OBSERVATION XLIX

Lèpre norvégienne (Bergen).

Observation personnelle recueillie en septembre 1884 à la léproserie de Pleiestiftelsen. N° 1.

Lèpre systématisée nerveuse, datant de dix-sept ans. — Début par de l'érythème lépreux et de l'anesthésie des extrémités. — Disparition de l'exanthème. — Paralysie faciale double; intégrité de la vue et des cornées, malgré l'ancienneté de la paralysie des orbiculaires. — Déformation des mains en griffe, avec résorption interstitielle des dernières phalanges (patte d'ours). — Déformations et mutilations remarquables des pieds. — Nécrose et élimination du tarse, etc., par suppuration osseuse (mal perforant?). — Résorption interstitielle des phalanges. — Léger degré d'ostéomalacie lépreuse. — Synovites et péri-synovites des extenseurs des orteils, avec adhérences périphériques amenant l'extension forcée de ce qui reste des orteils sur le dos du pied, etc. (pied pilon). — Marche encore possible avec des bottines spéciales. — Possibilité de marcher les yeux fermés. — Sensation d'enfoncement dans l'édredon en marchant. — Réflexes rotuliens presque disparus. — Atrophie cutanée, léger état ichthyosique. — Hyperkératinisation plantaire. — Douleurs névralgiques. (Voir Planche photographique XVII) (à regarder à la loupe).

Elling Kjellevold, 31 ans, maçon, célibataire, né à Evenvig, dans le Sognefyord, se trouve au Pleiestiftelsen n° 1, dans le service du docteur Nicoll.

Il prétend que tous ses parents étaient sains. Il ne sait à quoi attribuer sa lèpre, si ce n'est peut-être d'après lui à des refroidissements fréquents. Sa vie était celle des paysans norvégiens des fyords. Sa maladie a débuté vers l'âge de 14 ans 1/2 par des macules d'érythème lépreux sur

les membres. Presque en même temps, il eut de l'anesthésie des extrémités. Les déformations des mains et des pieds, que je vais décrire en insistant surtout sur les déformations des pieds, car celles des mains sont analogues à peu près à celles que j'ai décrites à propos du malade de l'Observation XLIV, débutèrent rapidement par de l'atrophie des muscles des mains et des pieds avec déformation des extrémités en griffes. Plus tard survinrent les mutilations.

Actuellement, le malade est pâle, anémié ; la peau de sa face a la teinte de la cire. Il est atteint depuis l'âge de 15 ans de paralysie des 2 orbiculaires des paupières. Actuellement, cette paralysie est complète, le malade ne peut fermer les yeux, il dort les yeux ouverts ; il a un degré assez prononcé d'ectropion des paupières inférieures, avec cutisation de la conjonctive palpébrale, etc, etc. Malgré cela, malgré l'ancienneté de cette paralysie des orbiculaires, les deux cornées sont absolument transparentes, et la vue du malade est intacte. Les sourcils et les cils sont tombés, les cheveux sont conservés ; il y a un léger degré de paralysie faciale des deux côtés, avec anesthésie de la face dans une région correspondant assez exactement au masque désigné sous le nom de loup. Il n'y a pas d'anesthésie des muqueuses, le goût et les autres sens spéciaux paraissent intacts, les narines sont fort sèches. Il y a un léger état de séborrhée sèche au niveau du cuir chevelu.

Les membres supérieurs sont anesthésiques d'une façon absolue, depuis le 1/3 inférieur des bras jusqu'à l'extrémité des doigts. La peau y est sèche, amincie, dépourvue de poils ; elle présente un aspect légèrement ichthyosique, surtout du côté de la face postérieure des membres supérieurs. La sudation a beaucoup diminué chez ce malade, au niveau des extrémités. C'est d'ailleurs là un phénomène assez fréquent chez les lépreux anesthésiques.

Les muscles des avant-bras sont légèrement atrophiés. Les muscles interosseux sont complètement atrophiés, les mains sont déformées en griffe et, comme toutes les phalangettes de tous les doigts ont presque entièrement disparu par résorption interstitielle, il en résulte que ces mains et ces doigts ainsi déformés, et présentant à leurs extrémités un ongle altéré comme une sorte de petite griffe, rappellent assez bien d'une façon générale la patte de l'ours. Mais c'est surtout à cause des déformations des pieds que j'ai recueilli l'Observation de ce malade. (Voir Planche Photographique XLII).

Les muscles des deux jambes sont atrophiés ; mais cette atrophie est masquée en grande partie par un degré assez accentué d'adipose sous-cutanée. La peau des jambes est entièrement anesthésique depuis le dessus des genoux jusqu'à l'extrémité des orteils. La peau des jambes est amincie et un peu écailleuse, surtout au niveau de l'extrémité inférieure des jambes et des pieds. Il existe quelques taches pigmentaires brunâtres, à la face antérieure des jambes, surtout au niveau de leurs tiers supérieur et inférieur. Ces taches paraissent être consécutives*à des bulles de pemphigus, survenues il y a longtemps.

Le pied gauche présente des altérations toutes spéciales. Il n'existe plus de voûte plantaire à ce pied ; au contraire, d'une façon générale, le pied a plutôt la forme d'un pilon à convexité inférieure. Il y a eu, en effet, affaissement de cette voûte, parsuite de la nécrose et de l'élimination consécutive d'une partie du calcanéum. On trouve en dessous de la malléole externe une cicatrice profonde, vestige d'une ulcération (mal perforant ?) par laquelle s'est éliminé dans le temps le calcanéum nécrosé. En outre, le pied est notablement raccourci dans le sens antéropostérieur, par suite de la résorption partielle des os du tarse et du métatarse. Contrairement à l'élimination du calcanéum, cette résorption partielle du métatarse s'est faite d'après le processus de la résorption interstitielle. Les os du métatarse, ainsi partiellement résorbés, présentent une déformation notable de leurs extrémités articulaires et ces os adhèrent d'une façon intime au tissu fibreux ambiant. Toutes les phalanges des 3e et 4" orteils ont complètement disparu par résorption interstitielle. Le gros orteil et le 2e orteil sont dans une extension forcée et relevés à angle droit sur la face dorsale du pied. Mais les 3e et 2e phalanges de ces deux premiers orteils sont en partie atrophiées par résorption interstitielle.

La consistance du tissu paraît y avoir diminué; il y a ici un léger degré d'ostéomalacie lépreuse. Les ongles de ces deux orteils ainsi déformés offrent l'aspect de petits crochets

cornés. Quant au 5e orteil, il n'enresteplus qu'une espèce de petit moignon, constitué uniquement par la phalangette, elle-même re'sorbée à moitié et recouverte par un tissu fibreux qui donne à cette extrémité un aspect un peu renflé. Cette espèce de mamelon rudimentaire, 'vestige du 5« orteil, est fortement relevé dans l'extension vers la face dorsale du pied et présente à son extrémité libre un petit ongle racorni et recourbé. La partie antérieure du calcanéum ayant complètement disparu, ainsi que vraisemblablement tout l'astragale, il en résulte que le tibia et le péroné ont glissé pour ainsi dire en avant et s'articulent par leurs bords antérieurs avec les os cuboïdes et cunéiformes, leur face articulaire proprement dite reposant sur une sorte de coussin fibreux de nouvelle formation. La partie postérieure du calcanéum et la peau qui la recouvre ont été attirées en arrière et en haut, de sorte que le talon occupe une situation bien plus élevée et postérieure qu'à l'état normal.

Toute la peau du pied est notablement hyperkératinisée ; cette hyperkératinisation est surtout accentuée dans toute l'étendue de la face plantaire de ce pied déformé. Cependant, malgré cet épaississement notable de l'épidémie corné, il n'y a pas de maux perforants, ni sous forme de durillons, ni sous forme de crevasses. Au niveau du cou-de-pied, de la face dorsale du pied et de la partie postérieure des deux premiers orteils, il y a adhérence intime entre la peau amincie, les tendons des extenseurs et une espèce de tissu fibreux englobant ces tendons. Il y a eu ici évidemment une espèce de synovite, ayant amené la rétraction des tissus et l'extension forcée des orteils, ou de ce qui en reste vers la face dorsale du pied. A ce niveau, cette peau adhérente au tissu fibreux sous-jacent est plus brune, plus mince et couverte d'une grande quantité de plis radiés. — Le pied droit présente des déformations assez analogues à celles du pied gauche.

Malgré cette énorme déformation des pieds, le malade peut'encore marcher au moyen de bottines spéciales. Et, bien que sa marche soit difficile, il se tient debout, et marche même les yeux fermés. Quand il marche, il lui semble qu'il s'enfonce dans des édredons. Cependant il n'y a pas la moindre incoordination du mouvement.

Les ^réflexes rotuliens ont disparu presque entièrement. Le malade éprouve encore de temps à autre quelques douleurs névralgiques dans la tête et dans les membres, mais bien moins qu'auparavant. Je ne trouve nulle part d'efflorescences cutanées ; celles-ci ont disparu depuis longtemps. Le malade est pâle, anémié, cachectique ; son haleine est fade, il exhale une odeur générale de cadavre encore chaud. Cependant il dort bien, il mange bien, il n'a pas d'albumine dans l'urine, et ses viscères m'ont paru sains à l'auscultation et à la percussion.