les unes avec les autres les parties les plus opposées.

Chose curieuse, comme l'a bien remarqué Poncet, l'ongle présente d'ordinaire une persistance remarquable. Un appendice corné, souvent déformé en crochet, vestige de l'ongle, occupe tantôt le sommet des métacarpiens correspondants après la perte de toutes les phalanges, tantôt l'extrémité de la 3e phalange, celle-ci étant en rapport avec la lre. Ces moignons ainsi déformés sont ordinairement les extrémités grossies par le tissu fibreux des phalanges de Ja peau rétractée. En outre, le tissu fibreux semble épaissi à leur niveau ; ils sont d'ordinaire renflés, et m'ont rappelé parfois des bouts de doigts étranglés par l'aïnhum. (Oserv. XLII, Pl. VI, Fig. 3.) Aux pieds on observe des lésions analogues. Danielssen et Boeck ont comparé ces mains et pieds ainsi déformés, sans doigts ni orteils, aux pattes de phoques groënlandais. La lecture des Observations ci-jointes, l'examen des planches et figures

1. L'anatomie pathologique de ces curieuses lésions n'est pas faite. Je serais assez porté à eu faire des troubles trophiques des os, analogues à ceux qu'a décrits Charcot chez les ataxiques, et en relation par conséquent avec la névrite lépreuse.

2. Nous avons vu plus haut que les déformations des extrémités pai Atrophie musculaire, etc. (mains et pi^ds plats et déformés en griffes), présentent également un aspect caractéristique. D'ailleurs, mut'lations et déformations coïncident d'ordinaire, bien que le plus souvent la déformation précède la mutilation.

compléteront cette description. Il serait impossible, en effet, de décrire toutes les nombreuses variétés d'aspect que peuvent présenter ces extrémités mutilées.

Notons, en terminant, que la mutilation n'affecte pas d'autres articulations ni d'autres os que ceux des mains et des pieds (1) et exceptionnellement les os des articulations tibio-tarsiennes et du poignet.

Figure 30. Figure 31. Figure 32.

Pour terminer cette étude de la lèpre anesthésique, je dois signaler quelques phénomènes isolés non mentionnés plus haut, parce qu'ils sont incertains dans leur apparition et peuvent même manquer complètement. Au début du mal, l'appétit peut être conservé. Plus tard, on voit souvent survenir des crampes d'estomac, de la cardialgie. (Danielssen.) Chez un malade que j'ai observé récemment, ces crampes d'estomac intermittentes étaient tellement intenses que leurs accès rappelaient presqueles crises gastriques del'ataxie locomotrice. (Observation XXVII.) Ces douleurs stomacales sont parfois accompagnées de pyrosis. J'ai observé ce phénomène chez un certain nombre de lépreux norvégiens. Mais il faut dire que quelques-uns de ceux ci ne dédaignaient pas l'aquavit, chiquaient constamment, et que leur nourrituren'est certes pas faite pour éviter les crampes d'estomac. Il y a parfois de la constipation. Vers la fin apparaît la diarrhée qui, d'abord intermittente, finit par devenir colliquative et entraîne parfois la mort du malade. Souvent une soif intolérable tourmente les malades dans les périodes un peu avancées de leur affection. D'après Danielssen, une fois apparue, cette sensation de soif persiste jusqu'à la fin.

1. On a éc i-it autrefois de nombreuses fables sur ce sujet. Ainsi Hasselaar (Beschryving der in der Kolonie Suriname Elcphan iasis en Lepra. Amsterdam 1835), dit que d'après un rapport digne de foi(!! ?)un malade lépreux, s'ètant frappé le front contre une porte, tomba à la renverse et qu'ainsi sa tête se détacha!!!

Dès le commencement du mal, le lépreux se plaint fréquemment d'avoir froid, surtout au niveau des extrémités (1). Cette sensation de froid va en augmentant avec les progrès de l'anesthésie. Elle devient alors très pénible pour les malades. Ils se tiennent constamment fourrés contre les poêles et malgré tout n'arrivent pas toujours à se réchauffer. C'est dans ces circonstances que souvent ils se brûlent horriblement sans s'en apercevoir. Danielssen a constaté dans ces conditions un abaissement de 10° Réaumur au-dessous de la normale au niveau des mains, et de 2° Réaumur dans la bouche, le rectum, au niveau des aisselles. En même temps on constate souvent que l'action du cœur s'affaiblit, et que le nombre de pulsations diminue.

Le plus souvent les règles sont irrégulières. Dans certains cas, elles cessent complètement. Il arrive aussi que les règles ne se montrent jamais quand le mal a débuté pendant l'enfance. D'ailleurs la lèpre trophoneurotique (anesthésique) produit souvent de l'atrophie générale, l'arrêt de développement du sujet, quand elle a débuté pendant l'enfance (Observation XLII); et ce que j'ai dit de cet arrêt de développement, àpropos de la lèpre tuberculeuse, est en partie applicable àla lèpre systématisée nerveuse.

La surexcitation des fonctions se., aelles dont les anciens auteurs parlaient avec une certaine complaisance (satyriasis) est aussi exceptionnelle chez les lépreux trophoneurotiques (anesthésiques) que chez les lépreux tuberculeux. Je ne l'ai constatée qu'une seule fois chez l'homme ; et encore est-il difficile de dire si elle était réellement en rapport avec la lèpre. Une lépreuse anesthésique que j'ai observée à Trondhjem en 1884 était nymphomane. Mais cette malheureuse (Voir Observation XLII1) avait présenté pendant sa jeunesse des phénomènes hystériques accentués (2).