Lupus du tégument externe (peau

A. Symptomatologie générale du lupus du tégument externe à sa

période cl' augment .

i . — Lupus plan

Au début, à la période de développement, le tubercule lupeux, le lupôme, se montre dans toute sa pureté. Comme des tubercules semblables à ceux que nous allons décrire continuent à se produire pendant toute la durée de l’éruption

lupeuse primitive ou bien encore se montrent comme début des récidives ou des poussées secondaires du lupus, on est en droit d’en faire légitimement la lésion élémentaire du lupus.

Cette lésion élémentaire, ce tubercule, se présente sous l’aspect de petits nodules.

Leur forme est, en général, ronde, ovalaire, parfois un peu irrégulière, polygonale, ou légèrement étoilée, quand on les regarde à la loupe. Mais leurs contours sont toujours nettement délimités.

Leur volume est en général très petit au début. Ils peuvent ne pas dépasser celui d’un grain de sable, de mil, et peuvent ainsi passer inaperçus si l’on n’examine pas la région à la loupe et à la lumière oblique. Ils finissent à la longue par atteindre le volume d’une tête d’épingle, d’un grain de blé, d’une lentille, et même davantage. Mais leur augmentation de volume se fait avec la plus grande lenteur. Il leur fautdes semaines, des mois, parfois une année avant d’atteindre le volume d’une lentille. Ils semblent surtouts’étaler en largeur plutôt qu’en profondeur, au début tout au moins, et c’est une des raisons pour lesquelles ils ne font pas, au début, saillie au-dessus de la surface cutanée.

Les lupômes siègent dans le derme, mais ils peuvent être situés à des profondeurs très variables, comme on peut s’en assurer parfois par la palpation, ou en tendant la peau, ou encore mieux en sectionnant la peau pour faire une scarification. L’étude histologique des coupes de peau nous montrera d’ailleurs plus loin que (ce que la clinique ne peut faire entrevoir que d’une façon imparfaite), l’on peut trouver des nodules lupeux depuis la couche papillaire la plus superficielle, jusque dans le derme, les parties profondes de celui-ci, l’hypodermeet même exceptionnellement (lorsque la peau n’est pas éloignée d’un os) jusque dans le périoste et les os.

11 en est du lupôme comme des autres lésions élémentaires tuberculeuses de la peau (syphilides tuberculeuses, lèpre systématisée tégumentaire), il envahit non seulement le derme (son siège ordinaire et classique), mais parfois aussi l’hypoderme plus ou moins profondément.

Le fait est important à connaître au point de vue thérapeutique.

Leur nombre, on le conçoit, est très variable. Il peut n’y en avoir que quelques-uns ; il y en a souvent des centaines et parfois des milliers. Cela dépend de leur volume et de l’étendue des surfaces envahies par le lupus. On sait que celles-ci peuvent être parfois considérables.

Il en est de même de leur disposition. Ils peuvent être isolés ou agglomérés, disséminés ou groupés, ou disposés en lignes courbes, encercles, et affecter une apparence et une disposition serpigineuses comme certaines syphilides.

On a donné au lupus affectant cette dernière disposition le nom de lupus serpigineux. Nous étudierons plus loin cette variété de lupus. Notons dès maintenant que le lupus serpigineux peut être non exedens ou exedens, plan ou saillant.

Leur couleur est rougeâtre, rouge brun ou violacé, ou un peu livide, ou jaune rougeâtre. D’une façon générale, ils ont un fond de couleur jaune demi-

transparente, leur donnant une coloration, une teinte particulière qui a été justement comparée à celle du sucre d’orge (Bazin, Lailler, Besnier, Vidal). Cette sorte de demi-transparence du tubercule lupeux primaire est parfois très prononcée.

Parfois leur couleur est d’un brun violacé, mais jamais du rouge brun cuivré des tubercules syphilitiques. Si l’on appuie le doigt sur les tubercules lupeux, ou si l’on tend fortement, au moyen des doigts rapprochés, la peau dans laquelle ils se sont développés, l’on constate que cette pression fait pâlir un peu momentanément les tubercules. On voit alors leur coloration prendre une teinte plus jaunâtre, rappelant assez bien celle des gelées gélatineuses qui recouvrent les pâtés des charcutiers, sans pour cela perdre dans la netteté de ses contours. La pression, ayant fait disparaître l’hypérémie qui accompagne toujours plus ou moins la formation et l’évolution du lupôme, a permis d’observer celui-ci avec sa couleur particulière .

Une couche épidermique mince et brillante recouvre d’ordinaire le tubercule lupeux et permet de voir par transparence sa couleur rougeâtre. Aussi, au début, la face supérieure du tubercule lupeux, est-elle plate, lisse et comme vernissée.

Les tubercules enchâssés dans le derme comme une mosaïque se trouvent au niveau de la surface de la peau , ou même parfois, comme l’a fait remarquer llébra, un peu au-dessus de la surface de celle-ci. En tous cas, ils ne font jamais une saillie appréciable, même quand on les regarde à la lumière oblique.

Comme le disent justement Besnier et Renouard, ils donnent ainsi à la peau tendue entre deux doigts, une apparence ponctuée caractéristique et qui suffit pour les faire reconnaître dans les cicatrices, même sous les exfoliations épidermiques, surtout si l’on a soin, dans ce cas, d’enduire légèrement l’épiderme avec un corps gras, ce qui lui rend sa souplesse et sa transparence.

Notons dès maintenant que, sans doute à cause des lymphangites et œdèmes lymphangitiques qui les compliquent presque constamment, les tubercules lupeux s’accompagnent leplus souvent d 'empâtement , d' engorgement dermo-hypodermique , que l’on n’observe pas, en général, à un degré aussi accentué au niveau des tubercules syphilitiques.

A cette période de développement du lupus, qui correspond à ce que certains auteurs ont décrit à tort sous le nom de lupus maculosus (Neumann) (mauvaise expression, puisqu’il ne s’agit pas ici de la lésion élémentaire macule ; Voir mes leçons sur les lésions élémentaires de la peau. Journal des Connaissances Médicales , 5 mai 1887, mais de la lésion élémentaire tubercule), les tubercules ne sont pas ou à peine perceptibles à la palpation.

Toutefois, la pression digitale perpendiculaire à la surface cutanée envahie par le lupus, et accompagnée de petits mouvements de latéralité du doigt, sans que pour cela la pulpe du doigt se détache (autant que possible) de la surface comprimée permettra, dans certains cas, à un toucher exercé, de sentir faiblement les nodosités superficielles ou profondes.

La vascularisation du Lupôme est variable 11 saigne facilement et abondam-

ment à la rugination ou à la scarification, mais une légère compression arrête facilement l’écoulement sanguin. Exceptionnellement, cette vascularisation est assez grande pour simuler une tumeur érectile (lupus angiômateux de Besnier).

La consistance molle de ces tubercules présente quelque chose d’absolument caractéristique, comme l’ont fait observer avec raison E. Vidai, Balmano-Squire, E. Besnieiq etc. Si l’on enfonce dans le nodule lupeux une aiguille, un stylet ou mieux un scarificateur on est tout étonné de la facilité avec laquelle l’instrument traverse le lupôme. On dirait que l’on pénètre dans du beurre, dans de la gelée, et cette mollesse du nodule lupeux tranche d’une façon remarquable avec la résistance solide, ferme, fibreuse, que le derme oppose à l’instrument, lorsque celui-ci a franchi les limites du lupôme.

Un dermatologiste qui a un peu i’habitude du traitement du lupus par les scarifications linéaires, d’après la méthode de E. Vidal, peut, par la simple impression tactile que lui transmet le scarificateur, dire si l’instrument se trouve ou non en tissu lupeux.

Cette consistance molle est d’une grande utilité pour la recherche des nodules lupeux placés plus ou moins profondément dans le derme. Que l’on traite le lupus avec la pointe effilée du thermocautère, ou du galvanocautère, ou du scarificateur, on éprouvera toujours cette sensation de mollesse, cette sensation « gélatineuse » (que l'on me passe l’expression), lorsque l’instrument pénètre dans le tissu lupeux.

La mollesse, la consistance gélatiniforme du tubercule lupeux lui appartiennent en propre, lui donnent un cachet particulier, que l’on ne rencontre pas dans les tubercules de la lèpre et de la syphilis.

Si l’on attaque le nodule lupeux au moyen d’une petite curette, ou mieux, d’une petite gouje, c’est avec facilité que l’on enlève une substance mollasse, gélatiniforme, de couleur brun-jaunâtre, demi-transparente, qui n’est autre chose que des débris du lupôme enchâssé dans le derme. L’opération, en extrayant ainsi le tubercule lupeux, détermine la formation d’une petite cavité plus ou moins profonde, creusée dans le derme et dont les parois fibreuses (quand tout le lupôme a été extrait) se distinguent par leur résistance et leur solidité, de la mollesse du lupôme.

Le tubercule lupeux est à peine, ou pour mieux dire, n’est pas douloureux , soit spontanément, soit à la pression. Toutefois, si on palpe ces tubercules avec peu de précaution, le malade accuse souvent une certaine douleur.

Parfois cependant, lorsqu’il se fait des poussées lymphangitiques à son niveau, ou lorsque le lupôme va subir la régression par résorption, ou par ulcération, le malade peut accuser une sorte de tension, de prurit, d’ardeur.

J’ai étudié souvent avec soin l’état de la sensibilité des tubercules lupeux. Ces recherches me permettent d’affirmer que, d’une façon générale, la sensibilité au tact simple, au chaud, au froid, à la piqûre, est toujours diminuée à leur niveau. Cette diminution est, en général, légère, parfois même très légère. Mais j’ai observé des cas (très rares il est vrai) où les tubercules lupeux étaient absolu-

ment anesthésiques tant au tact simple, au chaud, au froid qu’à la piqûre, à la section, etc.

J’ai parlé de ces faits exceptionnels dans mon rapport sur la lèpre en Norvège (Comptes rendus de l’Institut 1885. Comptes rendus de la Société de Biologie 1885) et j’ai montré qu’il était important de les connaître, le médecin pouvant parfois être appelé à poser un diagnostic différentiel entre le lupus et la lèpre systématisée tégumentaire (1).

Depuis un certain nombre d’années, j’ai cherché, au moyen du thermomètre à températures locales de Constantin Paul, s’il n’y avait pas élévation de la température locale au niveau des lupômes, ainsi que cela s’observe au niveau des léprômes. (Voir mon Traité de la Lèpre.) Comme on pouvait le prévoir, en tenant compte de l’état hyperémique et inflammatoire qui accompagne toujours, à un degré plus ou moins prononcé, l’évolution du tubercule, j’ai le plus souvent (lorsque mes recherches ont porté sur des lupômes déjà développés, ou sur des disques érythémato-tuberculeux suffisamment grands ou nombreux de lupus plan) pu constater une élévation de la température locale de quelques dixièmes de degré.

Pour éviter les redites, je crois pouvoir noter dès maintenant que dans les cas de lupus congestifs, et surtout lorsque la période d’ulcération est proche, cette élévation de la température locale était plus prononcée (2), L’élévation de la température m’a semblé faire défaut au niveau des vieux tubercules saillants. D’ailleurs, ce phénomène ne présente qu’une importance secondaire.

Tel est l’aspect du tubercule lupeux au début.

À cette période, constitué par un seul tubercule assez volumineux (Lupus solitaire de Willan) ou par plusieurs nodules agglomérés, mais dans les deux cas toujours profondément enchâssés dans le derme, il correspond au lupus plan de Besnier, Lailler et Mathieu.

On voit que ce lupus plan, dont le type est le lupus plan du centre de la joue, si fréquent chez les enfants et les adolescents, est constitué par un ou plusieurs petits disques érythémato-tuberculeux (tubercules lupeux) profondément enchâssés dans le derme.

Ces placards lupeux varient au début du diamètre d’une lentille à celui d’une pièce de 0 fr. 20 cent.; mais en s’étendant, en s’étalant par extension centrifuge, ils peuvent atteindre une étendue plus considérable.

La plaque est à peine ou nullement saillante; mais en la palpant, en saisissant par exemple la joue entre les doigts, on constate une infiltration parfaitement appréciable, plus ou moins prononcée suivant les cas.

1. Il faut d’ail leurs (comme je l’ai fait observer dans mon Traité de la Lèpre), dans cette étude des troubles delà sensibilité au niveau des tubercules, avoir soin de faire pénétrer l’aiguille jusque Jans le tubercule, sous peine de croire parfois la sensibilité conservée, parce que l’on pique la peau soulevée par le tubercule et non le tubercule lui-même.

2. Chez plusieurs de mes ma’ades, l’élévation de la température locale a atteint jusqu’à 2 degrés au niveiu du placard lupeux, alors qu'une poussée lymphangitique se faisait au niveau du foyer lupeux.

Cette plaque, d’un rouge brunâtre ou sucre d’orge, est recouverte par un épiderme lisse, vernissé, brillant, au travers duquel on aperçoit les lésions élémentaires.

Les bords sont nettement arrêtés, sans saillie appréciable, mais bien distincts de la peau ambiante. Souvent ils sont eux-mêmes entourés par un léger gonflement comme oedémateux de la peau perceptible à la palpation, sorte d’œdème lymphangitique qui accompagne presque toujours les lupômes.

Ces lupus plans peuvent parfois atteindre des étendues assez considérables.

Les grands placards se forment, soit par la confluence de petits placards primitivement isolés, qui se sonl réunis en faisant tache d’huile; soit, et c’est le cas le plus fréquent, par l’apparition à la périphérie du placard primitif de nouveaux tubercules qui ne tarderont pas à s’étaler et à se fusionner avec les bords de ce placard et ainsi de suite.

11 arrive alors souvent que le centre du placard évolue soit vers l’ulcération, soit (et plus ordinairement) vers la résorption interstitielle.

Nous aurons à étudier en détail tout à l’heure ces deux processus.

Remarquons cependant dès maintenant l’aspect particulier que doit présenter un placard de lupus plan, dont le centre s’est cicatrisé par résorption interstitielle.

Ce centre est le siège d’une cicatrice blanche ou d’un gris jaunâtre, lisse et polie en général, très légèrement déprimée. 11 est entouré par une bande plus ou moins large, d’une couleur rougeâtre, à peine surélevée, recouverte d’un épiderme luisant (infiltrat lupeux diffus), lequel lui-même se trouve bordé par un semis plus ou moins dense de petits tubercules lupeux de formation nouvelle. C’est par ce bord que le placard lupeux s’étend, fait tache d’huile, mais d’une façon très lente. Enfin, une sorte d’empâtement œdémateux environne le plus souvent l'infiltrât lupeux suivant une zone plus ou moins étendue.

Lorsque l’épiderme qui recouvre le placard de lupus plan, au lieu de demeurer lisse, tendu, comme vernissé, se desquame, cette desquamation peut masquer les tubercules sous-jacents. C’est le lupus plan pityriasique ou exfoliant.

Si la desquamation est encore plus abondante, sèche, et ce qui arrive alors souvent, psoriasiforme, ces placards lupiques pourraient être pris pour des placards de psoriasis vulgaire. Ils constituent alors une des variétés du lupus psoriasique. (Voir Planche 111, fïgurel.)

L’erreur a été commise plusieurs fois, et à cet égard il en est de cette variété de lupus plan psoriasiforme comme de certaines syphil ides psoriasiformes.

Mais, ce qui pourra en général, dans les cas difficiles, permettre de faire le diagnostic, c’est l’existence de cicatrices plus ou moins prononcées au niveau ou dans le voisinage du placard lupique.

11 faut d’ailleurs assez souvent un examen attentif à la lumière oblique pour trouver ces cicatrices. Mais ne préjugeons pas, car nous aurons à reparler tout à l’heure de ce lupus psoriasiforme à propos des lésions épidermiques qui se produisent à la surface des nodules lupeux et à propos du lupus vulgaire érythématoïde.

Le lupus plan, dont le type est le lupus discoïde du centre de la joue des jeunes sujets est, dit avec raison Besnier, le type de la bénignité, de la lenteur et de l’indolence du genre lupeux (1). C’est la scrofulo-tuberculose de la peau à sa plus faible puissance.

Il peut persister ainsi des années sous cet aspect, sans paraître augmenter d’une façon appréciable.

J’ai vu un lupus plan du centre de la joue droite, constitué par cinq tubercules groupés, du volume chacun d’un grain de plomb n° 4, persister ainsi sans trace d’augmentation depuis douze ans.

Les tubercules commençaient même à subir la résorption interstitielle et deux d’entre eux s’étaient affaissés de plus de 2 millimètres au-dessous de la surface cutanée, lorsque le jeune homme se décida à demander mes soins. Je n’hésitai pas néanmoins à détruire ces nodules lupeux au moyen de la pointe fine du thermocautère, et cette seule séance suffit pour amener une guérison complète et permanente depuis cinq ans.

Voici du reste cette observation qui constitue un véritable type de lupus bénin, de scrofulo-tuberculose cutanée à sa puissance la plus faible.

OBSERVATION

'litre : Lupus plan du centre de la joue, constitué uniquement par 5 tubercules du volume d'un grain de plomb n° 4 groupés sur une surface de la largeur d'une pièce de un centime. Lupus ayant débuté il y a 12 ans. Les tubercules commençaient à subir la résorption interstitielle et à se cicatriser même spontanément.

M. X..., 21 ans, étudiant, vient me consulter en 1885, à ma policlinique de l’hôpital Saint- Sauveur. C’est un jeune homme blond, de bonne santé apparente, mais un peu pâle et atteint de séborrhée du nez.

Son père serait mort phtisique. Sa mère est bien portante. 11 est fils unique. Il a toujours été bien portant, sauf en ce qui concerne la lésion actuelle qu’il porte au centre de la joue droite et une pneumonie fibrineuse franche pour laquelle je l’ai soigné en 1885, et dont il a guéri d’ailleurs rapidement et complètement. Son lupus a débuté il y a un peu plus de 12 ans. Il n’a jamais été soigné. Le malade et son entourage n’y prêtaient d’ailleurs pas attention. Mais, depuis qu’il est étudiant, cetté lésion l’ayant inquiété, il vient réclamer mes soins.

La lésion siège au centre de la joue droite. Elle est constituée par 5 tubercules lupeux groupés en cinq de dé à jouer sur une surface grande comme un centime. Ces tubercules ne dépassent pas le volume d’un grain de plomb n° 4. Trois de ces tubercules sont absolument caractéristiques, de couleur sucre d’orge, semi-transparents, de consistance gélatineuse. L’épiderme qui les recouvre est transparent et à peine exfolié.

Les 2 autres tubercules sont comme atrophiés, ratatinésau fond de deux cicatriculesrappelant des cicatrices de variole assez profondes, et qui sont évidemment consécutives à la résorption interstitielle de ces tubercules. Ces petits nodules lupeux situés dans le fond de ces cicatrices profondes de 3 millimètres environ sur une largeur de 5 millimètres de diamètre, sont gros tout au plus comme des grains de plomb n° 9. Ils sont de couleur sucre d’orge, de con-

i. Il peut parfois cependant évoluer avec une certaine rapidité et constituer un véritable lupus galopant non exedens.

sistance gélatineuse, mais ils sont comme ratatinés, et ils 'sont recouverts d’une squame épidermique assez épaisse enchâssée dans le fond de la cicatricule.

Il est évident que ces cicatricules blanches sont consécutives à la résorption interstitiellede ces tubercules. Ceux-ci sont donc en pleine voie de guérison spontanée par résorption interstitielle. Notons que ce lupus n’a jamais été traité. 11 n’existe aucun signe d’empâtement inflammatoire, d’œdème lymphangitique, de dermite autour de ce placard et même autour de chacun de ces 5 nodules lupeux. Le mal me paraît absolument localisé à ces nodules.

Les ganglions sous-maxillaires et cervicaux sont sains.

Je détruis complètement en une seule séance ces 5 tubercules lupeux avecla pointe du galvano-cautère de Besnier. 1 es pansements ultérieurs consistent en des applications bi-quotidiennes de sparadrap de Yigo (cum Hg) et des attouchements quotidiens à l’éther iodoformé après lavage préalable avec la liqueur de Van Swieten.

Au bout de quinze jours, la cicatrisation est complète et j’obtiens une guérison absolue qui s’est maintenue absolue depuis cinq ans. Les cicatrices sont à peine appréciables actuellement (1887) et rappellent des cicatrices de variole.

L’état général du jeune homme est toujours excellent.

Tel est le lupus plan, dont les tubercules pourront, pendant toute la durée de l’évolution de cette forme du lupus, conserver leur aspect primitif, c’est-à-dire, demeurer enchâssés dans le derme, sans faire aucune saillie et dont l’accroissement se fera seulement, soit par l’extension (sous forme de tache d'huile) du tubercule primitif, soit par l’apparition de nouveaux tubercules au voisinage du lupôme primaire avec lequel ils ne tarderont pas à se fusionner plus ou moins.

Cette forme de lupus, suivant la disposition de ses lésions élémentaires, pourra affecter les aspects les plus variés (lupus agminé, lupus disséminé, nummulaire, linéaire, marginé, circiné, serpigineux, etc.), lien est de même de la forme élevée dont nous allons maintenant aborder l’étude. Pour éviter les redites, nous dirons quelques mots des variétés secondaires dues à la disposition des éléments lupeux, après la description du lupus élevé.

En dépouillant les observations recueillies dans mon service de l’hôpital Saint-Sauveur et dans ma clientèle privée depuis 1884, je constate que sur 286 cas de lupus, j’ai observé 53 cas de lupus plan. Dans ces 53 cas le lupus plan était à l’état; pur et ne coïncidait pas avec d’autres formes de lupus, 11 était ainsi localisé :

Tête

Front

fois.

1 supérieure gauche.

fois.

Paupière . ] inférieure droite.

fois.

( inférieure gauche.

/ aile droite ....

fois.

1 aile gauche ....

fois.

Nez. . . bout

fois.

/ en totalité ....

fois.

' face dorsale. . . .

fois.

Tête

Face ,

/ Piégions

Cou

1 Nuque

Tronc Face.

Membres supérieurs

Bras. . . .

Avant-bras.

Mains . . .

Fesse .

Membres inférieurs.

droite.

gauche

Cuisse

Jambe

Pied .

Joue droite. .

Joue gauche.

centre .

entière, centre .

entière.

droitt

naso-genienne.< ,

( gauche.

Régions ' zygomatique . j

f , . . . C droite,

preaunculaired ,

1 t gauche.

Lèvre .

supérieure, inférieure .

Oreilles. . .

Cuir chevelu

... . ( droite .

sous-maxillaire . . . < .

( gauche .

sterno-mastoïdienne. , sus-claviculaire . .

\ droite .

( gauche, droite .

gauche.

( antérieure , I postérieure gauche . . .

^ droit . . . .

( gauche . . .

droite.

gauche

\ face dorsale

f face palmaire ....

face dorsale

face palmaire ....

droite.

gauche.

droite .

gauche.

droit . .

| face. .

gauche .

| face. .

( dorsale . . . .

( palmaire . . .

( dorsale

= 7 fois.

— 2 fois.

— - 3 fois.

= 13 fois.

= 2 fois.

= 1 fois.

= 2 fois.

= 3 fois.

= 0 fois.

= 2 fois.

- - 2 fois.

= 3 fois.

= I fois.

= 1 fois.

= 0 fois.

= 13 fois.

= 0 fois.

= 3 fois.

= 1 fois.

= 0 fois.

On remarquera dans ce tableau que le lupus plan se rencontre le plus souvent au niveau de la tète et du cou. L’on remarquera son excessive rareté au tronc et aux membres supérieurs. On remarquera enfin son absence totale aux mains, aux fesses et aux membres inférieurs.

Cela ne tiendrait-il pas à ce que le lupus plan siégeant ailleurs qu’à la tête et au cou n’inquiète pas le malade au point de vue esthétique, tandis que celui de la face et du cou attire davantage son attention.

L’on sait d’ailleurs que le lupus des parties couvertes existe assez fréquemment, surtout dans ses variétés non exedentes, à l’insu des malades. Dans certains cas, ce ne sera donc probablement que lorsque le lupus sera, de plan devenu saillant, exedens, etc., que le malade s’inquiétera du « bouton » du tronc ou des membres auquel jusque-là il n’avait guère ou pas prêté attention, et qu’il se décidera à consulter le médecin.

Lupus élevé.

Le lupus élevé n’est qu’un dérivé de la forme plane. 11 débute comme elle. Nous avons vu que le lupus plan peut parcourir toute son évolution sans changer d’aspect.

Le lupus élevé dont, avec E. Besnier, nous acceptons l’autonomie comme forme (au point de vue de la facilité de la description) présente un aspect particulier dû au volume et à la saillie de ses tubercules. D’ailleurs, de même que le lupus plan et que les autres variétés de lupus, le lupus saillant se présente en clinique sous les aspects les plus variés, les plus divers, qu’il est absolument impossible de décrire d’une façon synthétique.

Les nodules lupeux qui, dans la forme plane, étaient enchâssés dans le derme et ne faisaient pas de saillie appréciable, augmentent de volume. Ils deviennent gros comme un grain de plomb n° 3, n° 0, comme un pois et même davantage. Us s’avancent ainsi vers la surface de la peau et finissent par devenir saillants et bien perceptibles au toucher.

Au début, ces tubercules apparaissent sous forme de petites bosselures, à peine ou très peu surélevées et souvent peu nombreuses.

Ces'tubercules, ainsi devenus saillants, finissent, grâce à leur accroissement et à leur multiplication, par se rapprocher et se fusionner pour former des nodosités plus ou moins grosses.

La forme de ces tubercules est arrondie ou ovalaire, conique ou plate, mais leur base est toujours plus large que leur surface cutanée. Aussi affectent-ils souvent la forme d’un pois, et même d’une noisette coupée en deux et à base inférieure, se perdant dans une induration hypodermique plus ou moins diffuse. C’est le lupus proeminens , tuberosus, tuberculosus , nodosus de certains auteurs. (Voir Planche I, figure 1.)

Les grosses masses tuberculeuses proviennent parfois de la fusion de deux ou plusieurs tubercules voisins.

Les tubercules, en soulevant la peau, s’arrondissent, s’isolent en se développant et finissent par faire une saillie parfois très prononcée, surélevée de plusieurs millimètres et même de 1 centimètre et plus.

Jamais je n’ai vu ces tubercules se pédiculiser comme ceux de la lèpre.

Le nombre des tubercules s’accroissant, il se produit parfois des espèces de sillons qui séparent les tubercules lupeux; mais ceux-ci ne sont jamais aussi accentués que dans la lèpre.

Cette saillie moins grande, ces sillons moins profonds, cette absence de pédiculisation des tubercules lupeux comparés à ceux de la lèpre, me semblent tenir en partie à ce que les tubercules du lupus offrent une consistance plus molle que ceux de la lèpre.

Dans d’autres cas les tubercules se réunissent de manière à former des infiltrations, des indurations volumineuses, plus ou moins saillantes, de forme ronde ou irrégulière, aplaties ou noueuses, sphériques, rouges ou pâles, souvent jaunâtres, épaisses et d’aspect homogène, qui envahissent profondément le derme et peuvent même s’étendre jusque dans l’hypoderme. C’est à cette variété qu’il faut rattacher les lupus turgescents de divers dermatologistes et le lupus tumidus de llebra et Kaposi. Ces lupus turgescents s’étendent avec une excessive lenteur; ils ne s’ulcèrent pour ainsi dire jamais; mais, en revanche, ils sont des plus rebelles, des plus résistants au traitement et récidivent avec une facilité inouïe. Cela tient sans doute à la profondeur et à la diffusion de l’infiltrat lupeux.

A cette variété s’en rattache une autre où le lupus est constitué par un disque ou un gâteau irrégulier très épais constitué par des tubercules entourés d’un tissu fortement induré, englobé parfois lui-même par une peau fortement congestionnée. Cette variété est également très rebelle, car il est difficile d’atteindre et de détruire les lupômes qui sont profonds et entourés d’un tissu dense. Elle se rapproche d’ailleurs du lupus demi-scléreux.

Enfin, dans certains cas, l’infiltrat est diffus, tellement diffus que ce n’est qu’au microscope que l’on peut reconnaître les nodules lupeux. Ces variétés de lupus sont très peu saillantes; elles sont constituées par une infiltration profonde et diffuse du derme. Elles présentent une très grande analogie objective avec le lupus érythémateux avec lequel elles sont confondues d’ordinaire. Nous les étudierons à propos" des variétés atypiques du lupus vulgaire, dans le groupe auquel j’ai donné le nom, dans mes cliniques antérieures, de lupus vulgaire érythématoïde .

A la palpation les tubercules lupeux se présentent sous forme de nodosités de consistance rénitente, élastique, parfois un peu molle.

Cette consistance est en général (même à la palpation) plus molle que celle des tubercules de la syphilis et de la lèpre.

11 arrive assez souvent que les tubercules soient un peu déprimés à leur centre (E. Vidal) et un peu plus mous à ce niveau (Hébra et Kaposi).

Enfin, souvent, la palpation, la pression digitale perpendiculaire au derme (en frottant même légèrement celui-ci) permettent de constater la présence de

nodules lupeux profonds, dont la présence ne se révèle par aucune saillie, ni par aucun changement de coloration, et qui sont tellement profonds, ou tellement masqués par l’infiltration et l’hyperémie ou l’œdème lymphangitique que, sans la palpation, ils seraient passés inaperçus.

C’est ainsi que, soit par leur volume, soit par leur situation plus élevée, les lupômes forment, isolés ou réunis, des plaques , des nappes plus ou moins bosselées, plus ou moins saillantes, uniques ou multiples, déformé variable, régulières ou irrégulières, infiltrant plus ou moins profondément le derme et même l’hypoderme. Il faut aussi ne pas oublier que cette sensation d’infiltration, ainsi que la saillie du placard lupeux, sont encore exagérées par l’état hyperémique et œdémateux de la peau environnante (œdème lymphangitique), œdème et hyperémie qui forment souvent une zone, une sorte de halo autour du tubercule lupique ou du placard lupeux. Souvent l’on aperçoit dans cette zone des lupômes disséminés. Dans d’autres cas, au contraire, l’infiltrat lupeux se trouve disposé en cercle, et ce sera au centre de la plaque lupeuse que l’on verra les nodules lupeux les plus isolés.

Ces tubercules ou ces masses tuberculeuses présentent une surface irrégulièrement bosselée ou aplatie, mais en général lisse, comme huilée ou enduite avec de la laque, et recouverte par un épiderme tendu, brillant, vernissé.

Sous cet épiderme transparent, on voit souvent la surface du tubercule parcourue par des arborisations vasculaires délicates. J’ai parfois vu des arborisations vasculaires très prononcées exister à la surface d’infiltrats à peine saillants et un peu diffus.

La couleur de ces tubercules est tantôt d’un brun violacé, tantôt d’un rouge plus ou moins vif ou d’un rouge foncé, vineux ou violacé. Souvent aussi leur couleur est d’un rouge jaunâtre demi-transparent, sucre d’orge.

Ils présentent exceptionnellement la teinte brun rouge cuivré des tubercules syphilitiques.

Ils ne sont pas d’ordinaire absolument opaques, à moins d’être recouverts par une peau épaissie, hyperémiée.

En général ils sont d’une transparence demi-opaque et comme gélatineuse.

La coloration des tubercules varie beaucoup suivant l’état d’hyperémie plus on moins prononcée, etc., de la peau où ils se développent.

D’ailleurs, ainsi que j’ai pu le constater depuis longtemps non-seulement en France, mais dans mes nombreux voyages à l’étranger, la coloration des tubercules varie également suivant les pays et suivant les sujets. Gros ou petit, le tubercule présente souvent la couleur de la région tégumentaire où il se développe, pâle et blâfard au visage si le sujet est anémique (ce qui arrive souvent) ; rouge et parfois bistre, si le sujet est vigoureux, sanguin et brûlé par le soleil.

Nous avons déjà vu que la congestion de voisinage, les lymphangites réticulaires viennent aussi modifier notablement l’aspect des tubercules. 11 en est de même des lésions épidermiques de surface que nous étudierons tout à 1 heure.

Ces tubercules présentent souvent une grande analogie objective avec les tubercules syphilitiques, et il est des cas où le diagnostic différentiel peut être des

plus difficiles, surtout si, comme cela arrive parfois, les lupômes prennent une disposition circinée, en corymbes, serpigineuse, comme certaines syphilides tuberculeuses.

Nous en reparlerons au chapitre Diagnostic.

D’ailleurs, suivant les points où ils se développent, les tubercules se montreront sous leur aspect et leurvolume véritables. Cela arrive lorsque lapeau sus-jacente est mince et surtout lorsqu’elle n’est pas épaissie.

Au contraire, lorsqu’ils soulèvent une peau épaissie, hyperémiée, et qu’ils présentent alors une coloration d’un rouge vif et vineux, ils formeront des boutons, des saillies, des plaques noueuses rappelant parfois de très près au visage certaines variétés d’acné rosée à la période papuleuse ou tubéreuse, ou même l’acné indurata, et cela d’autant plus qu’il existe fréquemment à la surface de ces tubercules et dans leur voisinage des arborisations vasculaires télangiectasiques. (Voir Planche I, Figure 1 et Planche VII.)

Il y a quelques années se trouvait dans mon service un des plus beaux exemples de lupus élevé simulant l'acné rosée (tubéreuse et hypertrophique) que j’ai vu depuis 15 ans. Le diagnostic dans ce cas était tellement difficile que plusieurs médecins instruits ont considéré ce malade comme atteint de couperose et l’ont traité comme tel.

Dans d’autres cas, les éléments du lupus assez petits, séparés, épars, disséminés un par un, isolés, et rares rappellent les lésions de l'acné. Ils constituent alors une variété de lupus que E. Besnier a décrite sous le nom de lupus acnéiforme, variété rare et d’un diagnostic difficile.

Dans certains cas, les lésions épidermiques qui se produisent à la surface de ces tubercules disséminés et isolés produisent des croûtes qui rappellent celles de l’impétigo.

J’ai observé il y a deux ans un exemple remarquable de lupus acnéiforme. Chez la jeune tille qui fait l’objet de cette observation, les éléments disséminés et isolés sur la face présentaient pour la plupart une apparence acnéique ; un petit nombre d’entre eux étaient recouverts de croûtes d’aspect impétigineux. La jeune fille avait été soignée tour à tour par un grand nombre de médecins, soit pour de l’acné de la face, soit pour de l’impétigo. Ce qui venait rendre le diagnostic encore plus difficile, c’est que le nez de la jeune fille (lequel était absolument indemne de lupus) présentait de nombreux comédons et un état séborrhéique accentué, et que des lésions d’acné polymorphe couvraient le dos et la poitrine de cette jeune demoiselle.

Enfin, lorsque l’hypoderme se trouve infiltré par des nodosités lupeuses, lorsque surtout les œdèmes lymphangitiques et les poussées lymphangitiques subaiguës ou chroniques ont amené un état pachy dermique rappelant l’éléphantiasis des Arabes, on voit la peau épaissie, indurée, adhérente, masquer pour ainsi dire les lupômes. Dans ces cas j’ai vu souvent le lupus de la face et des membres présenter une grande analogie avec la lèpre systématisée légumentaire.

Cette analogie est tellement grande que j’ai vu plusieurs fois, en pays lépreux,

des sujets atteints de lupus de la face, envoyés dans les léproseries et être considérés comme atteints de la lèpre parles médecins de ces léproseries (Voir mon Traité de la Lèpre.)

Il est des cas où ce léontiasis lupeux donne àla face un aspect extraordinaire, rappelant avec ses traits défigurés, ses joues bouffies et pendantes, ses oreilles tuméfiées, ses lèvres énormes et parfois renversées, ses paupières hypertrophiées et menaçant le globe oculaire, le léontiasis lépreux de la lèpre systématisée tégumentaire. (Voir Planche I, Figure 2.)

Aux membres inférieurs, la déformation éléphantiasique est parfois monstrueuse et rappelle de très près les déformations pachydermiques analogues observées dans la lèpre.

Des déformations semblables pourraient aussi s’observer au niveau des organes génitaux de l’homme et de la femme (Hardy, bailler).

Nous aurons à revenir plus loin sur ces altérations pachydermiques, quand nous parlerons du siège et des complications du lupôme.

Ces altérations élépbantiasiques donnent lieu à des sous-variétés d’aspect variable, qui ont été désignées par différents auteurs sous le nom de lupus œdémateux, hypertrophique , éléphantiasique .

La Figure 3 de la Planche II et la Figure 1 de la Planche VI montrent quelles déformations peuvent subir les oreilles des lupeux atteints de lupus hypertrophique de cette région.

Elles montrent aussi que cette hypertrophie des oreilles dans le lupus amène plutôt un accolement du lobule ou du pavillon hypertrophié au cou. L’oreille du lupeux n’est jamais aussi indépendante, détachable dans son hypertrophie que celle du lépreux. En outre, elle n’est paslobulée, pleine de nodosités (rappelant le sac de noix ou de plomb) dure et sèche comme celle du lépreux. Elle est au contraire mollasse par infiltration diffuse avec œdème lymphangitique.

Cette figure 3 de la Planche 11 représente un côté de la face d’un lupeux que j’ai observé il y a quelques années à ma policlinique de Saint-Sauveur. Ce malade était, en outre, remarquable par l’apparition de tubercules lupeux autour de cicatrices d’anciennes gommes scrofuleuses et par l’aspect particulier (en vésicatoire) que présentait l’ulcération d’une partie de son lupus hypertrophique.

J’ai parlé plus haut de la sensibilité et de la température locale des tubercules lupeux ; je n’y reviens que pour répéter que, même étendus, saillants, constituant de vastes placards, les lupômes sont presque indolores.

Je n’ai pas non plus à revenir sur la consistance des lupômes, lorsqu’on les examine au moyen du scarificateur ou de la curette. Ce que j’ai dit à propos du lupus plan est entièrement applicableau lupus élevé et au lupus en voie de régression, sauf au lupus sclérosé.

Les auteurs sont muets sur les troubles de sécrétion des glandes de la peau au niveau des tubercules lupeux. Il en existe cependant assez souvent.

11 n’est, pas rare, au début tout au moins, d’observer un certain degré de séborrhée huileuse et parfois même un peu concrète au niveau de la peau qui avoi-

sine les tubercules lupeux. Dans d’autres cas, et à des périodes d’ordinaire pins tardives, la fonction sébacée paraît supprimée au niveau des tubercules.

E. Besnier et E. Vidal ont avec raison attiré l’attention sur la fréquence des corpuscules de milium au niveau des tubercules lupeux. Le fait me paraît présenter une importance clinique notable, car je ne me souviens pas avoir vu descorpuscules de milium au niveau des tubercules de la lèpre, et Besnier fait remarquer avec raison qu’on ne les observe guère au niveau des syphilides. Il y aurait donc lieu de tenir compte de cette constatation dans le diagnostic différentiel de ces différentes affections.

Les poils ne tombent jamais au niveau des tubercules lupeux avec la même abondance et la même rapidité qu’au niveau des tubercules lépreux.

Toutefois, lorsque les lupômes durent depuis un certain temps (même avant que les tubercules soient arrivés à leur période de régression), les poils peuvent tomber plus ou moins à leur niveau. D’ordinaire cependant, ils persistent très longtemps, jusqu’aux périodes de régression du lupôme.

Quant à la sécrétion sudorale, voici ce que nous dit à cet égard Aubert de Lyon [Annales de Dermatologie 1878), dans un travail sur les modifications de la sueur dans les maladies de la peau : « L’envahissement de la peau par la néoformation supprime peu à peu tous les éléments glandulaires, çà et là quelques glandes encore préservées présentent de l’hypersécrétion. » Mes recherches en ce sens confirment absolument celles de M. Aubert, de Lyon.

On conçoit quelles variétés infinies d’aspect et de sous-variétés peuvent déterminer le volume, la couleur, la disposition, etc., etc., des tubercules du lupus élevé.

11 serait donc fastidieux de spécifier les dénominations nombreuses par lesquelles on a désigné ces sous-variétés.

Les lupômes peuvent demeurer isolés, solitaires,

Lorsque les tubercules lupeux se groupent, on leur a donné le nom de lupus agminé (Besnier) ou en placards ou encore de lupus nummulaire , ovalaire (Lailler) ; lorsqu’ils affectent des dispositions figurées, ils donnent lieu aux sous-variétés désignées par différents auteurs sous le nom de lupus marginé, excentrique, linéaire , en corymbes, circiné, annulaire, serpigineux . Dans ces différents cas, les foyers lupeux peuvent être isolés ou disséminés.

Une sous-variété importante est le lupus serpigineux.

Le lupus serpigineux non exedens (une des variétés du lupus herpétifonne de Devergie) est une affection terrible par l’extension qu’il peut prendre, sa longue durée, sa résistance au traitement, ses récidives, malgré la bénignité relative de son aspect, au début tout au moins. Bien que n’ulcérant pas la peau dans sa marche extensive et envahissante qui détruit les tissus par résorption interstitielle, il peut parfois produire des désordres affreux sur lesquels a avec raison insisté Devergie.

Ce lupus atteint aussi souvent les membres que la face. 11 est fréquemment multiple.

Le lupus serpigineux non exedens peut être plan ou saillant. La variété plane est aussi redoutable que la variété saillante, bien que paraissant peut-être évoluer plus lentement que celle-ci et envahir moins vite dévastés surfaces tégumcntaires. Elle est surtout redoutable par sa ténacité et ses récidives.

Nous pouvons après ce que nous avons dit plus haut, pour éviter toute redite, décrire simultanément le lupus vulgaire serpigineux saillant et le lupus vulgaire serpigineux plan sous le nom de lupus tuberculeux serpigineux non exedens.

D’ailleurs, le plus souvent, lupus saillant et lupus plan se trouvent mélangés sur la même bande de lupus serpigineux. L’on trouve même souvent en plusieurs points des îlots de lupus exedens et même parfois quelques îlots de lupus scléreux.

Ce qui caractérise le lupus serpigineux nonexedens, c’est la marche extensive, centrifuge des iupômes quileconstituent.Le centre du placard lupeux secicatrisant, on voit le lupus serpigineux s’étendre par une sorte d’avant-garde de tubercules, disposés en général en bandes plus ou moins circulaires. Les bords de ce lupus sont donc disposés suivant des lignes courbes plus ou moins régulières, continues ou interrompues parfois. C’est par ces lignes tuberculeuses que le lupus s’étend, laissant derrière lui une cicatrice .souvent irrégulière, blanche et plissée, souvent comme couturée, souple] en un point, indurée dans un autre, comme l’avait bien remarqué Devergie. (Voir Planche IV, Figure 1 et Planche V, Figure 2.)

A mesure que la maladie s’étend, la bande ou crête tuberculeuse d’envahissement devient en général de plus en plus minime, pour se rompre en quelques points, comme nous venons dele voir. Les tubercules lupeux disparaissent donc d’un côté, par résorption interstitielle, pour gagner de l’autre côté de nouveaux territoires tégumentaires.

11 semblerait que le bacille de la tuberculose abandonne le territoire cutané primitivement envahi, où il ne laisse plus comme trace de son passage qu’une cicatrice, pour chercher dans la peau saine ambiante un terrain de culture nouveau. (H. Leloir. — Leçons sur les Lésions élémentaires de la peau. Loc. cit.)

C’est par le processus de la résorption interstitielle, très exceptionnellement de la sclérose, que se font la disparition des tubercules et le processus de cicatrisation, derrière la bande d’envahissement.

Les phénomènes qui se produisent ainsi au niveau des tubercules lupeux sont décrits tout au long aux sous-chapitres de la régression des tubercules lupeux intitulés « résorption interstitielle, sclérose (lupus sclérosé) ».

Lorsqu’il existe plusieurs centres lupeux séparés, leur extension progressive finit souvent par amener leur fusion.

Le lupus serpigineux non exedens peut envahir ainsi de proche en proche des territoires tégumentaires très étendus et ravager peu à peu en l’espace de quelques années toute une partie de la face, voire même toute la face, y compris le cou, les oreilles^

11 peut labourer presque toute l’étendue de la peau du tronc, des membres,

des fesses, etc., etc., comme on peut le constater sur les Figures et Planches de ce livre. (Voir Planche V, Figure 4.)

Il y a environ un an, se trouvait dans mon service le nommé F. D..,âgé de 52 ans, chez lequel un lupus serpigineux disséminé (qui aurait, d’après le malade, débuté à

l’âge de 32 ans, par un petit bouton silué près de l'angle de la mâchoire à gauche), avait ravagé la peau de la façon la plus épouvantable.

Chez ce malheureux, toute la peau de la face, des oreilles, de la nuque, voire même d’une partie du cuir chevelu, du cou, de la région thoracique antérieure avait été labourée par un lupus non exedens serpigineux encore en voie d’évolution laissant à sa suite des cicatrices bridées, affreuses, empêchant tout mouvement d’extension et de latéralité de la tête. Les 3/4 de la peau du dos et des fesses, presque toute l’étendue des cuisses et la moitié des jambes étaient labourées parce lupus serpigineux non exedens psoriasiforme. (Voir figures i et 2.)

Sur les membres supérieurs, il existait de vastes placards en voie d’évolution de lupus serpigineux.

Malgré l’ancienneté des lésions, les organes génitaux et les muqueuses étaient intacts. Chose remarquable enfin, la santé générale était à peine altérée, et le malade ne présentait aucun signe d’altération tuberculeuse du poumon et des autres viscères, malgré une généralisation presque complète à la peau, d’une scrofulotuberculose aussi ancienne.

J’ajoute que l’examen histologique, bactériologique, les inoculations expérimentales, démontrèrent d’une façon absolue la nature scrofulo-tuberculeuse des lésions dont était atteint ce sujet.

En dépouillant les observations recueillies dans mon service de l’hôpilal Saint-Sauveur et dans ma clientèle privée depuis 1884, je constate que sur 286 cas de lupus, j’ai observé 25 cas de lupus saillant. Dans ces cas , le lupus saillant était à l’état pur et ne coïncidait pas avec d’autres formes de lupus. Les placards étaient ainsi localisés :

Tête

Cou

Face-,

Front. . .

Sourcil. .

Paupière Nez. . .

Régions.

Lèvre.

Menton.

A ... \ droite .

Oreilles. . . < .

( gauche.

Cuir chevelu

I, gauche.

/ droit. .

supérieure .

droite . .

gauche. .

intérieure. . ,

( gauche. .

aile droite

aile gauche, bout ....

en totalité .

zygomatique.

gauche

droite.

, . ( gauche

naso-genienne \ \ ..

( droite.

supérieure

inférieure

Région sous-maxillaire.

Région sterno - mastoïdienne.

Région sus-claviculaire.

Nuque

{ droite .

( gauche, droite .

= 7 fois.

= 5 fois.

- - 5 fois.

= 5 fois.

= o fois.

=19 fois.

= 7 fois.

= 3 fois.

= 8 fois.

= 2 fois.

= 7 fois.

= 8 fois.

= 3 fois.

= 5 fois.

. 5 fois.

= 5 fois.

= 9 fois.

= 2 fois.

= 4 fois.

= 5 fois.

= 8 fois.

= 5 fois.

= 4 fois.

= 0 fois.

Tronc

( Région du grand pectoral ( Dos

Membres

supérieurs

F esse

Membres

inférieurs

Bras . . . .

Avant-bras.

droit .

gauche droit. .

gauche

Main droite

Main gauche

( droite ( gauche

Cuisse . .

v droite .

' \ gauche ( droite .

j Jambe . .

l droit. .

1 Pied . . .

! gauché.

v face dorsale .

( face palmaire ( face dorsale .

} face palmaire

\ face dorsale .

'I face plantaire ( face dorsale .

'( face plantaire

= 5 fois.

= 2 fois.

— 2 fois.

= 3 fois.

= 1 ibis.

= 2 fois.

= 1 fois.

— 1 fois.

= 2 fois.

— 3 fois.

= 3 fois.

= 2 fois.

— 0 fois.

— — 0 fois.

= 0 fois.

B . Symptomatologie du Lupus du tégument externe à sa période de régression

ou de dégénérescence.

Arrivés à un certain âge, à un certain degré de développement, les tubercucules lupeux, après avoir persisté dans cet état pendant un temps plus ou moins long, pendant plusieurs semaines, pendant des mois en général, et même parfois pendant des années, subissent une métamorphose régressive, laquelle peut se faire de trois manières.

Tantôt le lupôme disparaît sans qu’il se produise la moindre ulcération, par résorption interstitielle (lupus non exedens) ; tantôt il disparaît par ulcération (lupus exedens) ; tantôt enfin il disparaît par sclérose (lupus sclérosé).

a. — Résorption interstitielle .

Comme cette résorption interstitielle est toujours accompagnée et souvent précédée de lésions épidermiques de surface, en relation avec les troubles de nutrition, la dégénérescence et les troubles vasculaires, etc., qui se produisent au niveau du tubercule et dans son voisinage, nous devons dire quelques mots de ces altérations épidermiques secondaires qui se produisent à la surface des lupômes.

Elles appartiennent aux complications de surface et contribuent à donner aux tubercules lupeux les apparences les plus variées.

La résorption interstitielle peut atteindre également les nodules du lupus plan et ceux du lupus élevé. Elle est surtout nette et remarquable quand il s’agit de tubercules de cette dernière variété.

Le tubercule lupeux, de tendu, ferme et résistant qu’il était, devient flasque, se flétrit, s’affaisse, il se fond, se résorbe en quelque sorte, et par suite de la résorption partielle de ses éléments devenus granulo-graisseux, prend parfois un aspect ombiliqué.

Le nodule diminue progressivement de haut en bas, et en quelques semaines, en plusieurs mois, finit par s’affaisser assez profondément au-dessous du niveau de la peau, puis par disparaître complètement. 11 laisse à sa suite une cicatrice d’ordinaire ronde, aplatie, lisse, un peu déprimée, brunâtre, devenant souvent blanchâtre ou même achromique avec le temps, comme enfoncée dans la peau qui est atrophiée à ce niveau.

La résorption interstitielle peut atteindre seulement quelques tubercules, ou tous les tubercules d’un même placard, soit successivement, soit simultanément.

Dans d’autres cas, la résorption interstitielle et la desquamation qui l’accompagne ne se produisent qu’au centre du nodule ou du placard lupeux, dont le pourtour conserve l’aspect luisant, tendu, plus ou moins saillant qu’il avait à sa première période.

La cicatrice consécutive à la résorption interstitielle du tubercule lupeux peut, dans certains cas, devenir chéloïdienne (vasculaire ou non).

Dans d’autres cas, elle peut devenir le centre de nouveaux tubercules, qui se groupent autour d’elle comme une couronne ou un anneau plus ou moins complet.

C’est ainsi encore que peuvent se produire des lupus plans ou élevés à disposition circinée et suivant une marche serpigineuse. Ces tubercules nouveaux pourront d’ailleurs s’ulcérer.

Lorsqu’il s’agit d’un placard lupeux plus ou moins disposé en nappe, en galette, on peut observer des phénomènes analogues.

La desquamation augmente à la surface de la plaque (1) et finalement les lupômes se résorbent sans ulcération, laissant à leur suite une cicatrice assez superficielle, de la grandeur de la plaque, au niveau de laquelle la peau est comme flétrie. Les cicatrices présentent parfois un fond jaune gris ou blanc parsemé de points plus clairs, plus brunâtres, ou plus blanchâtres et plus déprimés.

Dans d’autres cas, la cicatrice est uniformément blanche, plus ou moins lisse, et plus ou moins déprimée (2).

Nous avons vu que, lorsque le lupôme commence à se flétrir pour se résor-

(1) . J’ai observé parfois que c’est après des phénomènes inflammatoires rappelant une poussée de lymphangite localisée que le lupôme se résorbe.

(2) . Remarquons que les régions abandonnées par le lupôme, de même que les tubercules permanents, sont souvent le point de départ de nouveaux tubercules.

ber, l’épiderme qui le recouvre et qui était autrefois tendu, subit une série d’altérations que nous allons étudier maintenant. Celles-ci sont importantes, car non seulement elles donnent au lupôme un aspect spécial, variable suivant les cas, mais souvent l’altération épidermique annonce que le lupôme va se résorber; elle précède la résorption interstitielle (1).

L’épiderme mince, tendu, vernissé, d’apparence pelure d’oignon qui recouvre les tubercules, s’affaisse, se plisse, se fendille légèrement et rappelle ainsi certaines variétés d’eczéma lisse, pelure d’oignon entrain de se craqueler.

Ainsi se fait une desquamation mince, blanche, sèche, lamelleuse, pityriasiforme à la surface des tubercules. Hebra a donné à l’ensemble du processus précédent (desquamation, résorption), qui aboutit à la disparition du tubercule, le nom de lupus e.rfoliatif.

Parfois, cette desquamation est tellement abondante, brillante, pailletée, sèche, qu’elle simule le psoriasis. Il en est, on le voit, du lupôme comme du syphilôme et du léprôme, la desquamation qui se produit à leur surface peut parfois prendre un aspect psoriasiforme (c’est là une des variétés du lupus psoriasiforme de certains auteurs).

Mais, de même que pour la lèpre systématisée tégumentaire psoriasiforme et que pour les syphilides psoriasiformes, la palpation en faisant percevoir le néoplasme, permettra d’éviter l’erreur de diagnostic. Dans les cas difficiles, comme dans le cas de lupus plan psoriasiforme, la recherche attentive des cicatrices pourra être d’un grand secours, comme nous l’avons dit plus haut.

Il arrive parfois que la desquamation lamelleuse consécutive au fendillement de l’épiderme lisse qui recouvrait le tubercule lupeux s’accompagne d’un léger degré d’exsudation au niveau de l’épiderme malade, comme nous le verrons d’ailleurs à propos de l’anatomie pathologique. Dans ces cas, la desquamation rappelle celle de l’eczéma lichénoïde (lupus squameux, lupus eczématiforme).

Il peut même se faire que l’exsudation soit encore plus abondante. 11 se produit, à la surface du tubercule lupeux, des vésiculettes, des vésicules, des vésicopustules, des pustules et même des phlyctènules qui ne tardent pas à se dessécher.

Ainsi se forment les croûtes plus ou moins épaisses, jaunâtres et d’aspecimpétigineux (lupus impétigineux) ou verdâtres et un peu ostracées (lupus croûteux) qui recouvrent parfois les tubercules et qui donnent au lupus un aspect qui a été désigné par divers auteurs sous le nom de lupus eczématiforme, impétigineux, croûteux, etc... Mais la formation de croûtes indique déjà que le lupôme est en train de s’ulcérer comme on peut facilement s’en convaincre, en les enlevant ou en les faisant tomber avec des cataplasmes. Nous y reviendrons plus loin à propos du lupus exedens, car tout lupus croûteux est fatalement un lupus ulcéreux.

1. Il est à noter que dans presque toutes les dermatoses ayant pour lésion élémentaire un tubercule î lupus, lèpre, syphilide tuberculeuse, la desquamation épidermique, lorsqu’elle s’accentue, annonce souvent une tendance à la résorption interstitielle du tubercule. Exemples : lupus non exedens à la phase de résorption interstitielle, syphilide tuberculeuse sèche, lèpre systématisée tégumentaire à la période de résorption interstitielle.

Remarquons toutefois, dès maintenant, qu’un examen suivi et attentif permettra souvent de constater que la formation de ces vésicules, pustulettes et phlycténules, a été précédée de poussées congestives ou lymphangitiques (souvent très légères et très localisées, il est vrai) du côté du lupôme ou des tissus qui l’englobent.

Nous aurons d’ailleurs à insister plus tard sur l’importance de ces poussées congestives et lymphangitiques.

b. — Sclérose du Lupus. — Lupus sclérosé.

11 en est du lupôme, comme de tous les autres tuberculomes, comme de ceux de la tuberculose pulmonaire par exemple (ainsi que l’ont si bien montré pour cette dernière affection les remarquables travaux de Charcot, Grancher, Cornil), il peut subir la dégénérescence fibreuse.

On sait d’ailleurs, et j’y ai insisté dans mes leçons sur les lésions élémentaires de la peau et dans mon Traité de la Lèpre , que la plupart des affections cutanées constituées par la lésion élémentaire « tubercule », la syphilide tuberculeuse, la lèpre systématisée tégumcntaire, peuvent guérir par métamorphose libreuse. 11 en est de môme du lupus.

Il faut, dans l’évolution fibreuse du tubercule lupeux, distinguer deux cas bien distincts :

1° Dans un premier cas , la sclérose ou mieux la tendance à la sclérose, est un des caractères de l'évolution du lupus.

Dans ce cas, la transformation fibreuse n’est jamais totale, soit qu’elle respecte un certain nombre des tubercules lupeux, ou des follicules lupeux, qui constituent par leur réunion le tubercule lupeux comme nous le verrons à propos de l’anatomie pathologique; soit qu’elle n’amène que la sclérose partielle des lupômesou des follicules lupeux.

Dans ce cas, les lupômes, bien que leur virulence soit diminuée, possèdent néanmoins une virulence suffisante pour continuer à évoluer et à pulluler par infection de voisinage. Ils sont encore infectieux, virulents, ainsi que je l’ai montré dans mon mémoire sur les lupus atypiques, lu en 1888 au Congrès de la tuberculose, et ainsi que nous le verrons tout à l’heure.

Il s’agit bien ici, en effet, d’une variété atypique du lupus, caractérisée par ce fait que les lupômes qui le constituent, ont de la tendance à se scléroser en plus ou moins grand nombre.

Cette évolution particulière de lupôme imprime au lupus, tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomo-pathologique, un cachet particulier que nous étudierons tout à l’heure, à propos des variétés de lupus que j’ai décrites en 1888, sous le nom de lupus atypiques.

C’est à cette variété de lupus atypique que j’ai donné le nom de lupus scléreux, dans le travail que j’ai publié sur ce sujet en collaboration avec E. Vidal (Leloir et Vidal. Comptes-rendus de la Société de Biologie, novembre 1882). Dans ce travail, E. Vidal et moi, nous avons les premiers spécifié les caractères anatomiques et cliniques de cette variété de lupus. Nous l’étudierons plus loin.

Nous verrons tout à l’heure que ce lupus scléreux peut être primitif ou secondaire, suivant qu’il succède au lupus vulgaire ou qu’il présente dès son début son cachet particulier.

Mais, je le répète, ce lupus est une variété évolutive spéciale du lupus vulgaire (elle peut durer 15 ans, 20 ans, et plus), et non un processus de terminaison et de guérison.

2° Tout autre est la dégénérescence fibreuse du lupus vulgaire ou lupus sclérosé que je vais étudier rapidement maintenant. Celui-ci ne constitue pas à proprement parler une variété de lupus. C'est un mode de terminaison : c'est la guérison par métamorphose fibreuse. Voilà pourquoi je l’appelle lupus sclérosé. (H. Leloir. — Le lupus sclérosé et le lupus scléreux. — Études cliniques et expérimentales sur la tuberculose, 1890.)

En un mot, c’est un processus terminal comparable à la résorption interstitielle ou à l’ulcération.

Au lieu d’évoluer vers la résorption interstitielle, par suite de la dégénérescence granulo-graisseuse des éléments, le lupus se sclérose en partie, puis totalement, et c’est par la dégénérescence fibreuse que s’arrête la marche du Lupus. Ce mode de guérison du tubercule lupeux par sclérose est très rare. Je ne l’ai pas trouvé signalé dans les auteurs.

Et cependant, bien que rare, le Lupus sclérosé peut s’observer parfois comme mode de guérison de quelques tubercules lupeux ou de tous les tubercules lupeux d’un placard lupeux plus ou moins grand.

J’en ai observé plusieurs exemples des plus démonstratifs. Dans les faits que j’ai observés, ces lupus sclérosés, la sclérose du lupus étaient l’aboutissant, le processus terminal curatif du lupus non exedens, dans 8 cas de lupus plan et dans 1 5 cas de lupus saillant.

Ce qui montre bien que le lupus sclérosé ne présente aucun rapport avec le lupus scléreux, qu’il est bien un mode de terminaison et de guérison, et non une variété anatomique évolutive, c’est, le résultat des inoculations que j’ai entreprises il y a longtemps déjà. Toutes les inoculations que j’ai faites avec de nombreuses parcelles de ces lupus sclérosés ont été négatives. D n’en était pas de même, quand j’inoculais du lupus scléreux. Dans ces cas, mes inoculations me donnaient des résultats positifs. La différence est donc absolue.

Le lupus scléreux est une variété de lupus, par conséquent de tuberculose cutanée en voie d’évolution . Il est virulent; il renferme des bacilles (comme je l’ai montré en 1888); la sclérose n’y est pas complète, soit que tous les lupômes ne soient pas sclérosés, soit que la sclérose y soit incomplète. Il peut se transfor-

mer de nouveau en partie ou en totalité en lupus vulgaire vrai. Il peut durer 10, 15 ans et plus, si l’on n’intervient pas.

Au contraire, le lupus sclérosé (dégénérescence fibreuse du lupus vulgaire) n’est pas inoculable, il ne renferme pas de bacilles; la sclérose y est complète, il ne se transforme pas en lupus vulgaire (1). Une fois la sclérose faite, le lupus est guéri.

En un mot, c’est un nodule cicatriciel, une cicatrice aussi stérilisée que celle que l’on pourrait obtenir après le traitement local le mieux conduit.

Je n’ai pas besoin de faire remarquer qu’il ne faut pas confondre celte transformation fibreuse du lupus sclérosé avec la formation fibreuse cicatricielle consécutive aux lupômes ulcérés. Dans le premier cas, il n’y a pas d’ulcération ; la cicatrice se fait par un processus interstitiel. Dans le second cas, la cicatrice succède à l’ulcère.

Voici comment les choses se passent, d’après les cas dont j’ai pu suivre attentivement l’évolution clinique, évolution éclaircie encore par la biopsie (examen histologique, inoculations expérimentales.) La dégénérescence fibreusepeuts’observer aussi bien dans le cas de lupus plan que dans le cas de lupus élevé. Elle appartient en propre au lupus non exedens (2).

Je n’ai pas constaté que certaines régions du corps y fussent prédisposées, je l’ai observée à la face, sur le cou, sur les membres. Dans 23 cas que j’ai étudiés, les lésions lupeuses étaient ainsi distribuées :

Dans 10 cas le lupus siégeait à la face ;

Dans 6 cas le lupus siégeait à la face et au cou ;

Dans 4 cas le lupus siégeait sur les membres supérieurs ;

Dans 2 cas le lupus siégeait à la fesse;

Dans 1 cas le lupus siégeait sur le dos du pied.

On observe généralement les phénomènes suivants au niveau du tubercule lupeux qui subit la dégénérescence fibreuse. En même temps que le tubercule lupeux devient plus dur, il tend à diminuer de volume. Au début, il prend une teinte plus livide, ou plus violacée ou souvent une couleur violacée tirant plus ou moins sur le bistre. Plus tard, lorsque le lupôme sera complètement sclérosé et guéri, cette couleur pourra devenir celle de la peau normale, ou plutôt d’une cicatrice plus ou moins blanche, parfois un peu grisâtre ou bistrée, souvent nacrée.

Mais le phénomène majeur, constant, c’est, avec l’augmentation de consistance du tubercule, sa diminution de volume, son ratatinement en quelque sorte. Le lupôme ainsi sclérosé tend à s’affaisser, à s’aplatir, on dirait qu’il se fait en

1. A moins qu’il n’y ait récidive, ce qui peut aussi bien s’observer au niveau de cette variété de cicatrice spontanée qu’au niveau des cicatrices obtenues artificiellement au moyen des agents thérapeutiques.

2. Je n’ai observé qu’une seule exception à cette règle, et encore le lupus (vaste placard lupeux de la fesse) n était-il ulcéré qu’en un petit nombre de points. Dans ce cas les tubercules saillants seuls subirent la dégénérescence fibreuse et guérirent. Les tubercules ulcérés guérirent aussi. Il semblerait même que leur guérison ait été hâtée par le processus scléreux curateur. Après la guérison, la cicatrice présentait un aspect particulier : saillante, mamelonnée, un peu chéloïdienne, là où il y avait eu guérison par sclérose des tubercules lupeux, elle était au contraire déprimée, irrégulière, là où la cicatrice était consécutive aux ulcérations des tubercules.

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