CHAPITRE VIII

Diagnostic.

Après la description détaillée que je viens de faire de la lèpre, tant au point de vue clinique qu'au point de vue anatomo-pathologique, on m'excusera de ne pas m'étendre longuement sur le diagnostic différentiel de cette affection. Non pas que j'aille, avec Kaposi, le considérer comme facile et dire qu'il ne présente pas de difficultés sérieuses, même pour le médecin peu expérimenté (Kaposi, traduct. Besnier et Doyon, page 305) (1).

Je suis absolument de l'avis de MM. Besnier et Doyon, quand ils disent, s'élevant contre l'insuffisance du diagnostic de Kaposi : « En fait, dans les pays où la lèpre ne s'observe qu'à titre accidentel, si vous présentez à une réunion de médecins, d'ailleurs très instruits, un malade atteint d'érythème, de macules, de bulles, et même de paralysies et de mutilations lépreuses, c'est la minorité seulement qui sera en mesure de se promener sûrement.)) (Besnier et Doyon. Traduct. de Kaposi, 1882.) Comment en serait-il autrement, d'ailleurs? Non seulement le public, mais une bonne partie du monde médical, considèrent la lèpre comme une maladie préhistorique ou disparue. Il y a quelque temps, un docteur occupant une haute situation médicale ne me demandait-il pas : « Est ce que vraiment cela existe, la lèpre? Y en a-t-il encore? Est-ce réellement une maladie spéciale? » Bien plus, dans certains pays lépreux, l'ignorance des médecins à l'égard de la lèpre est parfois extraordinaire. Munro (Leprosy, 1879, page 48) nous apprend que, dans les Indes Anglaises, où il y a plus de 100.000 lépreux, la lèpre n'est pas étudiée. « As in India, where, the disease is not studied, and a médical manmay spendyears without having more than a passing glance at a few cases, unlesshe searches them out. » Carter confirme l'opinion de Munro à l'égard des Indes Anglaises, Manget à l'égard de Demerara, Regnaud pourl'ile Maurice, etc. Comme exemple typique de cette incroyable ignorance, je rappellerai le cas rapporté par Erasmus Wilson : un médecin militaire de

1. Tous les dermatologistes s'étonneront avec moi de l'extrême facilité avec laquelle Kaposi parle du diagnostic de la lèpre. On croit entendre un médecin quelconque, n'ayant pu se rendre compte des difficultés de ce diagnostic par suite d'une Observation insuffisante, et non l'éminent professeur de l'Université de Vienne.

l'armée anglaise aux Indes, aiteint lui-même de la lèpre, méconnut complètement la nature du mal dont il était atteint. D'autres médecins des Indes Anglaises qu'il consulta méconnurent aussi la nature du mal de leur confrère. Ce médecin de l'armée Anglaise des Indes (pays où existent, je le répète, plus de 100.000 lépreux) n'avait jamais vu un cas de lèpre!!! Je pourrais multiplier ces exemples, mais je crois inutile d'insister davantage sur ce point.

Après la longue description précédente, j'ai suffisamment fait en passant (par analogie et par comparaison) le diagnostic différentiel de la lèpre, pour que je puisse me permettre d'écourter mon chapitre « Diagnostic)).

Le diagnostic de la lèpre tuberculeuse (systématisée tégumentairé), à la période néoplasique, facile en général, peut cependant dans certains cas présenter une certaine difficulté. Aussi conçoit-on très bien que, avant la découverte du bacille lépreux, des médecins très instruits aient pu hésiter et même se tromper. Comme je l'ai dit plus haut, le phénomène dysesthésie ou anesthésie (signe d'une importance diagnostique majeure) pouvant manquer dans quelques cas (exceptionnels il est vrai), d'autre part certains néoplasmes tégumentaires non lépreux (lupômes, syphilômes, sarcomes, etc.) pouvant dans certaines circonstances être dysesthésiques, le diagnostic dans les cas un peu anormaux devait être forcément réservé, difficile. Il fallait chercher les éléments du diagnostic différentiel dans les seuls phénomènes objectifs présentés par les lésions élémentaires du tégument, dans l'évolution de ces lésions élémentaires, dans les phénomènes subjectifs, dans les phénomènes concomitants, dans les antécédents du malade, etc. Il arrivait même que, les médecins les plus éclairés ne pouvant s'entendre sur le diagnostic, les uns penchant pour la syphilis par exemple, d'autres pour la lèpre, on soumettait le patient au traitement antisyphilitique pour trancher la question. Passe encore pour la syphilis, bien que dans le doute il ne soit pas toujours prudent d'administrer l'iodure et le mercure à un malade supposé lépreux. Mais que devenait le diagnostic, appuyé sur le traitement pierre de touche, quand il s'agissait de distinguer la lèpre du lupus, du sarcome, de la lymphadénie, etc.? Il arrivait d'ailleurs assez souvent que, dans les cas douteux, quand on ne pouvait s'entendre, quand personne ne semblait avoir raison, on donnait à la maladie innommée le nom de léproïde (mot qui doit être rejeté maintenant) ou qu'on lui accolait l'étiquette : Problème (qualification en tout cas beaucoup plus sage).

C'est ainsi que le lupus pouvait parfois être confondu avec la lèpre (j'en ai vu des exemples même en Norvège, entre autres chez un enfant de quinze ans); que la syphilodennie, et cela non seulement dans ses formes anormales (si bien étudiées et spécifiées par Boeck, en Norvège, sous le nom de Radesyge; par Arnould, en Algérie, sous le nom de lèpre kabyle), mais même dans ses variétés papuleuses, tuberculeuses, etc. , presque ordinaires, pouvait être confondue avec la lèpre (1).

1. En 1884, le docteur Thaon, de Nice, de passage à Lille, me raconta le fait suivant: : « J'eus à soigner, il y a quelques années, un lépreux tuberculeux chez lequel il n'y avait pas d'anesthésie au niveau des tubercules. Je pensais à la syphilis et le considérais même comme atteint de syphilide tuberculeuse. Ce n'est qu'après avoir modifié trois fois mon diagnostic que je reconnus enfin avec certitude la lèpre tuber-

Il fallait insister sur le diagnostic différentiel entre la lèpre et le sarcome, surtoutle sarcôme mélanîque qui présente dans certains cas une grande analogie objective avec la lèpre. (J'ai montré à ma clinique, en 1885, un cas de sarcome où cette analogie était frappante. J'en ai vu, également en 1885, un cas à San Remo, lequel aurait pu faire hésiter, et cela d'autant plus que le malade se trouvait en pays lépreux.)

Les dermatologistes les plus éminents pouvaient hésiter entre la lèpre et la lympkadénie cutanée, et récemment encore E. Vidal me disait que le cas présenté par lui en 1875 à la Société médicale des hôpitaux de Paris comme un cas de lèpre nostras lui semblait actuellement n'être autre chose qu'un cas de lymphadénie cutanée.

Enfin j'ai montré plus haut que la lèpre tuberculeuse pouvait être parfois confondue dans ses formes atypiques avec le psoriasis (j'ai vu plusieurs fois commettre cette erreur), avec le lichen plan, l'eczéma lichénoïde, Yacné, le sycosis, les comédons, certains miliums colloïdes ou non, le molluscum fibreux et le molluscum contagiosum, de simples verrues, Yéléphantiasis des Arabes, etc., etc. Je renvoie le lecteur à la description que j'ai faite plus haut de la lèpre tuberculeuse (systématisée tégumentaire à la période néoplasique); il concevra la possibilité et même parfois la fatalité de ces erreurs, dans les cas difficiles, bien entendu.

Sous l'influence bienfaisante des travaux deDavaine, de Pasteur, deKoch, etc., on cherche le micro-organisme spécifique de la lèpre. Le médecin norvégien A. Hansen le trouve, Neisser le colore. Bientôt cette découverte est confirmée partons leshistologistes. Aussitôt (quand il s'agit de cas difficiles bien entendu, car d'ordinaire, nous l'avons vu, le léonin présente un faciès caractéristique), aussitôt, dis-je, tous ces caractères différentiels que l'on essayait de trouver dans les phénomènes objectifs, évolutifs, etc., du léprôme tégumentaire, rentrent dans l'arrière-plan. Il est démontré que le léprôme renferme toujours un micro-organisme spécial d'une abondance extrême, et que nulle autre affection tégumentaire ne renferme un micro-organisme présentant ces caractères. Peu importe, au point de vue du diagnostic, desavoir si ce bacille est la cause ou non du mal. Ce qui est certain, c'est que dans aucune autre affection on ne trouve un parasite présentant des caractères semblables. Donc, dans les cas douteux, le médecin n'a plus qu'à chercher s'il retrouve un micro-organisme avec les caractères que nous lui avons assignés à l'anatomie pathologique. L'ablation d'une parcelle minime du néoplasme devant lequel il hésite et son examen histologique lui donnent un moyen de diagnostic d'une précision mathématique.

Tout autre est le diagnostic quand on ne peut voir le bacille, soit que celui-ci siège dans des tissus profonds ou dont l'excision serait trop dangereuse pour que le médecin soit autorisé à pratiquer la biopsie (lèpre systématisée nerveuse), soit que la bacille manque à ce moment ou plutôt que nous ne sachions pas encore le trouver

culeuse. » Je pourrais citer encore plusieurs faits analogues, mais celui-ci, par suite de la haute capacité du médecin traitant, et de ses connaissances toutes spéciales en fait de lèpre, méritait une mention particulière. On trouvera d'ailleurs dans ce livre plusieurs Observations de lépreux considérés comme atteints de syphilis et traités comme tels par des médecins.

(lèpre à la période d'invasion, éruptions maculeuses ou bulleuses). Ici les antécédents, l'anamnèse, l'étude minutieuse des phénomènes objectifs, de l'évolution, etc., etc., reprennent le premier rang.

Il est extrêmement difficile de reconnaître la lèpre à sa période d'invasion, alors qu'elle ne se traduit que par des phénomènes généraux et même par des éruptions debulles de pemphigus.Nous avons vuquedans ces cas (Voir page lOetsuivantes) on devra chercher avec le plus grand soin si le malade a séjourné dans des pays lépreux, ou s'il a eu des rapports avec des lépreux. Mais encore faut-il que l'attention ait été attirée vers la possibilité de la lèpre ; or ceci arrivera rarement, cà moins que le médecin, ayant une connaissance approfondie du mal, n'ait son attention attirée par le groupement de certains symptômes (Voir page 22). Lorsque l'éruption des taches ou des bulles apparaît et s'installe, il semblerait que le diagnostic soit facile. Il est loin d'en être toujours ainsi.

Taches. — L'étude détaillée que j'ai faite des taches montrera qu'il n'est pas inutile (comme le croient certains médecins peu familiarisés avec la lèpre) de signaler la possibilité de la confusion des macules lépreuses érythemateuses ou congestives avec les différentes affections cutanées suivantes : les différentes variétés d'érythème (érythème polymorphe, papuleux,margïné, etc.); l'érythème solaire, l'érythème pellagreux(Voir à propos de la pellagre l'excellent article de mon collègue Arnould dans le Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales), les érythèmes médicamenteux ou produits par l'ingestion de certains aliments (l)etc. ; la roséole syphilitique, l'érysipèle et certaines lymphangites, le purpura, etc., etc. ;etquand les taches sont un peu plus jaunes, plus chamois, avec le pityriasis versicolor, le pityriasis rosé de Gibert, certains eczémas secs, etc., etc.

Le diagnostic différentiel s'appuiera surtout sur l'anesthésie ou la dysesthésie au niveau des macules (elle peut manquer) ; sur les troubles dans le fonctionnement des glandes cutanées; sur ce fait auquel j'attache une grande importance diagnostique : c'est que les macules érythémateuses pures de la lèpre ne desquament pas ou à peine et qu'en tous cas leur desquamation quand elle existe est toujours beaucoup moins accentuée que dans quelques-unes des affections avec lesquelles on pourrait les confondre; sur la localisation des macules et leur longue durée dans certains cas; enfin sur les antécédents du malade et les phénomènes concomitants, en particulier les phénomènes nerveux. Il serait donc oiseux d'insister sur le diagnostic différentiel après la longue description clinique faite plus haut, mais il me fallait indiquer la possibilité de cette confusion avec les affections précédentes, parce qu'elle est passée sous silence parles auteurs, même par ceux qui s'étendent avec le plus de complaisance sur des diagnostics différentiels beaucoup plus faciles à faire.

Le diagnostic différentiel des taches pigmentaires est en général plus facile. Ces taches en effet sontpresque toujours dysesthésiques et, quand leur centre est de-

1. L'exemple suivant suffit â lui seul pour montrer combien le diagnostic de la lèpre à la période maculeuse peut être difficile dans certains cas. Un de nos plus expérimentés derinatologistes, mon savant maître Lailler, m'a dit avoir dans un cas pris pendant quelques jours l'érythème lépreux au début pour de l'érythème produit par l'abus des fraises.

venu achromique, elles s'accompagnent toujours d'une an esthésie absolue au niveau de ce centre. Toute erreur de diagnostic, toute confusion avec les taches de rousseur, certaines pigmentations anormales de la peau, et surtout le vitiligo, est absolument impossible (1).

La morphèe et la sclërodermie en plaques se distingueront de la lèpre par l'absence d'anesthésie ou seulement une diminution minime de la sensibilité (les macules achromiques de la lèpre avec lesquelles elles pourraient être confondues sont toujours absolument anesthésiques), par l'anneau violacé (Lilac ring) qui entoure la plaque de la morphea alba plana. 11 n'est pas possible pour un observateur attentif de confondre la lèpre avec la morpliée ou la sclérodermie. (Voir pour l'étude de la sclérodermie et de lamorphée les travaux deVidal,deBesnier,deHorteloup,deLeroy, etc.) Je profite cependant de l'occasion pour remarquer que la meilleure preuve que le diagnostic de la lèpre peut présenter des difficultés pour le médecin (contrairement à ce qu'a écrit Kaposi) m'est fournie par Kaposi lui-même, puisque Kaposi et son illustre maître ïïebra ont confondu la morphée et la sclérodermie avec la lèprë.

Le diagnostic du pemphigus lépreux, parfois difficile au début, se fera surtout en s'appuyant sur les antécédents du malade, sur le peu d'abondance des bulles, sur leur éruption en générale successive, leur siège particulier, les cicatrices caractéristiques qu'elles laissent à leur suite quand elles s'ulcèrent (cicatrices nacrées entouréesd'un liseré sépia), sur l'anesthésie qui existe d'ordinaire au niveau des bulles ou des cicatrices consécutives, sur les phénomènes nerveux concomitants (douleurs névralgiques, hyperesthésie, anesthésie des extrémités, etc.). Nous avons vu que le diagnostic de l'érvtlième pemphigoïde lépreux escharotique (lèpre dite lazarine) peut être parfois très délicat.

Lorsqu'on a affaire à la lèpre systématisée nerveuse (Lèpre trophoneurotique ou anesthésique), le diagnostic peut être des plus difficiles, surtout si les exanthèmes lépreux pouvant venir en aide au diagnostic ont été minimes, éphémères, ou ont disparu. Ainsi, au début de l'éruption du côté des nerfs, à la période hyperesthésique (période irritative), les phénomènes de la névrite lépreuse pourront être pris pour ceux d'une névrite, d'une myélite quelconque, etc., ou même entièrement méconnus.

Mais un examen approfondi permettra en général d'arriver au diagnostic en s'appuyantsur les antécédents du malade, sur lesphénomènes concomitants (troubles de la sueur, chute des poils, engorgements ganglionnaires, coryza lépreux, phénomènes généraux, etc.), sur le siège et l'évolution de l'hyperesthésie, le gonflement douloureux de certains nerfs, etc., etc.

Lorsque le nerf dégénère, lorsque ï 'atrophie du tube nerveux succède à son irritation, on pourra parfois hésiter entre les troubles trophiques cutanés, musculaires, articulaires, osseux, consécutifs à cette névrite dégénérative d'origine lépreuse et différentes affections que je me bornerai à énumérer : l'atrophie musculaire pro-

1. Et cependant (ce qui prouve combien l'instruction de la plupart des médecins à l'égard de la lèpre est insuffisante) de3 malades atteints de vitiligo ont été parfois considérés, même par des médecins de pays lépreux, comme atteints de la lèpre.

gressive, ou les atrophies musculaires dues à différentes lésions du système nerveux central ou périphérique; la myopathie atrophique progressive récemment décrite par Déjérine et Landouzy ; le rhumatisme chronique et en particulier le rhumatisme chronique déformant ; le mal perforant ; certaines variétés de sclérodermie mutilante (Voir les travaux de MM. Charcot, Bail, Vidal, Besnier, etc.); certaines trophonévroses mutilantes ou déformantes des extrémités qu'il serait nécessaire de décrire et d'étudier longuement dans un travail spécial (1) (d'une façon générale elles se distinguent de la lèpre à la période mutilante ou déformante par l'anesthésie beaucoup moins prononcée des extrémités, par l'absence fréquente de symétrie, par l'absence (en général) de paralysie des orbiculaires et d'anesthésie à la face, etc., etc. ). Il n'est pas jusqu'à l'hystérie qui n'ait été confondue avec la lèpre systématisée nerveuse, et Poncet (de Cluny) m'a communiqué une Observationinédite d'hystérie prise pendant quelque temps pour une lèpre anesthésique. Ilebra, Bergmann parlent de faits analogues où la paralysie hystérique a été confondue avec la lèpre.

En somme on conçoit très bien que la lèpre systématisée nerveuse n'étant autre chose qu'une névrite spécifique, bien des affections d'origine nerveuse puissent être confondues avec elle. Maiscommeje l'ai dit plus haut (Voir page 151) cette spécificité même de la névrite lépreuse fait qu'elle présente dans son évolution, dans sa dissémination, dans sa localisation sur certains nerfs, etc., etc., des caractères tellement différents de ceux que l'on a coutume d'observer, un cachet tellement spécial que, en général, le diagnostic sera toujours facile pour le médecin qui connaît la lèpre systématisée nerveuse. La lecture attentive de mon chapitre : Lèpre systématisée nerveuse (Voir page 114 à 200) le montre suffisamment. Ce n'est que dans des cas très exceptionnels (comme dans l'Observation XXXVII, par exemple), la névrite lépreuse s'étant localisée à certains nerfs d'un membre, s'étant pour ainsi dire schématisée elle-même, que le diagnostic pourra devenir réellement très difficile.

1. J'ai communiqué à la Société d<i biologie, on juillet 1885. deux cas remarquables observés par moià Lille, dont j'ai plusieurs fois parlé dans mes cliniques, et qui présentaient une analogie extraordinaire avec la lèpre à la période mutilante. Les malades, nés dans les régions du Nord, n'avaient jamais quitté cette région ; un de ces malades a été vu dans mon service par le docteur Thaon, de Nice, qui m'a même dit, quand je le lui ai montré : « Tiens, vous avez donc des lépreux ici. » J'ai déjà observé un certain nombre de cas analogues sur lesquels je me propose d'ailleurs de publier un travail en temps opportun. Quant à la question de savoir s'il s'agit, dans ces cas, de lèpre dégénérée, de vestiges de l'ancienne lèpre répandue dans toute l'Europe et la France en particulier au moyen âge et jusque pendant le 11e siècle, je réserve absolument monopinionsur cepoint. LeprofesseurLang,d'lnspruk, a publié dans les Wiener Medicinische Blatter (1885) un cas très analogue à celui de mon malade de l'hôpital Saint-Sauveur; il en afait un cas de lèpre nerveuse nostras. Lo sujet de cette Observation n'avait jamais quitté l'Autriche.