OBSERVATION XLIV

Lèpre norvégienne (Bergen).

Observation personnelle recueillie en septembre 1884 dans le pays de Bergen.

Type de lèpre systématisée nerveuse, datant de près de 30 ans. — Pemphigus lépreux. — Paralysie faciale. — Anesfhésie de la face et des membres. — Diminution de la sueur. — Seborrhea cnpitis. — Déformations remarquables des extrémités. — Mains: atrophie des muscles déformation en griffes, mutilations et lésions osseuses par résorption interstitielle des phalanges; luxations et chevauchements des phalanges sur les phalanges supérieures, ongles rudimentaires en rapport avec les 2es phalanges, ostéomalacie lépreuse ; etc. — Rétraction de V aponévrose palmaire, lésions des tendons des fléchisseurs, amputation volontaire d'un doigt parle malade lui-même avec un mauvais couteau et cela sans aucune douleur. — Pieds : atrophie des muscles, pieds plats et déformés en griffes, mutilât ion par résorption interstitielle des phalangettes et des 2e* phalanges. — Hyperkératinisalion plantaire — Deux énormes maux perforants plantaires, avec trajets fîstuleux atteignant Vos dénudé; aspect sec et couleur jambon de ces ulcérations. — Disparition desréflexes rotûKens. — Névralgies. — Le malade croit marcher dans de la pâte. — Absence de contamination de sa femme, malgré une vie conjugale très prolongée — Un neveu lépreux. (Voir Fi g. 33 et 34, page 182.)

Sjur P. Fimreite; 56 ans fermier et pendant 5 ans pêcheur de harengs, est né sur les bords du Sognefyord à environ 30 milles de Bergen. Il n'y aurait pas d'antécédents lépreux chez aucunde ses parents et grands-parents, ni chez leurs collatéraux. Il est le frère jumeau d'une sœur bien portante, qui a mis au monde ungrand nombre d'enfants bien portants. Son frère a un fils actuellement âgé de 30 ans, qui est atteint de lèpre tuberculeuse et anesthésique, et qui habite le Sognefyord chez son père fermier. Chez cet homme, qui est célibataire, la lèpre aurait commencé vers l'âge de 17 ans. Il parait qu'il y avait, pas loin de chez eur, un autre homme, un peu leur parent, ni feint de la lèpre, qui venait souvent les voir.

Sjur P. Fimreite aurait commencé h être malade vers l'âge de 26 ans. Il prétend n'avoir jamais eu de rapports avec des lépreux (sauf le précédent,) et ne veut pas croire àla contagion de la lèpre. Il est marié depuis près de 35 ans, et sa femme que j'ai vue, avec laquelle il a constamment vécu, est bien portante ainsi que ses enfants. Il dit que. au point de vue de la nourri-

L Avant d'arriver à son développement complet, la maladie (lorsqu'elle suit sa marche ordinaire; alterne entre les différents endroits du corps (membres, visage), et n'atteint pas son entier développement dans une partie isolée avant que les autres ne soient également attaquées. Cependant dans des cas exceptionnels, comme l'ajustement remarqué Danielssen, et comme j'en ai vu aussi quelques rares exemples, la maladie semble parfois se restreindre, et penlant des années, à un seul membre. Cela constitue-t-il un temps d'arrêt comme nous l'avons vu pour les taches? Cela indique-t-il la guérison? En tous cas, ce temps d'arrêt peut durer des annÔ3s. Ces fait-» suffiraient à eux seuls pour nous porter à rejeter l'opinion des auteurs, qui font dépendre les lésions de la lèpre trophoneurotique d'altérations du systè ne nerveux central.

ture et de l'habitat, les conditions hygiéniques dans lesquelles il se trouvait étaient bonnes. Il se nourrissait surtout de poisson, mais il mangeait en outre fréquemment de la viande séchée, du bon pain, buvait du lait qui, il est vrai, était assez aigre. Son logement n'était pas trop humide. Il n'avait jamais été malade avant de devenir lépreux. Mais son métier l'exposait fréquemment à de brusques changements de température. Il veut faire remonter l'origine de sa lèpre à un refroidissement considérable survenu dans les conditions suivantes :

Un jour, après avoir été à la pêche aux harengs, il dut revenir chez lui en passant par Vossevangen avec' des bottes excessivement mouillées qui étaient complètement geléesà ses pieds. Rentré chez lui, il dut encore attendre pendant plusieurs heures avant de pouvoir enlever ses bottes gelées. Sa maladie aurait débuté deux ans après ce grand refroidissement. Il ne peut nous dire, d'une façon précise, si, au début de son mal, il a eu de la fièvre, des maux de tête, etc. Mais ce qui est certain, c'est que pendant plusieurs semaines il a éprouvé de la courbature et des douleurs dans les membres supérieurs (en particulier dans les bras) et dans les membres inférieurs. Quelque temps après, il s'aperçut qu'il était malade parce qu'il avait perdu toute sensibilité au niveau des mains et des pieds, et qu'il se brûlait fréquemment sans le savoir. Presque en même temps, il survint une série de poussées de bulles de pemphigus sur la face dorsale des mains et des pieds. Puis il perdit quelques phalanges des doigts. Pendant un voyage qu'il fit en Amérique, il s'amputa lui-même avec un mauvais couteau, et cela sans aucune douleur, un doigt de la main droite qui l'ennuyait parce que sa raideur le gênait dans 'emploi de sa main. Vers 1863, il fut soigné à la léproserie de Bergen, par le Dr Sinholf, qui posa le diagnostic de lèpre anesthésique. A cette époque, il perdit successivement plusieurs phalanges des doigts et des orteils, et il survint aussi une paralysie des orbiculaires des paupières.

Etat actuel. — C'est un homme de grande taille, mais pâle, amaigri, cachectisé ; sa face a une couleur de cire, son haleine est fétide, et il exhale, d'une façon générale, une odeur de cadavre encore chaud. Il est atteint de paralysie faciale, portant surtout sur les orbiculaires. Les mouvements de la peau du front ont presque complètement disparu, on ne voit ni on ne sent se contracter les fibres musculaires du frontal. Il y a paralysie des deux orbiculaires des paupières ; le malade dort les yeux ouverts, il y a un peu d'ectropion de la paupière inférieure. Il y a de l'inflammation des conjonctives bulbaires et palpébrales. Le regard est fixe, triste, les yeux larmoyants, cependant la vue est presque intacte. Elle n'est que légèrement diminuée par une sorte d'opacité sablonneuse ayant envahi la circonférence des cornées sur une étendue de 2 à 3 millimètres environ et leur donnant à ce niveau l'aspect d'un verre dépoli. Les joues sont un peu paralysées, les rides et les traits paraissent tous dirigés vers la partie inférieure de la face. La commissure buccale est un peu tirée à gauche. Toute la figure, depuis le dessus des sourcils jusqu'au menton, constitue un masque immobile. Le malade ne peut pas siffler, mais il parle facilement. Le goût, l'ouïe et l'odorat paraissent intacts. Presque toute l'étendue du masque paralysé, nous donne des signes d'anesthésie cutanée absolue. Il n'y a pas d'anesthésie au niveau de la calotte crânienne. La sensibilité des muqueuses est conservée. Le malade ne sue [dus. Il a perdu cils et sourcils, mais a conservé une bonne partie de ses cheveux. Séborrhée sèche du cuir chevelu. Les membres supérieurs sont complètement insensibles à lu niqûre, au pincement, au chaud, au froid, etc., depuis les coudes jusqu'à l'extrémité des doigts. Au niveau des avant-bras et des mains, cette anesthésie paraît s'étendre jusqu'aux os. La peau des avant-bras est un peu amincie et sèche, rugueuse. Les muscles iaterosseux, les muscles des éminences thénar et hypothénar sont très notablement atrophiés ; il n'en reste plus pour ainsi dire que des vestiges. Il y a un degré assez prononcé d'atrophie des muscles des avant-bras.

Les déformations et mutilations des mains sont très remarquables. Les mains sont plates par atrophie des interosseux. Les deux premières phalangettes des pouces à droite ou à gauche sont dans l'extension forcée. Les phalangettes des pouces sont, au contraire, dans la llexion forcée. Ces lésions sont symétriques. On ne trouve aucune trace de tension des muscles fléchisseurs, ni aux avant-bras, ni aux poignets, ni dans la paume de la main. Si l'on cherche

à étendre ces pouces ainsi déformés en crochets, on parvient à peine à étendre très légèrement les phalanges. On observe des lésions analogues au niveau des petits doigts; les phalanges des auriculaires présentent, en effet, à droite et à gauche une déformation en griffes tout à fait semblable à celle des pouces. Seulement, à la main droite, la phalangette a presque entièrement disparu par résorption. (/fy.33.N.) Cette déformation particulière en griffes des doigts ne provient pas de la contraction des fléchisseurs ; ceux-ci ne sont nullement contractés : j'aurais plutôt de la tendance à faire de ces déformations dans le cas actuel des déformations consécutives à des

Figure 33. Figure 34.

rétractions de l'aponévrose palmaire, rétractions qui étaient très accentuées à la paume des deux mains chez notre malade et parfaitement perceptibles à la vue et au toucher. Il paraît probable aussi qu'il faut tenir également compte, dans le cas actuel, de lésions portant sur les tendons des fléchisseurs, surtout à leurs régions digitales et palmaires. Si j'ai un peu longuement insisté chez ce malade sur l'aspect et la cause apparente des déformations en griffes, c'est que j'ai bien pu constater sur lui que ces déformations en griffes provenaient non pas de la contraction des fléchisseurs, mais bien de la rétraction de l'aponévrose palmaire et de rétractions tendineuses. Mais, outre ces déformations,, les mains présentent un aspect tout à fait particulier dû à des mutilations consécutives à la résorption partielle ou totale de certaines phalanges. Les figures 33 et 34, pege 182, donnent une bonne idée de l'aspect que présentent ces mains ainsi déformées. *

Main droite. — Les métacarpiens sont intacts. De l'index, il ne reste plus qu'un moignon (c'est ce doigt dont le malade a enlevé les trois phalanges en Amérique parce qu'elles le gênaient). Le médius est réduit à un moignon conique; ici la 2e phalange, elle-même résorbée, est en rapport direct avec la tête du mi tscaipien, car la lre phalange a complètement disparu par résorption. La phalangette est presque complètement résorbée ; elle est effilée, conique. Il

existe à la pointe de ce cône un rudiment d'ongle, tordu, déformé, gros comme un grain de blé. La première 'phalange de l'annulaire s'esl un peu résorbés; il en est de même de la phalangette. Au sommet de l'extrémité libre, reniée, de ce doigt traisformé en un moignon, il existe encore un ongle rudimentaire, constituant un crochet corné minuscule. La phalangette de l'auriculaire est complètement résorbée, ainsi qu'une partie de la 2e phalange. Au sommet de ce doigt ainsi déformé en moignon, c'est à peine s'il existe un vestige d'ongle rudimentaire.

Toutes ces lésions se sont produites sans ulcérations aucunes. Il y a ici un véritable travail de résorption interstitielle du tissu osseuv, qui fait involontairement songer aux résorptions des extrémités osseuses, décrites par Charcot, chez les ataxiques. Le tissu cellulaire que l'on rencontre à la face palmaire des doigfs a complètement dis )ara au niveau de ces doigts ainsi altérés. Lorsque l'on palpe ces doigts mutilés, on sent parfaitement que ce qui reste des os est intimement fusionné avec un tissu fibreux au milieu duquel les phalanges se sont pour ainsi dire partiellement fondues.

En outre, au niveau du médius, le moignon qui en représente le vestige a subi une altération bizarre. L'os est plus mou qu'à l'état normal ; il semblerait que la substance calcaire de l'os des phalanges se soit presque complètement résorbée comme dans un os que l'on aurait plongé pendant quelque temps dans l'acide chlorhydrique. Aussi peut-on ployer ces phalanges dans différents sens, et même renverser complètement ce moignon sur la face dorsale de la main. Ces lésions, qui rappellent celles de Vostéomalacic, existent à un degré beaucoup moins prononcé au niv 'au de l'annulaire. En outre, il n'est presque pas besoin de le dire, les extrémités articulaires des phalanges ne présentent plus leur forme normale ; elles sont comme fondues.

Fait remarquable. Malgré l'anesthésie, malgré ces déformations considérables, les mouvements de flexion et d'extension sont encore conservés dans ces espèces de moignons. Le malade peut encore mettre ses bottines, se servir de ses doigts pour manger, pour lacer ses cordons de souliers. 11 n'y a que les mouvements de latéralité (écartement et rapprochement) qui soient nuls par suite de la paralysie des muscles interosseux. Ce phénomène s'observe d'ailleurs chez la plupart des lépreux.

Main gauche. — La main gauche présente des déformations assez analogues celles à de la main droite ; mais on y constate en outre des déformations particulières et rares dues aux luxations de quelques phalanges et à leur glissement sur les phalanges supérieures. La lre phalange de l'index pré ;ente une extrémité supérieure (tète articulairei un peu épaissie. En outre, il y a subluxation en dehors de cette phalange sur l'extrémité inférieure du 2e métacarpien, dont la tête elle-même est un peu déformée. La phalangette de l'index est luxée sur la 2e phalange et a glissé près [ue en totalité le long de la face antéro-externe de celle-ci. Cette phalangette est en partie résorbée, ad hé /en 'e au tissu fibre ax qui l'entoure, un peu renflée à son extrémité, au sommet de laque] e se troave un ongle rudimentaire, sous forme de crochet corné.

Au médius, la phalangette est complètement résorbée, de sorte que la peau qui la recouvre, avec l'ongle rudimentaire qui y est attaché, se trouve en rapport avec l'extrémité inférieure de la 2e phalange qui est elle-même en partie résorbée. Le sommet de ce moignon présente une extrémité renflée, due à une sorte d'accumulation de tissus fibreux sous la peau rétractée. La consistance des phalanges a ici diminué ; il y a certainement tendance à l'ostéomalacie, et l'on peut renverser légèrement sur la face dorsale de la main le moignon qui représente le médius. Au niveau de l'annulaire, la phalangette, en par ie résorbée, s'est complètement luxée et a glissé le long de la face dorsale de la 2e phalange, à laquelle elle est accolée. La 2° phalange est en partie résorbée; son extrémité inférieure constitue un moignon renié par le tissu fibreux sous-jacent à la peau rétractée. Au sommet de ce moignon, et par conséquent à l'extrémité inférieure de la 2e phalange, se trouve un ongle rudimentaire corné, grand comme une lentille.

Je n'ai pas à insister ici sur la rétraction de l'aponévrose palmaire, qui est très prononcée. Je signalerai seulement au niveau de l'articulation métacarpo-phalangienne du médius, à sa face palmaire, une callosité siégeant au niveau du pli articulaire, longue de 1 centimètre envi-

ron, large de 3 millimètres; c'est une callosité cornée, plane, de couleur jaunâtre, un véritable durillon, dont le centre commence à se crevasser.

Les muscles des jambes sont atrophiés surtout à droite. Il y a une anesthésie absolue des membres inférieurs, depuis les genoux jusqu'à l'extrémité des orteils. Les pieds sont plats par atrophie des muscles. Les premières phalanges de tous les orteils sont dans l'extension forcée et fortement relevées en l'air, surtout pour les troisièmes phalanges du médius et du gros orteil des deux côtés. Les deuxièmes phalanges sont au contraire dans la flexion forcée; mais, au niveau du gros orteil, du médius et de l'annulaire des deux pieds, il y a résorption partielle de la deuxième phalange, qui présente, ainsi résorbée partiellement, des caractères analogues à ceux que nous avons décrits, à propos des phalanges des mains. Au niveau de ces trois doigts, les troisièmes phalanges ont complètement disparu, de sorte qu'un ongle rudimentaire, sorte de petit crochet corné, se trouve planté dans la peau qui recouvre directement l'extrémité inférieure de la deuxième phalange. Au niveau des autres orteils, il y a résorption presque complète de la troisième phalange. Tous ces orteils présentent une extrémité un peu renflée en boudin.

La peau de l'extrémité inférieure des jambes est amincie, sèche, un peu écailleuse. Il y a une hyperkératinisation notable de tout l'épiderme de la plante des pieds, mais surtout au niveau de l'avant-pied et du talon. Mais en outre, sous chaque pied, au niveau de l'avant-pied, à sa partie moyenne, on trouve un énorme mal perforant. Au niveau du pied gauche, cet ulcère est grand comme une pièce de cinq francs, à peu près rond; son bord antérieur correspond à peu près à la tête des métatarsiens. Les bords de ce mal perforant, entourés par un épiderme corné très épais, sont très saillants, calleux, abrupts et légèrement inclinés en pente douce vers le fond de l'ulcère. Cette ulcération est profonde de 1 centimètre, son fond couleur jambon est sec et paraît ne sécréter aucune humeur. Il est lisse et nullement bourgeonnant. Lorsque j'explore le fond de cet ulcère avec un stylet pour y chercher des trajets fistuleux, il saigne très difficilement. En un point, je trouve un petit trajet fistuleux, qui se dirige vers le premier métatarsien, lequel paraît dénudé.

Au niveau du pied droit, à la région de l'avant-pied, il existe une ulcération plantaire analogue à colle que nous venons de décrire au niveau du pied gauche, mais beaucoup plus grande (large comme la paume de la main), de forme un peu triangulaire, à sommet dirigé en avant et à bords plus saillants, plus calleux. Il n'est pas besoin de dire que ces ulcérations, de même que tout le pied d'ailleurs, sont absolument insensibles à la pression, aux piqûres, etc. Le malade marche sans souffrir dans des bottines de forme spéciale, qu'il s'est fait faire avec un cuir très épais. Et ses ulcérations plantaires sont à peine protégées par quelques lambeaux de chiffons sales.

Le malade peut marcher les yeux fermés et,s'il éprouve unecertaine difficulté dans la marche, cela tient aux déformations de ses pieds. Les réflexes rotuliens ont presque totalement disparu. Depuis quelque temps, il dit que ses jambes s'affaiblissent, il ne les sent presque plus et il lui semble qu'il marche dans de la pâte. Le malade éprouve encore, de temps en temps, quelques douleurs névralgiques dans les membres et dans la tête, mais elles sont bien moins fortes qu'au début dosa maladie. Il mange bien, il dort bien, il n'a pas d'oedème, il ne tousse pas et tous ses viscères paraissent intacts à la percussion et à l'auscultation. Il n'a pas d'albumine dans l'urine. Les ganglions inguinaux sont un peu engorgés, la rate paraît de volume normal.