LÉSIONS CONGÉNITALES. — SPINA BIFIDA. 9S

La mort a été plusieurs fois occasionnée par une chute sur le dos (Broca, Delacour).

— L'une des plus fréquentes est ïhydrocéphalie. Ruysch avait noté les rapports qui existent entre cette maladie et le spina bifida (*). Lechel, Morgagni, ont recueilli des preuves de cette relation, devenue évidente dans les faits relatés par Gild, Sandifort (^^ Fielitz (^), Daeasse {% Bilon {% Washbourn (*), Monro H, Chandler- Gilman (^), Voisin du Mans (^, Gosselin (^«), Tbore (^^), Blot(*«), Vrolik (*'), Hutcbinson (**).

Le volume de la tête augmenté, et celui de la tumeurspinale , ont mis parfois obstacle à Taccouchement. La pression sur la tumeur a déterminé la dilatation du crâne. Quelques symptômes dépendant de Tépanchement crânien ont eu lieu, comme le strabisme, l'assoupissement, la paralysie, etc.

Avec le spina bifida ont coYncidé diverses agénésies de l'encéphale : ranencéphalie(^'), racéphalie(**), Tabsence du larynx et de la trachée (^''), de larges scissures abdominales (^^),

(') Opira, t. I, p. 83.

(*) SstreUaiioneB, llb. XI, cap. 1, p. 1, 97, ete.

(*) llocckel, p. S6.

(*) Journal d$ Corviêart, Lerou» et Boyer, t. XVI, p. 87.

(*) BuUeiiH d€ la PaeuUé d$ Médecine de Parié, 1810, p. 00.

(*) Mêd, atid Phy$, Journal, l. XXI, p. 60.

CO Morbid, OfMU. ofthê brain, p. 150.

(*) Àmeriean Joum. {àrehivm, S« série, t. XIU, p. 895.)

(*} èalUtin de Vàeadémiê de Médecine, t. 1, p. 511.

W IMUHn de la Société anatamique, 1841. p. 306.

(") Ibidem, 1842, p. 306.

(**) Ibidem, 1849, p. 9.

(**) Tabula ad Embryog,, tab. XXXIX.

(**) rrofu. ofthePathol. Society of Undon, 1857, i. Vltl, p. 93.

(**) Zvioger, Bphemer, natvra OÊrioe,, cent. Vil, obs. 99, p. 73. ~ KcrkrinK, Spileg. •Ml., obs. 93, p. 56. — Boyscb, Tkeeawue, VIII, n» 1. — Van Horne, Ephemer, naturm (*vioi., dcc. I, asn. 3, obt. 190. — Vrollk, t. XLIII, fly. 1.

('*) BèeUrd, dulUtin de la Faculté de Parié, 1815, p. 494.

0^ Voisio, dg Mans, BulUtin de l'Académie de Médecine, (. I. p. 511.

(^ HoMl, BuUetin de la Société anatomique, 1851, p. 105. ^ Holc«f, ^marteau /om., oet. 1851, p. 304.

228 MALADIES DE l'aPPAREIL NERVEUX.

des déviations des extrémités inférieures (^) ; des vices considérables de situation et de conformation de la vessie (^), de Tutérus (^), des organes pelviens (*).

Anatomie pathologique. — 1^ L'altération des vertèbres a d'abord excité Taltention des observateurs. On a bientôt reconnu qu'il n'y avait que rarement une simple fissure médiane des apophyses épineuses (^), mais que ces apophyses elles-mêmes et une partie des lames manquaient ordinairement; d'où résultait non une étroite déhiscence, mais une large interruption avec perte de la substance osseuse.

Cette solution de continuité est quelquefois bornée à une vertèbre, comme Tont vu Ruysch (^), Portai f), Acrel, Mohrenheim (^) ; mais le plus souvent elle s'étend à plusieurs (®).

Ruysch avait cru pouvoir établir que les vertèbres ne sont jamais divisées dans toute leur épaisseur (^®). Cependant Morgagni, s'appuyant de l'autorité d'Apinus, suppose que les corps des vertèbres peuvent aussi s'ouvrir (*^); les cartilages intervertébraux sont également susceptibles de samincir (**) ou de se détruire; alors le doigt, pénétrant entre deux vertèbres, pouvait s'enfoncer jusqu'au péritoine (*^). Mais ce genre d'altérations est très rare. Par contre, dans le spina bifida, on a vu le corps des vertèbres fournir une

0) Camper, p. 62. — Morray, p. 300. — Ritler, GattiU médicale, 1845, p. 730.

(') G. Vrolik, Mémoire* d*anatomie et de phytiologie, p. 76. — Koeeland, de Boston, American Joum., 1857, joly, p. 292.

(') Rilter, Gaxette médicale, t. XIII. p. 730. — Byford, American Journal, 1856, oc(., p. 387 et 388 (prolapsus). — Raocie, Ibidem,

(*) Honel, Bulletin de la Société anatomique, 1850, p. 1811.

(>) Hatchinsoo, New London médical Journal, 1792.

(') Opéra, t. I, p. 35, obs. 36.

C) Mémoiree de V Académie det Science» de Parie, 1770, p. 239.

(>) Moeckei, p. 25 et 56.

(*) Howard, Med. and Phyeieal Journal, 1805, t. XIII, p. 496.

(") Opéra, t. I, p. 84.

(") Epiai, xn, no 16.

(»«) Bûsaer, p. 121.

(*') Bûsscr. p. 131. — Camerarius, Fleiscbmann ; Moeckel, p. 56.

LÉSIOHS CONGÉNITALES. — 8PUIA BIFIDA, 299

fiorte d'avance longitudinale qai partageait la cavité herniaire en deux loges latérales (^). Dans un autre cas cité par M. Cruveilbier, la séparation était due à une sorte d'apopbyse épineuse qui, manquant en arrièrOi s'était développée eo avant et partageait la moelle en deux moitiés distinctes (*). M. J. Ogle a vu une conformation tout à fait insolite. Le spina bifida existait sur une forte courbure des vertèbres lombaires faisant saillie en arrière, tandis que le sacrum était concave dans le même sens. La tumeur, allongée, recourbée comme le rachis, était multiloculaire, tapissée par une membrane fine et traversée par plusieurs filets nerveux (').

Quelquefois la partie inférieure du canal vertébral, vis à vis la tumeur, est très rétrécie, et le canal sacré oblitéré (^).

Dans les cas ordinaires, Touverture du canal racbidien est bordée de chaque côté par les lames et les apophyses transverses y superposées, déformées et renversées en dehors; elles semblent continues, et représentent comme one double crête longitudinale encroûtée de cartilages, recourbée et concave en dedans, circonscrivant un cercle (') ou un ovale plus ou moins allongé.

Si les lames vertébrales n'étaient absentes que d'un côté, le spina bifida serait latéral. Cette variété est extrêmement rare. M. Houel en a rencontré un exemple chez un fœtus qui présentait' d'autres anomalies fort curieuses, et notamment l'inversion des membres inférieurs (^).

Murray ayant fait, avec Wrisberg, des recherches sur l'état général du système osseux dans le spina bifida, trouva, chez un enfant de dix-sept mois, les fontanelles larges et à bords inégaux; les deux pièices du frontal étaient

(*) Sestfer, dut CniTeiIbier, ânatomiê pathologiqui, 60 UTnison, flg. S el 4. 0) BMitin tfff la Société anaUmiquê, 1853, p. 350.

(') Tyawoclioiu of the patholoifieal Society of London, 1860, t. XI, p. 300 {if te flgvre). {*) Mobieabelffl. Moeekel, p. S5. — PaUenon, àmirican Jowmal, 1853, april, p. 554. -- Scnoio, mautin de la Société anatomUguc, 186S. p. ft. O 8ee«er, àrektva, S« lirte, t. XIII, p. 104. (*) mUim 4$ la Société analomiqm, 1860, p. 186.

distiDctes, et il y avait des lacunes nombreuses au voisinage des sutures, surtout à gauche. L'ossification était peu avancée à la base du crâne ; le sternum et beaucoup d'autres os étaient presque entièrement cartilagineux. Murray infère de ces remarques que le développement du système osseux était, dans son ensemble, imparfait et irrégulier (^).

2^ La perte de substance ne parait pas avoir porté seulement sur l'organisa lion osseuse, mais encore sur les tissus adipeux et cutané, aux points correspondants à la lésion vertébrale ; alors la tumeur n'est recouverte que par des téguments très minces. Quant aux masses musculaires, elles sont rejetées sur les côtés avec les parties des vertèbres sur lesquelles elles viennent se fixer. Cependant, on a trouvé parfois la tumeur assez consistante ; la peau était épaisse ou renforcée par des tissus adipeux ou fibreux.

3® Cette enveloppe extérieure a paru quelquefois distincte et séparée d'une autre couche membraneuse par un fluide (^); mais le plus ordinairement, il existe une adhérence étroite entre les divers tissus qui forment la partie saillante de la tumeur spinale. La dure>mère et l'arachnoïde, qui, du canal rachidien, se déploient dans cette poche pour en former la paroi postérieure, présentent des diOcrences d'épaisseur et de consistance; elles sont quelquefois si fines, qu'on les dirait réduites à un simple feuillet membraneux (^) et comme épidermique ; mais elles ont souvent une couleur rougeâtre, et leur vascularité est évidente (^). Le fluide contenu dans cette poche est plus ou moins abondant; il est ordinairement séreux: c'est celui dont il a été déjà fait mention. D'autres fois, il est trouble et même purulent (^). On a trouvé des fausses membranes dans l'arachnoïde rachidienne (^), ou

(^) Oputcula, l. I, p. 201.

(') Desraelles, Bulletin de la Société anatomique, 1844, p. S60.

(*) Stoitz, Mémoiret de la Société de Médecine de Stroibourg, t. U, p. 115.

(*) Kiog, de Balh, Médical and Phytieal Journal, t. X, p. 238.

(*) Henry, Naadeaa, etc.

(*) Lediberdere, Archivée, 1834, 3« série, t. V, p. 439.

LfiSIONS CONGimTALES. ** SPINA BIFIDA. 9S1

mAme dans le canal racbidien, entre les os et la duremère {*).

4^ La moelle épinière se présente au fond de la cavité, quelquefois sans altération (*) : c'est surtout lorsque la tumeur est située dans la région dorsale (^). Elle est d'autres fois amincie (% ramollie. M. Cruveilhier a trouvé un petit caillot an centre du ramolissement. Ruvsch a vu la moelle reprendre au dessous une apparence normale, lorsque le spina bifida occupait le cou ou le dos [^) . On a trouvé une couche de pus épaisse autour de la moelle (^).

5^ Le spina bifida présente fréquemment ce fait remarquable qae la moelle épinière ne s'arrête pas au niveau des premières vertèbres lombaires, mais descend plus bas, et même jusque dans le canal sacré. Morgagni avait noté cette longueur anormale. Elle a été constatée par Swagerman, par M. Cruveilhier, M. Richard, M. Naudeau, etc.

6^ Non seulement la moelle s'allonge, mais elle s'engage et fait saillie dans la tumeur, surtout lorsque celle-ci occupe la région lombaire. Cette sorte de* hernie spinale a été observée par Api nus (^),Mauchart (^), Porter (•), MM. Cruveilhier!"), Bodard 0^), Laborie (**), Richard {^% Launay (**), etc. Elle est fréquente, mais non constante (^').

7^ La moelle reste rarement libre dans la tumeur ; elle y

(1) Bobert, GazêUe du BôpUam, IBil, p. 537. (') Secfer, ârchivti, S« s4rie» t. Xlll, p. 104. — CroTeilbier, etc. (') Desindles, ButUtin de la Société anatomiquê, 1811, p. 360. (*) GbiDdler Gilmao, Archivée, 8« série, t. XUI, p. 925. (*) Optra, t. I, obs. XXXIV, p. 49.

0 Croreilhier, AnatomU patholoçique, 6« livraisoD, fig. 1 et 2. --* Pirtse, Bulletin de la Société anatomique, 1837, p. 133. — Naadeso, ibidem, 1830, p. 116. n Hoeebslelier, p. 488.

(*) Êphewur. fuHicne curiœ., cent. IX, obs. 38. (*) Med. Timeê, t. XI, p. 381.

0*) ànatùmie patkologiquê, 16* Ht. — AUUfm de la Société anatomiipêe, 1848, p. 31. (^*) BàOeHn de la Société anatomique, 1841, p. 258. (^ BuUeUa de Tkérapeutiipie, 1. XXX, p. 280. (") mieUm de la Société anatmique, 1849, p. 366. (^) mdem, 1859, p. 843.

(^) ikidem, 1848, p. 81.

âSâ MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.

contracte des adhérences (^). M. Yirchow a vu soû extrémité fixée précisément au point du sac, qui, en dehors, présentait une dépression ombilicale [^).

8^ Elle change souvent de forme. Elle se bifurque à son extrémité inférieure. Cette observation, qui avait été faite par Hayes (^), par Roques (^, a été répétée par MM. Depaul, Cruveilhier, Sestier, Thore (').

9° Dans un cas de spina bifida, M. Gosselin a trouvé la moelle fistuleuse; un canal central en parcourait toute rétendue près de la surface postérieure; il contenait de la sérosité; il était sans communication avec Tarachnoïde (^]. Morgagni parle, d'après Brunner, d'une hydropisie centrale de la moelle, perforée par un canal qui s'ouvrait dans la tumeur par un orifice distinct ('). Dans un cas de coïncidence de l'hydrocéphalie avec le spina bifida, M. Hutchinson a vu les ventricules très dilatés : le quatrième communiquait, par son extrémité inférieure, avec un canal qui parcourait la moelle dans son centre , et aboutissait à l'ampoule spinale (^).

i 0° Dans le sac que forme le spina bifida de la région lombo-sacrëe se trouvent les nerfs de la queue de cheval. Ils viennent, en partie, s'accoler à la paroi postérieure, et paraissent s'y terminer. Tulpius avait déjà constaté la présence des nerfs dans la tumeur. MM. Cruveilhier, Gosselin, Naudeau, Rombeau (®), Tavignot (**^), Royer (**), etc., ont observé la disposition que je viens d'indiquer. M. Prescott

(*) Depaul, Mémoire» de la Société de Biologie, et Gatette tnédicaU, 183S, p. 808. — Vo}pz aussi TobservalioD que Je rapporte ci-après. (') Pathologie det Tutneun, t. I, p. 178. (>) Med. and Phytical Journal, t. XXXIX, p. 183. (•) Diss. cilée, p. 2(5.

(') Bulletin de la Société anatomique, 184*2, p. 306, 307. (^) Bulletin de la Société anatomique, 1841, p. 306. C) Episl. XII, no 11.

{*) Trant. of the pathologieal Society of London» t. VIII, p. 23. (^) Bulletin de la Société anatomique, 1851, p. 355. {»0) Expérience, t. XIV, p. 137.

(*i) Bulletin de V Académie de Médecine, t. XXI, p. 37.

LiSIOm COHGÉNITAUSS. — SPIMA BIPIDA. SSS

EmtU assure qae sur vingt préparations de spina bifida de la région lombo-sacrée qu'il a examinées, dix-neuf fois la moelle et les nerfs que son extrémité fournit étaient en connexion étroite avec le sac herniaire {% On conçoit que le spina bifida développé dans la région cervicale ou dorsale ne contienne pas de nerfs ; et même dans la région lombaire ou sacrée, on n'en rencontre pas toujours. M. Mi* gnot n'en a jamais trouvé (*). Page n'en distingua point dans l'ablation qu'il pratiqua (^; mais les nerfs ne sont pas généralement libres; accolés contre les parois, ils peuvent être enlevés avec elles sans qu'on s'en aperçoive.

14^ Les altérations auxquelles les nerfs sont soumis dans le canal rachidien n'empôcbent pas ceux des membres de se former, ainsi que Camper l'a observé. Il a vu les nerfs sciatiques et cruraux dans une parfaite intégrité (^).

Les dispositions dont je viens d'exposer la série se sont offertes à mes recherches dans plusieurs dissections que j'ai faites du spina bifida des nouveau-nés. Le fait suivant me paraît résumer les conditions les plus générales de ce vice de conformation :

Le petit sujet porte un spina bifida de la région lombo-sacrée. II a en même temps une hydrocéphalie.

La tumeur est ovoïde; son grand diamètre est transversal, et a 9 centimètres. Elle est affaissée et flasque quand le cadavre est dans la position horizontale et couché sur Tabdomen ; elle augmente de Tolume et se tend dès qu'on redresse le tronc et qu'on lui donne une direction verticale. La pression exercée sur la tête augmente la tension et le gonflement de la tumeur spinale.

La peau qui recouvre celle-ci est d'une teinte rougeâtre violacée. Elle n'offre aucune solution de continuité, ni pertuis, ni fissures; mais elle est mince, dépourvue de tissu aréolaire et adipeux, et en contact hnmédiat avec l'aponévrose. Cette aponévrose est épaisse dans la direction de la ligne médiane; elle y forme comme une sorte de raphé d'un centimètre de largeur, et adhère fortement à la peau

(<) Lmknmêd, €w€tlê. 1844. {Gm$êtU médicale, I. XIII, p. 45.) O BiÊlktin d§ U Société OMêomlqm, 1818, p. 81. f*) iMUMy Jottm. ofmêd. Sciênea. {Vmfm, 1847, p. 340.) (•) 4. e., p. 66.

en cet endroit. Sur les côtés, la séparation est plus facile jnsqn^à h circonférence de la tameur. On voit alors à chaque extrémité da diamètre transversal une petite masse de tissu cellulo-adipeux, jau« nâtre et très fin. Ce tissu enlevé, la tumeur se montre enveloppée d'une membrane d'un blanc mat et de consistance fibreuse; elle est sphéroïdale et supportée par un pédicule court, allongé dans le sens vertical, et plongeant dans le canal vertébral. Cinq prolongements latéraux, cylindroïdes, partent de la tumeur, et sont d'autant plus obliques, qu'ils sont plus inférieurs. On constate que cette membrane, d'aspect fibreux, est la dure-mère, et que les prolongements qu'elle fournit sont les gaines des nerfs spinaux de cette région. Le pédicule de la tumeur n'est autre que le resserrement de cette méninge à l'entrée d'une gouttière qui conduit dans le canal vertébral. Cette gouttière a des bords mousses, la consistance et l'aspect du tissu cartilagineux; elle résulte de l'absence de plusieurs lameô vertébrales et sacrées.

La poche fibreuse ayant été incisée, il s'en est écoulé environ 40 grammes d'un fluide séreux, transparent, de couleur citrine. La cavité, étant vidée, s'est bientôt après emplie de nouveau ; puis un suintement lent, continu et goutte à goutte, s'opérant par l'orifice du canal rachidien, imparfaitement bouché par la moelle et les méninges, a continué pendant plusieurs heures.

La surface interne de la dure-mère du sac herniaire offre le poli des séreuses. Le feuillet viscéral de l'arachnoïde enveloppant la moelle est comme déchiré ; ses lambeaux sont soulevés par le liquide qui suinte.

La moelle qui sort du canal rachidien se dévie en arrière pour entrer dans la cavité de la tumeur; elle s'applique contre la paroi postérieure, et va se fixer à la partie inférieure de cette paroi ; elle est aplatie en forme de membrane, mais elle est consistante; on n'y distingue ni bifurcation, ni apparence fistuleuse. Les nerfs de la queue de cheval forment un faisceau lâche, dont les filaments nagent librement dans le liquide épanché, mais vont s'accoler à la poche ou s'engager dans les gaines fibreuses.

Dans ce cas, il existait réellement une hernie delà moelle; celle-ci avait perdu sa direction verticale pour se recourber et pénétrer, aplatie et presque membraneuse, dans le sac méningien.

42® Indépendamment des lésions qui viennent d'être signalées dans la tumeur du spina bifida, il s'y est quelquefois développé des productions anormales, des cloisons {%

(i) Robert, GauUe dn Bâpitaus, 1847, p, 549.

LÉSIOnS CONGÉHITALES. — SPINA BIFIBA. SS5

des petites tumeurs, des kystes remplis de matière comme gélatineuse (^) on presque purulente (^» situés derrière ou aa devant de la moelle (').

m. — Quelques questions pleines d'intérêt ont été soulevées à Toccasion du spina bîfida.

On s'est d'abord demandé : par quels motifs cette maladie affecte*t-elle de préférence la région lombaire?

On a cherché à expliquer la fréquence de ce siège par la plus grande laxité de la dure-mère dans cette région, par ie défaut du ligament dentelé (*), par l'épaisseur et la mollesse des cartilages intervertébraux. On a fait remarquer aussi que les progrès de l'ossification sont plus tardifs à la partie inférieure qu*à la partie supérieure du rachis. Ce dernier motif paraît être le plus réel, c'est celui qui s'accommode le mieux avec la théorie des arrêts de développement.

Le fluide contenu dans la tumeur estr-il la cause de la maladie? Peut-on assimiler les changements survenus à la partie postérieure du canal rachidien à ceux que présente le crâne dans l'hydrocéphalie? En d'autres termes, le spina bifida estr-il le résultat d'un hydrorachis? Cette opinion a été soutenue par divers auteurs. Ils ont vu, dans la présence d'un fluide descendu du cerveau ou formé dans le rachis, un obstacle à l'ossification des apophyses épineuses par la pression et la distension des parties encore molles (^).

La coïncidence de l'hydrocéphalie et du spina bifida, assez souvent obi^ervée , a pu donner quelque crédit à cette opinion. Mais la collection séreuse peut être tout à fait locale et circonscrite. On a vu la tumeur ne s'élever qu'après la naissance, lorsque déjà l'altération des os était très avancée. Il n'y a pas eu distension des os, des ligaments, etc., mais

l}) Aatsa Tiowbridge. {Jowmal de$ ProçrU, t. XVII, p. 977.) C) Deptil. aulbttn de la Société mukUmiqn», 184S, p. 807. (') Govii, ««d. eàtr. BêvUw, n9 37, p. 169. (M Mvray, p. 905.

(•) B«Uer, stMi. Myftfol., t. IV, p. 87. — Dogèf , ÈpKéméridti médicale ai M9n*pêUiêr. 1. 11, p. 1S6.

arrêt de développement. Dans les grandes pertes de substance du rachis, l'étendue de l'effet serait hors de proportion avec le peu d'intensité de la cause. Il est impossible d'admeltre ici une action purement mécanique.

Est-ce par les os que la maladie commence? En voyant les imperfections diverses du système osseux spinal, on a pu croire que le défaut de résistance de quelques points du canal rachidien était la première condition de l'accumulation d'un fluide et de la formation d'une tumeur. Tel était le sentiment de Murray. Mais il existe des altérations simultanées de la moelle et des nerfs?

M. Cruveilhier me parait avoir formulé une théorie beaucoup plus plausible. Une inflammation aurait lieu dans une région du rachis, déterminant quelques points d'adhérence entre les parois du canal rachidien, les méninges et la moelle. Cette inflammation, enrayant le travail de l'ossification, laisse ce point mou, flexible, membraneux. L'irritation, provoquant une hypersécrétion séreuse, détermine une accumulation de fluide, d'où résulte la distension de ces tissus peu résistants et la formation de la tumeur.

Plusieurs faits s'expliquent aisément par cette théorie. Elle rend raison de la saillie de la moelle dans le sac, du maintien de sa longueur primitive, de l'adhésion des nerfs aux parois de la tumeur. La moelle, qui, au commencement de la vie intra-utérine, règne dans toute l'étendue du canal rachidien, y est retenue par les adhérences quelle a contractées, et c'est la même cause qui l'entraîne hors du canal, lorsque le fluide accumulé distend les parties membraneuses auxquelles elle est unie.

L'existence d'un état phlegmasique a été si souvent constatée, qu'on ne peut la révoquer en doute. Ces exsudations purulentes, ces productions anormales, ces kystes, etc., trouvés dans la tumeur, sont évidemment les résultats d'un travail morbide dont la nature inflammatoire est trà"^ probable.

11 est vrai qu'à la naissance, on ne trouve pas toujours les

Lisions CONGiinTAtES. — SPtnA BIftDA. 337

restes y et par conséquent les preuves d'une phlegmasie locale; c'est qu'elle est dissipée depuis plus ou moins de temps. Remontant à la première période de la vie, elle a pu disparaître, et dans l'espace de cinq ou six mois se sont e&cés les derniers vestiges de cette primitive altération. L'accumulation d'un fluide séreux, l'arrêt de développement des os, quelques adhérences, forment les seules traces de l'état morbide antérieur.

Ed admettant qu'une inflammation locale a été le promoteur du désordre, à quelle circonstance peutron attribuer cette lésion première?

La convexité postérieure du rachis dispose cette partie à recevoir le contact des annexes du fœtus, et peut-être des pressions et des chocs qui, quelque faibles qu'ils soient, peuvent avoir des conséquences graves à un âge aussi tendre et avec des organes aussi mous, aussi délicats. Les déformations du crâne, les atrophies cérébrales, les atélencéphalies, les synécéphalies, sont des effets de ces impressions fâcheuses, de ces ébranlements nuisibles dirigés vers la tête. Des causes pareilles agissant sur le rachis, doivent avoir des conséquences analogues. La tumeur du spina bifida est souvent formée, à l'extérieur, par une membrane niincCi demi-transparente et rougeâtre, qui donne Tidée d'une cicatrice.

Cet aspect ne permet-il pas de supposer qu'une contusion a pu déterminer un ramollissement, ou une adhérencCi ou une érosion, dès les premiers temps de la maladie? Ne constate-t-on pas quelquefois que le tissu de la tumeur a été ulcéré ou même perforé eu quelques points? Cette teinte livide de la peau, qui est si fréquente, n'est-elle pas une suite de l'injection habituelle des vaisseaux, d'une véritable hypérémie d'abord active, puis passive?

Cette pathogénie du spina bifida rend assez bien compte de celui qui réside dans les régions lombaire ou sacrée. Elle ne s'appuie pas sur une égale évidence à l'égard de celai qui a son siège au cou ou à la région dorsale.

238 MALilDIES DE L^PPAREIL NERVEUX*

iN«cnMeie. — Le spiaa bifida dg peut, le plus ordinairement, donner lieu à de graves difficultés quant au diagnostic.

On doit remarquer que c'est une maladie congénitale, qu'elle a un siège déterminé le long du rachis et sur la ligne médiane, qu'elle forme une tumeur molle, remplie par un fluide séreux, et qu'on peut distinguer par la palpation l'absence d'une ou de plusieurs apophyses épineuses, ou même des lames vertébrales. Ce sont des caractères très précis, qui permettent- de porter un jugement certain.

Mais la tumeur peut ne se prononcer que quelques mois après la naissance ; au lieu d'une tumeur, on peut ne voir qu'une plaque, une surface qui ressemble à une cicatrice ou à une brûlure. L'orifice çle la division rachidienne peut être fort étroit. Dans ces divers cas, il faut beaucoup d'attention dans les recherches pour arriver à la vérité.

Si les parois de la tumeur, au lieu d'être minces, comme cela est ordinaire, sont épaisses, adipeuses et consistantes, elles empêchent de reconnaître d'une manière précise l'état des altérations osseuses. Il faut surtout alors s'attacher à discerner le mode d'union qui fixe la tumeur au rachis. On a pu être induit en erreur, et prendre un kyste pour un spina bifida du coccyx (*). On ne devra donc pas toujours prononcer à priori; la réserve est commandée surtout si on croit à l'existence d'une loupe ou d'une autre tumeur, et si cependant quelque donnée faisait supposer qu'en réalité ce pourrait bien être un spina bifida.

. proffBosiic. — Le spina bifida est une maladie généralement mortelle dès les premiers temps qui suivent la naissance. La mort est la suite ordinaire de la rupture du sac, de la pénétration de l'air et de la production d'une méningite spinale.

La mort est rarement l'effet de la maladie elle-même. Placée ordinairement à l'extrémité de la moelle, elle demeure

(^) Ginl<Us, QaxttU du nôpitaux, 1861, p. 576.

LÉSIONS CONGÉNITALBS. -^ SPIMÀ BIFIDA. 239

loin des parties de cet organe dont Tintégrité est indispensable à rexercice des fonctions.

On a vu, par un certain nombre d'exemples, que la vie peut se maintenir jusqu'à Tàge adulte ; nous verrons que l'art a pu contribuer à cette prolongation de l'existence.

Le prognostic sera relatif à l'étendue de la solution de coDlinuité des vertèbres, à la consistance plus ou moins grande des parois de la tumeur, à la force ou à la faiblesse de la constitution du sujet, aux coïncidences d'anomalies plus ou moins graves et qui sont assez communes dans cette loaladie. Ces différences se conçoivent facilement.

U est évident que lorsque plusieurs vertèbres sont large- Qieot ouvertes, lorsque la peau est fortement inlempériée, lorsquil existe quelque coïncidence, comme l'hydrocéphalie ou des anomalies graves en d'autres organes, la mort devient avant peu inévitable.

' TrmummtÊMU — Uu traitement quelconque ne doit être institué que si la maladie ne parait pas de nature à devenir prochainement mortelle.

Ainsi, lorsque le sujet est à terme, fort, bien nourri, suffisamment vigoureux et sans autre vice de conformatioui si la tumeur est circonscrite et l'ouverture rachidienne plus ou moins étroite, l'art est pleinement autorisé à intervenir; mais il doit le faire avec prudence. Longtemps la règle a été de s abstenir, en rappelant les exemples dans lesquels rouverlure de la tumeur avait fait perdre la vie par l'écoulement de ce fluide, que, dans le siècle, dernier, quelques auteurs regardaient comme le fluide nerveux (Bidloo, Lecat, etc.).

Toutefois, on citait des exemples contraires à cette crainte; on parlait de tentatives heureuses, et l'espoir d'arracher quelques infortunés à la mort avait fait essayer des moyens plus ou moins actifs.

Les chirurgiens ont été encouragés dans ces essais lorsque chez des eafants bien constitués, la tumeur, à base

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étroite et peu douloureuse à la pression, semblait être ainsi dans de bonnes conditions.

Plusieurs procédés ont été expérimentés. Je me borne à les indiquer; c'est aux Traités de chirurgie qu'il appartient de les exposer en détail.

1 ^ La compression méthodique à Taide d'un bandage a paru suffisante lorsque la tumeur était petite, et qu'il était facile de faire refluer le liquide dans le canal rachidien; mais ce reflux s'opérant sur une certaine quantité de liquide pouvait avoir des inconvénients en agissant sur la moelle épinière et sur l'encéphale, car on a vu la tête se gonfler par la pression exercée sur la tumeur spinale.

2^ On a préféré lier la base de la tumeur lorsque celle-ci était pédiculée. Howard a tenté cette opération dans une circonstance qui paraissait favorable. Il a échoué (^). Âmasa Trowbridge a fait plusieurs fois celte ligature circulaire dans des conditions qui paraissaient contraires, et il a réussi {*).

3^ Au lieu de lier circulai rement le sac, on a tenté d'en rapprocher longitudinalement les parois, afin de favoriser l'agglutination des surfaces intérieures au voisinage de l'ouverture du rachis. La pression latérale a été exercée par deux tuyaux de plumes ou deux petites baguettes de bois, ou deux tiges d'acier maintenues fortement rapprochées à leurs extrémités. La tumeur s'est mortifiée ; on en a opéré la résection. Ce procédé a été employé par M. Baynard» de Marmande (Lot-et-Garonne) (^}, par M. Latil, de Thimecour (Ain) (*), par M. Moulia (*), par M. Dubois (®), par M. Guersent C'), etc., avec des résultats le plus souvent heureux.

(*) Mid. and Phytieàl Journal, 1805, t. XIII, p. 496.

(*) Thê Boêton Med. and Surg, Journal, 1829. {Journal det Progrit, t. XVIt, p. 911. (") Gazette médicale, 1842, t. X, p. 303. (*) Ibidem, 1845, t. XIII, p. 765.

(*) Bévue médicaU, 1846, t. II, p. 115.

(*} Thèse de Villechèze de la Hardière, 1845, n« 74. p. 33. — Laborifî, ànnaUw de la Chirurgie française et étrangère, 1846. {BulUtin de Thérapeutique, t. XXX, p. 59.) C) GazetU det Hôpitaux, 1846, p. 581.