OBSERVATION LVIII

Lèpre norvégienne (Trondhjem).

Observation personnelle recueillie, en août 1884, à la léproserie de Trondhjem.

Lèpre variété mixte systématisée nerveuse, puis tuberculeuse. — Nombreuses bulles et cicatrices (!<■ pemphigus lépreux disposées d'une façon symétrique sur les membres du côté de l'extension et surtout au niveau des articulations. — Ulcérations des mains consécutives à ces bulles de pemphigus et pénétrant dans les articulations des doigts (début de lèpre mutilante). Cicatrices kéloïdiennes. — Etat squameux des membres inférieurs. — Paralysie des orbiculaires. — Atrophie musculaire et déformation des ex/rémités en griffes. — Glossite lépreuse (type végétant lobule). Bacilles nombreux dans la salive du malade. Tubercules de la gorge et du larynx. Cicatrices horribles de la face consécutives à des tubercules. Etat de cachexie profonde (pseudocadavérique). — Conservation de l'intelligence. — Douleurs névralgiques violentes dans les membres. Lèpre ayant débuté, il y a 10 ans, chez un malade qui n'avait pas de lépreux dans sa famille. Intégrité de la femme et des enfants. (Voir Fig. 1 et 2, Planche V.)

Nils Kristian Olsen Bo, âgé de 52 ans, pêcheur, né à Namdal, se trouve à la léproserie de Trondhjem dans le service du docteur Sand, salle n°32.

L'hygiène de ce malade était celle des pêcheurs norvégiens, c'est-à-dire mauvaise, et il ('•tait en outre exposé à de fréquents refroidissements. Il n'y aurait jamais eu de lépreux dans sa famille, et ses parents étaient absolument sains. Il s'est marié à .'12 ans et sa femme, qui vit encore, est bien portante. Elle lui a donné 2 enfants, l'un actuellement âgé de 20 ans, l'autre de 10 ans, également bien portants tous les deux.

La maladie a commencé, il y a environ 22 ans. Il e'prouva des douleurs névralgiques très violentes dans les membres, surtout dans les membres inférieurs. En même temps apparurent quelques macules sur le corps. Ce n'est qu'il y a 5 ans environ que seraient apparus les tubercules, sur le dos des mains et la face. Il a perdu la vue il y a 4 ans.

Actuellement, on se trouve en présence d'une espèce de cadavre ambulant affreusement défiguré et mutilé par la lèpre. Sa face, dont le docteur Georges Dubar a fait un bon dessin (Voir Fig. 35, page 211), est en quelque sorte atrophiée et couturée par de nombreuses cicatrices consécutives à des tubercules lépreux ulcérés. Son nez est réduit à un moignon ; ses oreilles sont déchiquetées, découpées sur le bord, comme à la suite d'une syphilide tuberculo-ulcéreuse perforante. Sa langue, surtout à sa face dorsale (la face inférieure est intacte), est couverte de gros tubercules lépreux grands comme de grosses lentilles, saillants de 1 à 2 millimètres et plus, végétants, grisâtres, légèrement exulcérés à leur sommet. — Ainsi altérée, cette langue présente une certaine analogie avec une langue atteinte de plaques muqueuses végétantes et légèrement exulcéreuses. La salive de ce malade et les produits de raclage de cette glossite lépreuse végétante, étalés sur des lamelles, desséchés, m'ont montré à mon retour en France de nombreux bacilles.

Quelques tubercules ulcérés ou non à la face interne des lèvres (il faut noter que la division de la lèvre supérieure, représentée dans la figure 35, est due à un bec-de-lièvre congénital). Au niveau de l'isthme du gosier, sur la paroi postérieure du pharynx, assez grande quantité de tubercules plus ou moins saillants, grands comme des lentilles, de teinte livide, et d'ulcérations rondes ou à contours polycycliques, peu profondes, à fond grisâtre. Aphonie presque complète.

Les yeux, comme le montre la figure 35, sont pour ainsi dire fondus ; ils sont réduits à deux masses molles, putrilagineuses, puantes, qui ne peuvent cacher les paupières, par suite de la paralysie des orbiculaires. Anesthésie absolue de la face et presque absolue des muqueuses.

Les mains sont plates (par atrophie des muscles interosseux) ; la main droite est très légèrement déformée en griffe, la déformation en griffe est bien nette à la main gauche. Il y a de l'anesthésie complète des extrémités, depuis la partie moyenne des bras jusqu'au bout des doigts. Les mains, surtout la droite, sont couvertes à leur face dorsale d'ulcérations rondes ou ovalaires, grandes comme des pièces de 50 centimes, quelques-unes même comme des pièces de 1 fr., profondes de 1 millimètre ou deux, quelques-unes polycyliques à fond grisâtre, d'apparence un peu lardacée, et consécutives à des bulles de pemphigus ulcérées. Au niveau de la main gauche (Voir Fig. 1, Planche V) les ulcérations dorsales des mains sontun peu plus rouges. H existe au niveau de la tête du cubitus une ulcération correspondant exactement à cette saillie

Figure 35.

osseuse, et ayant presque dénudé sa moitié externe. La main droite présente des lésions analogues. — A la main gauche, comme le montre la figure 1 , planche V, il existe au niveau de toutes les articulations des lres et 2es phalanges des ulcérations rondes ou ovalaires grandes comme des pièces de cinquante centimes. Ces ulcérations présentent des bords nettement tracés, leur fond est rouge et couvert par place d'un léger exsudât diphthéroïde. Au niveau du médius et de l'index gauche, on aperçoit déjà la saillie ossesue des extrémités des phalanges sur le point de se dénuder. Ces ulcérations vont donc pénétrer et ont même déjà pénétré dans les articulations, et c'est ainsi que se produira fatalement chez ce malade l'amputation des doigts et la nécrose des phalanges restantes ainsi dénudées. Ces ulcérations paraissent être pour la plupart consécutives à des bulles de phemphigus ulcérées ; il est à noter qu'aux deux mains ces ulcérations correspondent aux saillies osseuses exagérées elles-mêmes par l'état d'atrophie considérable des muscles des mains, des avant-bras et par la tendance des doigts à se déformer en griffes.

L'on trouve, chez ce malade, des ulcérations analogues au niveau des articulations métacarpo-phalangicnnes des deux mains et au niveau des têtes des cubitus. Ces ulcérations, comme les extrémités des membres d'ailleurs, sont complètement anesthésiques. Cependant le malade éprouve de temps à autre, dans les bras et surtout dans les mains, des douleurs névralgiques très violentes ; ces douleurs ont été beaucoup plus vives il y a quelques mois.

A la face dorsale des mains, surtout de la main droite, il existe quelques cicatrices kéloïdiennes longues de 2 à 3 centimètres sur 1 centimètre de large environ, cicatrices légèrement radiées, de teinte violacée, et finement vascularisées par de petits capillaires serpentant sous leur mince couche épidermique.

Sur les bras et les avant-bras, on trouve 2 ou 3 ulcérations grandes comme des pièces de 50 centimes recouvertes par des croûtellcs verdàtres, consécutives à des bulles de pemphigus desséchées. Au niveau de la face postérieure des coudes, on trouve quelques croûtellcs minces, grandes comme des pièces de 1 franc, très légèrement adhérentes à des ulcérations superficielles sous-jacentes : ce sont des bulles de pemphigus lépreux en train de se dessécher. On trouve en outre, à la face postérieure des coudes, à la face postérieure des avant-bras et des bras des cicatrices superficielles, rondes, lisses, grandes comme des pièces de 50 centimes ou des lentilles, de teinte violacée, ou au contraire à centre blanc nacré entouré par un mince liseré bistré: ce sont des cicatrices de pemphigus lépreux plus ou moins anciennes. Toutes ces bulles de pemphigus présentent une disposition nettement symétrique.

Les membres inférieurs, de même que les membres supérieurs, sont atrophiés d'une façon générale : anesthésie absolue à leur niveau, depuis la moitié inférieure des cuisses, jusqu'au bout des orteils. La peau des membres inférieurs est sèche, atrophiée, recouverte de lames épidermiques en train de s'exfolier; sous ces lamelles épidermiques, on trouve ci et là une certaine quantité de macules roussàtres. Au niveau de la région antérieure des genoux, sur les cuisses, il existe des bulles de pemphigus desséchées, ou des cicatrices de bulles analogues à celles que nous avons décrites à propos des membres supérieurs. (Voir Planche V, Fig.2.) Les muscles des pieds sont atrophiés, les pieds sont plats et les orteils tendent à se déformer en griffes. L'épiderme de la plante des pieds, surtout au niveau de l'avant-pied et des talons, est notablement épaissi et cornifié.

Le malade est dans un état de cachexie profonde ; il est émacié, pâle comme un mort, il exhale une odeur de cadavre encore chaud, il n'a plus de cils ni de sourcils, il est presque chauve. Toux rauque, éructante, survenant par des accès, aphonie presque complète. — A l'auscultation, les poumons me paraissent sains. La rate à la percussion présente une augmentation assez considérable de sa matité. Les ganglions inguinaux axillaires, sous-maxillaires, sont un peu engorgés. Les nerfs sont gros comme des plumes d'oie et un peu moniliformes. — Inappétence, un peu de diarrhée. — Insomnie, due surtout à de violentes douleurs névralgiques que le malade éprouve de temps à autre dans les membres, et à la gêne de la respiration. — L'intelligence est en grande partie conservée, j'oserai même dire entièrement conservée, et le malade répond nettement, bien que difficilement, aux questions qu'on lui pose. Enfin un peu de fièvre le soir. — Réflexes rotuliens un peu diminués.