XV. — AMTÉLIE
Vamyélie est l'absence de la moelle épinière, comme l'anencéphalie est celle de la majeure partie de l'encéphale. On a vu que celle-ci est souvent accompagnée de celle-là.
L'amyélie, indépendante de l'anencéphalie, est extrêmement rare ; on ne citait, pour l'admettre, que quelques faits anciens et peu détaillés (^). OUivier, d'Angers, niait même
(^) Grvatzwiezer, Riut'i Magaxin, t. LXIV. (àrehivei, Se série, t. XI, p. 93.) (*) Rajger, Sphemer, natura eurioior,, dee. I, ann. 3, obs. 280; ann. 8, obs. 64. — ' llofgagni, Splst. XU, art. 10.
LÉsiom cmsÉMmoMê. ~ àTÉUMiriLiE. 309
» poirihUilé (^); mais 80d existence est parfaiteiDent démontrée ptf an fiiit que M* Jules Bouteillier, de Rouen, a exposé jusque dans ses moindres particularités (').
Le monstre dont il s'agit ayait les vertèbres atrophiées, ouvertes en arrière , et sans le moindre vestige de moelle épinière; la colonne rachidienne était raccourcie et recourbée de manière à élever le bassin au niveau des épaules. Les nerfe spinaux existaienti leurs racines s'introduisaient par des filaments très déliés dans des espèces de trous de coqugaison, situés sur les côtés de cette grande fosse occipibMpinale. Le crâne était normal , ainsi que le cerveau, le cervelet et les organes des sens.
xn. — iTÉLOnriui.
Sons le nom d^atélamyélie, on désigne les imperfections coogénitalee de la moelle. Le spina bifide peut être comprissous cette appellation commune, mais il est bien de le distinguer à cause des dispositions particulières qui le caractérisent et qui exigeront une étude spéciale.
Les plus grandes altérations de la moelle coïncident avec les longues déhiscences du canal rachidien. Alors cet organe peut être détruit en partie^ comme on en trouve un exemple dans le monstre cyclope dont M. Bardinet a donné la description. Le cordon rachidien n'existait que dans la r^on lombo-sacrée (').
La longueur de la moelle est susceptible de varier. Elle s'est arrêtée parfois au niveau de la douzième ou de la dixième vert^re dorsale ; elle a pu se prolonger jusqu'au sacrum, si une adhérence de son extrémité inférieure s'est opposée à sa rétrocession ordinaire. Lorsque le prolongement qui devait avoir disparu vers le quatrième mois de la vie
(*) aàlêdiêê de la motUê épinièn, t. I, p. 169 et 168. (>) «oiMMrte a&pUam, 186S, 1. 1, p. 777, SOI el 9i5.
(^) »aiUtin de la Société aiiëiomiquê, 1838, p. 946, — ei Crifeilhler, Ànalmniê 9tMo8ifu, sa* llffilioa.
fœtale a persisté, renfant peut naître avec une sorte de queue, anomalie mentionnée par Bartholin, Lochner, Eonig, Blancard, Labourdette {}).
La grosseur de la moelle peut olfrir des diflFérences très grandes; tantôt ce n*est qu^uDe bandelette mince, tantôt c'est un cordon volumineux (').
Sa forme est aussi variable. Elle peut être constituée par deux filets ou deux cordons blancs et arrondis, ttès distincts, mais contigus (^).
Sa division n'a quelquefois été bien marquée qu'à l'extrémité supérieure ou à l'inférieure. D'ugès a vu la moelle bifurquée à son extrémité supérieure, chez un fœtus qui présentait aussi une déhiscence de l'épine (^).
Le canal central de la moelle peut être dilaté, de manière à rendre cet organe fistuleux. C'est ce qu'on a nommé syringomyélie (*).
Le renflement rachidien supérieur ou cervical a manqué chez des sujets nés sans membres supérieurs. Le renflement lombaire était à peu près nul chez les monstres privés des membres inférieurs {^).
La moelle peut présenter des inégalités de volume dans ses parties latérales, en raison des atélencéphalies siégeant dans l'un des hémisphères cérébraux, ainsi que cela a déjà été exposé. L'anatomie pathologique trace dans cette circonstance, avec autant de précision que le scalpel et que les réactifs, le trajet des faisceaux nerveux. Elle suit l'atrophie à travers le corps strié, la couche optique, le pédoQcule cérébral, la protubérance et la pyramide antérieure du même côté; puis au dessous du bulbe, c'est au côté opposé
(*) OUiTier d* Angers, Maladiit de la mœlU épinière, t. 1, p. II.
(*) Uccelli, Archives, t. Y, p. 804.
(') Zaccblas, Manget, Hall, Billard. (OlUfier d'Angers, t. I, p. 189.)
(*) Èphméride» médicalet de Montpellier, t. II, p. â89, — et Revue médicale', t. X, p. 364.
(*) OiliTler d'Angers, Maladiee de la moelle éfrinière, t. I, p. 209. — Cilnefi, JohtmI dee Progrèi, t. XI, p. 84.
(*) Serres, ânatomie comparée du cerveau, L 1, p. 106-107.
LÉS101I8 COMGÉmTALES. — SPMA BIPIDA. 211
que la moelle paratl diminuée de voliunei mais ordinairement la différence cesse au niveau du renflement cervical.
XVn. — 8PIMÀ BIFIDi.
Le sfdna bifida est la division ou l'absence congénitale d'an ou de plusieurs arcs postérieurs des vertèbres ou du saonmii permettant aux méninges rachidiennes, non soutenues et soulevées par la sérosité, de faire une saillie plus ou moins grande.
L'analogie entre Thydroméningocélie et le spina bifida est frappante. Dans Tuoe comme dans l'autre de ces maladies, il y a : 4^ scission par arrêt d'ossification ; 2"* accumulation de sérosité ; 3° bemie des méninges.
Cette maladie a souvent reçu le nom d'hydrorachis, mais ces dénominations ne sont pas syoonymes. Il peut y avoir accumulation de sérosité, hydropisie dans le rachis, sans qu'il y ait altération des vertèbres. L'hydrorachis sans hydrocéphalie est plutôt une maladie acquise qu'une affection congénitale.
Le spina bifida est plus du ressort de la pathologie externe que de la pathologie interne; néanmoins, je croirais laisser une lacune si je ne consacrais un chapitre à l'histoire abrégée de cette affection, souvent liée aux autres anomalies de lappareil encéphalique.
te. — Bien que très apparente et d'une incontestable gravité, cette maladie n'a point éveillé l'attention des anciens médecins. On a essayé, mais vainement, d'en retrouver quelques traces dans les écrits d'Hippocrate (^) et des auteurs arabes.
Ce n'est qu'au xvi* siècle qu'on en découvre la première esquisse, et c'est de la Hollande que les faits arrivent. Forest avait fait mention d'une tumeur de la nuque, qui
(*y Vorpffui, Epia. XII. ■«) 9.
Si3 MALADIES DE L'APÎPAREtL NERVEinC.
probablement était uq spina biiida (^] ; mais une description et une figure assez exactes sont données par Tulpius^ qui avait vu six cas analogues (^); d'autres faits de même nature sont recueillis par Van Horne (^), par Stalpart Van der Wiel (*), par Bidloo ('), par Muys (*), et, en 1732, le spina bifida devient le sujet d'une polémique entre deux chirurgiens d'Amsterdam, Titsingh et Vylhoorn, qui attribuaient la maladie, l'un à la flexion forcée de l'épine dans Tutérus, l'autre à une hydropisie cérébro-spinale ('). Toujours en Hollande, Ruysch recueille des faits nombreux, et en consi* gne quelques-uns dans ses écrits (^); Swagerman poursuit le même genre de recherches (®), et Camper, dissertant sur diverses sortes d'hydropisies, parle du spina bifida comme d'une maladie fréquente dans son pays (^^). Sandifort en a décrit ou fait graver divers exemples (*^). M. G. Vrolik (**) et M. W. Vrolik (*^) ne pouvaient omettre ce genre d'anomalie dans leurs collections de faits.
La connaissance du spina bifida a été répandue d'assez bonne heure dans les diverses contrées de la Germanie^ Schenk(^^],
(*) Ohstrv, ehirurg., 1563. lib. III, obs. 7.
(') Obarv, fnedieœ, Lagd.-laUforom, 1653, llb. III, cap. XXX. Spina dont bifida.
(') Wepfer, Bphemer, natura ewriosor,, dec. I, ann. 3, obs. 129. (CoU, acad,, partie étrang., t. UI, p. 146.) '
(^) Ohunationu rariores med. chir, anat» centur pott, pan prier, obs. 34, t. U, p. 368.
(') ExerdtaiionBi anat. chir., dec. II, n« 7.
(*) Praxi$ med, chir, rationalii. Amstelodami, 1695, dec. XI, obs. 9.
C) Oebme, De morbis récent naiurum chirurgicii, Lipsis. 1783. (J.-P. Frank, DeteoX. Oputcul., t. Il, p. 90.)
(>) Opéra omnia, Amstelodami, 1737, t. I, p. 33, obs. 34, 35, 36.
(') Ouvrage hollandais pablié en 1767, analysé dans : Commentarii de rebue gettU, eu. Lipsiae, secnndse decadis supplem. I, p. 31B.
(^0) Mémoiree de la Société royaU de Médecine de Parie, 1789, t. VII, p. 46.
(^*) Obterv, anat, pathol., lib. III, cap. I, p. 9. -^ SxercHation^e acad,, lib. Il, 1783 et 1784. — Mueeum anatomic, sect. Y, p. S35, vol. I, sect. III, p. 110, ifi* cciu. gcit; seet. VII, p. 304, noa xv, xvi, xvii.
(^*) Mémoiree eur queUjuee tujete intéreeeanle d*anatomie et de phyeiologiê, 1882, p. 76.
(*') Tabula ad illustr. embryogen,, tabula XXXIV et XXXIX. '*) Observ. med., lib. V, obs. 48, 57, p. 662,
LÉSIONS GONGiMITALBS. — SPINA BIFIDA. 213
Gaspard Bauhin (^), Maurice Hoffmann (% Burg {% Apisus (% publièrent diverses observations.
Profitant de celles de ce dernier, qui avait été son profes» seur, Hoechstetter composa sur ce sujet une bonne monographie (•).
Plusieurs années après , Gild Tétudia sous le rapport de rétiologie et de Fanatomie pathologique [% Trew en fooniit plusieurs exemples (^). Murray s'attacha à décrire avec soin les altérations de la colonne vertébrale (^).
Bûsser (% Fleiscbmann (**), Bemdt (^% et surtout Moéc* kel(^*], ajoutèrent, par leurs observations et leurs recherches, plusieurs traits à l'histoire du spina bifida.
L'Italie est loin d'offrir une égale richesse. Après avoir rappelé les observations connues, Morgagni avait disserté sur ces matériaux, et avait même déjà clos, en 1745, sa douzième Lettre sur l'hydrocéphale et les tumeurs aqueuses de répine, lorsqu'il eut pour la première fois l'occasion de voir un enfant atteint de spina bifida (^^). Plus tard, Palletta en vit quelques cas à Milan (**) ; et Yacca-Berlinghieri {^% à la Clinique de Pise.
Le spina bifida a été observé, en Angleterre, par Aylett(^®),
(^) Bowt. Sipulehntum, IU>. lY. lect. II, obs. 13.
(') Miicellan. naL cw., étt. II, so. V, obs. 308.
(*) !bid , SB. VI, obs. 58. [Coll. acad,, partie ètr., t. VII; p. 431.)
(*) ihid., dee. III, an. IX. obi. 180.
(') Dttpina bifida. Altdorf, 1703. (Hiller, Dirp. ad morb, kUt.» t. TU, p. 486.)
(*) Dé gplna bifida. Vleooc, 1754. (Haller, Uiiputatiomt ad morbor. hisl., t. VU, p. 500.)
C) Cawtmere. UU, Norimb., 1741, bebd. 20, p. 165, ^ et Ifoo^ Àcta nat. curioi., t. n. oftc. 100, p. 394.
(*) Spbia bifida €9 mala oetium tonformationa initiât 1779. Opuecula, t. Il, p. 193.
(*) IH Bydrorrhachia. Bal», 1795. (Brera, 8yUo9$, t. IV, p. 99.)
(^^) De vitUi eangenitii eirea thor. et abd. Eriaaff, 1816, p. 9.
(*') Neveodorir, De tpina bifida eurat. radie. Lfpst» el BeroUni, 1830.
(^*) De hydrorhaehitide Comment. Lipsic, 18SS.
(*») Episl. XII. «• 16.
0*) Baerettationee patkol. MMlol., 1890, t. I, p. 197.
n Moeekel, p. 80.
i^) PkUoe, Tramaetione, 1748, t. 111.
214 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
par Warner (^), par Hutcbioson (•), par Okes (*), par Abernethy (*), par Monro (*), par Marshall Hall (•), etc. Une mention spéciale est due à Âstley Gooper f], dont lés essais heureux de traitement seront indiqués plus loin.
Les États-Unis d'Amérique nous offrent les remarques de Trowbridge (*), de Skinner (^), de Stevens (*•), de Brainard (**), de Patterson (**), de Byford (*3), etc.
Le spina bifida a paru assez connu, en France, depuis les observations présentées à l'Académie des Sciences par Littre (**), par Méry (*»), par Sue (^«), par Portai (*^).
Il en fut aussi publié par Lecat (*®), par Henry (*•), par Richard (^^), par Delamarre (*^), par Hoin (**).
Quelques dissertations sur le même sujet ont offert de l'inlérôt. Telles sont celles de Ducasse (*'), de Bodin (**], de Roques (*').
Ghaussier, longtemps médecin en chef de la Maternité de
(*) Oburv. in iurgery» London, 1784, p. 136. (') The ntw London Med. Joum., t. I, 1793. (') An aeeount of tpina bifida, etc. Cambridge, 1810. (*) Surg. and Phyiiol. Bi$aytj part. I, p. 75. (>) Horbid anat, of ihe Brain, 1827, p. 156. (') On thê diua$e$ and der, of the nervous tytt., p. 144. C') Medico-ehir, Trantaetiont, 1817, t. Il, p. 324. (') Journal det Progrèt, 1899, t. XVII, p. 374. (*) American Joum., 1836. {Gax. méd., 1837, t. V. p. 896.) (^°) Ifew-Tork Joum. of Mtdicine, sept. 1843, p. 149.
(*^) Hlinoit and Indiana Med. and Surg. Journal, 1848. {Ameriean Juum , 1848, july, p. 368.)
(*') American Joum., 1853. april, p. 554.
(") Ibidem, 1856, oct., p. 387.
(^*) Mémoireê de l'Académie de$ Scieneet, 1701.
(^*) Ibidem, 1718. {Ob$. anat., 6.)
(1*) Ibidem, 1746. {Obt. anat., 0.)
(") Ibidem, 1770. p. 338.
(1*) Traité du fluide des nerfs dans le mouvement musculaire, 1165, p. 52.
(>*) Ancien Journal, t. XII, p. 138.
(") Ibidem, t. XXIX, p. 140.
('») Ibidem, l. XXXIIÏ, p. 516.
(>*] Mémoires de V Académie de Dijon, t. Il, p. 105.
C) Journal de Corvisart, Leroux et Doyer, l. XVI, p. 87.
('*) Thèses de Paris, 1801, n» 30.
(*^) Diuertation sur Chydrvrachis ou spina bifida. (Tbè»es de Montpellier, 10 dér. 1814.)
LÉSlOnS CONGÉHITALBS. — SPDfA BIFIDA. 215
hm^ constata qu'en cinq ans, 22 enfants sur 229000, c'est à dire 1 sor 1,000 et 4 environ par an, étaient nés atteints de spina bifida (^]. Ce nombre est peu élevé, mais il doit être assez vAriable. A Thospice des Enfants-Trouvés, Billard a compté. sept cas en une seule année (').
Les Bnllelins de la Société anatomique offrent les résultats de nombreuses recherches auxquelles viennent s'ajouter les importantes remarques de M. Cruveilhier.
Des essais de traitement ont occupé différents praticiens, et excité l'intérêt de plusieurs Sociétés, surtout de la Société de Chirurgie et de la Société de Biologie.
Le spina bifida n'est point rare à Bordeaux. J'ai eu plusieurs fois ll'occasion d'examiner et de disséquer les altérations rachidiennes qui le constituent.
— 4 ® La première remarque à faire sur l'étiologie ressort de Texposition qui vient d'être faite. Certains pays exposent à la production du spina bifida plus que les autres. La Hollande paraît tenir le premier rang, tandis que Tltalie serait placée au dernier. Il est, en outre, positif que des contrées plus ou moins circonscrites en ont offert des exemples multipliés en peu de temps (').
â"" L'état de santé de la mère a paru quelquefois disposer à la production de la maladie ; les diathèscs scrofuleuse et syphilitique, Thydrémie et la cachexie séreuse, pourraient n'y être pas étrangères [^). Dans un cas, la mère avait été, pendant sa grossesse, soumise à un traitement électrique pour des douleurs nerveuses (').
3^ Il est certain que le spina bifida s'est montré chez
(^) Proeiê''9€rbQl de la diêtrihuiUm du prim aw élivtt $ageê^f§mmei. Parti, 1819, h 58.
(') MaladSet dm nowwwn^, 18SS, 3« édil., p. 608.
C) Bvff n a Ti 3 eienples eo 14 nois. h Breslia. — Oberteofcr en a reeaeflU 91 obserntioM in» vm localité (Mofckci, p. 97); Trowbridge, 80, k Watertows, daoa la comté do MènoD (IfewTorfc): BniMvl, 6, daoa rilltioia, etc.
(*) Mimj, OpM0«la« t. II, p. 990.
(^) MarloDt, BaMHtê du a&pitûug, 1861, p. 459.
216 MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.
divers enfants de la même famille ou de la même mère (% 4" Il paraît que les fœtus du sexe féminin sont an pen plus sujets que les mâles à la production de cette anomalie. Dans un relevé de 74 cas, relevé qu'il serait aisé d'étendre bien davantage, j'ai trouvé 38 individus du sexe féminin et 36 du sexe mascnlin. La différence est donc bien peu tranchée.
5^ Parmi les circonstances pathologiques qui s'allient le plus souvent au spina bifida, et qui probablement concou* rent à sa production, on doit citer spécialement l'hydrocéphalie.
Mé«e e« éieMdv« un ëpÊMtm Mflda. — Le spina bifida offre pour caractère ordinaire d'avoir son siège sur la ligne médiane et en arrière du rachis; il a été observé dans tous les points de la colonne vertébro-sacrée, mais on ne le voit pas dans tous avec une égale fréquence.
Dans un relevé assez considérable, la région lombaire a compté pour plus des deux tiers. C'est là pour ainsi dire le siège d'élection ou de prédilection.
La région sacrée vient ensuite. Elle compte pour un cinquième (^). Ruysch , qui a vu un spina bifida dans cette partie, s'étonne que cette maladie ne soit pas plus commune à la partie inférieure du sacrum, qui est naturellemeni bifide. Le canal sacré peut être occupé dans toute son étendue (^), ou seulement depuis la troisième (^) ou la quatriènoe épine jusqu'au coccyx (*).
(^) Borg a vo oattre de b même femme on premier enfant bien conformé, on deuième avec tpina biflda, on troisième sans, et on qoairtème avec spina biflda. — Salimann voit deii atteintes de cette maladie (Orthios, De quibuidam tumor, tunie. exUr, — Ilaller, Dict. chirurg., t. V, p. 419.) — Mooiia, de Saint-Épain (lodro-et-Loire), BuUiUn de Thirmp., t. XXX, p. 390. — Duboorg {GaxeUe médicale, 1841, p. 484.)
(*) Dans on relerë fait par Bevaiet, sor 67 cas de spina bilida, 47 appartiendraieol k la région lombo-sacrée, et 10 seolement aoi régions certicale et dorsale. (Tbèses de Paris, 1B61, D«» 137, p. ô.)
(>) Naodeao, BuUetin de la SocUté anatomique, 1839, p. 116.
(*) Maycr, Ephemer, nat. curioe.» cent. I, obs. 197.
(0 Wets. (BAsser, p. 1Ô6.) - Royer, BuUêL de i'Acad. de Méd., t. XXI, p. 33, 1855.
LismiS CORGiNITALBS. — ' STIIIÂ BIFIDA. 9i7
La tumeiir comprend quelquefois la dernière lombaire arec le sacrum (^).
Le spina bifida affecte rarement la région dorsale seule. Cepeadant, Camper, Yoigtel (% M. Desruelles (')i Font vu limité à ce siège. Mais parfois, commençant à la sixième (*) on à la septième dorsale (^)^ il occupait toute la partie infé^ rieore du rachis, ou se bornait de la troisième dorsale à la deuxième lombaire {% ou ne comprenait que deux rertèbres, la dernière dorsale et la première lombaire C).
Le spina bifida cervical est peu fréquent. Toutefois, des exemples en ont été cités par Forest, Ruysch, Bidloo, Swa-» genDan'(«), Sandifort {% Beaunier (^% M. Blot (^^).
La lésion s'est étendue des dernières vertèbres cervicales anx dernières dorsales (Dubourg, 11!^ Obs.), ou s'est bornée à la sixième cervicale (^^ ou à l'atlas (^^).
Enfin, la lésion peut élre commune à Poccipital, à l'atlas et à l'axis (*^).
Le spina bifida se trouve quelquefois eu deux régions différentes (Camper), ou même il peut les occuper toutes simnltanément (^').
Ces diverses modifications du siège de la division spinale
(*) Camper, PorUl. Stoll. {itatio mgd., t. VII, p. 317» bUt. 60.) — MicliaeUs. (Bûster» 1. 105.) ^ Depaol. {Mémoin$ de la Société de Biologit, 1862, p. 74.) ('; Fragmenta êmeiol. ohitttr. B$]m, 1790, tab. II, 8g. 9. 0 ^. ^, i« «onatef. (BttlUlûi de la Société anatomiqtiê, 1844, p. S59.) 0 GiU. ( Haller, Diêput. mêd., t. VII, p. 517.) (*) Grvfloi. (Bûsser, p. 106.) — StolU. Mém, de la Société de Médecine de Straebourg,
(*) Bieteri, Aneim Imamal, i. XXIX, p. 140.
C) BcMrmaoB, Coamêntatii de refme ffeetie. Upilai, t. XV, p. 300.
(*) Biner, p. lOS.
(*) TioUk, labsU XXXIV, (If . 1.
C) Jemfnal dm Conmaimaetoe» méd»^ckirmg,, 1S4S, t. XIII, p. 140.
(^*) Mémoirte de la Soeiéêé de Biologie, 186S, p. 194.
I^*) 6bi4eIU. {BMetin dee Sdeneee méd. de Férenac, t. XIX, p. 48.
(") laentUffin; Eriaer, 1899. (àrchioee, t. IV, p. 999.)
(^ Peotef, Undon med. Gas^MCff. 1847. {àrehioee, 4« ièrie, t. XVI, p. 495.)
0*) BU*oo, BMereU.anat, ckir., deead. Il, p. 190. — Camper, p. 61.^ UelD, tf^otna ^ FicadémU de D^cm, 1779, toi. Il, p. 170. -- Henry, d'Aoterre. ancien Jornnai, 1760, ^' XII, p. 198. ^ Voiflcl, Fragm» eêmoiol. obeietr., tab. 111, If. 9.
Font toujours montrée occupant la partie postérieure du rachis; mais daus quelques circonstauces tout à- fait excep^ tionnelles, une localisation différente a été constatée.
Une femme, âgée de vingt-cinq ans, portait dans le bassin une tumeur qui soulevait la paroi postérieure du vagin. Le ventre était volumineux, tendu, la tumeur douloureuse, le col utérin sain et indolore. La nécropsie fit reconnaître une absence de la partie antérieure du sacrum jusqu'à deux pouces du coccyx. Une sorte de sac, formé par les méninges rachidiennes et rempli d'un fluide séreux, était situé derrière l'utérus et le rectum. Ce dernier était extrêmement distendu par les matières stercorales.
Ce cas, observé par M. Bryand (^), est extrêmement curieux, soit par la situation même de Tagénésie spinale, soit par la persistance de la vie. Il offre aussi .un grand intérêt sous le rapport clinique, car, avant l'examen attentif de la malade, on avait pu croire à une grossesse. Le loucher rectifia le diagnostic.
Un monstre, présenté à la Société anatomique par M. Depaul, offrait, indépendamment d'une fissure rachidienne postérieure, une double rangée de pièces osseuses correspondant aux corps des vertèbres longitudinalement divisés. 11- y avait double spina bifida, à la fois antérieur et postérieur (*).
M. Houel a mis sous les yeux de la même Société deux fœtus, chez lesquels la division de l'épine était latérale. Chez l'un, les lames gauches de la région lombaire manquaient, et la poche méningienne se déployait au niveau de la crête iliaque gauche (^]. Chez l'autre, le spina bifida était encore latéral. Il occupait la région sacrée (*).
flympidineA, marelÉe, iermlMatooiu. — 1 ^ Le Spiua bifida eSt
toujours une maladie congénitale, mais son développement
(') London Med. and Surg. Journal, 1637. (Gazette médicaUt 1838, t.YI, p. 10.) (*) Bulletin de la Société anatomiquê, 1855, p. 316. (3) Ibidem, 1850, p. 186.
(*) Ibidem, 1851, p. 105.
tÉSIOlfS CONGÉNITALES. — SPINA BIFIDA. 2i9
s'effectue à des degrés variés avant la naissance. Il peut coDstitaer déjà une tumeur assez volumineuse pour faire obstacle à Taccouchement. Busch a vu de ces éminences situées sur le sacrum; elles étaient bosselées, multiloculaires et en communication avec le canal rachidien. Les téguments étaient amincis, bleuâtres et parsemés de veines variqueuses. Les enfants n'ont pu vivre que quelques semaines (*).
D^autres fois, la maladie ayant marché avec activité pendant la vie intra-utérine» les téguments sont déchirés, et â la naissance, la tomeur était affaissée (*). La mort a élé immédiate.
Dans d'autres circonstances, le spina bifide, bien que foriné dans le sein maternel, n'a pris son plus grand accroissement qu'après la naissance ('). On ne constatait d'abord quune simple tache rougefttre, livide ou violacée, vis à vis quelques apophyses épineuses, affaissées ou absentes. On eût dit un nœvus ou le résultat d'une brûlure, ou un vésicar toire couvert de fausses membranes, de figure circulaire, ovalaire ou cordiforme (^). On a vu un petit pertuis à la partie supérieure de Taltération, et par ce pertuis un suintement séreux. Il y a eu aussi des vésicules, ou phlyctèoes, sur cette surface, et une sorte de bourrelet à la circonférence, produit par Tinterruption de la peau. Dans ces cas, il n'y avait pas de tumeur, ou du moins elle ne faisait qu'une très légère saillie.'
Lorsque l'altération a été compatible avec la conservation de la vie, on a vu, au bout de quelques jours (^), de quelques semaines ou de quelques mois (*), une tumeur se manifester, d'abord petite, puis de plus en plus volumineuse.
(*) Mltlspi en SeUnuê médieoU» de Pérotsae, t. XVin, p. 883. (*) AyletL PhHowfh. TraiwieHcm», •» 479, 1744. p. 10. (*) Compindivm de ChirurgU, t. II, p. 561. (*] Dolbeaa, dans Morilloo, Tbèses de Paris, isbs, n» 39, p. 9. (*) Maichart, SpAesier. naiura twrim., eent. IX, obs. 38, p. 99. — J.-U . HoffoMsii, te- II, au. 5, obs. 508, p. 4<S1.
^*) Depivl, anUeltii de la Société antomiqw, 1843, p. 307.
220 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
Ce développement tardif a pu ôtre cause d'erreur. Dans un cas de cette espèce, une incision ayant été faite, on s'aperçut, en sondant la plaie, que le canal rachidien était ouvert (*).
Salzmann a vu ce développement enrayé jusqu'à l'âge de quinze mois (^).
3® La tumeur, qu'elle soit précoce ou lente à se produire, présente un volume variable, pouvant avoir la grosseur d*un œuf de pigeon, d'un œuf de poule, d'une pomme, d'une orange, ou même, dans des cas rares, acquérir des dimen* sions plus grandes.
S"* Sa forme est relative au nombre des vertèbres ouvertes. S'il y en a plusieurs, elle est plus longue que large. Elle est généralement ovoïde, ayant son grand diamètre longitudinal, ou plus rarement transversal. Elle peut être arrondie, hémisphérique, conoïde{^), cordiforme (*), botuliforme (*), c'est à dire cylindroïde.
Dans quelques cas, au lieu d'une saillie, la tumeur peut offrir des dépressions sur la ligne médiane (*). Une forme ombilicale a été observée au sommet par M. Yirchow, qui en a donné la figure f ). Le centre a présenté l'aspect d*une cicatrice, avec saillie ou enfoncement entouré de rides (^).
La tumeur étant sphéroïdale, peut paraître pédiculée.
Th. Legay-Brewerton a décrit une disposition peu commune. Le nouveau-né portait sur les lombes une tumeur allongée et recourbée comme un croissant, dont les extrémités volumineuses constituaient deux sortes de lobes superposés; la convexité était à droite. C'étaient deux sacs
(^) Sileeta médita Francofurtentia, t. IIF, p. 998.
(*) Orlbitts, De quibm tumoribut tunieatie ext. (Haller, Disput, ehirurgl eeUe*, t. ▼, p. 413.
(>] Stoll, Ratio tned,, t. Vil, hist. 50, p. 317.
{*) Craveilhier, ànatomie pathologique, 16» livraison, IVe planche.
(») BQsser, p. 109.
(*) Broca, GaMetU dei Bâpitaux, 1860, p. S55.
(^) Pathologie dee tumeun, trad. d'ArronsMihn. Paris, 1867, t. I, p. 176.
(B) Lalil de Thimecoor. GaxetU médicale, 1845, p. 767. ^ Depaal, Uimmim de to Sociiti de Biologie, 1862, p. 74.
LÉSIONS GONGiiaTALES. — SPINA BIFIDÀ. 921
distincts en commuoicatioa avec la cavité rachidienne; la moelle n'était point engagée dans la tumeur. La dure-mère seulement était distendue et assez épaisse (^).
4^ La tumeur est rougefltre, violacée, livide ou pàtei opaqne ou demi-transparente.
5° Si Ton palpe cette surface, ce qu'il faut toujours tàiré avec précaution, on la trouve molle, souple, plus ou moins élastique. Toutefois, ce caractère n'est pas constant. Roques vit à la consultation de Pelletan une tumeur lombaire dure et sans fluctuation, de la grosseur d'uue noix. Il y eut incertitude, puis erreur de diagnostic. L'ablation de la tumeur, prise pour un lipome, fut suivie de la mort dix*buit heures après (^).
La tumeur est quelquefois flasque. En promenant les doigts sur ses côtés, on rencontre le rebord osseux des masses latérales des vertèbres. Si le nombre des apophyses divisées est peu considérable, on ne trouve qu'une sorte d'hiatus plus ou moins étroit, difficilement reconnu, ce qui ajoute à l'obscurité du diagnostic. La pression peut diminuer ou même effacer la tumeur, si celle-ci est peu saillante. Le fluide contenu reflue alors dans le canal racbidien. Ce reflux parait quelquefois impossible (^). Il est des enfants qui semblent à peine s'apercevoir de cette exploration ; d'autres en ressentent de vives douleurs. Us s'agitent et crient si on pique la tumeur (^).
La compression et la réduction de la tumeur peuvent en outre occasionner des symptômes .cérébraux, une sorte d'engourdissement, de paralysie, et un sentiment douloureux qui remonte jusqu*à la tête (').
6^ Dans les grands efforts de l'expiration et surtout lorsque l'enfant crie, on voit la proéminence devenir plus sail-
C) iémk. Mêd. atid Swy. /oumai. 1. Vill, p. 878.
0 Oimenatiom, p. M,
(') U4lberdèfe, àrehiva, » série, t. Y, p. 489.
(*) Bepaol, Mémoirm de la 9oeiéU de Biologie, 1 869, p. 74.
0 Broei père, Gautu dn B&pUauM, 1861, p. 367.
S22 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
laDte OU plus tendue (^). D'autres fois, il ne s*y produit aucun changement (^).
7^ La peau peut conserver son intégrité à la surface de la tumeur (^), mais plus souvent eMe est remplacée par une membrane mince et demi -transparente, par une sorte de vésicule ou d'ampoule (^). Un bourrelet ou rebord semble quelquefois marquer autour de la tumeur les limites du tégument cutané. Quand la peau s'étend sur toute la surface malade, elle peut être épaisse en quelques points, mince en d'autres (*), éraillée (*), parsemée de fissures imperceptibles, par où suinte un fluide ténu, plus ou moins abondant C^). On y a vu aussi des ulcérations (^). Chez d'autres sujets, elle était détachée à la base, et à la place de la tumeur se trouvait une large ouverture circulaire (®), laissant à découvert la moelle et les nerfs (^^].
8^ Quand la tumeur paraît consistante, la peau peut être épaisse et doublée par une couche de tissu adipeux (^^).
9° Le fluide contenu dans la tumeur du spina bifida est séreux, incolore, très transparent. Il a été analysé par Bostock (*') et par Alex. Marcet (^^). Ce dernier l'a trouvé composé de :
(*) Secger, àrchivei, 2^ série, t. XIII, p. 104. — Cbassaigoac, Union médicaU, 1851, p. 152. — D'après Richard, l'affaissement de la tamear coîaciderail avec l'expiration {àneien Journal, t. XXIX, p. 140). Mais les autres observaicars ont vu colDcider f intumescence avee les grands efforts de Teipiralion; tels sont Portât {Anatomie médicale, t. IV, p. 66), Ifatendie {Joum. de Phyiiologie, t. 1, p. 300), CruTcilbicr {Anatomie detcriplive, t. 111, p. 564), elr.
(') Blot, Complet rendus de la Société de Biologie, 1862, p. 124.
(') Marjolin, Gazette det Hôpitaux, 18C1, p. 459.
(*) Ducasse, Journal de Çorvitart, Leroux et Boyer, 1808, t. XVI, p. 87.
(B) Richard, Ancien Journal, t. XXIX, p. 140.
(*) Broca père, Gazette des Hôpitaux, 1861, p. 367.
C^) Wasbbourn, Med. and Phytic. Journal, t. XXi, p. 66. -« Delacour, Cat. det Bûpit., 1861, p. 411.
(•) Cowan, Medico chirurgical Review, 1830, n» 27, p. 162. — Vlard, Gaz. det Bôpit., 1860, p. 591.
(*) Naadeao, Bulletin de la Société anatomique, 1839, p. 116.
(*^) Dagès, Èphéméridet médicaUê de Montpellier, t. Il, p. 134.
(^1) Broca, Gazette des Hôpitaux, 1860, p. 355.
(**) Littérature médicale étrangère, t. VUl, p. 33.
(") Hed. chir. Tranzact., t. Il, p. 344.
LÉSIONS CONGtelTALES. ^ SPINA BIFIDA. 3SS
Eaa 988,60
Matière muco-extractive contenant de Pal-
bnmine 2,20
Huriâte de sonde 7,65
Sons-carbonate de soude 1,35
Phosphate 4e chanx et phosphate de fer. . 0,20
Ce fluide se trouble, devient opaque et jaunâtre quand un état inflammatoire s'empare de la tumeur.
1 0® Le spina bifida a souvent pour symptôme la faiblesse ou même la paralysie plus ou moins complète des membres ioférieurs. Dans quelques cas, cette paralysie a notablement diminué ; d autres fois, les membres avaient conservé leur motilité et leur sensibilité.
1t^ L'inertie des sphincters a lieu souvent avec ou sans la paralysie des membres inférieurs.
12® L enfant, ordinairement né à terme, paraît n'avoir pas souffert dans sa nutrition générale. Il peut être assez volumineux et gras.
M^ La terminaison la plus ordinaire du spina bifida est la mort au bout de quelques jours ou de quelques semaines. Quelquefois, après avoir joui d'une santé en apparence assez bonne, les enfants atteints de cette lésion ont éprouvé subitement des vomissements ou de la diarrhée, ou des convulsions, et la mort n'a pas tardé à survenir. Cette terminaison funeste a d'autres fois été précédée de la rupture (^) ou de la gangrène (^) des parois de la tumeur.
U^ Le spina bifida est susceptible de guérison spontanée. Un petit nombre de faits peuvent justifier cette proposition. Je n'invoquerai cependant pas celui de Bernardin Genga, que cite Morgagni ('). La tumeur formée un mois après la naissance, avec une hydrocéphalie, avait assez vite disparu. Était-ce bien un spina bifida?
C'est sur des faits moins contestables que le jugement doit s'appuyer.
(^) Kiof de Balh, MtéUcai and phytUal Jornnal, t. \, p. 988. (') thiniH» Ibidem, t. XV, p. 987.
V) Bpistola XII, n* 9.
2S4 IfàLADIBS DE l'appareil NERVEUX*
En voici quelques-uns : ^
Un enfant, du sexe féminin, était né avec une tumeur ouverte vis à vis la dernière vertèbre lombaire. Un suintement eut lieu pendant un mois, puis la cicatrisation s'opéra, et Tenfant jouit ensuite d'une bonne santé. Examinée à huit ans avec beaucoup d'attention par Roques, médecin distingué de Condom, cette petite fille présentait une tumeur pyramidale dont le sommet était tourné en haut, et la base, volumineuse et bilobée, reposait sur le commencement de la région lombaire. On distinguait une déviation du rachis. La peau était très épaisse. L'enfant ne pouvait se coucher que sur le côté. Son ventre était gros, ses membres inférieurs difformes, tandis que les supérieurs étaient bien développés (*).
Un fait assez analogue a été observé par Nance, de Vermont (Illinois).* A onze ans, la jeune malade, par suite do la rougeole, eut le spina bifîda (qui était placé sur les confins des régions lombaire et sacrée) enflammé et ulcéré. La suppuration fut abondante, et après une longue période de faiblesse et de paralysie, la santé se rétablit par la cicatrisation des parties altérées, lesquelles acquirent une consistance cartilagineuse (^).
Un spina bifida, dans lequel la fissure spinale était sans doute étroite et dont le fluide rentrait facilement, présenta ce changement, que le retour du liquide ne put plus se faire. Le sac, converti en un kyste ordinaire, fut traité par les injections iodées et guérit (^). La nature avait fait ici les premiers frais de la guérison; l'art vint compléter son œuvre.
Dans un autre cas, la nature s'est encore montrée très favorable. L'enfant portait à la région lombo-sacrée une tumeur qu'un chirurgien de Lyon avait refusé d'opérer. La
0) Thèses de Montpellier, 10 décembre 1814, p. II. (') American Journal êf med* ScUncti, 1850, oet., p. 551.
(>) De La Treoblayc, Mém. de la Soc. méd, du département d' Indre-et-Loire, 1849. (BuiUtin de Thérapeutiqu*, t. XXXVI, p. 336.) '
LïisiOlfS COHGâNlTALBS. — SPINA BIFtDA. ^5
osère fait elle-même une poDCtion avec une aiguille en or. Voyant le fluide s'arrêter, elle pose une ligature à la base de la poche vidée ; mais bientôt celle-ci grossit rapidement ; alors cette femme s'effraie, et coupe le lien qu'elle avait placé. Au bout de dix jours, la tumeur commence à décroître, se crispe et durcit. Réduite à un très petit volume, elle est arrivée à un état voisin do la guérison (^).
1 5^ La maladie a pu quelquefois rester stationnai re et, sans guérir, ne pas empêcher le jeune sujet de se développer. Les exemples de cette prolongation de l'existeace, malgré un état morbide aussi grave, ne sont pas très rares.
L'enfont observé par Morgagni était déjà arrivé à dix mois. Il aurait pu vivre encore; mais on ouvrit la tumeur, et la mort arriva trois jours après. Divers malades ont vécu jusqu'à dix mois (Skinner, Murray), quinze mois (Hutchinson)(^), vingt-un mois (Page), deux ans (Camper, Patterson), deux ans et neuf mois (Trowbridge), trois ans passés (Marjolin) (^], quatre ans (Viard) (*), quatre ans et trois mois 'Trowbridge), cinq ans (Titsing) (•), six ans (André Vacca] (®), sept ans (Mohrenheim), huit ans (Acrel) (^), dix ans (Bohn).
Plusieurs auteurs mentionnent des cas de spina bifida observés à treize ans. Tels sont Croserio (^), James Lindsay (»), Sandifort (*•), Verrall ("), Brainard ("). .
Il a été vu à quatorze ans, par Trew (^^); à seize ans, par
(^) UUl de ThimeeoQr, Gazttte médieaU. 1846. p. 1008. (*) TroMoet, of thê path. Society of London, 1857, t. Vlll, p. S3. (*) G^ziU$ du Bôpitaux, 1861, p. 459.
(*) Ibidm, 1860. p. 591.
(*) Van-Svlem. Comment,, t. IV, p. 197. (*) Bdmb. Journal^ t. XVII, p. 351.
(^ Morraj, p. 900, el Moeekel» p. 14.
i*) Rapport nt son Méfflolre pir Bédard ei Bipp. Cloqwt. (Journal unitnnel, 1818, t. X, P 394.) (*} LoMUm modieûl Êêpoêitory. (Bibl. mid., 1896, t. Il, p. 105.) (*^ Mwteism anaUmicwn, t. IV. ub. LXVI. Lugd.-Bala?., 18f5, et Vrollk, tab. \KXIV. (") LoMiut, (èbroary. [Ancien Jowmal» 1841, oct., p. 176.) ^ àmgfietm Jowmal of mêd. !SeitWi$, 1848, p. 902. W iVooa àeu natMfŒ nirtot., t. Il, obt. 100.
Vl« f*l. 15
M. Gigon (^]; à dix-sept ans, par Acrel (^ et par Prescott Hewett (^); à dix-huit ans, par M. Delacour (^); à vingt ans, par Jukes(*) et Holmes (*); à vingt-deux ans, par Copland C^); à vingt-trois ans, par M. Broca père (®) et par M. Virchow (®) ; à vingt-quatre ans, par M. Larrey (^®); à vingt-huit ans, par Camper; à vingt-neuf ans, par des chirurgiens de Londres (^^); à trente ans, par M. Monod; à quarante -trois ans, par M. Broca père; à cinquante ans, par Swagerman.
Chez ces nombreux individus dont la vie avait été respectée, la santé paraissait assez bonne. Le plus souvent Tintelligence n'était pas atteinte ; la locomotion était plus ou moins facile, et Ténergie musculaire parfois assez grande pour permettre des travaux pénibles (les deux observations de Broca père). D'autres fois, les mouvemepts des membres inférieurs ont été enrayés, soit par des vices de conformation des pieds (Gigon), soit par TefFet de la paraplégie (Delacour). Le développement général s'est assez régulièrement effectué. Chez les. filles, la menstruation s'est établie de douze à quinze ans (Trew, Camper, Jukes, Copland, Broca père). Une femme a pu accoucher deux fois (Virchow). La tumeur, ordinairement située dans la région lombosacrée ou sur le sacrum et le coccyx, n'a en général subi que peu de changements, si ce n'est une augmentation progressive de volume. Les téguments ont pris de la consistance, parfois un suintement s'est établi. Les tissus situés vers la base de la tumeur se sont condensés, de manière à resserrer ou à oblitérer rorifice du canal vertébral.
(') Gaxette det Hôpitaux, 18G0, p. 599.
(«) Marray,p. 200.
(3) London médical Gaxette, 1844. (Gaxette médicale, I. Xlll, p. 45.)
(*) Gaxette des Hôpitaux, 1861, p. 411.
{*) Revue médicale, 182â, t. VIII, p. 112.
(^) Trantactioru of Ifie pathological Society of London, 1855, t. VlU, p. 10.
C'} Dictionary of practicat Medicine, t. 1. p. 650.
(B) Gaxette des Hôpitaux, 1861, p. 367.
(') Pathologie des Tumeurs, I. I, p. 186.
{^^) Gaxette des nôpUaux, 18r)3, p. 264.
(«*) Journal gémml, 1822, Çe série, t. .Wll, p. 413.
