XII. — ENCÉPHÂLOCÉLIE

V encéphalocèle , ou encéphalocélie , est le déplacement d’une partie plus ôu moins circonscrite de l’encéphale, à travers une ouverture anormale des parois du crâne.

Le cerveau peut faire saillie hors de cette cavité, non seulement par une perforation congénitale des parois, mais aussi par suite de plaies ou de fractures du crâne, ou encore par l’effet d’une carie, d’une destruction locale de la substance osseuse.

De là, trois espèces fort distinctes de hernies cérébrales, qu’on peut désigner sous les noms de congénitale , traumatique ou par lésion organique. Il ne s’agit en ce moment que

de l’encéplialocélie congénitale.

L’étude de cette maladie ne remonte pas à une époque fort éloignée; elle ne s’est éclairée que par degrés. Ledran, en croyant disserter sur la hernie du cerveau, commet une méprise : il décrit un céphalématome ((i) 2). Corvin confond ensuite divers états morbides avec Pencéphalocélie. Sa principale Observation se rapporte à Xhydr encéphalocélie (3).

(i) Mémoires de V Académie royale de Médecine de Belgique, t. III, p. 101.

(*) Obs. de Chirurgie. Paris, 1731, t. I, ob». 1.

(») De nernia cer ebri. Argentorati, 1749. (Haller, Disput. chxrurgscœ, t. H, diss. 46.

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Ferrand, dans une Thèse soutenue en 1 /63, puis dans un Mémoire consigné parmi ceux de 1 ancienne Academie de Chirurgie (*), discutant avec justesse le fait présenté par Ledran, invoquant les analogies et les probabilités, essaie de fixer les caractères de l’encéphalocélie, et il les trouve réunis dans un cas signalé par Salleneuve. C’était une tumeur ovoïde, molle, offrant les mêmes mouvements que le cerveau, développée depuis la naissance à une fontanelle postérieure et latérale, chez un individu qui parvint jusqu’à l’âge adulte, et qui guérit par l’application d’une plaque de plomb. Je ne conteste pas précisément ce diagnostic ; seulement, je fais remarquer qu’il ne put être vérifié. J’en dirai autant à l’egard d’un autre fait recueilli par Guyennot sur un homme de vingt-trois ans (2). Beaucoup d’obscurité régnait encore, même au commencement de ce siècle, touchant l’encéphalocélie, comme le prouve une grave erreur commise par Lallement , chirurgien de la Salpêtrière, professeur à la Faculté de Paris. J’y reviendrai plus loin.

Nægele, sans rapporter des faits particuliers d’encéphalocélie, sut, par une analyse judicieuse, séparer cette affection des tumeurs sanguines, qu’il décrivait avec beaucoup de soin (3). Plus tard sont venues une bonne Monographie de Niemeyer (4), les Observations de Breschet (8) et de Robert Adams (6). Dezeimeris en a fait connaître q'uelques autres puisées aux sources de l’érudition (7). M. Nivet put, en 1838, fonder une histoire assez complète de la maladie (8). Depuis cette époque, Otto (9) et M. Yrolik (10) ont

(*) Mémoires de l'Académie royale de Chirurgie de Paris , 1774, t. V, p. 60.

(!) Ibidem, p. 863.

(3) Journal complémentaire, t. XIU, p. 227.

(*) De nemia cerebri congenita. Halæ, 1833.

(6) Archives, t. XXVI, p. 75, 76, 77.

(6) Dublin Journal of medical Sciences, 1833, t. II. (Gai. méd., 1833, p. 75.)

t7) Expérience, 1837, t. I, p. 113.

(8) Archives, 1838, 3e série, t. III, p. 410.

(5) Monstrorum sexcenlorum descripl. anat., 1841, fol. 38, lab. IX et X.

( ) Tabules ad illustr. embryog. Amst., 1849. En outre, M. Vrolik a communiqué deux faits inédits à M. Spring.

ajouté des faits nouveaux à ceux qui étaient connus. Enfin, M. Spring a publié le travail le plus complet et le plus méthodique qui ait encore paru sur la hernie du cerveau. Il a établi une distinction lumineuse entre l’encéphalocèle et l’hydrencéphalocèle, et a rendu plus précise la connaissance de quelques autres maladies qui s’en rapprochent (*).

Adoptant les idées du savant professeur de Liège, je ne donne le nom d 'encéphàlocélie qu’aux hernies du cerveau demeurées étrangères à une hydrocéphalie ventriculaire, et je fais remarquer que la présence, dans le sac herniaire, d’une certaine quantité de sérosité provenant de la cavité de l’arachnoïde périphérique, ne fait perdre à la tumeur ni son caractère, ni son titre.

Cette maladie, bien que grave, puisqu’elle compromet un organe fort important , n’entraîne pas nécessairement la perte prochaine de la vie, surtout quand la tumeur quelle forme est simple et peu volumineuse. C’est là un de ses traits distinctifs assez remarquables.

Le mécanisme de sa production se trouve, et dans 1 effort expansif, constant, qui porte les organes contenus à lutter contre les parois, et dans le défaut de résistance de quelques points de celles-ci.

La hernie cérébrale s’est effectuée en diverses régions du crâne ; il convient de les examiner dans leurs différentes localisations.

§ I. — Encéphàlocélie frontale.

Les premiers exemples de cette maladie seraient très propres à justifier les idées qui viennent d être omises sur son caractère peu dangereux. J’ai mentionne déjà lobseivation de Guyennot, recueillie chez un adulte qui n’offrait aucune lésion des facultés intellectuelles, qui seulement éprouvait de la faiblesse dans les membres droits (2).

Ileld rapporte le cas d’une femme, âgée de dix-neui ans,

(') Mémoires de l’Académie royale de Médecine de Belgique, t. III, p. 1.

(*) Mémoires de l'Académie de Chirurgie, t. V, p. 863.

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qui portait une tumeur au côte gauche du front. L incision fit écouler de la sérosité, et en mêure temps reconnaître la présence du cerveau. Néanmoins, la plaie se cicatrisa, la malade guérit, put se marier et avoir des enfants (1).

Robert Adams mentionne encore un individu, âgé de vingt ans, portant depuis sa naissance une tumeur sur la moitié droite du front qui déprimait l’œil. On y sentait le relief des circonvolutions cérébrales, des mouvements en rapport avec les battements artériels et avec les efforts' respiratoires. L’intelligence et les diverses fonctions étaient dans un état normal (2).

M. Rihoux d’Anthée rapporte une observation non moins curieuse : c’est celle. d’un enfant qui présentait une petite tumeur à l’angle externe de l’œil droit. Cette tumeur augmentant, on voulut en faire l’excision ; mais un fragment de cerveau se présenta, et il fut enlevé; néanmoins, la guériscn eut lieu (3).

L’encéphalocélie s’est produite plusieurs fois à la partie moyenne et inférieure du front et à la racine du nez.

Dupuytren (;), Breschet (s), Moreau (6), Schmitt (7), Shaw (8), en ont vu des exemples chez des enfants de vingt mois, quinze et dix jours.

Breschet a vu une tumeur analogue à l’angle interne de l’œil droit (9). Dans ces divers cas, les lobes antérieurs du cerveau, souvent réunis et confondus, formaient la base de la tumeur. Les pièces du frontal étaient écartées et laissaient une ouverture plus ou moins large.

(') J. Nie. Helil, Diss. inaug. de Uernia cerebri in adulta féliciter curata. Giessen, 1777. (Dezeimeris, Expérience, t. 1, p. 118.)

0 The Dublin Joum. of med. and chem. Science , 1833, january, p. 94.

(3) Presse médicale de Bruxelles, 1851, n° 23. (Spring, p. 47.)

C) Rognetla, Gazette des Hôpitaux, t. IX, p. 154.

0 Archives, t. XXVI, p. 75.

0 Article Encéphalçcèle de Jules Cioquet. ( Dictionnaire de Médecine, t. VIII, p. 52.)

O Spring, p. 150.

(8) Transactions of the pathological Society of London, 1857, t. IX, p. 1, avec une photographie.

(B) Archives, t. XXVI, p. 76.

M. Raynaud a vu une petite tumeur de la partie moyenne et inférieure du front s’ouvrir spontanément chez un enfant d’un mois, qui mourut quinze jours après, il y avait eu inflammation de l’arachnoïde et des lobes anterieurs du cerveau formant hernie (').

M. Dolbeau a présenté à la Société de Chirurgie un cas très remarquable, surtout par l’obscurité du diagnostic. La tumeur, saillante sur la suture fronlo-nasale d’un petit garçon nouvellement ne, était molle, pâteuse, inégalé, et avec deux noyaux d’induration, eux-mêmes segmentés en noyaux secondaires. Cette tumeur était depressible sous les doigts, mais non réductible , sans battements ni fluctuation , implantée par un pédicule étroit, mais sans apparence de perforation crânienne. Cependant celte perforation existait, l’extrémité antérieure de l’hémisphère cérébral droit y était engagée, le ventricule du même côté était prolongé en avant et en arrière et plein de sérosité. Les parois de cette hernie étaient épaisses, infiltrées, indurées, et en imposaient pour une tumeur simplement extra-crânienne (2).

M. Vrolik a fait représenter, à la Planche XXYII de son ouvrage souvent cite, une hernie frontale gauche avec adhé rences placentaires ou synécéphalie, chez un fœtus atteint en outre d’ectopie du cœur.

Une complication fort singulière de l’encéphalocélie est l’anencéphalie. M. Alph. Mauricet en a donné un exemple. L’enfant mâle, qui vécut trois jours et qui portait une dépression considérable de la voûte du crâne avec absence du cerveau, présentait à la racine du nez deux tumeurs assez volumineuses. De ces tumeurs, de la gauche surtout, suintait un fluide assez abondant, d’abord citrin, puis d’un gris sale. La région frontale, entre les deux tumeurs, jouissait d’une grande sensibilité. La pression provoquait des cris et de l’agitation. On trouva le cervelet entier ; mais a la partie antérieure des tubercules quadrijumeaux, il nexis-

(l) Bulletin de l’Academie de Médecine de Paris, t. XI, p. 1240.

(!) Union médicale, 1863, t. XVIII, p. 126.

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tait qu’un prolongement nerveux qui, se portant en avant, venait remplir la tumeur droite. La gauche contenait à peine de la substance nerveuse, mais les méninges y étaient reçues (1).

§ II. — Encéphalocélie temporale.

Cette hernie a été observée par Billard chez un enfant naissant, formant au dessus de l’oreille gauche une tumeur molle, ronde et douloureuse. Le front était déprimé en haut ' et saillant en bas. Une sorte de cicatrice se trouvait au côté gauche du crâne. L’hémisphère de ce côté était moins volumineux que le droit. La faux était inclinée en arrière et à gauche. Une portion de l’hémisphère gauche constituait la hernie, en passant par une ouverture résultant de l’absence de la portion écailleuse du temporal (2).

§ III. — Encéphalocélie sincipitale ou bregmatique.

Schneider rapporte l’observation d’un enfant naissant, dont la fontanelle antérieure et supérieure avait donné issue à la partie correspondante des deux hémisphères cérébraux. La faux manquait. Il n’y avait de sérosité ni entre les membranes cérébrales, ni dans les ventricules, mais un kyste extra-méningien contenant un liquide sanguinolent, se trouvait dans la tumeur. La ligature de celle-ci fut suivie, au bout de quelques jours, de convulsions et de la mort (3).

Les faits analogues sont rares. Ne pourrait-on pas cependant y ranger celui dont parle J.-G. Thamm, relatif à un jumeau qui portait sur la fontanelle antérieure et supérieure une tumeur considérable, tandis que le reste du crâne était affaissé, aplati, consolidé par la soudure précoce des sutures (4)? Mais les détails sont insuffisants.

(4) Comptes rendus et Mémoires de la Société de Biologie, 1862, 3e série, t. IV, p. 18.

ô) Maladies des enfants, 1837, 3e édit., 79e 0bs., p. 660.

(3) Dezeimeris, Expérience, t. I, p. 111,

(‘) Der Medicinischen Societ. et in Buddish, etc., 1757. ( Commentarii de Rebus gestis, t. VII, p. 161.

§ IV. — Encéplialocélie occipitale.

Les observations relatives à cette variété sont nombreuses et doivent ê'tre divisées selon la nature des parties contenues. La hernie renferme les lobes postérieurs du cerveau, ou le cervelet, ou elle contient ces organes simullanement.

A. — Meckel a vu, à l’angle supérieur de L’occipital, une tumeur de la première sérié; le crâne était fort petit (*).

Breschet a vu, chez un enfant également' microcéphale, une tumeur trilobée, placée au même lieu, et contenant la partie postérieure de l’hémisphère droit. Il n’y avait que très peu de sérosité dans les ventricules ; l’angle supérieur de l’occipital manquait (2).

Pruneau a mentionné le cas d’une petite fille, âgée de quatorze jours, toujours assoupie, peu sensible et très faible, dont la tête était déprimée en avant et en haut. A la fontanelle postérieure et supérieure se trouvait une tumeur rougeâtre, dépouillée des téguments ordinaires, circonsciite par un rebord osseux. Les lobes postérieurs du cerveau la formaient. Du reste, l’encéphale était incomplètement développé ; le corps calleux, les ventricules latéraux, les coips striés, les couches optiques, les tubercules quadrijumeaux, étaient peu distincts, et le cervelet très petit. Ce cas présentait donc une curieuse complication d’encéphalocélie , de synécéphalie , d’atélie cérébrale multiple et d’atélie cérébelleuse (3).

B. — Il existe plusieurs exemples de hernies du cervelet. ,

Reisel parle d’une tumeur bilobée contenant de la sérosité,

formée surtout par le cervelet (4).

(*) M. Spring (p. 127) place ce fait dans le chapitre de l’hydrencéphalocèle ; mais rien ne prouve que les ventricules renfermassent de la sérosité.

(*) Archives, t. XXVI, p. 74, obs. 22.

(») Thèses de Paris, 1837, n° 342, p. 25.

(*) Ephem. natures curiosorum, decuria XI, ann. XI, obs. 115, p. 2 r2.

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Bayle a décrit une monstruosité dans laquelle le cerveau manquait, bien que les parois crâniennes fussent entières; il semblait remplacé par une glande pituitaire volumineuse, mais une tumeur occipito-cervicale existait et était formée par une hernie du cervelet (1).

Sénac (2), Penada (3) , Isenflamm (4), Kolbmann (5), Brouissaux-Léger (G), West (7), ont observé à la région postérieure de la tête des tumeurs arrondies, molles, le plus souvent bilobées, parfois à base rétrécie, donnant une fluctuation obscure, formées par le cervelet, qui s’était engagé à travers une ouverture voisine du grand trou occipital. Il n’y avait point de coïncidence d’hydrocéphalie ; seulement, dans un cas, les ventricules contenaient une petite quantité de sérosité sanîeuse (Brouissaux-Léger); mais quelquefois il s’est trouvé un fluide séreux limpide ou sanguinolent dans les méninges de la tumeur, ou une sorte de fonte purulente et putride (West) dans le cervelet lui-même; il y a eu aussi de la sérosité dans le rachis (Isenflamm), avec (Penada) ou sans fissure spinale.

Généralement, dans les encéphalocélies cérébelleuses, le front est déprimé et la tête petite.

Les sujets sont morts dans le premier mois ou au commencement du deuxième, ne présentant pas de graves, dérangements dans l’exercice des fonctions. Divers faits ont appris que cette lésion congénitale permettait à la vie de se prolonger jusqu’à l’âge adulte. Un cadavre apporté dans les pavillons de l’École pratique frappa les élèves par l’existence d’une tumeur volumineuse à la nuque. Ils appelèrent Breschet, alors chef des travaux anatomiques, et il trouva une (*)

(*) Ancien Journal, 1766, t. XXV, p. 518.

(2) Traité du Cœur, 2e édit., 1783, p. 128.

(3) Ernia del ceruello. Padova, 1793. (Spring, p. 132.)

(’) Bulletin des Sciences médicales de Férussac, t. I, p. 102 Archives I IV

(5) Spring, p. 132.

(') Revue médicale, 1838, t. IV, p. 463.

O Lancet, oct. 3, 1857 (half ycarly abstract., t. XXVI, p. 158),

VI» Vol.

hernie du cervelet et du bulbe rachidien. Une fissure de

l’occiput prolongeait le grand trou de cet os (* ) .

Une fille idiote, de la Salpêtrière, âgée de vingt-deux ans , portait une tumeur congénitale de l’occiput ayant l’aspect d’une loupe. Lallement en commence l’extirpation; mais bientôt il découvre de la substance cérébrale, et s’arrête. U’opérée meurt le huitième jour. C’était le cervelet dont une partie des deux lobes taisait saillie à travers une ouverture de l’occipital (2).

Bennett , de Baltimore , a donné une Observation de hernie cérébelleuse, qui n’a pas empêché la malade, jeune négresse, d’arriver jusqu’à l’âge de dix-sept ans, et de manifester des appétits vénériens. Bien que conteste (3), ce fait ne paraît pas dépourvu d’authenticité, il existait deux tumeurs isolées, dont l’une fut extirpée en partie. L’operee mourut subitement. On s’assura que les deux hernies étaient formées par le cervelet (4).

Cette Observation perd de son étrangeté, si on la rapproche de celles de Robert Adams, et principalement du cas d’une petite fille de six ans, ayant à la nuque une tumeur encéphalocélique sept fois ponctionnée, et qui, demeurée stationnaire, n’empêcha pas l’enfant de se développer, et de devenir très intelligente (5). Un autre cas d’innocuité de l’encéphalocélie cérébelleuse a ete donne par un idiot, privé de la parole, parvenu jusqu’à l’âge de vingt-

deux ans (6). . . .