XIII. — ÏÏYDREN CÊPÏÏÂLO CÉLIE

L’encéphalocélie, compliquée d’hydrocéphalie, constitue, lorsque le liquide ventriculaire parvient jusque dans la tumeur, une maladie à laquelle on doit donner le nom d'hydrencéphalocélie. Déjà, Corvin avait signalé cette coïncidence, et l’avait désignée par le mot hydro-encéphalocélen [l). Ruysch, quelques années avant, l’avait indiquée à l’occasion d’une tumeur occipitale presque aussi volumineuse que la tête du sujet. Cette tumeur paraissait aqueuse, mais l’illustre observateur annonça que le liquide contenu dans la poche devait communiquer avec celui des ventricules (2).

La présence d’une plus ou moins grande quantité de sérosité dans les ventricules ne saurait être ici une circonstance indifférente. Sécrétée avec plus ou moins d activité, cette sérosité distend la substance cérébrale, l’amincit, et augmente son impulsion vers les points du crâne qui offrent le moins de résistance.

Cette complication est très grave. Elle entraîne la moit du sujet ordinairement dans les premiers mois de la vie extra-utérine, très rarement au-delà du septième.

Ces circonstances sont assez importantes pour motiver la séparation de l’hydrencéphalocélie du genre précédent.

Cette hernie peut se faire jour sur différentes régions du crâne, d’où les variétés suivantes :

§ X, Hydrencéphalocélie frontale et fronto-nasale.

L’hydrencéphalocélie du front est souvent formée aux dépens des deux lobes antérieurs du cerveau. Une ouverture plus ou moins large de l’os frontal livre passage a la saillie qu’ils forment.

(i) De hemia cerebri. Argentorati. 1749. (Haller, Disputât, chirurg., t. II. P- 336.

(s) Opéra omnia, t. I, P- 50, obs. 52.

LÉSIONS CONGÉNITALES. ■ — IIYDRENCÉPHALOCÉLIE . 183

Béclard a obsorvé uno tuniour de co genre choz un enfant naissant. Elle était volumineuse. Les deux lobes étaient séparés par la faux. Aussi voyait-on à l’extérieur un sillon médian. Le lobe droit était plus volumineux que le gauche. A la partie inférieure de l’ouverture anormale se trouvaient deux petits points d’ossification comme intercalés et accidentels (I).

Niemeyer a donné l’Observation d’un fœtus femelle à terme, qui portait à la partie inférieure et moyenne du front uue tumeur très volumineuse couvrant une partie de la face. Les lobes antérieurs, distendus par la sérosité, formaient cette tumeur, qui était arrondie (2).

Plusieurs fois, la hernie a été formée par un seul lobe antérieur, et c’était le plus souvent par le gauche. C’est ce qu’ont vu Osiander (3), Kelch (4), Schnieber (5), Otto (°), et Clar (7).

M. William Lyon a donné deux observations de tumeurs situées, chez l’un des malades, sur les deux côtés de la racine du nez; chez l’autre, du côté droit seulement. Ce dernier sujet était parvenu à l’âge de six mois; il ne s’agissait peut-être que d’une encéphalocélie. Quant au premier, qui vécut à peine quinze jours, l’examen anatomique fit reconnaître la distension des cornes antérieures des ventricules latéraux (8).

M. Breslau, de Munich, a vu à Vienne un enfant, qui vécut pendant cinq jours, portant à l’angle interne de l’œil gauche une tumeur ronde, pédiculée, très mobile, non

(') Bulletin de la Soc. de la Faculté de Médecine de Paris, 1813, t. 111, p. 292.

(s) De hernia cerebri congenita. Halæ, 1833. — La figure de cette hydrencéphalocélie est reproduite dans les Tabulai ad illustr. ambryogenesin de M.Vrolik, tabulæ XLV, Dg. 5 et 6.

(3) Spring, p. 151.

(*) Idem, p. 148.

(5) Idem, p. 151.

(8) Monstrorum sexcentorum, fol. 46, n° LXX1.

(7) Spring, p. 150.

O Boreign and British Beview, 1842, july. [Archives, 3« série, t. XV, p. 224. — Gazette médicale, 1843, p. 122.)

réductible, fluctuante et d’une couleur rouge violacée. Cette tumeur s’ouvrit et laissa exsuder de la sérosité. Elle était constituée par les deux lobes antérieurs du cerveau, dont l’extrémité antérieure s’était insinuée entre le frontal, l’ethmoïde et les os du nez. Elle contenait de la sérosité provenant des ventricules (1).

C’était encore à l’angle interne de l’œil gauche que s’était produite une tumeur observée par M. Tirman sur un enfant de neuf ans. L’œil était repoussé en avant et en dehors; la tumeur était molle, comme fluctuante, dépressible. On y sentait des battements isochrones à ceux des artères, et le sthétoscope y faisait entendre un bruit de souffle continu avec renforcement. La pression n’etait ni très douloureuse, ni suivie d’accidents cérébraux. M. Gosselin ayant pratiqué la ponction, il s’écoula uDe sérosité tout à fait analogue au liquide encéphalo - rachidien (2). Cette circonstance put éclairer jusqu’à un certain point le diagnostic, qui flottait incertain entre une tumeur artérielle et une hernie cérébrale. Il est probable qu’il s’agissait d’une hydrencéphalocélie ; toutefois, l’examen cadavérique aurait pu seul dissiper les doutes.

§ II. — Hydrencéphalocélie sincipitale ou bregmatique.

Meiners et Benecke font mention d une tumeur largement pédiculée, située sur la fontanelle antérieure et supérieure. L’os frontal était déprimé; une partie des hémisphères cérébraux faisait saillie (3). C’est la seule observation d’hydrencéphalocélie bregmatique, et encore M. Spring lui conteste-t-il ce siège; il ne pense pas que 1 ouverture ait eu lieu par la membrane fibreuse fronlo-pariétale (i).

(>) Bulletin de la Société anatomique, 1855, p. 109.

(?) Archives, 1861, 5« série, t. XVIII, p. 715.

f) Spring, p. 151.

(*) Idem, p. 86.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDRENCÉPHALOCÈLIE. 185

§ III. — Hydrencéphalocélie pariétale.

encore une variété rare, dont deux faits seulernent justifient l’admission.

Le premier fut présenté par Ollivier, d’Angers, à l’Académie de Médecine. C’était un jumeau femelle, âgé de dix jours, qui portait sur le côté gauche de la tête une tumeur volumineuse, et sur l’œil une deuxième tumeur. La paroi externe du ventricule gauche manquait, d’où la communication de ce ventricule avec la poche extérieure, laquelle contenait tout le lobe gauche du cerveau distendu par la sérosité, tandis que le lobe antérieur droit produisait la saillie sus-orbitaire. Les deux ventricules communiquaient librement. Le corps strié et la couche optique gauches étaient déformés et confondus. Le pariétal gauche et la partie correspondante du frontal manquaient. Ainsi, il existait chez ce petit sujet hydrocéphalie, double hydrencéphalocélie, et diverses atélies cérébrales et crâniennes I1).

Le second fait, dû à Otto, a été offert par un fœtus de sept mois, présentant encore deux tumeurs : l’une à la partie inférieure du front, l’autre à la région pariétale gauche; il y avait entre ces tumeurs trois brides membraneuses. L’hémisphère gauche était converti en une sorte de sac, dont la partie antérieure formait la tumeur pariétale (2). Il y avait encore ici hydrocéphalie, double hydrencéphalocélie, et, de plus, synécéphalie.

§ IV. — Hydrencéphalocélie sphénoïdale.

La fente sphénoïdale et la fente sphéno-maxillaire ont donné issue à des tumeurs cérébrales, encore trop peu étudiées pour réclamer plus qu’une simple mention (3).

(l) Bulletin de l'Académie de Médecine, t. II, 1837, p. 95 el 99.

O Monslrorum sexcentorum, fol. 47, n° LXXIII, tab. IX, fig. 3.

(’) Indiquées par Walther et vues par M. Spring dans le musée anatomique de Bonn. ( L . c., p. 153.)

Le sphénoïde a offert, chez un jeune sujet*, une large perforation, à travers laquelle le corps pituitaire s’est enfoncé pour aller faire saillie dans la cavité buccale. Ce corps était creux, l’infundibulum dilaté, et les ventricules étaient confondus. Le septum et la faux manquaient (1).

M. Virchow a donné la description succincte et la figure d’une hydrencéphalocélie palatine. La bouche beante du nouveau-né est traversée par une tumeur volumineuse et mamelonnée. Les méningés et une petite masse de substance cérébrale sont contenues dans la poche, qui s’est (ait jour entre le corps du sphénoïde et l’ethmoïde encore cartilagineux, en repoussant en avant le vomer (2).

§ V. — Hydrencéphalocélie occipitale.

L’hydrencéphalocélie occipitale a souvent été observée. Elle a été formée par un seul lobe postérieur du cerveau, ou par les deux lobes, ou par ceux-ci et le cervelet, ou enfin par le cervelet seul. De là une division assez naturelle des faits.

A. Neuf observations montrent l’un des lobes postérieurs

faisant saillie a la fontanelle postérieure et supciieuie, ou a travers la partie écailleuse ou centrale de l’occipital. Deux fois c’était le lobe postérieur droit : c’est ce qu’ont vu Earle (3) et M. Prestat (4), tandis que le lobe gauche était hernié dans les observations de Willems (5), Otto (°), Lussana (7), et dans celles de MM. Jules Cloquet (8), \elpeau ( ), Laborie (10) et Baudot (1!).

(’) Klinkosch, Programma quo anatome partus capite monstroso propon. Iiagæ, 176G.

( Dissertationes med. selectœ pragenses, t. I, P- 201.)

(») pathologie des tumeurs, trad. par Aronssohn. Paris, 1867, t. I, p. 185.

(3) Medico-chir. Transactions, t. VII, p. 422.

(*) Archives, 3e série, t. III, p. 418.

(*) Annales de la Société de Médecine de Gand, t. XVII, 1840, p. 23o.

fni a n° LXVIII. L’hydrocéphalie était considérable. (6) Monslrorum sexcent. descript., toi. 44, » J 1

C) Spring, p. 117.

(8) Dictionnaire de Médecine, 1823, t. VIII, p. 52.

(») Exacte narration par Rognetta, dans Annales de Thérapeutique, 1844-45, p. 30o.

(10) t/m'on médicale, t. III, p. 65.

p1) . Bulletin de la Société anatomique, 1859, p. 32.

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Dans ces divers cas, la sérosité était épanchée dans les deux ventricules, mais elle distendait davantage lun de ceux-ci, lequel s’avançait jusque dans la tumeur, quelquefois accompagné du plexus choroïde (Baudot). La tumeur était plus ou moins volumineuse, parfois pédiculée, dans un cas bilobée (Prestat); ordinairement, elle était irréductible.

B. L’hydrencéphalocélie occipitale a souvent été formée

aux dépens des deux lobes postérieurs. Des exemples en ont été présentés par Fried (1), Siébold (2), Thiébaud (3), Chaussier (4), Dugès (5), Rouzet (6), Horner (7), Thierry (8), W. Lyon (9), Forgemol (10). Otto en a rapporté trois (H).

Les tumeurs étaient plus ou moins volumineuses, molles, ordinairement bilobées et pédiculées. Elles contenaient de la sérosité arachnoïdienne, et étaient situées sur la ligne médiane, au dessus de la protubérance occipitale. Le plexus choroïde , poussé en arrière , faisait partie de l’une des tumeurs (Fried) ; on a vu des caillots sanguins dans les ventricules (Rouzet). Le cas rapporté par Horner offrait ceci de remarquable, que le ventricule droit était presque oblitéré, tandis que le gauche était très distendu par la sérosité ; néanmoins, les deux lobes formaient hernie, constituant de la sorte : d’un côté, une encéphalocélie, et de l’autre, une hydrencéphalocélie.

C. — Indépendamment des lobes postérieurs, le cervelet peut être en partie compris dans la tumeur. C’est à cette série qu’appartient l’observation de Corvin (12). On doit éga-

(4) Corvin, De hernia cerelri. Argentorali, 1749.

(s) Coll, observ. med. chir. Bamberg, 1769, fasc. 1, arl. 1.

(з) Journal de Chirurgie (le Desault, t. II, p. 327.

(l) Dictionnaire des Sciences médicales, t. XXXI V,p. 229.

(s) Êphémérides médicales de Montpellier, t. 11, p. 142. — Revue méd., t. X, p. 360.

(6) Revue médicale, t. X, p. 456.

C1) American Journal of med. Science, 1829, p. 520. ( Expérience , t. I, p. 121.)

(®) Expérience, t. 1, p. 54.

(°) London and Edinb. Journ. of med. Science, may 1842. (Spring, p. 117.)

(10) Eulletin de l’Académie de Médecine, t. X, p. 1024.

(и) Monstrorum sexcentorum descript., fol. 43, 44, 45.

(15) De hernia cerebri. Argentorali, 1749, (Haller, Coll. disp, chir., t. II, p. 335.)

lement y placer celles de Van de Laar (i) de Buettner (2), d’Adams (3), de Macaba et Adams (4), de Le Roy (s), de Buhring (°), d’Otto (7). De nombreux détails ont été donnés sur un cas observé à Liège par Delavacherie (8) et par M. Spring (9). La tumeur contenait les lobes postérieurs du cerveau, les tubercules quadrijumeaux et le verinis superior du cervelet.

.M. Spring a donné les détails d’un autre fait dans lequel le cervelet et les lobes postérieurs du cerveau constituaient la tumeur occipitale (10).

D. — Le cervelet se trouve rarement seul dans l’hydrencéphalocélie. Le premier exemple est dû à Dance [u] et à Breschet (12). 11 existait une hydrocéphalie congénitale ; les os du crâne étaient écartés; une tumeur volumineuse occupait l’occiput, présentant plusieurs bosselures demi-transparentes et à fluctuation très manifeste. L’enfant avait atteint sept mois. Des ponctions avaient été tentées. La collection séreuse distendait les ventricules, et surtout le quatrième : c’étaient les parois de celui-ci qui formaient la tumeur herniaire. Sous cette poche se trouvaient le cervelet avec ses deux lobes, et le bulbe rachidien. Le liquide ne pénétrait pas plus bas que le calamus scriptorius.

Deux autres exemples ont été recueillis à Berlin par M. Berend , et communiqués à la Société de Médecine de Paris par M. Sichel. Chez l’un des sujets, mort au sixième

(') Observ. chir. obstetr. anat. med. Lugduni-Batavorum, 1794, n° 3. (Spring, p. 134.)

(!) Diss. sistens hydrencephaceles cas. sing. Beroiini, 1833.

(s) Archives, 2e série, t. II, p. 93.

(‘) The Dublin Journal of medic. Science, t. II, 1833.

(») Spring, p. 137.

(6) Ibidem.

(J) il onstr arum sexcentorum descript. anat., fol. 48, n° LXXII.

(») Bulletin de l’ Académie de Médecine de Belgique, 1847. — Revue médico-chirurgical», t. II, p. 43. — Union médicale, t. III, p. 108.

(°) Mémoires de l'Académie de Médecine de Belgique, t. III, p. 117.

(l0) Ibidem, p. 143.

p1) Archives dé’ilédecine, t. XXII, p. 24.

(»*). Idem, t. XXV, ‘p. 473.

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mois, sans avoir présenté d’autres symptômes d’excitation vive que des convulsions dans le quatrième mois, la tumeur, très volumineuse, située à l’occiput, contenait le lobe gauche du cervelet distendu en forme de sac et ayant passé par le trou occipital. Ce sac s’était rompu et communiquait avec la poche extérieure.

Chez le deuxième individu, âgé de onze semaines, la tumeur, située comme la précédente, plus étroitement pédiculée, parsemée de nombreux vaisseaux sanguins variqueux, transparente et fluctuante, se rompit et laissa couler un fluide abondant et limpide. Le sac extérieur était formé par la peau, et la dure-mère. Le cervelet, altéré, y avait pénétré, étant distendu et pressé par la sérosité du quatrième ventricule C1).

Itcuinrr/i«>« générâtes sut • Vhyrireneéphatocélic.

— I. Cette maladie peut résulter de violences reçues par l’abdomen de la mère vers le milieu de la grossesse, d’une inflammation du cerveau ou des méninges du fœtus, d’une compression exercée sur le cou de celui-ci par le cordon ombilical, d’une adhérence contractée avec le placenta ou les membranes ; enfin, il peut y avoir disposition hydrémique de la mère ou du fœtus.

IL Les individus du sexe féminin n’y sont guère plus exposés que ceux du sexe masculin.

III. Divers animaux ont une disposition particulière à présenter des états morbides analogues, surtout les solipèdes, les ruminants et les oiseaux de basse-cour (2).

IV. Une corrélation s’établit, dès les premiers moments de l’hydrencéphalocélie, entre les organes contenus et les parois du crâne. D’une part, sécrétion augmentée et propulsion du liquide vers un des points des cavités ventriculaires; et de 1 autre, arrêt de développement frappant les os ou les tissus fibreux, et laissant des espaces non résistants, des ouvertures plus ou moins larges.

(') Union médicale, 18G4, t. XXIII, p. 350.

(!) Spring, p. 111.

Y. Les tumeurs hydrencéphalocéliques se développent le plus souvent à l’occiput, assez fréquemment sur le front, rarement ailleurs. Sans être placées exactement sur la ligne médiane, elles ne s’en éloignent guère, et sont plus fréquentes à gauche qu’à droite.

YI. Ces tumeurs sont plus ou moins volumineuses, arrondies ou ovalaires, ou cylindroïdes ou conoïdes. Fréquemment elles sont bilobées, et l’un des lobes peut être plus saillant ou plus large que l’autre. Elles sont fréquemment supportées par un col ou pédicule, et l’on distingue à leur base un rebord dur, un véritable bourrelet osseux.

YII. Leur couleur peut ne pas différer de celle des autres parties, et même offrir une sorte de demi-transparence; d’autres fois, elle est violacée, rougeâtre, analogue à celle d’une tumeur érectile ; la rougeur augmente quand l’enfant crie.

VIII. La main appliquée sur la tumeur distingue souvent, mais non constamment, des pulsations isochrones à celles du pouls, et dans les grands efforts de l’expiration une intumescence subite et passagère.

IX. La tumeur comprimée peut diminuer un peu de volume; il est rare qu’elle puisse etre entièrement réduite.

X. Ce n’est pas qu’elle offre de la dureté. Elle est plutôt molle, et quelquefois on y reconnaît une fluctuation évidente. Elle peut aussi présenter une sorte de mollesse pâteuse.

XI. La pression exercée sur la tumeur n’est pas toujours douloureuse, mais elle peut engourdir le jeune sujet.

XII. Le crâne est plus souvent diminué qu’augmenté de volume.

XIII. L’enfant atteint d’hydrencéphalocélie meurt souvent au moment ou quelques jours après sa naissance , mais s’il vit plusieurs semaines ou quelques mois, il peut être atteint de convulsions, de strabisme, de dyspnée. Ces symptômes, toutefois, sont loin d’être constants ni même

fréquents.