DÉFINITION DU LUPUS

On conçoit aisément que les opinions si contraires qui ont régné et régnent encore sur la nature du lupus; que l’absence de monographie sur le lupus écrite dans ces derniers temps par un dermatologiste pour lequel la nature tuberculeuse du lupus est démontrée; que l’absence de caractéristique donnée par certains dermatologistes à la lésion initiale du lupus, et qu’entin la définition insuffisante de la classe tubercule (1) dans laquelle on doit ranger la lésion élémentaire du lupus, ont dû influer notablement sur la définition de cette affection.

:bercule, peut aussi parfois se déposer d’une façon plus diffi ppe), ce qui pourrait porter à diviser lé lupôme, de même que i léprôme dans mon Traité de la Lèpre, en lupôme en nappe et ire (2).

amen attentif fera le plus souvent reconnaître la lésion élémenta dans le placard lupeux lui-même, soit au niveau de ses bords.

(nodosité parasitaire), il suivra une marche extensive, excentrique, envahissante, destructive et sera suivi de cicatrices plus ou moins accentuées.

Le lupus a pour lésion élémentaire un tubercule, donc il est produit par un micro-organisme pathogène. Ce micro-organisme pathogène est défini : c’est le bacille de la tuberculose. Donc le lupus est une tuberculose locale.

Cette tuberculose locale est peu virulente. Aussi le lupus suit-il une marche lente, chronique. Mais cette virulence est suffisante pour amener à la longue des complications d’origine infectieuse. (A. Infection de voisinage; exemple : lymphangites scrofulo-tubereuleuses, gommes serofulo-tubereuleuses, adénopathies scrofulo-tuberculeuses. B. Infection viscérale et générale ; exemple : tuberculose pulmonaire, tuberculose miliaire aiguë, etc.).

Le diagnostic du lupus dans les cas difficiles reposera entièrement sur ce fait : c’est une tuberculose locale peu riche en bacilles. Il faudra dans ces cas avoir recours à la recherche des bacilles (et pour cela s’armer de patience), et surtout, ce qui est plus facile et plus sûr, aux inoculations pratiquées aux animaux en s’entourant de toutes les ressources de la technique expérimentale, sur lesquelles j’ai tant insisté depuis 1882. C’est ainsi que dans les cas difficiles on pourra distinguer le lupus de certaines syphilides avec lesquelles on peut le confondre aisé-

Le lupus étant une tuberculose locale, il faudra le traiter comme telle, par la destruction, par les agents antiparasitaires.

SYMPTOMATOLOGIE DU LUPUS

Nous venons de voir que la lésion élémentaire du lupus vulgaire est un tubercule. « Cette lésion élémentaire, disent avec raison Besnier et Doyon, se retrouve plus ou moins nette dans toutes les formes et variétés de l’espèce (1). »

Nous devons donc étudier ce tubercule lupeux, ce lupôme, dans son aspect, son évolution, son siège, etc., et préciser en même temps ce que ce tubercule présente de particulier qui le distingue des autres affections cutanées dont la lésion élémentaire est également un tubercule (la syphilide tuberculeuse, la lèpre systématisée tégumentaire).

Comme pour toutes les affections cutanées qui ont pour lésion élémentaire un tubercule, on peut prévoir d’avance que le lupus vulgaire doit se présenter sous les aspects les plus variés.

Ces différences objectives cliniques tiennent, d’une part, aux variétés de forme, de volume, de coloration, de disposition, de nombre, de siège régional, anatomo-topographique, anatomique, etc., des tubercules lupeux.

Elles proviennent, d’autre part, des différences objectives que présentent ces tubercules, suivant leur âge, leur évolution, leur régression, la façon variable suivant les sujets, avec laquelle la peau est modifiée par le lupôme, le degré de virulence de l’agent tuberculeux, l’action surajoutée de microbes non tuberculeux, les irritations et infections secondaires, etc., etc.

Enfin, de même que je l’ai fait remarquer pour le léprôme tégumentaire à la

page 42 de mon Traité de la Lèpre , l’éruption de tubercules lupeux s’accompagne souvent de lésions diverses secondaires de la peau, lesquelles donnent aux régions tégumentaires atteintes des apparences diverses.

Ces lésions peuvent se diviser en deux groupes principaux. Dans le premier cas, il s’agit de complications de surface, lesquelles sont surtout des altérations épidermiques. Dans le deuxième cas, ce sont en quelque sorte des complications de voisinage : lésions secondaires du derme et de l’hypoderme, altérations des vaisseaux sanguins,œdèmes mous ou plus ou moins durs,œdèmes lymphangitiques, lymphangites, etc.

Les quelques considérations précédentes nous expliquent pourquoi, le lupus présentant des aspects aussi variés, il est impossible, devant une pareille complexité, de tracer brièvement un tableau d’ensemble schématique du lupus vul-

M’astreignant dans la description du lupus à la méthode naturelle et anatomique que j’ai adoptée pour base de mon enseignement et que j’ai appliquée à l’étude de la lèpre (voir H. Leloir, Traité de la lèpre, 1886), et à l’étude de la syphilis (voir mes leçons sur la Syphilis, A. Delahaye, 1886), nous commencerons par étudier, d’une façon détaillée, la lésion élémentaire du lupus, le lupôme, le tubercule lupeux.

Nous aurons d’abord à suivre cette lésion élémentaire dans son début (lupus plan), puis dans son accroissement (lupus élevé). Puis nous verrons comment le lupôme, une fois arrivé à son développement complet, évolue vers la régression. Nous étudierons alors les différents modes de régression du lupôme : la résorption interstitielle, la sclérose (dégénérescencefibreuse), la nécrose avec élimination des produits nécrosés à l’extérieur (ulcération).

Nousaurons ainsi, en suivant la marche naturelle du lupus, étudié les phases différentes suivant lesquelles le processus peut se présenter, phases principales auxquelles les auteurs ont donné des noms particuliers pour en faire des formes ou des variétés spéciales de lupus, le processus pouvant, en effet, s’arrêter à l’une quelconque de ces phases et se limiter, par conséquent, à l’une quelconque de ces formes. Ce sont, le lupus plan et le lupus élevé de Besnier et Lailler, le lupus exedens et le lupus non exedens de Rayer, le lupus sclérosé de Leloir.

Mais dans le courant de l’évolution de chacune de ces phases principales, le processus lupeux peut présenter des aspects un peu différents, suivant sa disposition, sa marche générale, les lésions secondaires intéressant le derme, l’hypoderme, les vaisseaux sanguins ou lymphatiques, l’envahissement plus ou moins grand du lupôme par les microbes de la suppuration et parfois même par certains microbes du sphacèle, etc., etc...

Ces apparences diverses du lupôme, dues à ces variétés de disposition, d’évolution, aux lésions secondaires qui l’accompagnent, ont été élevées parles auteurs au rang de variétés cliniques. Sans attacher à ces variétés objectives une importance exagérée, nous aurons à les décrire en étudiant l’évolution du tubercule

lupeuse primitive ou bien encore se montrent comme début des récidives ou des poussées secondaires du lupus, on est en droit d’en faire légitimement la lésion élémentaire du lupus.

Cette lésion élémentaire, ce tubercule, se présente sous l’aspect de petits nodules.

Leur forme est, en général, ronde, ovalaire, parfois un peu irrégulière, polygonale, ou légèrement étoilée, quand on les regarde à la loupe. Mais leurs contours sont toujours nettement délimités.

Leur volume est en général très petit au début. Ils peuvent ne pas dépasser celui d’un grain de sable, de mil, et peuvent ainsi passer inaperçus si l’on n’examine pas la région à la loupe et à la lumière oblique. Ils finissent à la longue par atteindre le volume d’une tête d’épingle, d’un grain de blé, d’une lentille, et même davantage. Mais leur augmentation de volume se fait avec la plus grande lenteur. Il leur fautdes semaines, des mois, parfois une année avant d’atteindre le volume d’une lentille. Ils semblent surtouts’étaler en largeur plutôt qu’en profondeur, au début tout au moins, et c’est une des raisons pour lesquelles ils ne font pas, au début, saillie au-dessus de la surface cutanée.

Les lupômes siègent dans le derme, mais ils peuvent être situés à des profondeurs très variables, comme on peut s’en assurer parfois par la palpation, ou en tendant la peau, ou encore mieux en sectionnant la peau pour faire une scarification. L’étude histologique des coupes de peau nous montrera d’ailleurs plus loin que (ce que la clinique ne peut faire entrevoir que d’une façon imparfaite),l’on peut trouver des nodules lupeux depuis la couche papillaire la plus superficielle, jusque dans le derme, les parties profondes de celui-ci, l’bypoderme et même exceptionnellement (lorsque la peau n’est pas éloignée d’un os) jusque dans le périoste et

Il en est du lupôme comme des autres lésions élémentaires tuberculeuses de la peau (syphilides tuberculeuses, lèpre systématiséetégumentaire),il envahit non seulement le derme (son siège ordinaire et classique), mais parfois aussi l’hypoderme plus ou moins profondément.

Le fait est important à connaître au point de vue thérapeutique.

Leur nombre, on le conçoit, est très variable. Il peut n’y en avoir que quelques-uns ; il y en a souvent des centaines et parfois des milliers. Cela dépend de leur volume et de l’étendue des surfaces envahies par le lupus. On sait que celles-ci peuvent être parfois considérables.

Il en est de même de leur disposition. Ils peuvent être isolés ou agglomérés, disséminés ou groupés, ou disposés en lignes courbes, encercles, et affecter une apparence et une disposition serpigineuses comme certaines syphilides.

On a donné au lupus affectant cette dernière disposition le nom de lupus serpigineux. Nous étudierons plus loin cette variété de lupus. Notons dès maintenant que le lupùs serpigineux peut être non exedens ou exedens, plan ou saillant.

Leur couleur est rougeâtre, rouge brun ou violacé, ou un peu livide, ou jaune rougeâtre. D’une façon générale, ils ont un fond de couleur jaune demi-

transparente, leur donnant une coloration, une teinte particulière qui a été justement comparée à celle du sucre d’orge {Bazin, Lailler, Besnier, Vidal). Cette sorte de demi-transparence du tubercule lupeux primaire est parfois très prononcée.

Parfois leur couleur est d’un brun violacé, mais jamais du rouge brun cuivré des tubercules syphilitiques. Si l’on appuie le doigt sur les tubercules lupeux, ou si l’on tend fortement, au moyen des doigts rapprochés, la peau dans laquelle ils se sont développés, l’on constate que cette pression fait pâlir un peu momentanémentles tubercules. On voit alors leur coloration prendre une teinte plus jaunâtre, rappelant assez bien celle des gelées gélatineuses qui recouvrent les pâtés des charcutiers, sans pour cela perdre dans la netteté de ses contours. La pression, ayant fait disparaître l’hypérémie qui accompagne toujours plus ou moins la formation et l’évolution du lupôme, a permis d’observer celui-ci avec sa couleur particulière.

Une couche épidermique mince et brillante recouvre d’ordinaire le tubercule lupeux et permet de voir par transparence sa couleur rougeâtre. Aussi,au début, la face supérieure du tubercule lupeux, est-elle plate, lisse et comme vernissée.

Les tubercules enchâssés dans le derme comme une mosaïque se trouvent au niveau de la surf aux de la peau, ou même parfois, comme l’a fait remarquer Hébra, un peu au-dessus de la surface de celle-ci. En tous cas, ils ne font jamais une saillie appréciable, même quand on les regarde à la lumière oblique.

Comme le disent justement Besnier et Renouard, ils donnent ainsi à la peau tendue entre deux doigts,une apparence ponctuée caractéristique et qui suffit pour les faire reconnaître dans les cicatrices, même sous les exfoliations épidermiques,

ment à la rugination ou à la scarification, mais une légère compression arrête facilement l’écoulement sanguin. Exceptionnellement, cette vascularisation est assez grande pour simuler une tumeur érectile (lupus angiômateux de Besnier).

La consistance molle de ces tubercules présente quelque chose d’absolument caractéristique, comme l’ont fait observer avec raison E. Vidal, Balmano-Squire, E. Besnier, etc. Si l’on enfonce dans le nodule lupeux une aiguille, un stylet ou mieux un scarificateur on est tout étonné de la facilité avec laquelle l’instrument traverse le lupôme. On dirait que l’on pénètre dans du beurre, dans de la gelée,et cette mollesse du nodule lupeux tranche d’une façon remarquable avec la résistance solide, ferme, fibreuse,que le derme oppose à l’instrument, lorsque celui-ci a franchi les limites du lupôme.

Un dermatologiste qui a un peu l’habitude du traitement du lupus par les scarifications linéaires, d’après la méthode de E. Vidal,peut, par la simple impression tactile que lui transmet le scarificateur, dire si l’instrument se trouve ou non

Cette consistance molle est d’une grande utilité pour la recherche des nodules lupeux placés plus ou moins profondément dans le derme. Que l’on traite le lupus avec la pointe effilée du thermocautère, ou du galvanocautère, ou du scarificateur, on éprouvera toujours cette sensation de mollesse, cette sensation « gélatineuse » (que l’on me passe l’expression), lorsque l’instrument pénètre dans le tissu

La mollesse, la consistance gélatiniforme du tubercule lupeux lui appartiennent en propre, luidonnent un cachet particulier, que l’on ne rencontre pas dans les tubercules de la lèpre et de la syphilis.

Si 1 on attaque le nodule lupeux au moyen d’une petite curette, ou mieux, d une petite gouje, c’est avec facilité que l’on enlève une substance mollasse, gélatiniforme, de couleur brun-jaunâtre, demi-transparente, qui n’est autre chose que des débris du lupôme enchâssé dans le derme. L’opération, en extrayant ainsi le tubercule lupeux, détermine la formation d'une petite cavité plus ou moins profonde, creusée dans le derme et dont les parois fibreuses (quand tout le lupôme a été extrait) se distinguent par leur résistance et leur solidité, de la mollesse du lupôme.

Le tubercule lupeux est à peine, ou pour mieux dire, n’est pas douloureux-, soit spontanément, soit à la pression. Toutefois, si on palpe ces tuberculès avec peu de précaution, le malade accuse souvent une certaine douleur.

Parfois cependant, lorsqu’il se fait des poussées lymphangitiques à son niveau, ou lorsque le lupôme va subir la régression par résorption, ou par ulcération, le malade peut accuser une sorte de tension, de prurit, d’ardeur.

J ai étudié souvent avec soin l’état de la sensibilité des tubercules lupeux. Ces recherches me permettent d’affirmer que, d’une façon générale, la sensibilité au tact simple, au chaud, au froid, à la piqûre, est toujours diminuée à leur niveau. Cette diminution est, en général, légère, parfois même très légère. Mais j’ai o serv es cas ( res rares il est vrai) où les tubercules lupeux étaient absolu-

vège (Comptes rendus de l’Institut 188a. Comptes rendus de la Société de Biologie 1885) et j’ai montré qu’il était important de les connaître, le médecin pouvant parfois être appelé à poser un diagnostic différentiel entre le lupus et la lèpre systématisée tégumentaire (1).

Depuis un certain nombre d’années, j’ai cherché, au moyen du thermomètre à températures locales de Constantin Paul, s’il n’y avait pas élévation de la température locale au niveau des lupômes, ainsi que cela s’observe au niveau des léprômes. (Voir mon Traité de la Lèpre.) Comme on pouvait le prévoir, en tenant compte de l’état hyperémique et inflammatoire qui accompagne toujours, à un degré plus ou moins prononcé, l’évolution du tubercule, j'ai le plus souvent (lorsque mes recherches ont porté sur des lupômes déjà développés, ou sur des disques érythémato-tuberculeux suffisamment grands ou nombreux de lupus plan) pu constater une élévation de la température locale de quelques dixièmes de degré.

Pour éviter les redites, je crois pouvoir noter dès maintenant que dans les cas de lupus congestifs, et surtout lorsque la période d’ulcération est proche, cette élévation de la température locale était plus prononcée (2). L’élévation de la température m’a semblé faire défaut au niveau des vieux tubercules saillants. D’ailleurs, ce phénomène ne présente qu’une importance secondaire.

Tel est l’aspect du tubercule lupeux au début.

A cette période, constitué par un seul tubercule assez volumineux (Lupus solitaire de Willan) ou par plusieurs nodules agglomérés, mais dans les deux cas toujours profondément enchâssés dans le derme, il correspond au lupus plah de Besnier, Lailler et Mathieu.

On voit que ce lupus plan, dont le type est le lupus plan du centre de la joue, si fréquent chez les enfants et les adolescents, est constitué par un ou plusieurs petits disques érythémato-tuberculeux (tubercules lupeux) profondément enchâssés dans le derme.

Ces placauds lupeux varient au début du diamètre d’une lentille à celui d’une pièce de 0 fr. 20 cent. ; mais en s’étendant, en s’étalant par extension centrifuge, ils peuvent atteindre une étendue plus considérable.

La plaque est à peine ou nullement saillante ; mais en la palpant, en saisissant par exemple la joue entre les doigts, on constate une infiltration parfaitement appréciable, plus ou moins prononcée suivant les cas.

Les bords sont nettement arrêtés, sans saillie appréciable, mais bien distincts de la peau ambiante. Souvent ils sont eux-mêmes entourés par un léger gonflement comme œdémateux de la peau perceptible à la palpation, sorte d’œdème lymphangitique qui accompagne presque toujours les lupômes.

Ces lupus plans peuvent parfois atteindre des étendues assez considérables.

Les grands placards se forment, soit par la confluence de petits placards primitivement isolés, qui se sont réunis en faisant tache d’huile; soit, et c’est le cas le plus fréquent, par l’apparition à la périphérie du placard primitif de nouveaux tubercules qui ne tarderont pas à s’étaler et à se fusionner avec les bords de ce placard et ainsi de suite.

11 arrive alors souvent que le centre du placard évolue soit vers l’ulcération, soit (et plus ordinairement) vers la résorption interstitielle.

Nous aurons à étudier en détail tout à l’heure ces deux processus.

Remarquons cependant dès maintenant l’aspect particulier que doit présenter un placard de lupus plan, dont le centre s’est cicatrisé par résorption interstitielle.

Ce centre est le siège d’une cicatrice blanche ou d’un gris jaunâtre, lisse et polie en général, très légèrement déprimée. Il est entouré par une bande plus ou moins large, d’une couleur rougeâtre, à peine surélevée, recouverte d’un épiderme luisant (infiltrai lupeux diffus), lequel lui-même se trouve bordé par un semis plus ou moins dense de petits tubercules lupeux de formation nouvelle. C’est par ce bord que le placard lupeux s’étend, fait tache d’huile, mais d’une façon très lente. Enfin, une sorte d’empâtement œdémateux environne le plus souvent Pinfiltrat lupeux suivant une zone plus ou moins étendue.

Lorsque l’épiderme qui recouvre le placard de lupus plan, au lieu de demeurer lisse, tendu, comme vernissé, se desquame, cette desquamation peut masquer lés tubercules sous-jacents. C’est le lupus plan pityrimique ou exfoliant.

Si la desquamation est encore plus abondante, sèche, et ce qui arrive alors souvent, psoriasiforme, ces placards lupiques pourraient être pris pour des placards de psoriasis vulgaire. Ils constituent alors une des variétés du lupus psoriaique. (Voir PlaxcheIH, figure 0 !.')

L’erreur a été commise plusieurs fois, et à cet égard il en est de cette variété le lupus plan psoriasiforme comme de certaines syphilides psoriasiformes.

ins le voisinage du placard lupique.

11 faut d’ailleurs assez souvent un examen attentif à la lumière oblique pour ouver ces cicatrices. Mais ne préjugeons pas, car nous aurons à reparler tout à heure de ce lupus psoriasiforme à propos des lésions épidermiques qui se produimt à la surface des nodules lupeux et à propos du lupus vulgaire érythématoïde.

Le lupus plan, dont le type est le lupus discoïde du centre de la joue des jeunes sujets est, dit avec raison Besnier, le type de la bénignité, de la lenteur et de l’indolence du genre lupetix (I). C’est la scrofulo-tùberciilose de la peau à sa plus faible puissance.

11 peut persister ainsi des années sous cet aspect, sans paraître augmenter d’une façon appréciable.

J’ai vu un lupus plan du centre de la joue droite, constitué par cinq tubercules groupés, du volume chacun d’un grain de plomb n° 4, persister ainsi sans trace d’augmentation depuis douze ans.

Les tubercules commençaient même à subir la résorption interstitielle et deux d’entre eux s’étaient affaissés de plus de 2 millimètres au-dessous de la surface cutanée, lorsque le jeune homme se décida à demander mes soins. Je n’hésitai pas néanmoins à détruire ces nodules lupeux au moyen de la pointe fine du thermocautère, et cette seule séance suffit pour amener une guérison complète et permanente depuis cinq ans.

Voici du reste cette observation qui constitue un véritable type de lupus bénin, de scrofulo-luberculose cutanée à sa puissance la plus faible.

OBSERVATION

litre : Lupus flan du centre de la joue, constitué uniquement par ô tubercules du volume d'un grain de plomb n“ i groupés sur une surface de la largeur d'une pièce de un centime. Lupus ayant débuté il y a 12 ans. Les tubercules commençaient à subir la résorption interstitielle et i se cicatriser même spontanément.

M. X..., 21 ans, étudiant, vient me consulter en 188S, à ma policlinique de l’hôpital Saint- Sauveur. C’est un jeune homme blond, de bonne santé apparente, mais un peu pile et atteint de séborrhée du nez.

Son père serait mort phtisique. Sa mère est bien portante. Il est fils unique. Il a toujours été bien portant, sauf en ce qui concerne la lésion actuelle qu’il porte au centre de la joue droite et une pneumonie fibrineuse franche pour laquelle je l’ai soigné en 1885, et dont il a guéri d’ailleurs rapidement et complètement. Son lupus a débuté il y a un peu plus de 12 ans. Il n’a jamais été soigné. Le malade et son entourage n’y prêtaient d’ailleurs pas attention. Mais, depuis qu’il est étudiant, cetté lésion l’ayant inquiété, il vient réclamer mes soins.

La lésion siège au centre de la joue droite. Elle est constituée par 5 tubercules lupeux groupés en cinq de dé à jouer sur une surface grande comme un centime. Ces tubercules ne dépassent pas le volume d’un grain de plomb n* 4. Trois de ces tubercules sont absolument caractéristiques, de couleur sucre d’orge, semi-transparents, de consistance gélatineuse. L’épiderme qui les recouvre est transparent et à peine exfolié.

Les 2 autres tubercules sont comme atrophiés, ratatinés au fond de deux cicatriculesrappelant des cicatrices de variole assez profondes, et qui sont évidemment consécutives à la résorption interstitielle de ces tubercules. Ces petits nodules lupeux situés dans le fond de ces cicatrices profondes de 3 millimètres environ sur une largeur de 5 millimètres de diamètre, sont

ainsi localisé :

Tête .< Face.

( supérieuregauche.

= 5 fois.

Paupière . ! inférieure droite.

= 2 fois.

( inférieure gauche.

= 4 fois.

/ aile droite ....

= 5 fois.

1 aile gauche ....

= 2 fois.

Nez. . . . J bout .

= 7 fois.

/ en totalité ....

= 3 fois.

1 face dorsale. . . .

= 2 fois.

On remarquera dans ce tableau que le lupus plan se rencontre le plus souvent au niveau de la tête et du cou. L’on remarquera son excessive rareté au tronc et aux membres supérieurs. On remarquera enfin son absence totale aux mains, aux fesses et aux membres inférieurs.

Cela ne tiendrait-il pas à ce que le lupus plan siégeant ailleurs qu’à la tête et au cou n’inquiète pas le malade au point de vue esthétique, tandis que celui de la face et du cou attire davantage son attention.

L’on sait d’ailleurs que le lupus des parties couvertes existe assez fréquemment, surtout dans ses variétés non exedentes, à l’insu des malades. Dans certains cas, ce ne sera donc probablement que lorsque le lupus sera, de plan devenu saillant, exedens, etc., que le malade s’inquiétera du « bouton » du tronc ou des membres auquel jusque-là il n’avait guère ou pas prêté attention, et qu’il se décidera à consulter le médecin.

Lupus élevé.

Le lupus élevé n’est qu’un dérivé de la forme plane. 11 débute comme elle. Nous avons vu que le lupus plan peut parcourir toute son évolution sans changer d’aspect.

Le lupus élevé dont, avec E. Besnier, nous acceptons l’autonomie comme forme (au point de vue de la facilité de la description) présente un aspect particulier dû au volume et à la saillie de ses tubercules. D’ailleurs, de même que le lupus plan et que les autres variétés de lupus, le lupus saillant se présente en clinique sous les aspects les plus variés, les plus divers, qu’il est absolument impossible de décrire d’une façon synthétique.

Les nodules lupeux qui, dans la forme plane, étaient enchâssés dans le derme et ne faisaient pas de saillie appréciable, augmentent de volume. Ils deviennent gros comme un grain de plomb n" 3, n“0, comme un pois et même davantage. Ils s avancent ainsi vers la surface de la peau et finissent par devenir saillants et bien perceptibles au toucher.

. Au début > ces tubercules apparaissent sous forme de petites bosselures, à peine ou très peu surélevées et souvent peu nombreuses.

Cesjtubercules, ainsi devenus saillants, finissent, grâce à leur accroissement et à leur multiplication, par se rapprocher et se fusionner pour former des nodosités plus ou moins grosses.

La forme de. ces tubercules est arrondie ou ovalaire, conique ou plate, mais leur base est toujours plus large que leur surface cutanée. Aussi affectent-ils souvent la forme d’un pois, et même d’une noisette coupée en deux et à base inférieure, se perdant dans une induration hypodermique plus ou moins diffuse C’est le lupus proeminens tuberosus , tuberculosm, nodosus'de certains auteurs.* (Voir Flanche I, figure ■ 1.) v

P iusi^s::;“ euses proviennent parfois de u fusi ° n ae de -

Les tubercules, en soulevant la peau, s’arrondissent, s’isolent en se développant et finissent par faire une saillie parfois très prononcée, surélevée de plusieurs millimètres et même de l centimètre et plus.

Jamais je n’ai vu ces tubercules se pëdiculiser comme ceux de la lèpre.

Le nombre des tubercules s’accroissant, il se produit parfois des espèces de sillons qui séparent les tubercules lupeux; mais ceux-ci ne sont jamais aussi accentués que dans la lèpre.

Cette saillie moins grande, ces sillons moins profonds, cette absence de pédieulisation des tubercules lupeux comparés à ceux de la lèpre, me semblent tenir en partie à ce que les tubercules du lupus offrent une consistance plus molle que ceux de la lèpre.

Dans d’autres cas les tubercules se réunissent de manière à former des infiltrations, des indurations volumineuses, plus ou moins saillantes, de forme ronde ou irrégulière, aplaties ou noueuses, sphériques, rouges ou pâles, souvent jaunâtres, épaisses et d’aspect homogène, qui envahissent profondément le derme et peuvent même s’étendre jusque dans l’hypoderme. C’est à cette variété qu’il faut rattacher les lupus turgescents de divers dermatologistes et le lupus tumidus de Hebra et Kaposi. Ces lupus turgescents s’étendent avec une excessive lenteur; ils ne s’ulcèrent pour ainsi dire jamais; mais, en revanche, ils sont des plus rebelles, des plus résistants au traitement et récidivent avec une facilité inouïe. Cela tient sans doute à la profondeur et à la diffusion de l’infiltrat lupeux.

A cette variété s’en rattache Une autre où le lupus est constitué par un disque ou un gâteau irrégulier très épais constitué par des tubercules entourés d’un tissu fortement induré, englobé parfois lui-même par une peau fortement congestionnée. Cette variété est également très rebelle, car il est difficile d’atteindre et de détruire les lupômes qui sont profonds et entourés d’un tissu dense. Elle se rapproche d'ailleurs du lupus demi-scléreux.

Enfin, dans certains cas, l’infiltrat est diffus, tellement diffus que ce n’est qu’au microscope que l’on peut reconnaître les nodules lupeux. Ces variétés de lupus sont très peu saillantes; elles sont constituées par une infiltration profonde et diffuse du derme. Elles présentent une très grande analogie objective avec le lupus érythémateux avec lequel elles sont confondues d’ordinaire. Nous les étudierons à propos’des variétés atypiques du lupus vulgaire, dans le groupe auquel j’ai donné le nom, dans mes cliniques antérieures, de lupus vulgaire érythématdide.

A la palpation les tubercules lupeux se présentent sous forme de nodosités de consistance rénitente, élastique, parfois un peu molle.

Cette consistance est en général (même à la palpation) plus molle que celle des tubercules de la syphilis et de la lèpre.

Il arrive assez souvent que les tubercules soient un peu déprimés à leur centre (E. Vidal) et un peu plus mous à ce niveau (Hébra et Kaposi).

Enfin, souvent, la palpation, la pression digitale perpendiculaire au derme (en frottant même légèrement celui-ci) permettent de constater la présence de

ou tellement

masqués par l'infiltration et l’iiyperémie ou l’œdème lymphangitique que, sans la palpation, ils seraient passés inaperçus.

C’est ainsi que, soit par leur volume, soit par leur situation plus élevée, les lupômes forment, isolés ou réunis, des plaques, des nappes plus ou moins bosselées, plus ou moins saillantes, uniques ou multiples, de forme variable, régulières ou irrégulières, infiltrant plus ou moins profondément le derme et même l’hypoderme. Il faut aussi ne pas oublier que cette sensation d’infiltration, ainsi que la saillie du placard Iupeux, sont encore exagérées par l’état hyperémique et œdémateux de la peau environnante (œdème lymphangitique), œdème et hyperémie qui forment souvent une zone, une sorte de halo autour du tubercule lupique ou du placard Iupeux. Souvent l’on aperçoit dans cette zone des lupômes disséminés. Dans d’autres cas, au contraire, l’infiltrat Iupeux se trouve disposé en cercle, et ce sera au centre de la plaque Iupeuse que l’on verra les nodules Iupeux les plus isolés.

Ces tubercules ou ces masses tuberculeuses présentent une surface irrégulièrement bosselée ou aplatie, mais en général lisse, comme huilée ou enduite avec de la laque, et recouverte par un épiderme tendu, brillant, vernissé.

Sous cet épiderme transparent, on voit souvent la surface du tubercule parcourue par des arborisations vasculaires délicates. J’ai parfois vu des arborisations vasculaires très prononcées exister à la surface d’infiltrats à peine saillants et un peu diffus.

La couleur de ces tubercules est tantôt d’un brun violacé, tantôt d’un rouge plus ou moins vif ou d’un rouge foncé, vineux ou violacé. Souvent aussi leur couleur est d’un rouge jaunâtre demi-transparent, sucre d’orge.

Au contraire, lorsqu’ils soulèvent une peau épaissie, hvperémiée, et qu’ilsprésentent alors une coloration d’un rouge vif et vineux, üs formeront des boutons, des saillies, des plaques noueuses rappelant parfois de très près au visage certaines variétés d’acné rosée à la période papuleuse ou tubéreuse, ou même l’acné indurata, et cela d’autant plus qu’il existe fréquemment à la surface de ces tubercules et dans leur voisinage des arborisations vasculaires télangiectasiques. (Voir Planche I, Figure 1 et Planche Vil.)

Il y a quelques années se trouvait dans mon service un des plus beaux exemples de lupus élevé simulant F acné rosée (tubéreuse et hypertrophique) que j’ai vu depuis 13 ans. Le diagnostic dans ce cas était tellement difficile que plusieurs médecins instruits ont considéré ce malade comme atteint de couperose et l’ont traité comme tel.

r> j>-..£__ s cas ^ j es éié men t s du lupus assez petits, séparés, épars, dissé- , isolés, et rares rappellent les lésions de l'acné. Ils constituent de lupus que E. Besnier a décrite sous le nom de lupus acnéire et d’un diagnostic difficile.

s cas, les lésions épidermiques qui se produisent à la surface de séminés et isolés produisent des croûtes qui rappellent celles de

1 y a deux ans un exemple remarquable de lupus acnéiforme. Chez

oderme se trouve infiltré par des nodosités Iup< lymphangitiques et les poussées lymphangitiq mené un état pachydermique rappelant l’éléphs

i est teller

des sujets atteints de lupus de la face, envoyés dans les léproseries et être considérés comme atteints de la lèpre par les médecins de ces léproseries. (Voir mon Traité de la Lèpre.)

H est des cas où ce léontiasis lupeux donne à la face un aspect extraordinaire, rappelant avec ses traits défigurés, ses joues bouffies et pendantes, ses oreilles tuméfiées, ses lèvres énormes et parfois renversées, ses paupières hypertrophiées et menaçant le globe oculaire, le léontiasis lépreux de la lèpre systématisée tégumentaire. (Voir Planche I, Figure ï.)

Aux membres inférieurs, la déformation éléphantiasique est parfois monstrueuse et rappelle de très près les déformations pachydermiques analogues observées dans la lèpre.

Des déformations semblables pourraient aussi s’observer au niveau des organes génitaux de l’homme et de la femme (Hardy, Lailler).

Nous aurons à revenir plus loin sur ces altérations pachydermiques, quand nous parlerons du siège et des complications du lupôme.

Ces altérations éléphantiasiques donnent lieu à des sous-variétés d’aspect variable, qui ont été désignées par différents auteurs sous le nom de lupus œdémateux, hypertrophique, éléphantiasique.

La Figure 3 de la Planche 11 et la Figure 1 de la Planche VI montrent quelles déformations peuvent subir les oreilles des lupeux atteints de lupus hypertrophique de cette région.

Elles montrent aussi que cette hypertrophie des oreilles dans le lupus amène plutôt un accolement du lobule ou du pavillon hypertrophié au cou. L’oreille du lupeux n est jamais aussi indépendante, détachable dans son hypertrophie que celle du lépreux. En outre, elle n’est paslobulée, pleine de nodosités (rappelant le sac de noix ou de plomb) dure et sèche comme celle du lépreux. Elle est au contraire mollasse par infiltration diffuse avec œdème lymphangitique.

Cette figure 3 de la Planche II représente un côté de la face d’un lupeux que j’ai observé il y a quelques années à ma policlinique de Saint-Sauveur. Ce malade était, en outre, remarquable par l’apparition de tubercules lupeux autour de cicatrices d’anciennes gommes scrofuleuses et par l’aspect particulier (en vésicatoire) que présentait l’ulcération d’une partie de son lupus hypertrophique.

J’ai parlé plus haut de la sensibüité et de la température locale des tubercules lupeux ; je n’y reviens que pour répéter que, même étendus, saillants, constituant dévastés placards, les Iupômes sont presque indolores.

Je n ai pas non plus àrevenir sur la consistance des Iupômes,

mine au moyen du scarificateur ou delà curette. Ce que j’ai plan est entièrement applicable au lupus élevé et au lupus < sauf au lupus sclérosé.

; à propos du lupus voie de régression,

Les auteurs sont muets sur niveau des tubercules lupeux. Il, 11 n’est pas rare, au début t séborrhée huileuse et parfois mêii

s troubles de sécrétion des glandes de la peau au existe cependant assez souvent, t au moins, d’observer un certain degré de un peu concrète au niveau de la peau qui avoi-

sueur dans les maladies de là peau : « L’envahissement de la peau par la néoformation supprime peu à peu tous les éléments glandulaires, çà et là quelques glandes encore préservées présentent de l’hypersécrétion. » Mes recherches en ce sens confirment absolument celles de M. Auhert, de Lyon.

On conçoit quelles variétés infinies d’aspect et de sous-variétés peuvent déterminer le volume, la couleur, la disposition,ete., etc., des tubercules du lupus élevé.

Il serait donc fastidieux de spécifier les dénominations.nombreuses par lesquelles on a désigné ces sous-variétés.

Les lupômes peuvent demeurer isolés, solitaires.

Lorsque les tubercules lupeux se groupent, on leur a donné le nom de lupus agminé (Besnier) ou enplacards ou encore de lupus nummulaire, ovalaire (Lailler) ; lorsqu’ils affectent des dispositions figurées, ils donnent lieu aux sous-variétés désignées par différents auteurs sous le nom.de lupus marginé, excentrique,linéaire, en corymbes,circiné, annulaire , serpigineux. Dans ces différents cas, les foyers lupeux peuvent être isolés ou disséminés.

Une sous-variété importante estlelüpus serpigineux.

marche extensive et envahissante qui détruit les tissus par résorption interstitielle, il peut parfois produire des désordres affreux sur lesquels a avec raison insisté Devergie.

Ce lupus atteint aussi souvent les membres que la face. Il est fréquemment multiple.

Le lupus serpigineux non exedeus peut être plau ou sadlan . La vaneté p ane est aussi redoutable que la variété saillante, bien que paraissant peut-etre évoluer pluslentement que celle-ci et envahir moins vite dévastés surfaces tégumentaires.

Elle est surtout redoutable par sa ténacité et ses récidives.

Nous pouvons après ce que nous avons dit plus haut, pour éviter toute redite, décrire simultanément le lupus vulgaire serpigineux saillant et le lupus vulgaire serpigineux plan sous le nom de lupus tuberculeux serpigineux non exedens.

D’ailleurs, le plus souvent, lupus saillant et lupus plan se trouvent mélangés sur la même bande de lupus serpigineux. L’on trouve même souvent en plusieurs points des îlots de lupus exedens et même parfois quelques Ilots de lupus scléreux.

Ge qui caractérise le lupus serpigineux nonexedens, c’est la marche extensive, centrifuge des lupômesquileconstituent.Le centreduplacard lupeux se cicatrisant, on voit le lupus serpigineux s’étendre par une sorte d’avant-garde de tubercules, disposés en général en bandes plus ou moins circulaires. Les bords de ce lupus sont donc disposés suivant des lignes courbes plus ou moins régulières, continues ou interrompues parfois. C’est par ces lignes tuberculeuses que le lupus s étend, laissant derrière lui une cicatrice ^souvent irrégulière, blanche et plissée, souvent comme couturée, souple] en un point, indurée dans un autre, comme l’avait bien remarqué Devergie. (Voir Planche IV, Figure 1 et Planche V, Figure 2.)

A mesure que la maladie s’étend, la bande ou crête tuberculeuse d’envahissement devient en général de plus en plus minime, pour se rompre en quelques points, comme nous venons dele voir. Les tubercules lupeux disparaissent donc d’un côté, par résorption interstitielle, pour gagner de l’autre côté de nouveaux territoires tégumentaires.

Il semblerait que le bacille de la tuberculose abandonne le territoire cutané primitivement envahi, où il ne laisse plus comme trace de son passage qu’une cicatrice, pour chercher dans la peau saine ambiante un terrain de culture nouveau. (H, Leloir. — Leçons sur les Lésions élémentaires de la peau. Loc. cit.)

C’est par le processus de la résorption interstitielle, très exceptionnellement de la sclérose, que se font la disparition des tubercules et le processus de cicatrisation, derrière la bande d’envahissement.

Sur les membres supérieurs, il existait de vastes placards en voie d’évolution de lupus serpigineux.

. Malgré l’ancienneté des lésions, les organes'génitaux et les muqueuses étaient intacts. Chose remarquable enfin, la santé générale était à peine altérée, et le malade ne présentait aucun signe d’altération tuberculeuse du poumon et des autres viscères, malgré une généralisation presque complète à la peau, d’une scrofulotuberculose aussi ancienne.

J’ajoute que l’examen histologique, bactériologique, les inoculations expérimentales, démontrèrent d’une façon absolue la nature scrofulo-tuberculeuse des lésions dont était atteint ce sujet.

En dépouillant les observations recueillies dans mon service de l’hôpital Saint-Sauveur et dans ma clientèle privée depuis 1884, je constate que sur 286 cas de lupus, j’ai observé 25 cas de lupus saillant. Dans ces cas, le lupus saillant était à l’état pur et ne coïncidait pas avec d’autres formes de lupus. Les placards étaient ainsi localisés :

Tête

Front.

.Sourcil. . J

[ gauche. . . .

j supérieure. j * inférieure.. j

gauche. . . .

gauche. . . .

f aile droite . ,

' Nez.•

i aile gauche.

j bout. . .

i en totalité .

Régions.. .<

| zygomatique.

| gauche . .

. naso -^ienne ~ ! !

Lèvre. . . .

[ supérieure. , | inférieure .

Menton.

Région s Région

■maxillaire. .j

dienne. j

Région sus-claviculaire )

droite .

gauche.

- 5 fois.

= 5 fois.

=19 fois.

= 7 fois.

= 3 fois.

= 2 fois.

= 7 fois.

= 3 fois.

= 9 fois.

= 2 fois.

= 4 fois.

= 4 fois.

= 5 fois.

= 8 fois.

= 5 fois.

= 4 fois.

= 6 fois.

( Région du grand pectoral.

Tronc

Fesse

( Dos.

I Bras |

J Avant-bras, j I Main droite.

1 Main gauche ï gauche. . . .

gauche

face dorsale .

face palmaire face dorsale .

face palmaire

Membres

inférieurs

Pied . . .

( droite .

' l gauche

( face dorsale .

"( face plantaire j face dorsale .

'( face plantaire

= 3 fois.

= 3 fois.

= 1 fois.

= 2 fois.

= 2 fois.

= 1 fois.

= 1 fois.

= 2 fois.

= 3 fois.

= 2 fois.

== 0 fois.

= 0 fois.

= 0 fois.

= 0 fois.

B. Symptomatologie du Lupus du tégument externe à sa période de régression ou de dégénérescence.

Arrivés à un certain âge, à un ce rtain degré de développement, les tubërcucules lupeux, après avoir persisté dans cet état pendant un temps plus ou moins long, pendant plusieurs semaines, pendant des mois en général, et même parfois pendant des années, subissent une métamorphose régressive, laquelle peut se faire de trois manières.

Tantôt le lupôme disparait sans qu’il se produise la moindre ulcération, par résorption interstitielle (lupus non exedens) ; tantôt il disparait par ulcération (lupus exedens); tantôt enfin il disparait par sclérose (lupus sclérosé).

•a. — Résorption interstitielle.

Comme celte résorption interstitielle est toujours accompagnée et souvent précédée de lésions épidermiques de surface, en relation avec les troubles de nutrition, la dégénérescence et les troubles vasculaires, etc., qui se produisent au niveau du tubercule et dans son voisinage, nous devons dire quelques mots de ces altérations épidermiques secondaires qui se produisent à la surface des lupômes.

ront d’ailleurs s’ulcérer.

Lorsqu il s agit d un placard lupeux plus ou moins disposé en nappe, en galette, on peut observer des phénomènes analogues.

La desquamation augmente à la surface de la plaque (1) et finalement les lupomes se résorbent sans ulcération, laissant à leur suite une cicatrice assez superficielle, de la grandeur de la plaque, au niveau de laquelle la peau est m f 16 ' L ? ci “ tric f.P rés “ parfois un fond jaune gris ou blanc déprimés P P ’ P US brunâlres ’ ° u pim blanchâtres et plus

j Dans d ’ autres , cas >. la «catrice est uniformément blanche, plus ou moins lisse,

pourra être d’un grand secours, comme nous l’avons dit plus haut.

Il arrive parfois que la desquamation lamelleuse consécutive au fendillement de l’épiderme lisse qui recouvrait le tubercule lupeux s’accompagne d’un léger degré d’exsudation au niveau de l’épiderme malade, comme nous le verrons d’ailleurs à propos de l’anatomie pathologique. Dans ces cas, la desquamation rappelle celle de l’eczéma lichénoïde (lupus squameux, lupus eezématiforme).

Il peut même se faire que l’exsudation soit encore plus abondante. Il se produit, à la surface du tubercule lupeux, des vésiculettes, des vésicules, des vésicopustules, des pustules et même des phlyctènules qui ne tardent pas à se dessécher.

Ainsi se forment les croûtes plus ou moins épaisses, jaunâtres et d’aspecimpétigineux (lupus impétigineux) ou verdâtres et un peu ostracées (lupus croûteux) qui recouvrent parfois les tubercules et qui donnent au lupus un aspect qui a été désigné par divers auteurs sous le nom de lupus eezématiforme, impétigineux, croûteux, etc... Mais la formation de croûtes indique déjà que le lupôme

est en train de s’ulcérer comme on peut facilement s’en convaincre, en les enlevant ou en les faisant tomber avec des cataplasmes. Nous y reviendrons plus loin à propos du lupus exedens, car tout lupus croûteux est fatalement un lupus ulcé-

Remarquons toutefois,dès maintenant,qu’un examen suivi et attentif permettra souvent de constater que la formation de ces vésicules, pustulettes et phlycténules, a été précédée de poussées congestives ou lymphangitiques (souvent très légères et très localisées, il est vrai) du côté du lupôme ou des tissus qui l’englobent.

Nous aurons d’ailleurs à insister plus tard sur l’importance de ces poussées congestives et lymphangitiques.

b. — Sclérose du Lupus. — Lupus sclérosé.

Il en est du lupôme, comme de tous les autres tuberculomes, comme de ceux de la tuberculose pulmonaire par exemple (ainsi que l’ont si bien montré pour cette dernière affection les remarquables travaux de Charcot, Grancher, Cornil), il peut subir la dégénérescence fibreuse.

On sait d’ailleurs, et j’y ai insisté dans mes leçons sur les lésions élémentaires^de la peau et dans mon Traité de la Lèpre, que la plupart des affections cutanées constituées par la lésion élémentaire « tubercule », la syphilide tuberculeuse, la lèpre systématisée tégümentaire, peuvent guérir par métamorphose fibreuse. Il en est de même du lupus.

11 faut, dans l’évolution fibreuse du tubercule lupeux, distinguer deux cas bien distincts:

I ° Dans un premier cas, la sclérose du mieux la tendance àlasclérose, est unies caractères de révolution du lupus.

Dans ce cas, la transformation fibreuse n’est jamais totale, soit qu’elle respecte un certain nombre des tubercules lupeux, ou des follicules lupeux, qui constituent par leur réunion le tubercule lupeux comme nous le verrons à propos de l’anatomie pathologique; soit qu’elle n’amène que la sclérose partielle des lupômes ou des follicules lupeux.

Dans ce cas, les lupôxnes, bien que leur virulence soit diminuée, possèdent néanmoins une virulence suffisante pour continuer à évoluer et à pulluler par infection de voisinage. Ils sont encore infectieux, virulents, ainsi que je l’ai montré dans mon mémoire sur les lupus atypiques, lu en 1888 au Congrès de la tuberculose, et ainsi que nous le verrons tout à l’heure.

II s’agit bien ici, en effet, d’une variété atypique du lupus, caractérisée par ce fait que les lupômes qui le constituent, ont de la tendance à se scléroser en plus ou moins grand nombre.

Cette évolution particulière de lupôme imprime au lupus, tant au point de vue clinique qu au point de vue anatomo-pathologique, un cachet particulier que nous étudierons tout à l’heure, à propos dès variétés de lupus que j’ai décrites en 1888, sous le nom de lupus atypiques.

C’est à cette variété de lupus atypique que j’ai donné le nom de lupus scléreux, dans le travail que j’ai publié sur ce sujet en collaboration avec E. Vidal (Leloir et Vidal. Comptes-rendus de la Société de Biologie, novembre 1882). Dans ce travail,^. Vidal et moi, nous avons les premiers spécifié les caractères anatomiques et cliniques de cette variété de lupus. Nous l’étudierons plus loin.

Nous verrons tout à l’heure que ce lupus scléreiix peut être primitif ou secondaire, suivant qu’il succède au lupus vulgaire ou qu’il présente dès son début son cachet particulier.

Mais, je le répète, ce lupus est une variété évolutive spéciale du lupus vulgaire (elle peut durer 15 ans, 20 ans, et plus), et non un processus de terminaison et de guérison.

2’ Tout autre est la dégénérescence fibreuse Au lupus vulgaire au lupus sclérosé que je vais étudier rapidement maintenant. Celui-ci ne constitue pas à proprement parler une variété de lupus. C'est un mode de terminaison : c'est la guérison par métamorphose fibreuse. Voilà pourquoi je l’appelle lupus sclérosé. (H. Leloir. — Le lupus sclérosé et le lupus scléreux. — Études cliniques et expérimentales sur la tuberculose, 1890.)

En un mot, c’est un processus terminal comparable à la résorption interstitielle ou àl’ulcération.

Au lieu d’évoluer vers la résorption interstitielle, par suite de la dégénérescence granulo-graisseuse des éléments, le lupus se sclérose en partie, puis totalement, et c’est par la dégénérescence fibreuse que s’arrête la marche du Lupus. Ce mode de guérison du tubercule lupeux par sclérose est très rare. Je ne l’ai pas trouvé signalé dans les auteurs.

Et cependant, bien que rare, le Lupus sclérosé peut s’observer parfois comme mode de guérison de quelques tubercules lupeux ou de tous les tubercules lupeux d’un placard lupeux plus ou.moins grand.

J’en ai observé plusieurs exemples des plus démonstratifs. Dans les faits que j’ai observés, ces lupus sclérosés, la sclérose du lupus étaient l’aboutissant, le processus terminal curatif du lupus non exedens, dans 8 cas de lupus plan et dans 15 cas de lupus saillant.

Ce qui montre bien que le lupus sclérosé ne présente aucun rapport avec le lupus scléreux, qu’il est bien un mode de terminaison et de guérison, et non une variété anatomique évolutive, c’est, le résultat des inoculations que j’ai entreprises il y a longtemps déjà. Toutes les inoculations que j’ai faites avec de nombreuses parcelles de ces lupus sclérosés ont été négatives. U n’en était pas de même, quand j’inoculais du lupus scléreux. Dans ces cas, mes inoculations me donnaient des résultats positifs. La différence est donc absolue.

Le lupus scléreux est une variété de lupus, par conséquent de tuberculose cutanée en voie d’évolution . Il est virulent; il renferme des bacilles (comme je l’ai montré en 1888); la sclérose n’y est pas complète, soit que tous les lupômes ne soient pas sclérosés, soit que la sclérose y soit incomplète. 11 peut se transfor-

mer de nouveau en partie ou en totalité en lupus vulgaire vrai. 11 peut durer 10, 15 ans et plus, si l’on n’intervient pas.

Au contraire, le lupus sclérosé (dégénérescence fibreuse du lupus vulgaire) n’est pas inoculable, il ne renferme pas de bacilles ; la sclérose y est complète, il ne se transforme pas en lupus vulgaire (1). Une fois la sclérose faite, le lupus est guéri.

En un mot, c’est un nodule cicatriciel, une cicatrice aussi stérilisée que celle que l’on pourrait obtenir après le traitement local le mieux conduit.

Je n’ai pas besoin de faire remarquer qu’il ne faut pas confondre cette transformation fibreuse du lupus sclérosé avec la formation fibreuse cicatricielle consécutive aux lupômes ulcérés. Dans le premier cas, il n’y a pas d’ulcération ; la cicatrice se fait par un processus interstitiel. Dans le second cas, la cicatrice succède à l’ulcère.

Voici comment les choses se passent, d’après les cas dont j’ai pu suivre attentivement l’évolution clinique, évolution éclaircie encore par la biopsie (examen histologique, inoculations expérimentales.) La dégénérescence fibreusepeut s’observer aussi bien dans le cas de lupus plan que dans le cas de lupus élevé. Elle appartient en propre au lupus non exedens (2).

Jen’aipas constaté que certaines régions du corps y fussent prédisposées, je l’ai observée à la face, sur le cou, sur les membres. Dans 23 cas que j’ai étudiés, les lésions lupeuses étaient ainsi distribuées :

Dans 10 cas le lupus siégeait à la face ;

Dans 6 cas le lupus siégeait à la face et au cou ;

Dans 4 cas le lupus siégeait sur les membres supérieurs ;

Dans 2 cas le lupus siégeait à la fesse;

Dans 1 cas le lupus siégeait sur le dos du pied.

On observe généralement les phénomènes suivants au niveau du tubercule lupeux qui subit la dégénérescence fibreuse. En même temps que le tubercule lupeux devient plus dur, il tend à diminuer de volume. Au début, il prend une teinte plus livide, ou plus violacée ou souvent une couleur violacée tirant plus ou moins sur le bistre. Plus tard, lorsque le lupôme sera complètement sclérosé et guéri, cette couleur pourra devenir celle de la peau normale, ou plutôt d’une cicatrice plus ou moins blanche, parfois un peu grisâtre ou bistrée, souvent nacrée.

Mais le phénomène majeur, constant, c’est, avec l’augmentation de consistance du tubercule, sa diminution de volume, son ratatinement en quelque sorte. Le lupôme ainsi sclérosé tend à s’affaisser, à s’aplatir, on dirait qu’il se fait en

lui une sorte de rétraction cicatricielle. 11 se transforme en un nodule fibreux un peu saillant.

Jamais je n’ai tu prendre aux lupômes ainsi guéris par dégénérescence fibreuse, l’aspect papillomateux si caractéristique que E. Vidal et moi avons décrit à propos du lupus scléreux. Toutefois, surtout lorsque le tubercule lupeux primitif était saillant, le nodule fibreux qui lui succède présente assez souvent un aspect mamelonné.

Si l’on incise ces nodules fibreux, le bistouri a beaucoup de peine à les pénétrer; ils crient à la section, en un mot ils présentent sous le couteau (et sous le microscope) tous les caractères d’une cicatrice nodulaire.

En même temps que le tubercule lupeux devient fibreux, on constate assez souvent une légère exfoliation de l’épiderme à son niveau. La peau s’atrophie au niveau de ces nodules fibreux auxquels elle adhère; elle devient plus pâle, parfois d’un blanc nacré au centre.

Bien que diminuée, même après guérison complète, l’induration fibreuse persiste comme vestige de la transformation du lupôme. Cette induration peut ainsi durer très longtemps, presque indéfiniment sans subir d’autres modifications.

Parfois, au bout d’un temps en général assez long (plusieurs mois et même beaucoup plus,) ces nodules fibreux, ces cicatrices par dégénérescence fibreuse interstitielle deviennent chéloïdiennes (ehéloïdiennes vasculaires ou non). Chez un de mes malades, tous les tubercules cicatrisés devinrent au bout de quelques mois fortement chéloïdiens.

J’ai observé cette dégénérescence fibreuse aussi bien au niveau des lupômes isolés et disséminés que des lupômes infiltrés en placards. Elle peut atteindre tous les tubercules lupiques dont le malade est porteur.

Dans deux cas de lupus disséminé, j’ai vu au contraire un nombre plus ou moins grand de tubercules lupeux isolés ou même de placards lupeux isolés, subir la sclérose complète, alors que d’autres tubercules ou placards lupeux plus ou moins éloignés de ceux-ci, continuaient à suivre leur évolution ordinaire.

Mais, ce que ce processus présente de particulier, c’est que les lupômes

Ayant observé le lupüs sclérosé 8 fois sur 23, chez des personnes âgées (le lupus est chose assez rare chez les vieillards), je me suis demandé si l’on ne devait pas tenir compte plus ou moins, de l’âge du sujet dans cette sclérose du lupôme. Il se passerait ici quelque chose d’analogue à ce que l’on observe pour la phtisie pulmonaire.

Ce: mode de guérison du tubercule par dégénérescence fibreuse n’appartient pas en propre au lupus du tégument externe.

Bien que le fait ne soit pas non plus signalé par les auteurs, je l’ai observé aussi dans plusieurs cas de lupus des muqueuses et il m’a semblé même que ce processus n’est pas aussi rare au niveau des muqueuses qu’on pourrait le croire.

La dégénérescence fibreuse des lupômes présente donc une certaine analogie avec la dégénérescence fibreuse des léprômes telle que je l’ai décrite en 1886, dans mon Traité de la Lèpre.

Si j’ai insisté un peu longuement sur cette guérison par sclérose du tubercule lupeux, c’est parce que je ne l’ai trouvée décrite nulle part et qu’il fallait en outre montrer combien îe lupus sclérosé diffère du lupus scléreux que j’ai décrit avec E. Vidal. Ce sont, comme nous venons de le voir, deux choses absolument distinctes.

L’un est un processus de régression et de guérison (lupus sclérosé).L’autre est un processus d’évolution (lupus scléreux).

n général chronique. Dans c

c. — Ulcérations. — Lupus exedens.

Le processus lupeux aboutit souvent à l’ulcération. On le désigne alors sous le nom de Lupus ulcéreux, de Lupus exedens. Tantôt l’ulcération est précoce, hâtive, tantôt au contraire, ce n’est qu’après être demeuré longtemps non exedens que lé lupus s’ulcère.

Quanta la marche de l’ulcération, elle es tains cas, elle peut être subaiguë, aiguë, et mê: ou galopant). ° ' r ~ r ®

Certains lupus présentent dès le début une tendance fatale à l’ulcération comme ü en est d autres qui ne s’ulcèrent jamais. Par exemple, les lupus à marche rapide et à gros tubercules saillants, vasculaires et plus ou moins mous dont le siège de prédilection est le centre de la face, s’ulcèrent presque nécessairement; tandis quau contraire les lupus à petits tubercules à peine saillants, durs

Maintenant, pourquoi, dans certains cas le limn« « -i - .

lupeux, conditions qui doivent vraisemblablement jouer un certain rôle dans l’évolution du lupôme.

L’état anatomique des vaisseaux sanguins et lymphatiques a une notable influence sur la nécrobiose ulcéreuse du nodule lupeux. Depuis 12 ans, j’ai examiné plusieurs milliers de coupes de lupus, et ces examens histologiques m ont montré que l’on devait tenir grand compte des lésions des vaisseaux sanguins (obstruction vasculaire par endartérite, etc.), dans la nécrobiose ulcéreuse des lupômes. Ces oblitérations vasculaires peuvent déterminer non seulement des nécrobioses au niveau du lupôme lui-même, mais aussi des nécrobioses à distance dans les tissus qui ne sont pas infiltrés par le lupus.

Il se produit ici des phénomènes analogues à ceux sur lesquels j’ai insisté en 1884, dans mes Leçons sur la Syphilis (pages 27 et 28).

Quant aux lésions des vaisseauxlymphatiques elles paraissent surtout être en rapport avec une extension et une pullulation plus grande des éléments lupiques.

En somme, il faut tenir grand compte de ces altérations vasculaires dans la marché plus ou moins rapidement envahissante, plus ou moins destructive du lupus ulcéreux. Nous aurons à revenir sur cette question au chapitre anatomie pathologique.

Il est difficile d’établir une relation de cause à effet entre le nombre de bacilles que renferment les lupômes et leur tendance plus ou moins prononcée à une ulcération se faisant plus ou moins rapidement ; car les bacilles tuberculeux sont si peu abondants dans le lupus qu’une comparaison de nombre est réellement presque impossible.

J’ai cependant été frappé du très petit nombre de bacilles que renferment les variétés de lupus atypiques que j’ai étudiées en 1888, variétés qui s’ulcèrent rarement et difficilement (lupus scléreux, lupus myxoïde ou myxomateux, lupus colloïde, lupus vulgaire érythématoïde).

Un fait m’a frappé dans les études cliniques, anatomo-pathologiques et bactériologiques que j’ai depuis longtemps entreprises sur le lupus. Les lupus secs, non exedentes, ne renferment pas de microbes de la suppuration ; au contraire les lupus ulcéreux en renferment un grand nombre et ces microbes de la suppuration m’ont semblé d’autant plus abondants que le lupus suivait une marche plus rapidement ulcéreuse.

D’autre part, j’ai dans un certain nombre de cas, observé les faits cliniques suivants sur lesquels on ne saurait trop, je pense,attirer l’attention des médecins. Un lupus non exedens à tubercules secs est traité au moyen de méthodes déterminant une certaine inflammation et partant de la suppuration au niveau des nodules lupeux : cautérisation, râclage, préparations irritantes. Ici plusieurs cas peuvent se présenter. Tantôt et c’est le cas de beaucoup le plus fréquent, l’on voit le placard lupeux se cicatriser au bout d’un certain temps sous l’influence d’un traitement bien institué. Tantôt au contraire, l’on voit, dans des cas exceptionnels d’ailleurs, certains tubercules lupeux, en nombre plus ou moins grand, souvent les

tubercules traités (en général incomplètement traités), mais aussi dans d’autres cas les tubercules lupéux situés dans le voisinage du foyer d’action thérapeutique, se mettre à s’enflammer, à se couvrir de croûtes, à prendre un aspéct mollasse, fongueux, et s ulcérer. L’on institue alors un traitement destructif encore plus énergique et malgré l’intensité et l’énergie de ce traitement, l’on voit s’accroître en largeur et en profondeur l’ulcération du placard lupeux. Bien plus, l’on voit dans certains cas les tissus ambiants, qui à l'œil nu et à la loupe paraissent absolument indemnes de tout infiltrat lupomateux, s’ulcérer avec une rapidité plus ou moins grande. Ainsi se produisent des ulcérations à marche souvent assez rapidement envahissante, souvent assez étendues et profondes et sécrétant un pus très abondant.

Dans de pareils cas, devant l’insuccès de mes procédés thérapeutiques appliqués à ce que je croyais être des ulcérations d’essence lupeuse à marche rapide, devant 1 aggravation même résultant incontestablement de la thérapeutique que j employais, je me suis demandé si je n’étais pas en présence d’ulcérations non pas d essence lupeuse, mais d’ulcérations en relation avec les microbes de la suppuration.

J instituais alors un traitement destiné non pas à détruire le lupus, mais à combattre les phénomènes suppuratifs, traitement qui, j’y insiste, n’avait aucune action sur d’autres foyers lupeux ulcérés observés chez le même sujet et qui avait pour base le sous-carbonate de fer, l’acide salicylique, l’acide borique, le salol, l’aristol, et la marche de ces ulcérations était enrayée en 24 heures, en 48 heures tout au plus, et en quelques jours celles-ci étaient complètement cicatrisées.

11 m’est impossible devant de pareils faits de ne pas admettre que ces ulcérations étaient non pas en rapport avec l’agent pathogène du lupus, mais très probablement en relation avec des agents pathogènes indépendants de celui-ci, probablement les microbes de la suppuration.

J’ai été frappé de la richesse du pus de ces ulcérations en staphylococci, en particulier en staphylococci aurei dont, avec l’aide de mon préparateur M. Tavernier, j’ai pu obtenir de belles cultures pures.

Je me demande donc si-dans ces cas les ulcérations, l’aspect mollasse et fongueux des tissus antérieurement secs, durs et non ulcérés, ne doivent pas être attribués à l’action d’agents nouveaux venant ajouter leur influence à celle du bacille de Koch. Cet agent nouveau semble être un agent de la suppuration et me paraît être le plus souvent, autant que j’en puis juger d’après les cultures bactériologiques que j’ai entreprises, le staphylococcus pyogenes aureus.

Ce qui pourrait encore venir étayer cette opinion, ce sont les phénomènes suivants que j’ai observés dans un certain nombre de cas après la guérison et la cicatrisation totale du lupus obtenues au moven de la galvanocautérisation, du raclage ou des agents caustiques. Voici ce que l’on observe : le lupus étant guéri depuis quelque temps (quelques jours, 1 semaine au plus) la cicatrice obtenue étant parfaite, complète, l’on voit se produire, au niveau de celte cicatrice ou dans son voisinage immédiat, des ulcérations fortement suppurantes, précédées ou non

ie je les ai

par la formation de pustules, de phlycténules ou dans d’autres cas de petits abcès

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Elles sont très riches en staphyloeocci aurei. Le traitement du upus ne eur eon vient pas. Bien plus, il ne fait que les aggraver dans certains cas, alors que le traitement antisuppuratif (acide borique, salol, aristol, sous-carbonate de fer, acide salicylique) en amène la cicatrisation avec la plus grande rapidité.

Ces ulcérations ne sont pas de nature tuberculeuse. Ce sont, c désignées dans mes cliniques de 1886, des accidents para-lupeux.

n me semble que, sans trop se hasarder, l’on peut leur attribuer la pathogeme suivante. Le bacüle de la tuberculose et le traitement qui en est la conséquence ont ouvert une porte d’entrée aux agents de la suppuration. Le lupus cicatrisé, le bacille de la tuberculose, si toutefois il en reste encore des vestiges, repullule difficilement dans la peau qui est (comme je l’ai démontré dans mes expériences sur les animaux) pour lui un mauvais terrain de culture.

Mais les agents pathogènes de la suppuration qui se trouvent en même temps que lui dans ce foyer lupeux cicatrisé se mettent à repulluler rapidement, vigoureusement, grâce aü bon terrain de culture qui, comme on le sait, leur est fourni par la. peau. Ils produisent ainsi des accidents qui, bien que n’étant pas d’essence lupeuse, sont secondaires au développement et au traitement du lupus. J’ai proposé de leur donner le,nom d’accidents suppuratifs para et post-lupeux. Je ne sais pas s’ils peuvent amener le réveil du lupus proprement dit.

Ce qui prouve bien que ces accidents ne sont pas d’essence lupeuse, c’est que dans 7 cas, ayant excisé chez des malades des lambeaux de peau ainsi atteinte et ayant inoculé ces lambeaux à des cobayes d’après la technique que j’ai formulée en 1882, les inoculations n’ont produit chez aucun de ces animaux des accidents de tuberculose expérimentale. Or Von sait, comme je l’ai démontré en 1883 et 1884, et comme je le montrerai plus loin en publiant le résultat de mes inoculations de 200 cas de lupus, que cette affection inoculée dans de bonnes conditions expérimentales reproduit toujours la tuberculose chez le cobaye (inoculation intrapéritonéale) et chez le lapin (chambre antérieure de-l’œil). Par contre, dans trois autres cas, ayant inoculé des produits du fond de ces ulcérations dans la cavité péritonéale de cobayes, ces animaux sont morts rapidement de péritonite suppurée d’une richesse extraordinaire en staphyloeocci aurei.

Devant ces faits, je me suis demandé dans un travail publié, le 27 novembre 1890, dans la Médecine Moderne, sur l’action combinée du bacille de Koch et des agents de la suppuration dans l’évolution du lupus, si dans ce cas les ulcérations, l’aspect mollasse ét fongueux des tissus antérieurement secs, durs, et non ulcérés, . ne doivent pas être attribués à l’action d’agents nouveaux venant ajouter leur influence à celle du bacille de Koch. Cet agent nouveau semble être un des agents de la suppuration, et me paraît être le plus souvent, d’après les cultures bactériologiques que j’ai entreprises avec M. Tavernier, depuis 1886, le staphylococcus

un caractère particulier que l’on peut résumer ainsi : mollesse, tendance suppurative et ulcéreuse de la lésion élémentaire lupôme.

La connaissance de ces faits est, comme nous venons de le voir; d’une importance majeure au point de vue du traitement du lupus (1). Elle montre l’importance des recherches relatives aux associations microbiennes en thérapeutique cutanée.

Le lupus exedens a pour siège de prédilection la face et en particulier le centre de la face.

11 peut s’observer aussi au niveau des membres, en particulier au voisinage des articulations et notamment à la face dorsale des doigts et des orteils . On peut le rencontrer aussi sur les fesses, le tronc, le cou. Il est tout à fait exceptionnel sur le cuir chevelu.

Le processus ulcératif n’atteint le tubercule lupeux, que lorsque celui-ci a déjà acquis un certain développement.

Assez souvent, l’aspect du lupus, avant sa période d’ulcération, peut faire prévoir que ce lupus deviendra un lupus exedens.

En effet, le lupus exedens débute en général par des tubercules plus volumineux, plus saillants, plus mous, plus livides, plus vascularisés, et à évolution plus rapide que ceux du lupus non exedens. Lorsque les tubercules lupeux vont s’ulcérer, ils deviennent plus saillants, plus livides, leur sommet rougit et se ramollit. Au lieu de présenter à leur surface des squames minces et lamelleuses, ils se couvrent presque immédiatement de croûtes d’aspect variable.

Le ramollissement et la désagrégation nécrobiotique atteignent, le nodule lupeüx, soit en partie, soit en totalité. Mais ils ne le frappent jamais simultané-

Tantôt l’ulcération n’atteint que le derme dans ses régions superficielles en général, c’est le lupus ulcéreux superficiel. Il détruit les tissus en surface, et gagne en largeur. Tantôt, au contraire, la destruction ulcéreuse est beaucoup plus profonde: elle atteint toute l’épaisseur du derme, l’hypoderme, et même les tissus sous-jacents (cartilages, muscles, tissus fibreux, et même les os).

C’est le lupus ulcéreux profond.

A. — Lupus ulcéreux superficiel

Le lupus ulcéreux superficiel débute par un ramollissement nécrôbiotique, qui se fait dans la couche superficielle du lupôme et qui est accompagné d’altérations épidermiques que nous étudierons en détail au chapitre « Anatomie pathologique ». Celles-ci d’une façon générale aboutissent à la destruction de l’épiderme soit par le processus de vésico-pustulation que j’ai décrit en 1878 et 1880,dans les Archives de physiologie, sous le nom d’altération cavitaire, ce qui est le cas le plus fréquent ; soit par le processus de phlycténisation ; soit enfin par le processus de destruction moléculaire, bien étudié par Renaut de Lyon et son élève Larroque.

Mais ce qu’il importe de savoir au point de vue clinique, c’est que toutes ces ■lésions de surface aboutissent à la formation de croûtes, d’apparence très diverse, qui recouvrent l’ulcération lupeuse. Ces croûtes provenant du mélange des produits de sécrétion de la surface ulcéreuse (matière caséiforme mélangée à un liquide séro-purulent, plus ou moins purulent, renfermant lui-même des globules rouges), avec les débris de l’épiderme altéré, se présentent sous les aspects les plus divers, tant au point de vue de l’épaisseur, de la disposition que de la colo-

, Suivant les apparences variables que peuvent présenter les lésions épidermiques et les croûtes, les auteurs ont créé des sous-variétés de lupus ulcéreux auxquelles ils ont donné des noms particuliers, en rapport avec l’aspect et la disposition des croûtes.

Tèl est le lupus impétigineux ou mieux impétiginiforme, dans lequel l’ulcération se fait par une sorte de processus exsudatif aigu, se passant dans les couches superficielles de la peau.

Cette variété très multiforme se produit particulièrement au visage, autour des yeux sur le front, le nez, surtout chez les sujets jeunes. Au début le développement du pe.t foyer tubercu eux est parfois un peu subaigu; plus tard il suit la marche lente ordinaire au lupus. - Dans cette variété, le lupus constitué en fifirt7“ ; PaCa r, r0Uge ’ P 1 -»™ «vide, se crible d’une grande quantité de petits nids et lacs purulents intra-épidermiques gros comme des têtes

rem 1 ™ ^17e‘rln ** <1- E. Besnier le fait

remarquer avec raison, se renouvellent continuellement même au milieu des surfaces cicatricielles, durant une huitaine de jours.Ces lésions épidernfi^ues se rom-

pent et laissent échapper un liquide séro-purulent qui se transforme [en croûtes jaunâtres, parfois brunâtres, ou au contraire grisâtres, rondes en général, plates, parfois cependant un peu élevées, adhérentes, qui recouvrent l’ulcération lupeuse! Ce liquide, comme je l’ai montré en 1886 est très riche en staphylococci, aussi la thérapeutique antisuppurative joue-t-elle un rôle important dans le traitement du lupus impétiginiforme.

Le lupus impétiginiforme de Hutehinson et Besnier correspond à la scrofulide pustuleuse de Hardy et en partie à l’impétigo rodensde Devergie.

Il affecte parfois une marche rapidement destructive. De même que le lupus eczémateux ou mieux eczématiforme, il est souvent méconnu par le médecin, qui le prend pour un simple eczéma, ou un vulgaire impétigo, voire même pour l’acné rodens ou une syphilide tuberculo-croûteuse à petits éléments.Ainsi se produisent de funestes erreurs de diagnostic. — Comme l’ont montré Hallopeau et Wiekham, il peut envahir les muqueuses.

Tels sont encore le lupm ttiberculo-croûteux, tuberculo-ulcéro-croûteux, de certains auteurs.

Tel est le lupm rupioïde dans lequel l’affection débute en général par une seule phlycténule purulente, rappelant assez bien celle du rupia, phlycténule remplie d’un liquide séro-purulent et sanguinolent, du volume d’une lentille à celui d’une cerise même, plus ou moins flasque, et qui ne tarde pas à se rompre pour se couvrir d’une croûte brune, d’un brun rouge foncé et même noirâtre.

Ce lupus rupioïde, ainsi nommé à cause de l’aspect de sa croûte, n’appartient pas d’ailleurs en propre au lupus ulcéreux superficiel. Le lupus ulcéreux profond, le lupus térébrant en particulier, se couvrent souvent de croûtes rupioïdes.

On pourrait multiplier encore ces sous-variétés créées suivant l’apparence variable des croûtes. Cela ne présentant aucune utilité pratique, aucun intérêt dogmatique, nous n’y.insisterons pas davantage.

Il nous faut étudier maintenant plus en détail le lupus exedens arrivé à la période d’état. Cette étude comprend :

1“ L’étude de la croûte qui recouvre en général l’ulcération lupeuse;

2° L’étude de l’ulcération lupeuse elle-même.

Il importe d’en bien préciser les caractères cliniques, car cela est de la plus haute importance au point de vue du diagnostic différentiel, en particulier du diagnostic différentiel avec les syphilides.

Les croûtes qui recouvrent les ulcérations lupeuses sont d’aspect très variable. Tantôt minces et d’un jaune grisâtre, parfois d’un gris blanchâtre (comme certaines croûtes que l’on trouve au début de certaines variétés de lupus exedens de l’entrée des narines), ces croûtes que le malade arrache fréquemment, sont remplacées par des croûtes plus épaisses, d’un jaune brunâtre ou verdâtre, parfois même noirâtre, par suite de leur mélange avec du sang. La croûte augmente d’épaisseur et souvent même d’étendue, chaque fois qu’elle se renouvelle.

Tantôt la croûte est jaunâtre, d’un jaune pâle ou grisâtre, plate ou un peu

rocheuse. Tantôt au contraire, elle est, dès le début et très rapidement, épaisse, dure, d’un jaune brun foncé ou verdâtre, ou même d’un brun rouge presque noir et plus ou moinsostracée, rupioîde même (1).

Bien que d’aspects très variables, les croûtes du lupus présentent cependant un certain nombre de caractères généraux, que l’on peut constater dans la majorité des cas, soit simultanément, soit plus souvent isolément, et qui sont d’une certaine importance au point de vue du diagnostic du lupus en général et de sa distinction avec les sypbilides ulcéro-croûteuses en particulier. (Voir Planche I, Fig. 4 et Planche II, Fig. 2.

Les croûtes du lupus sont souvent adhérentes et assez fréquemment enchâssées dans la peau.

Elles sont moins saillantes, moins inégales, moins dures que les croûtes de la syphilis. Elles sont à la fois dures et molles, contrairement à ce qui s’observe • dans la syphilis (Barthélemy). Elles sont d’un jaune grisâtre, ou d’un brun jaunâtre. Elles sont parfois d’un brun foncé, et même noirâtre par suite de leur mélange avec le sang. Elles sont parfois d’un jaune verdâtre. Toutefois, les croûtes lupiques ne présentent pas d’ordinaire la coloration vert bouteille ou vert florentin de la syphilis. Elles sont encadrées par une zone d’un rouge bleuâtre ou violacé qu’on n’observe pas en général à un degré aussi accentué dans la syphilis. (Barthélemy.)

Elles se reproduisent sans cesse après l’arrachement. — Elles sont souvent entourées d’une desquamation déhiscente, à la collerette qui sépare les parties saines ou Cicatrisées des parties malades. (Besnier.)

Sous la croûte adhérente qui la masque, se trouve Tulcératixm lupeuse, constituée par la nécrobiose plus ou moins complète du tubercule lupeux.

Il arrive parfois que l’on soit tout étonné, après avoir détaché la croûte, de ne trouver qu’une ulcération lupeuse d’une très petite étendue, alors que l’on s’attendait à trouver une ulcération à peu près de l’étendue de la croûte qui la

Mais l’on constate bientôt que cette ulcération elle-même se trouve bordée par une cicatrice en général violacée, correspondant exactement à la croûte qui la coiffe. Dans ces cas le processus cicatriciel de guérison s’èst fait en partie sous la croûte qui demeure adhérente par ses bords, là où elle se continue avec l’épiderme sain ambiant, et par son centre, là où persiste encore un reste de’l’ulcération primitive en voie de cicatrisation.

D’ordinaire, l’étendue de l’ulcère correspond à celle de la croûte.

L’ulcération, qu’elle soit ou non recouverte d’une croûte, affecte la forme du lupôme qu’elle a nécrosé. Elle présente un aspect très variable; tantôt en effet elle

est assez profonde et entourée de bords mous, plats et bien limités; tantôt elle

parfois très considérable. II s a ; fond un peu œdémateux. Ceti auteurs, forme une nappe lisse ! bombée, luisante, d’un jaune l d’un vésicatoire. Son fond est 1 ne l’aurait pu croire (de quelq

î’ulcére lupeux ne peut donc guère servir au diagnostic différentiel de cette affection (1). .

En revanche ce pus renferme un nombre plus ou moins considérable de microbes de la suppuration. Il semble qu’ici encore la purulence soit opposée à la virulence, mais non à l’ulcération, comme nous l’avons vu plus haut.

L’ulcère lupeux, surtout quand il est bourgeonnant, saigne facilement. Sa base est toujours infiltrée plus ou moins profondément, car l’ulcération n’a mortifié que les parties supérieures du lupôme. Mais les téguments qui entourent l’ulcération présentent très peu d’induration.

D’ordinaire la base de l’ulcération est mobile sur les tissus sous-jacents. Parfois, quand l’infiltrat est profond, elle adhère fortement à ces tissus, à l’hypoderme, aux muscles, aux aponévroses, au périoste, aux ligaments fibreux.

Ses bords sont comme érodés, usés par suite de l’extension de l’ulcération, suivant la juste remarque de Lailler. Ils ne sont pas taillés à pic, au contraire ils se perdent d’ordinaire graduellement dans le fond de l’ulcération ; ils sont aplatis, amincis et nettement délimités. Leur couleur est violacée, livide. Souvent, à une distance d’un demi à plusieurs centimètres même de l’ulcération, ils présentent une couleur d’un jaune brun plus ou moins transparent et, comme tout infiltrat

Dans d’autres cas, ils sont gonflés, légèrement douloureux et parsemés de tubercules. Le gonflement des bords et des tissus ambiants est surtout remarquable dans les lupus du centre de la face. Il acquiert souvent un développement extraordinaire au nez, à la lèvre supérieure, aux joues. Cette hypertrophie qui masque les horribles délabrements que produira ce lupus du centre de la face, lui a fait parfois donner le nom de lupus hypertrophique.

De même que le fond de l’ulcère, ses bords sont toujours très mous. Enfin les bords de l’ulcère lupeux sont fréquemment plus ou moins décollés. Rarement les bords sont durs, calleux et renversés en dehors.

Il arrive assez souvent que le bourgeonnement précoce des ulcères lupeux s’exagère encore, qu’ils prennent, presque dès le début (qu’ils aient été ou non recouverts de croûtes plus ou moins épaisses), un aspect végétant à un haut degré. Ils se couvrent de saillies papillomateuses rouges ou blafardes, séparées par des sillons dans lesquels se trouve du pus et donnent ainsi parfois aux parties atteintes, au nez par exemple, dont ils doublent et même quadruplent le volume, l’aspect d’une framboise. Mais ce qui distingue ces variétés de lupus exedens papillomateux du lupus scléreux papillomateux, c’est que ces ulcères et ces bour¬

geons sont toujours mous, élastiques, dépressibles, fongueux, saignant facilement et de mauvais aspect. C est à ces variétés de lupus que les auteurs ont donné le nom de lupus papillomateux, lupus végétant, lupus fongueux frambœsiforme

nez hypertrophié il ne restera plus qu’un moignon.

L ulcération lupeuse continue à s’étendre par ses bords. Cette extension se fait par la circonférence du lupus toujours plus atteinte que le centre et par une sorte de bourrelet tuberculo-croûteux plus ou moins marqué.

L’accroissement de l’ulcère se fait plus ou moins rapidement par l’apparition de nouveaux tubercules rapidement suppurés et d’apparence pustuleuse ou pustulo-croûteuse ou par une sorte de bourrelet de tubercules plus ou moins ulcérés et recouverts de croûtes jaunâtres, grisâtres, et marche toujours en envahissant graduellement la peau saine. Les parties affectées sont souvent œdémateuses, comme empâtées.

L’ulcère lupeux est en général indolent.

longtemps, et qui était atteint d’un lupus serpigineux, tuberculo- croûteux exedens ayant envahi toute la fessé. J’ai fait faire de ce lupus par M. Karmanski une aquarelle qui se trouve reproduite dans la figure 2 de la Planche II. Elle montre bien le bourrelet tuberculo-croûteux d’envahissement qui laisse derrière lui une cicatrice grisâtre, boursouflée, dans laquelle se sont déjà formés de nouveaux tubercules lupeux.

Le lupus serpigineux exedens est d’ordinaire superficiel à la face. Il peut toutefois y etre plus profond et s’y présenter sous forme d’infiltrations tuberculogommeuses en nappe donnant parfois aux tissus infiltrés dont il augmente énormément le volume, un aspect érysipélatoïde, livide, suintant. Aux membres il est plus profond et s’y trouve souvent mélangé de lupus scléreux papillomateux. Il donne souvent aux extrémités des membres un aspect éléphantiasique. Il s’observe surtout chez les sujets fortement entachés de scrofulo-tuberculose et présentant d autres lésions tuberculeuses : gommes scrofulo-tubereuleuses cutanées ou ganglionnaires, tuberculose tendineuse, articulaire, osseuse, pulmonaire.

La cicatrice consécutive à cette ulcération lupeüse en surface est en général rougeâtre ou violacée au début ; elle ne tarde pas à . devenir d’un blanc rosé, à pâlir ensuite de plus en plus et à devenir blanchâtre. Elle est tendue, luisante souvent déformée par places, inégale, bridée et présente parfois dans son épais-, seur de petites crêtes ou de petites saillies un peu papillomateuses.

Il arrive aussi que cette cicatrice donne a la peau atteinte un aspect boursouflé, saillant,plus volumineux, comme si la peau était empâtée.(Voir Planche II, Fig. 2.) Ces cicatrices sont alors souvent grisâtres, parfois mouchetées de points ou taches plus claires, plissées ou gaufrées. Devergie a beaucoup insisté sur cet aspect boursouflé que peut présenter la cicatrice du lupus serpigineux exedens. Pour lui, dans le lupus exedens, la cicatrice serait hypertrophique, tandis que dans le lupus non exedens, celle-ci serait atrophique. Bien que vraie d’une façon générale, cette opinion de Devergie est cependant trop absolue. Des cicatrices blanches, lisses et atrophiques, peuvent être la conséquence du lupus exedens et réciproquement des cicatrices boursouflées ou mouchetées peuvent s’observer à la suite du lupus serpigineux non exedens, comme nous l’avons vu.

On conçoit les délabrements épouvantables que doit produire une pareille affection, spécialement à la face et en particulier au niveau des orifices naturels,

ainsi qu’au niveau des extrémités des membres. Nous y reviendrons à propos de l’étude des cicatrices du lupus.

Sur ces cicatrices on peut voir apparaître de nouveaux tubercules lupeux, qui, d’abord petits, plans, finiront par s’ulcérer et se réunir aux anciens tubercules ulcérés. Il y a là récidive dans la cicatrice, récidive qui est loin d’appartenir d’ailleurs au lupus ulcéreux serpigineux.

- C. — Lupus exedens détruisant en profondeur ou lupus ulcéreux profond.

Au lieu de s’étendre en surface, le lupus peut s’étendre en profondeur. Ori a donné à cette variété de lupus le nom de lupus térébrant. Celui-ci atteint surtout le nez et le voisinage des orifices naturels de la face. D’après Devergie, il naîtrait à un âge plus tendre que les lupus qui détruisent en surface et ne se rencontrerait pas uniquement comme ceux-ci chez les sujets lymphatiques.

Quand il siège au nez, qu’il détruit de bas en haut, il est souvent précédé pendant longtemps par des croûtes de muco-pus, qui se produisent dans l’une ou l’autre narine ou dans toutes les deux.

Il débute par un bouton rouge et isolé, qui se tuméfie rapidement. Cette tuméfaction, surtout lorsqu’elle siège à la face en particulier au nez, peut devenir considérable. Le nez peut être quadruplé de volume, comme chez la malade de la figure 3 de la Planche VI. Il prend un aspect tuméfié, d’un rouge violacé, rappelant certaines infiltrations gommeuses, que vient encore augmenter l’œdème lymphangitique plus ou moins prononcé concomitant. L’infiltration est tellement profonde, la tuméfaction si marquée, que l’on se trouve réellement en présence d’un infiltrat scrofulo-tuberculeux rappelant plutôt la gomme que le tubercule. Cette masse lupomateuse ne tarde pas à se ramollir en un point, le ramollissement s’étend et bientôt l’ulcération est faite.

Ce ramollissement nécrobiotique ulcéreux, qui frappe rapidement et dans une grande partie de son étendue l’infiltrat lupeux, rappelle beaucoup dans son évolution le ramollissement nécrobiotique des gommes scrofulo-tuberculeuses 1 ).

Je propose au contraire d’appliquer le terme de lupus phagédénique, à cette variété de lupus vorax à évolution très rapide, suraiguë, qui peut en quelques mois, en quelques semaines, détruire profondément des portions considérables de tissus, de tissus de la face et de la bouche en particulier, car ce lupus s’attaque surtout au nez et à la bouche.

Le lupus vorax siège presque toujours à la face.

11 débute presque toujours par le nez et la lèvre supérieure, et présente tous les caractères du lupus térébrant (tuberculo-gommeux), que nous venons d’étu-

11 s’étend non seulement en profondeur, mais aussi en largeur, et finit

ainsi au bout d’un temps plus ou rieure, les régions zygomatiques, la muqueuse buccale, nasale, et même la muqueuse pharyngée. La figure 4 de la Planche I représente un cas de lupus vorax du centre de la face, qui, en deux ans, avait amené le délabrement que représente l’aquarelle, et qui fut en un mois complètement guéri (sans récidive jusqu’icii par le raclage, et l’application d’agents parasiticides et caustiques.

is long, par détruire le nez, la lèvre supé-

(relativement) ces effrayants

lupus vorax tuberculo-croû- «*'«:

teux cèdent à une thérapeu- **!“!*.. h . ^

tique bien appliquée, et com- lout te centre de la face. L’enfant était, en ontre* 3 atuOüte''d'e^mal'c

bien durable (en général) est l^ leur guérison; alors que des

lupus non exedentes, à petits tubercules, serpigineux ou non, font par leur ténacité et leurs, récidives continuelles, Je désespoir du dermatologiste.

E. — Lupus phagedeniqoe.

Que le lupus tubërculo-gommeux ulcérant en surface et en profondeur, au lieu d évoluer en quelques années, ou en plusieurs mois, évolue en quelques semaines, qu’il suive une marche suraiguë galopante, l’on a ce que j’appellerai le lupus phagédénique. Le lupus phagédénique correspond à certaines variétés du lupus vorax, ou du lupus galopant du centre de la face de certains auteurs, ou du lupus tuberculô-gommeux dé Besnier. Il est heureusement rare^

Dans le lüpus phagédénique, les tubercules lupeux s’ulcèrent avec une vitesse inouïe. L’ulcération, qui repose sur des tissus mous, œdémateux, ronge et détruit les tissus ambiants avec la plus grande rapidité, tant en surface .qu’en profondeur.

En peu de temps, en quelques semaines, les bords libres des lèvres (surtout de la lèvre supérieure), du nez, au niveau desquels le lupus débute d’ordinaire, sont détruits. Lé plus souvent il faut arracher les croûtes épaisses et

brunâtres qui recouvrent l’ulcération, pour assister à ses progrès effrayants.

L’ulcération apparaît alors avec son fond mou, lardacé ou jaunâtre, parfois même putrilagineux, couvert dans d’autres cas de bourgeons charnus, blafards, fongueux, d’une grande mollesse, et saignant avec la plus grande facilité. Ce lupus phagédénique envahit souvent en même temps les muqueuses du nez, de la bouche, du palais et de la face interne des joues.

En quelques semaines le nez peut être rongé, les lèvres presque complètement détruites, les joues labourées par des ulcères, la bouche et la gorge envahies.

Ce lupus en se propageant au pharynx peut entraîner la mort.

J’en ai malheureusement vu un exemple pour lequel je fus consulté presque in extremis. Cet horrible lupus phagédénique, qui avait détruit le nez dans toute sa portion cartilagineuse, la lèvre supérieure, la moitié antérieure des joues, l’œil droit et la paupière inférieure gauche, s’était propagé au palais dont il avait détruit complètement le voile et de là au pharynx et sans doute au larynx. Le malade mourut en partie d’inanition et de cachexie, en partie d’asphyxie et d’une tuberculose pulmonaire intercurrente.

Ce lupus phagédénique qui avait débuté quatre mois auparavant par la narine gauche avait donc mis quatre mois pour tuer le malade.

De pareils faits sont heureusement excessivement rares, et il est possible qu’un certain nombre de cas décrits comme des lupus vorax (lisez phagédéniques), par quelques auteurs, ne soient autre chose que des syphilides ulcéreuses galopantes ou des cas de morve.

D’après Bazin, « les malades parvenus à ce degré de la scrofulide maligne sont ordinairement enlevés par une phlegmasie maligne, assez souvent par une péricardite ou une pleurésie avec épanchement. »

Contrairement aux autres variétés de lupus ulcéreux, qui en général sont peu ou pas douloureux spontanément, le lupus phagédénique, surtout lorsqu’il envahit la bouche et la gorge, peut être parfois douloureux.

Tels sont les caractères généraux du lupus exedens. On conçoit combien divers ceux-ci peuvent être, suivant le siège, la profondeur, la durée du mal, suivant que l’ulcération se produit sur une peau saine jusque-là, ou est consécutive à un dépôt lupômateux de récidive dans une cicatrice, suivant enfin les complications inflammatoires œdémateuses, lymphangitiques, etc., qui l’accompagnent.

D’aUleurs il arrive souvent que certains points du lupus sont ulcéreux et même térébrants ou phagédéniques, alors que d’autres points éloignés ou rapprochés demeurent à l’état de lupus non exedens. L’on peut voir sur le sujet et parfois sur le même placard lupeux, coexister le lupus exedens dans ses differentes variétés, le lupus non exedens dans ses diverses variétés, le lupus scléreux sous ses différents aspects y compris la variété que Riehl a désignée sous îrruoueuse. et enfin même le lupus vulgaire érythéma-

. -j m ae ‘ ufierculose verru q ueuse , et enfin même le lupus vulgaire ér\... toide Quelle preuve plus convaincante pourrait-on trouver de l’unicité de ce ferentes formes de tuberculose? Quelle meilleure démonstration pourrait-on

; dit-

Tronc

| Face

i Coude droit

antérieure.

postérieure gauche . .

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