DÉFINITION DU LUPUS

On conçoit aisément que les opinions si contraires qui ont régné et régnent encore sur la nature du lupus; que l’absence de monographie sur le lupus écrite dans ces derniers temps par un dermatologiste pour lequel la nature tuberculeuse du lupus est démontrée; que l’absence de caractéristique donnée par certains dermatologistes à la lésion initiale du lupus, et qu’enfin la définition insuffisante de la classe tubercule (1) dans laquelle on doit ranger la lésion élémentaire du lupus, ont dû influer notablement sur la définition de cette affection.

1 J’ai cru dans mes leçons cliniques (devant les définitions si vagues que les auteurs donnent de la lésion élémentaire tubercule, définitions où ils s’efforcent en vain de distinguer le tubercule de la papule par le volume la consistance de l’une ou l’autre lésion élémentaire, laissant absolument de côté ce caractère majeur tiré de l’évolution : la non-résolution du tubercule), devoir proposer une définition de cette lésion élémentaire qui fût plus en rapport avec les progrès de la dermatologie et de la bactériologie, avec la clinique moderne en un mot. Avec cette définition on peut distinguer le tubercule des papules et des tumeurs de la peau et l’on s'étonnera de trouver le molluscum fibreux, par exemple, rangé parmi les tubercules dans les traités classiques récents, comme on a pu le voir, en 1885, dans le traité de Duhring,en 1887, dans le nouveau

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Voici la définition de la lésion élémentaire tubercule que j’ai proposée en 1885. Elle a été adoptée depuis par plusieurs dermatologistes des plus éminents. Je définis le tubercule : « Une néoplasie siégeant dans le derme, de nature inflammatoire ; non résolutive spontanément (tendant par conséquent à la destruction partielle ou totale des tissus dans lesquels elle s’est développée et à la formation de cicatrices par ulcération, par sclérose ou par résorption interstielle) ; renfermant un micro-organisme pathogène. » (H. Leloir. Traité de la Lèpre, 1886, page 45. Note de bas-page, et Leçons sur les lésions élémentaires de la Peau. Journal des Connais

sances médicales, 5 mai 1887, page 138.) . ... , , . ,

De même que j’avais pu appliquer cette définition dermatologique du tubercule (lésion élémentaire) au syphilôme dermique et au léprôme dermique nodulaire, celle-ci est entièrement applicable au lupôme (lésion élémentaire du lupus vulgaire). Elle permet en outre de saisir plus facilement les analogies cliniques et pathogéniques qui existent entre ces trois affections : syphilide tuberculeuse, lèpre systématisée tégumentaire nodulaire lupus. Elle montre enfin les analogies qui existent entre le lupôme (scrofulo-tuberculose cutanée nodulaire) et les gommes scrofulo-tuberculeuses (voir la définition que j’ai donnée des gommes dans mes leçons sur les lésions élémentaires de la peau).Nous verrons plus loin que lorsque le lupôme envahit non seulement le derme, mais les tissus sous-jacents et qu'il détruit les tissus par nécrobiose ulcéreuse, il est presque impossible de le distinguer des"gommes scrofulo-tuberculeuses. Ceci est tellement vrai que E. Besnier a été forcé de proposer, et avec raison", le terme de lupus ulcéro-gommeux pour certaines variétés profondes du lupus exedens.

Voici la définition que je propose :

Le lupus est une des formes de la tuberculose tégumentaire, variété peu virulente ( I ) (scrofulo-tuberculeuse.) ; dont la lésion élémentaire (lupôme) est au point de vue dermatologique un tubercule, tubercule de volume et de dispositions très variables, de couleur rouge-brunâtre rappelant plus ou moins le sucre d’orge, d’une consistance molle; évoluant en général d’une façon lente, chronique; détruisant les tissus soit par résorption interstitielle (lupus non exedens). soit par ulcération (lupus exedens), soit par sclérose (lupus sclérosé). Le lupus peut envahir toutes les régions de la peau et des muqueuses adjacentes. 11 s’accompagne souvent d’autres lésions scrofulo-tuberculeuses; comme toutes les tuberculoses locales, il peut amener l’infection partielle ou totale de l’économie. Il débute en général dans l’enfance ou l’adolescence.

A cette définition il faudrait ajouter que cette production scrofulo-tuberculeuse (que je désignerai désormais sous le nom de lupôme), si elle se développe le plus souvent dans le derme sous forme de nodosités prenant l’aspect de la lésion élémentaire tubercule, peut aussi parfois se déposer d’une façon plus diffuse (lupôme en nappe), ce qui pourrait porter à diviser le lupôme, de même que je l’ai fait pour le léprôme dans mon Traité de la Lèpre , en lupôme en nappe et en lupôme nodulaire (2).

Mais un examen attentif fera le plus souvent reconnaître la lésion élémentaire tubercule, soit dans le placard lupeux lui-même, soit au niveau de ses bords, ou dans son voisinage ou au niveau d’autres lésions lupeuses. Le lupôme en nappe doit,, au point de vue dermatologique, être considéré comme une infiltration confluente et diffuse de tubercules lupeux. 11 faut aussi adjoindre à cette définition que en général le lupôme ne se ramollit pas en masse, ce qui le distingue des gommes scrofulo-tuberculeuses dermiques, avec lesquelles d’ailleurs certaines variétés de lupus ulcéreux présentent une grande analogie.

De cette définition du lupus découlent sa description, son évolution, ses complications, son pronostic, son diagnostic, et sa thérapeutique :

Le lupus a pour lésion élémentaire un tubercule (ou parfois une tuberculogomme). Nous désignerons cette lésion élémentaire sous le nom de lupôme. Donc, comme toute lésion cutanée constituée par la lésion élémentaire tubercule (3)

1. Je dis peu virulente, et non atténuée, comme on l'a fait jusqu'ici et comme je l’ai souvent fait moi-même à tort, parce que l'adjectif atténué pourrait faire croire qu'il s'agit ici d’un virus atténué, d’un virus vaccin. Il n’en est malheureusement rien ; la clinique et l’expérimentation le prouvent tous les jours. Il s'agit ici tout simplement d’une tuberculose peu riche en bacilles, peu virulente en un mot, mais qui, que l’on me passe une comparaison vulgaire, n’en est pas moins une tuberculose, comme un potage peu riche en vermicelle n’en est pas moins un potage au vermicelle. Cette rareté des bacilles est sans doute une des causes qui expliquent l’apparence et l’évolution clinique du lupus vulgaire et la différence objective et évolutive qui existe entre celui-ci et les tuberculoses dites vraies de la peau et des muqueuses.

2. Lorsque, ce qui arrive pour certaines formes de lupus ulcéreux profond, le lupôme envahit non seulement le derme, mais l’hypoderme et les tissus sous-jacents et qu’il les nécrose et ulcère profondément, la lésion élémentaire du lupus sera plutôt une gomme qu’une tubercule (voir ma définition de la gomme: H. Leloir. Leçons sur les lésions élémentaires de la peau. — Journal des Connaissances médicales 1887). Le terme de lupus tuberculo-gommeux proposé par E. Besnier pour désigner ces variétés de lupus (lupus ulcéreux profond), me paraît pleinement justifié.

3. Ou la lésion élémentaire gomme à laquelle les mêmes considérations sont applicables comme j’y ai insisté dans mes leçons sur les lésions élémentaires de la peau, et comme nous l’avons vu plus haut.

(nodosité parasitaire), il suivra une marche extensive, excentrique, envahissante, destructive et sera suivi de cicatrices plus ou moins accentuées.

Le lupus a pour lésion élémentaire un tubercule, donc il est produit par un micro-organisme pathogène. Ce micro-organisme pathogène est défini : c’est le bacille de la tuberculose. Donc le lupus est une tuberculose locale.

Cette tuberculose locale est peu virulente. Aussi le lupus suit-il une marche lente, chronique. Mais cette virulence est suffisante pour amener à la longue des complications d’origine infectieuse. (A. Infection de voisinage; exemple : lymphangites scrofulo-tuberculeuses, gommes scrofulo-tuberculeuses, adénopathies scrofulo-tuberculeuses. B. Infection viscérale et générale; exemple: tuberculose pulmonaire, tuberculose miliaire aiguë, etc.).

Le diagnostic du lupus dans les cas difficiles reposera entièrement sur ce fait : c’est une tuberculose locale peu riche en bacilles. 11 faudra dans ces cas avoir recours à la recherche des bacilles (et pour cela s’armer de patience), et surtout, ce qui est plus facile et plus sûr, aux inoculations pratiquées aux animaux en s’entourant de toutes les ressources de la technique expérimentale, sur lesquelles j’ai tant insisté depuis 1882. C’est ainsi que dans les cas difficiles on pourra distinguer le lupus de certaines syphilides avec lesquelles on peut le confondre aisément.

Le lupus étant une tuberculose locale, il faudra le traiter comme telle, par la destruction, par les agents antiparasitaires.

SYMPTOMATOLOGIE DU LUPUS

Nous venons de voir que la lésion élémentaire du lupus vulgaire est un tubercule. « Cette lésion élémentaire, disent avec raison Besnier et Doyon, se retrouve plus ou moins nette dans toutes les formes et variétés de l’espèce (1). »

Nous devons donc étudier ce tubercule lupeux, ce lupôme, dans son aspect, son évolution, son siège, etc., et préciser en même temps ce que ce tubercule présente de paiticulier qui le distingue des autres affections cutanées dont la lésion élémentaire est également un tubercule (la syphilide tuberculeuse, la lèpre systématisée tégumentaire).

Comme pour toutes les affections cutanées qui ont pour lésion élémentaire un tubercule, on peut prévoir d’avance que le lupus vulgaire doit se présenter sous les aspects les plus variés.

Ces différences objectives cliniques tiennent, d’une part, aux variétés de forme, de volume, de coloration, de disposition, de nombre, de siège régional, anatomo-topographique, anatomique, etc., des tubercules lupeux.

Elles proviennent, d’autre part, des différences objectives que présentent ces tubercules, suivant leur âge, leur évolution, leur régression, la façon variable suivant les sujets, avec laquelle la peau est modifiée par le lupôme, le degré de virulence de l’agent tuberculeux, l’action surajoutée de microbes non tuberculeux, les irritations et infections secondaires, etc., etc.

Enfin, de même que je l’ai fait remarquer pour le léprôme tégumentaire à la

1. Il est certain que dans l’immense majorité des cas (je parle des cas difficiles où les tubercules sont peu nets), ces tubercules seront constatables à un examen attentif lorsqu’on étudiera avec soin, à la loupe, la périphérie du placard lupeux, et que l’on aura soin, en outre, de tendre assez fortement la peau après l’avoir enduite légèrement d’huile ou de glycérine pour rendre l’épiderme plus transparent.

page 42 de mon Traité de la Lèpre, leruption de tubercules lupeux s’accompagne souvent de lésions diverses secondaires de la peau, lesquelles donnent aux régions tégumentaires atteintes des apparences diverses.

Ces lésions peuvent se diviser en deux groupes principaux. Dans le premier cas, il s’agit de complications de surface, lesquelles sont surtout des altérations épidermiques. Dans le deuxième cas, ce sont en quelque sorte des complications de voisinage : lésions secondaires du derme et de l’hypoderme, altérations des vaisseaux sanguins, œdèmes mous ou plus ou moins durs, œdèmes lymphangitiques, lymphangites, etc.

Les quelques considérations précédentes nous expliquent pourquoi, le lupus présentant des aspects aussi variés, il est impossible, devant une pareille complexité, de tracer brièvement un tableau d’ensemble schématique du lupus vulgaire.

M’astreignant dans la description du lupus à la méthode naturelle et anatomique que j’ai adoptée pour base de mon enseignement et que j’ai appliquée à l’étude de la lèpre (voir H. Leloir, Traité de la lèpre, 1886), et à l’étude de la syphilis (voir mes leçons sur la Syphilis, A. Delahaye, 1886), nous commencerons par étudier, d’une façon détaillée, la lésion élémentaire du lupus, le lupôme, le tubercule lupeux.

Nous aurons d’abord à suivre cette lésion élémentaire dans son début (lupus plan), puis dans son accroissement (lupus élevé). Puis nous verrons comment le lupôme, une fois arrivé à son développement complet, évolue vers la régression. Nous étudierons alors les différents modes de régression du lupôme : la résorption interstitielle, la sclérose (dégénérescence fibreuse), la nécrose avec élimination des produits nécrosés à l’extérieur (ulcération).

Nous aurons ainsi, en suivant la marche naturelle du lupus, étudié les phases différentes suivant lesquelles le processus peut se présenter, phases principales auxquelles les auteurs ont donné des noms particuliers pour en faire des formes ou des variétés spéciales de lupus, le processus pouvant, en effet, s’arrêter à l’une quelconque de ces phases et se limiter, par conséquent, à l’une quelconque de ces formes. Ce sont , le lupus plan et le lupus élevé de Besnier et Lailler, le lupus exedens et le lupus non exedens de Rayer, le lupus sclérosé de Leloir.

Mais dans le courant de l’évolution de chacune de ces phases principales, le processus lupeux peut présenter des aspects un peu différents, suivant sa disposition, sa marche générale, les lésions secondaires intéressant le derme, l’hypoderme, les vaisseaux sanguins ou lymphatiques, l’envahissement plus ou moins grand du lupôme par les microbes de la suppuration et parfois même par certains microbes du sphacèle, etc., etc...

Ces apparences diverses du lupôme, dues à ces variétés de disposition, d’évolution, aux lésions secondaires qui l’accompagnent, ont été élevées parles auteurs au rang de variétés cliniques. Sans attacher à ces variétés objectives une importance exagérée, nous aurons à les décrire en étudiant l’évolution du tubercule lupeux.

Notre étude symptomatologique du lupus comprendra donc 1° L'étude du lupus du tégument externe.

A sa période l Lupus plan ( , , .... ,

„ 1 T 1 1 , et leurs variétés multiples.

d augment. ( Lupus saillant (

A sa période [ Résorption interstitielle.

Dégénérescence fibreuse. (Lupus sclérosé.)

de régression ou de dégénérescence.

Ulcération.

( Ulcéreux superficiel / Ulcéreux profond

et leurs variétés multiples.

Lupus

non

exedens.

Lupus

exedens.

2° L'étude du lupus du tégument interne. ( Muqueuses .)

A. A sa période \ Lupus plan cl' augment. I Lupus saillant

et leurs variétés.

A sa période de régression ou de dégénérescence.

Résorption interstitielle.

I Dégénérescence fibreuse, (Lupus sclérosé.)

J T71 , . ( Ulcéreux superficiel ( ,

\ Ulcération. TT1 , ci 1 et leurs variétés

Ulcéreux prolond. (

Lupus 1 non exedens

/ Lupus.

\ exedens

Le lupus vulgaire colloïde ;

Le lupus vulgaire myxomateux;

Le lupus vulgaire scléreux et demiscléreux et leurs sous-variétés;

Le lupus vulgaire érythématoïde.

Puis, nous étudierons les différences objectives que présente le lupus, suivant sa marche générale ;

Suivant le nombre et la disposition de ses éléments ;

Suivant son siège ;

Viendra ensuite l’étude des complications du lupus vulgaire.

Nous aurons à décrire certaines variétés plus rares du lupus que j’ai désignées sous le nom de variétés atypiques du lupus vulgaire, à savoir :