LUXATIONS CONGÉNITALES DOUBLES SANS PSEUDARTHROSE

I^es passages du Traité des articles que j’ai cités précédemment prouvent que les luxations doubles de naissance étaient déjà connues du temps

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d’Hippocrate; cependant on ne trouve de détails anatomiques quelque peu circonstanciés sur ce genre de déplacement dans aucun des auteurs qui ont écrit depuis cette époque jusque vers la fin du dix-huitième siècle.

Palleta est le premier, comme je l’ai dit, qui ait commencé à jeter les lumières d’une observation exacte sur l’exarticulation originelle des fémurs.

La description du cas unique qu’il a rapporté dans son excellent recueil intitulé Exercitationes pathologicœ nous fait assister en quelque sorte au début des anomalies qui doivent se dessiner ultérieurement d’une manière plus prononcée dans l’aspect des parties extérieures de la hanche, et fait pressentir toutes les circonstances de la claudication qui deviendra le résultat de ces anomalies, lorsque les fonctions locomotrices entreront en jeu. Je crois indispensable de citer ici textuellement l’observation du savant médecin italien, parce quelle est le type de cet ordre de déplacements qui , dans les transformations successives amenées soit par le développement organique dévié de sa loi , soit par des causes physiques inhérentes à la station et à la progression , peuvent rester dans les conditions compatibles avec la possibilité de la réduction. Voici ce fait, que Dupuytren et Delpech ont l’un et l’autre ignoré ; car le premier se serait bien gardé de compromettre sa véracité en l’omettant sciemment , et le second n’aurait point manqué de le citer pour appuyer le reproche soit de plagiat prémédité, soit d’un défaut d’érudition qu’il semble adresser à son émule de renommée :

« Puero 26 julii 1785 ab matre procerioris staturæ habitûsque optimi « in lucem emisso, etl 0 augusti denato, utriusque femoris capita extra ace- « tabulum erant posita , nec prœternaturalem habebant caçitatem cui « insiderent , quemadmodùm in inveteratis ejusdem ossis luxationibus « accidit. Gotylis pars interior, sive mavis anterior, abligamento quodam in « tranversum ducto occludebatur , nempè à latâ et morbosâ productione « ejus ligamenti, ut videtur, quod secundùm naturam gracilius est, et défi-

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« cientem inferni acetabuli marginem complet. Altéra autem cavitatis coty- « loïdeæ pars, nempè posterior, patens quidem erat , nullàque membranà « præclusa, sed ex acetabuli cavo excrescens quædam massa densioris pin- « guedinis liabitum referens, sinum omnem occupabat, in quem femoris

caput conjici debuisset. Igitur femoris caput in sinum aliéna materià « obstructum recipi non poterat , retinebaturque à solâ capsâ articulari ce multô hic ampliore et laxiori , quæ à parte priori firmiter adliærebat ligacc mento acetabulum occludente, à posteriori vero ultra marginem externum et acetabuli procedebat. Capsa hæc orbiculata satis cæterùm robusta erat, et « crassior, eâque disseçtâ, ligamentum quod vocant internum undequâque cc liberum , altero fine latiore in femoris caput immittebatur , altero in acecc tabuli profundum demerso cum pinguedine confundebatur. Longius autem « istud fuisse, quàm natura ferret , observatum est, quod si cum capsæ cc articularis extensione conferres, facilè concipies femora sursùm et deorsùm « ad aliquam distantiam versari siinulque in orbem moçeri potuisse.

« Caput femoris sphœricum erat , pensile , liærebatque circa ossis ilium cc spinam inferiorem, cui quidem ossi non insistebat ; nemo tamen erit qui cc dubitet quod , si puer vitam habuisset , femora inter incidendum nova sibi ce acetabula non effinxissent. Genua pueri nondùm secti extrorsùm conversa ce erant, poplités introrsùm, exteriores verô condyli retrorsùm acti silji mutuo ce occurrebant. »

Cette observation est remarquable à plusieurs titres et peut être comparée , par les détails précis quelle contient , aux descriptions les plus exactes et les plus complètes que l’anatomie pathologique ait données de nos jours sur ce sujet.

Elle montre d’abord les traces d’une affection morbide qui a chassé la tête du fémur de sa cavité durant la vie intra-utérine. Cette affection , quelle que fut sa nature, n’avait pas été assez grave ou d’assez longue durée pour se trans-

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mettre au tissu osseux des éléments réciproques de l’articulation , qui était resté intact. La capsule articulaire et le ligament rond n étaient point déchirés , comme dans les luxations traumatiques , ils s’étaient seulement distendus pour céder à l’effort qui avait poussé de dedans en dehors la tête du fémur. Cette tête avait conservé sa forme sphéroïde et sa consistance; l’allongement de la capsule dont elle était coiffée , et du ligament rond , permettait de lui faire décrire en dehors et en arrière de l’acétabulum un mouvement circulaire d’une certaine étendue.

Palleta pense que si la vie du sujet se fût prolongée suffisamment, deux fausses articulations se seraient indubitablement formées au-dessus des cavités normales , comme il arrive à la suite des luxations accidentelles : on ne saurait aujourd’hui être aussi affirmatif sur l’éventualité d’une pseudarthrose, car je vais citer des cas où la distension des liens articulaires s’est seulement accrue par l’action de la gravité , sans qu’il se soit formé sur la face externe de l’ilion une nouvelle cavité de réception pour la tête articulaire , et sans que celle-ci ait cessé detre renfermée dans une sorte de sac recourbé, en communication plus ou moins spacieuse avec le cotyle.

Le premier de ces faits, qui infirme la conjecture de Palleta, est précisément dans l’ordre chronologique le second exemple bien spécifié anatomiquement d’une double luxation congénitale des fémurs. Il a été observé par M. le docteur Simonin de Nancy , et rapporté en ces termes dans une note de 1 ouvrage de MM. Humbert et Jacquier : « Germain (Joséphine), enfant « abandonnée, désignée sous le numéro 14637, née le 20 mars 1821, ce décédée le 1 9 mars 1 832, a été apportée à l’amphithéâtre d’anatomie de ce l’hôpital de Nancy , où elle a été examinée le 22 dudit mois. Atteinte « d’une double luxation congénitale des fémurs ; ayant succombé à une ce phthisie pulmonaire compliquée d’inflammation abdominale, elle a prête senté ce qui suit :

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Extérieur du cadavre.

« Le bassin, vu de face, présentait une forme carrée, et par derrière une « saillie des fesses plus considérable que de coutume. Cette saillie était foret mée par la tête du fémur, à environ deux travers de doigt de distance te du bord de l’os sacrum, et à pareil éloignement de la crête de l’os des c< îles.

Dissection.

« Les muscles grand et moyen fessiers couvraient la tête de l’os , placée « entre le dernier muscle et le petit fessier , sur la fosse iliaque externe qui « ne présentait aucune dépression propre à la recevoir.

« Les tendoîis des muscles pyramidal, obturateurs interne et externe, et les « jumeaux allongés, se courbaient de bas en haut pour gagner leurs points « d’insertion. Le tendon des muscles psoas et iliaque, allongé aussi, se diriet geait de dedans en dehors et de bas en haut , pour s’implanter au petit troet chanter. Tous les autres muscles qui entourent l’articulation étaient dans et l’état naturel.

et Le grand nerf sciatique , volumineux , conservait sa position normale et entre le grand trochanter et la tubérosité sciatique ; l’artère crurale , la et veine et le nerf, après avoir passé sur le corps du pubis, s’enfoncaient plus et profondément qu’il n’est ordinaire, en formant, au niveau du pli de et l’aine , une légère inflexion à concavité antérieure.

et Le ligament capsulaire, inséré au pourtour de la cavité cotyloïde, et venait s’attacher au-dessous de la tête du fémur sur la partie supérieure et de laquelle il s’appliquait exactement. Ce ligament très épais , surtout à et l’endroit où il est renforcé par des fibres qui partent de l’épine antérieure

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cc et inférieure de l’os coxal, paraissait le principal moyen dont la nature se « servait pour empêcher la tête de l'os de s’éloigner trop de son siège habi- « tuel. La capsule contenait dans son intérieur une quantité de synovie « assez considérable ; le ligament interne , très allongé , formait un ruban « aplati dont les extrémités s’inséraient aux lieux ordinaires.

« Les trochanters offraient leur configuration naturelle , de même que la et tête de l’os , couverte par un cartilage mouillé par la synovie ; seulement c< elle était un peu aplatie supérieurement dans l’endroit où elle s’appuyait et sur la fosse iliaque externe.

et La cavité cotyloïde , peu profonde , très étroite de dehors en dedans , et montrait une cavité très peu développée, et nullement en rapport avec cc la tête du fémur quelle était destinée à recevoir. Cependant le pourtour et était garni par un rebord fibreux , sa cavité tapissée par un cartilage artiet culaire , et ses anfractuosités remplies par les pelotons cellulo-vasculaires ce nommés glandes synoviales. Le bassin n’offrait d’ailleurs aucun vice de et conformation. »

Ce cas ne présente pas, comme le précédent, de trace d’une affection intra-articulaire qui aurait chassé la tête du fémur de sa cavité , mais cette extrémité s’est éloignée davantage du cotyle.

Ces deux points de différence s’expliquent naturellement en considérant que la maladie, synchronique de la vie intra-utérine, a pu guérir à une époque plus ou moins éloignée de la naissance , et en remarquant , d’autre part , que la capsule, chargée presque seule de supporter le poids du tronc au-dessus du fémur , a dû progressivement s’allonger sous l’action continue de ce poids pendant la station et la marche.

La cavité cotyloïde manque de capacité suffisante pour loger la tête du fémur aussi exactement que dans l’état normal ; cependant le quart environ de ce sphéroïde peut s y engager, en sorte qu’un certain degré de coaptation

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propre à empêcher le glissement trop facile des deux éléments articulaires l’un sur l’autre était réellement possible. Le bassin n’offre pas de déformation choquante , sa configuration est restée symétrique ; mais , en mesurant , comme je l’ai fait, ses différents diamètres, on reconnaît que celui qui s’étend du sacrum au pubis est relativement plus grand que le diamètre trans versai, en sorte que le détroit supérieur présente un ovale dont le grand axe est dirigé d’arrière en avant.

Les ilions ont une direction plus voisine de la verticale que dans l etat ordinaire, tandis que les ischions sont entraînés en dehors. Le grand diamètre des trous sous-pubiens s’est incliné sensiblement de dedans en dehors , et de haut en bas.

Je dois à l’obligeance de M. Breschet d’avoir pu faire prendre une copie en cire de ce bassin qui était venu en sa possession , et j 'en donne le dessin à la planche n° 3 de cet ouvrage.

Cet exemple serait déjà suffisant pour renverser l’opinion trop absolue de Dupuytren et d’autres chirurgiens qui ont rejeté la possibilité de guérir, dans aucun cas, les luxations congénitales du fémur. On voit en effet que, à une époque déjà assez éloignée de la naissance, le défaut de rapport harmonique entre les deux éléments articulaires n’est point tel qu’on ne puisse opérer l’intromission plus ou moins profonde de l’un dans l’autre, sauf à solliciter ultérieurement l’effort organo-plastique de la nature , pour perfectionner les conditions anatomiques soit de la cavité de réception , soit des ligaments et des muscles, et consolider ainsi la réduction.

Le fait suivant , emprunté au docteur Vrolik , étendra encore au-delà de la première et de la seconde enfance la conclusion pratique que je viens de tirer du cas rapporté par M. Simonin.

Le sujet de cette observation était une jeune fille morte à lage de seize ans, qui avait boité des deux côtés dès quelle avait commencé à soutenir

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son corps sur les extrémités inférieures, sans q a auparavant aucun signe extraordinaire eût été observé aux articulations de la cuisse , excepté que les grands trochanters étaient devenus plus larges et plus saillants. Sa marche , quoique assez difficile, n’avait jamais été accompagnée de douleur, et la jeune infirme n’avait jamais fait usage d’aucun appui.

A l’examen nécroscopique , on trouve les particularités dont voici la description sommaire :

« Les deux têtes des fémurs , encore couvertes de leur enveloppe cartila- « gineuse , et chacune incluse dans la capsule prolongée , sont à la vérité « munies d’un col assez bien constitué ; mais, au lieu d’ètre bien développées, « elles sont petites et d’une forme pointue et inégale. On ne trouvait rien « du ligament rond dans les cavités cotyloïdes ou sur la tête des fémurs : « ainsi ces têtes sont seulement attachées par la membrane capsulaire qui « est très épaissie , surtout du côté supérieur et postérieur de l’ancienne « cavité , et à l’épine antérieure et inférieure de la crête iliaque. Affermies « par ce bandage solide , elles pouvaient pendant la vie se mouvoir libre- « ment entre les muscles fessiers , sans avoir besoin de venir en contact « immédiat avec les surfaces extérieures des os iliaques. Mais elles ne sont « pas restées néanmoins sans influence sur les muscles fessiers , tant moyen ce que petit ; car, par le déplacement des têtes des fémurs, les points cenct traux de mouvement sont aussi venus dans un autre rapport avec les et muscles mentionnés , et plusieurs de leurs faisceaux sont par là rendus <c inactifs.

et II paraît que , surtout du côté gauche , le muscle iliaque interne a pris et le dessus sur le moyen et le petit fessier ; car on voit de ce côté que l’os et iliaque s’est un peu relevé de sa position déclive.

cc Avec cette position plus verticale de l’os iliaque gauche est combiné c< l’anéantissement partiel de son bord intérieur et inférieur, et ainsi la

« ligne de démarcation entre le grand et le petit bassin est rendue moins « visible

ce Le rebord fibro-cartilagineux qui est superposé au bord de la cavité ce cotyloïde , et qui finit son contour près de l’échancrure , est resté intact ; ec de sorte que la gouttière, ou, si l’on veut, le trou servant de passage aux ce vaisseaux , ne manque pas au côté antérieur et inférieur , ce qu’on ne et trouve jamais dans des luxations complètes acquises après la naissance, et et non réduites.

et L’apparence de l’ancienne cavité cotyloïde n’est pas conforme à celle et que l’on observe chez des sujets qui boitent à cause d’une luxation après et la naissance; elle est plus verticale, avance plus , et peut, quant à sa et forme, assez bien être comparée à une oreille humaine manquant de et tragus et de lobule. Cette forme paraît déjà aux deux cavités cotyloïdes et d’un enfant nouveau-né qui naquit avec des fémurs luxés des deux côtés , et dont l’observation a été donnée par M. Cruveilhier.

et Par là le trou ovalaire ne ressemble guères , quant à sa forme , à celui et des sujets bien conformés, et des boiteux par luxation acquise après la naiset sance; il a sa plus grande hauteur du côté de la cavité cotyloïde. Si l’on et admet cette partie postérieure pour la base d’un triangle, les deux jambes et qui en proviennent sont presque égales, et se joignent dans un angle obtus « au point de l’origine de la branche descendante du pubis.

« Il parait que la proéminence que l’on trouve du côté supérieur des et cavités cotyloïdes , sur les branches horizontales du pubis , doit être attriet buée au rapprochement trop hâtif de ces branches avec la partie antérieure et des os iliaques, et celui-ci au manque de la forme ronde des cavités artict ticulaires , qui est perdue après la déviation des têtes des fémurs. La forme « propre de la cavité cotyloïde abandonnée semble provenir du même « rapprochement trop hâtif entre l’os pubis et l’iliaque.

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« On trouve au-dessus des cavités cotyloïdes , des deux cotés sous l’épine « antérieure et inférieure de l’os iliaque, une empreinte profonde que nous « avons décrite ailleurs, et que nous avons dit prendre son origine de l’action « du muscle iliaque interne et du grand psoas. Il semble néanmoins que « l’altération la plus remarquable ait eu lieu à la sortie du petit bassin. Le « bord extérieur des tubérosités de l’ischion est très divergent, et comme « élevé , d’où il suit que leurs branches sont renversées ; direction que nous « voyons prendre aussi aux branches descendantes du pubis : de là résulte et un agrandissement notable de l’arcade pubienne , qui est mesurée par un ce angle d’environ cent degrés ; tandis que la même courbure, observée sur ce un bassin normal de même développement appartenant aussi à un sujet cc du sexe féminin, présente à peine une ouverture de 60 degrés. «

A cette description , dont j’ai supprimé quelques détails peu importants , M. Vrolik a joint une figure que je crois devoir reproduire (planche n° 4), bien quelle manque d’exactitude, en ce que l’on n’a pas indiqué la solution de continuité opérée sur les deux capsules pour montrer la forme des cotyles. On dirait que ces poches membraneuses n’adhéraient plus au pourtour des cavités cotyloïdes ; cependant , d’après le texte , le seul changement qu’elles auraient éprouvé consistait dans un certain degré d’allongement. D’ailleurs , en mentionnant que l’on ne trouvait aucune trace du ligament rond sur les têtes des fémurs , ce texte indique suffisamment que les capsules ont été ouvertes et détachées , à l’autopsie , du rebord cotyloïdien.

L’imperfection de cette figure tient probablement à ce que la pièce anatomique qu’elle représente a été dessinée à l’état sec : M. Vrolik dit en effet que ce bassin lui avait été donné , à une époque éloignée de plus de vingtcinq ans , par M. Van-Ree , chirurgien de Zaardam.

Le savant secrétaire perpétuel de l’Académie d’Amsterdam a omis de remarquer dans sa description la forme et la direction singulières des cols

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fémoraux : or , il est évident que ces cols sont beaucoup plus courts que dans l’état normal , et qu’ils se sont inclinés considérablement sur la diaphise. Les trochanters , plus élevés que les tètes fémorales , présentent entre leur base et leur sommet une dépression qui n’est pas ordinaire. Au lieu d’être à peu près verticales, ces tubérosités sont infléchies de dehors en dedans vers le col fémoral , et, à cause de la brièveté de ce col , leur partie supérieure se rapproche beaucoup de la tête articulaire.

Cette dernière circonstance est très importante à noter ; car , avant de l’avoir observée sur cette pièce anatomique , j’avais peine à me rendre compte de l’existence d’une sorte de tumeur osseuse proéminarit à la partie externe de la région inguinale dans des cas où la tète du fémur avait été manifestement ramenée dans le cotyle rudimentaire , et s’y faisait percevoir au toucher dans les mouvements de rotation du membre en dehors. L’absence des ligaments inter-articulaires, dans le cas rapporté par M. Vrolik, est la seule circonstance essentielle qui distingue cette observation de la précédente ; elle n’aurait point empêché qu’une coaptation permanente put être rétablie entre les tètes fémorales et les cotyles, les capsules étant restées intactes ; car, dans les pseudarthroses , la destruction du ligament rond ne nuit pas à la solidité de ces articulations supplémentaires.

Du reste, l'usure et la résorption de ces moyens d’union ne sont pas constantes et nécessairement liées à l’ancienneté des déplacements congénitaux du fémur, ainsi que je vais le montrer en décrivant un cas inédit de double luxation originelle de la hanche , le plus remarquable peut-être qui ait été rencontré sous le rapport du degré de symétrie des parties osseuses homologues d’un coté et d’autre , et de la conservation , à un âge très avancé , de tous les liens articulaires , distendus seulement pour suivre les têtes fémorales dans leur migration hors de l’acétabulum.

Le sujet de cette observation était une vieille femme décédée dans l’un des

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hôpitaux de la capitale , et dont le cadavre fut apporté , sans renseignements antérieurs, dans l’amphithéâtre de mon excellent ami M. le professeur Blandin, alors chef des travaux anatomiques de la Faculté de médecine de Paris. Le bassin, qui était déjà préparé lorsque je le vis à l’état frais, avait été dépouillé de ses muscles , mais on avait conservé soigneusement les ligaments.

Les têtes fémorales, renfermées dans leurs capsules distendues, reposaient sur les faces supérieures et un peu postérieures des fosses iliaques externes ; elles pouvaient y parcourir circulairement un trajet assez étendu, car on les faisait pénétrer facilement dans V échancrure sacro-sciatique. Une incision pratiquée à chacune des capsules laissait voiries ligaments inter-articulaires conservés , mais aplatis et allongés pour s’accommoder à la nouvelle position des têtes fémorales. Ayant obtenu un modèle en cire de ce bassin , qui est déposé aujourd’hui au musée anatomique de la Faculté de Paris , je l’ai fait dessiner , et la planche n° 5 de cet ouvrage en donne la figure.

Je vais présenter dans un tableau le rapport de chacune de ses dimensions avec celle correspondante d’un bassin normal tel que celui qui a été pris pour terme de comparaison par M. le professeur Sédillot.

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