OBSERVATION XL VII

Lèpre norvégienne (Bergen).

Observation personnelle recueillie à Bergen en octobre 1884 à la léproserie Pleiestiftelsen. N° 1.

Lèpre systématisée nerveuse ayant débuté à l'âge de 8 ans. — Début par douleurs dans les orteils.

— Pas de pemphigus. — Déformation des extrémités par atrophie musculaire, mutilations par nécroses ou résorption interstitielle des phalanges; aspect renflé des moignons représentant le vestige des doigts, altération des ongles. — Hyperkératinisation palmaire et plantaire. — Déformation en griffe des pouces. — Mal perforant en crevasse au niveau de l'extrémité inférieure des métacarpiens à leur face palmaire. — Durillons ( début de maux perforants ) palmaires. — Macules pigmentaires et érythémateuses, avec anesthésie presque inappréciable .

— Diminution des réflexes roluliens. — Epaississement des nerfs cubitaux. — Père mort de la lèpre tuberculeuse, il y a li ans. — Absence de contamination de la mère, qui vit encore et a mis au monde deux autres garçons bien portants. (Voir Planche photographique XVI et Planche V, Fi g. 5.)

Jacob Friborg, 28 ans, sellier, célibataire, se trouve à la léproserie de Bergen, Pleiestiftelsen n° 1, dans le service du docteur Nicoll. Il est né dans le Sondfyord, à Forde. Son père est mort de la lèpre tuberculeuse, il y a environ 14 ans ; mère bien portante vit encore. 2 frères bien portants, qui habitent encore Forde. Nourriture et hygiène ordinaires des paysans norvégiens.

Début de la maladie, à l'âge de 8 ans, par des douleurs et des courbatures dans tous les membres. Au début ces douleurs siégeaient surtout dans les orteils, et en particulier dans les gros orteils. Quelque temps après ces douleurs, il survint une grande quantité de bulles de pemphigus sur les membres inférieurs, et quelques-unes sur les membres supérieurs et les épaules. Ces bulles ont laissé à leur suite des cicatrices blanches, entourées d'un liseré bistre, lisses, superficielles, caractéristiques. En même temps, apparition de macules violacées ten

différents points du corps. Peu de temps après, début de l'anesthésie au niveau des mains et des pieds. Il entra à l'hôpital en 1871. En 1876, début des nécroses, résorptions, etc., et des mutilations consécutives des doigts des mains.

Etat actuel. — Homme un peu amaigri, anémié. Atrophie musculaire assez prononcée des éminences thénar et hypothénar. Les doigts des mains sont tous mutilés, (sauf les pouces qui sont déformés en crochets). (Voir Pl. photographique XVI.)

Toutl'épiderme palmaire est un peu épaissi, surtout si l'on tient compte de ce fait que le malade ne travaille plus. A la main droite, les lre et 2e phalanges ont disparu par nécrose et élimination consécutive, et sur les têtes des métacarpiens, sauf au niveau du 5e, il n'existe plus que des espèces de mamelons renflés, déformés, sans ongles. Au niveau de l'auriculaire, au contraire, il y a eu résorption interstitielle presque totale des phalanges, et l'on trouve encore à l'extrémité du moignon, qui représente ce doigt, une phalangette en grande partie résorbée avec un vestige d'ongle altéré. L'ongle du pouce droit est notablement altéré et a presque totalement disparu. Quelques petits durillons au niveau des éminences thénar et hypothénar. (Voir Pl. phothographique XVI.)

A la main gauche (Voir Pl. V, Fig. 5 et Pl. photographique XVI), le pouce et l'auriculaire sont déformés en griffes. Les phalangettes de l'index etde l'auriculaire sont éliminées, par nécrose consécutive à des ulcérations. Au médius, c'est la 2e phalange qui s'est ainsi éliminée par nécrose, et la 3e phalange enpartie résorbée et coiffée encore d'un onglealtéré se trouve en rapport avec la lre phalange. A la main gauche (Voir Pl. V, Fig. 5) il existe, au niveau de l'articulation des phalanges des doigts avec le métacarpe, une crevasse s'étendant de la base de l'auriculaire jusqu'à la racine de l'index, crevasse large de 5 millim. environ, profonde de quatre à 5 millim., à fond d'un rouge chair musculaire. Cette crevasse est bordée par un épiderme épaissi, hyperkératinisé, saillant comme celui d'un durillon épais. En somme, il s'agit ici d'un mal perforant, allongé sous forme de longue crevasse, lequel en pénétrant dans les articulations finira par amener la chute de ce qui reste des doigts de la main gauche : deux petits durillons au niveau de la région thénar.

Anesthésie des 3/4 des avant-bras et des mains. Quelques petites macules brunâtres, à la face antérieure des avant-bras, surtout aux poignets. Symétriquement sur les deux omoplates (régions sus-scapulaires) deux taches larges comme deux pièces de S francs, à bords un peu saillants, d'un rouge fauve légèrement violacé à centre un peu blanchâtre. Pas d'anesthésie au niveau de ces taches. Anesthésie des jambes et des pieds. Pas de paralysie faciale. Plus de névralgies. Sommeil et appétit bons. Pas d'atrophie musculaire bien appréciable au niveau des membres. Réflexes rotuliens un pou diminués. Épaississement des nerfs cubitaux.