LÉSIONS CONGÉNITALES. — SPINA BIFIBA

Gasati ftiit, en premier lieu, la sature enchevillée ; ensuite, il extirpe la partie saillante; la cicatrisation a eu lieu (^).

7^ M. Êvans était parvenu à réduire et effacer la tumeur en ajoutant aux ponctions réitérées l'application de la char-* pie imbibée de teinture d'iode (^); mais ce médicament, snfiBsamment étendu, a été* employé en injection dans la cavité même du spina bifida, et les résultats de cette tentative ont été souvent heureux.

Les injections iodées ont été pratiquées par les docteurs Brainard, de Flllinois (Etats-Unis) (^), De la Tremblaye, du département dlndre-et^Loire (^) ; par MM. Chassaignac 0, Velpeau (•), Serres, d'Alais (^), Nélaton {«), Robert (»), Maisonneuve {*•), Viard de Monlbard (•*).

Les observations ont été rapprochées par M. Ebra, qui en a dressé la statistique suivante [^^) : 1 4 fois Tinjection iodée a été pratiquée chez des enfants ayant quatre jours, huit jours, deux mois, trois mois, quatorze mois et treize ans : pour des cas de spina bifida occupant 8 fois la région lombaire, 2 fois la région sacrée, 2 fois les lombes et le sacrum. La durée du traitement a varié de dix jours à dix mois. Il y a eu 10 guérisons, 4 résultat douteux, 4 insuccès et 2 cas de mort. Celle-ci parait avoir été déterminée par le développement d'une méningite.

Parmi les accidents auxquels les enfants ont été exposés, on mentionne les convulsions et la paralysie. La guérison ne s'en est pas moins effectuée.

(') ÈulUtin de TKérapiuUquê, t. LU, p. 563.

(*) âritiih and Amtrîcan Jowmal, 1846. (Archivée, 4« série, t. XV, p. 960.) C) lUinaU and IndUma Vcd. and $urg. Journal, JiD. 1848. [American Jowmal, 1848, iily, p. M«.)

(*) Mletf» d$ Thérapeutique, t. XZXVf, p. 936.

(*) mÊUiUm d» Thérapeutique, t. XLV, p. 65.

(*) Jbidem, t. XLVI, p. 133.

C) lUdm, t. LIY, p. 954.

(*) iMm, p. S58.

(>) Jbidem, p. 953.

Ô*) ttidem,p.U$.

(") tHâem, p. 93.

(**) Thim de PttH, 1858, n» 352, p. ^9.

§44 MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.

Le D' Debout, après avoir soumis à un examen com* paralif les faits, les méthodes diverses et les résultats obtenus, a conclu que les injections iodées ont donné le plus grand nombre de succès, et qu'elles constituent un progrès réel dans le traitement du spina bifida (^].

,XVni. — HTPERGÉNÉSIE MYÉLOCYTIQDE.

Vhypergénésie, ou nutrition exagérée augmentant le volume ou le nombre des parties constitutives d'un organe, est très rarement observée dans Tencéphale, tandis que les exemples d'agénésie, ou absence d'organe ou de parties d'organe, sont extrêmement nombreux, comme l'ont prouvé la plupart des précédents chapitres.

Ici peut se rapporter une anomalie vue par Sœmmerring chez une femme âgée de soixante ans. C'était une sorte d'appendice implanté à la partie antérieure de la décussation des nerfs optiques. Cette saillie était conique, allongée, dirigée en avant. D'après la figure, la base de cette éminence . avait 3 à 4 millimètres et sa longueur 8. Il n'est pas indiqué de symptômes déterminés par cette production (').

C'est surtout la substance grise de l'encéphale et de la moelle qui paraîtrait susceptible de pulluler.

Voici un exemple dans lequel le tuber cinereum a été le point de départ d'une tumeur évidemment congénitale. Ce fait a été recueilli par M. le professeur Azam', qui en a donné une description exacte.

P* OBSERVATroN. — Cette pièce anatomique fut trouvée en 1851, chez un individu âgé de quarante ans, bien constitué, qui était mort de résorption purulente, suite de traumatisme, et qui n'avait oflert aucun symptôme de lésion cérébrale. Il existait une tumeur au centre même de la base du cerveau, entre les pédoncules, la tige pîlui-

(') Butletin de Thérapeutique, 1. L, p. 448 et 490; t. LIV, p. 348 ei 301 — et Gasetle det Hôpitaux, 1860, p. ô91.

(^) Noelbi;, Dt deeutsatione nervorum optieorum. Moj^untic, 1786, fl)fUN 4*.

LÉSIONS CONGilIlTALES. — UYPERGÉNiSUB MYÉLOCTTIQUE. 245

taire, les tainences mamillaires et la partie antérieure de la protiibëraiice , implantée et suspendue par un pédicule an tuber eineremns svec lequel son tissu se continuait. Sa forme était réguli^ rement sphéroïde; elle avait 1 centimètre et 75 millimètres de diamètre; sa couleur était blanche, analogue à celle des éminences mamillaires ; son pédicule paraissait entièrement formé de substance grise. Sa densité était plus grande que celle des diverses parties de Teacéphale. A sa partie postérieure existait une artériole prove* oaot de Tartëre basilaire et se bifurquant derrière le pédicule.

Toici les détails relatifs à la structure de cette production : Le pédicole est exclusivement formé de substance grise, d'une couleur aussi foncée que celle du tuber cinereum; puis cette couleur décroit dans la tumeur, dont la partie périphérique est formée de substance blanche.

L'élude microscopique a montré dans le pédicule des corpuscules amorphes, des globules gris et des fibres cérébrales renflées en cbapelets, éléments retrouvés dans le tuber einereum. La partie périphérique delà tumeur contenait des flbres plus renflées et peu de corpuscules.

M. Azam a considéré cette production comme une dépendance du eerveau émanant du tuber cinereum (0-

Deux exemples de tumeurs appendues à la taioelle épi- DJère se sont montrés avec des analogies qui leur donnent . le plus grand intérêt. On a constaté la genèse anormale des mjélocytes {•).

n* Obs. — Une personne de dix-huit ans accouche avant terme et sans difficulté, en novembre, d*un fœtus du sexe féminin qui n'a vécu que quatre heures, portant au bas des lombes une tumeur volumineuse. Ce fœtus, qui parait n'avoir que six mois, est d'ailleurs bien conformé. La tumeur, qui pend entre les membres inférieurs, est sphéroïdale. A sa partie antérieure est l'ouverture anale, très distincte de la vulve, de l'orifice vaginal et du canal urinaire. En arrière, la peau qui recouvre la partie inférieure de la tumeur se continue avec une. membrane mince et d'aspect violacé. Là, on sent une fluctuation manifeste; ailleurs, la consistanee est demi*molle. Une incision fait couler un liquide blanchâtre mêlé de sang. C'est

(^) /Mnurf de Médtcinê dé dofâêaus, 1851, p, 761, itcc om agoit. O U ibèM de M. Osorio, ^ui ta étie eiièe, eootleiil (p. 19) nm descriptioa de ert èlénciit antoaiqit, caprutèt h od naoeserit de M. Cb. Robii.

246 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

le résultat probable du ramollissement de la partie supérieure de la tumeur et de Textrémité inférieure de la moelle épinière. Après Técoulement du liquide, on aperçoit un orifice étroit communiquant avec le canal rachidien. L'écartement des lèvres de Tincision permet de voir une tumeur arrondie, mamelonnée, d'un blanc rougeâtre, sillonnée de ramifications vasculaires et paraissant formée de plusieurs lobules agglomérés. A la loupe, celte tumeur offre quelques variations de consistance, mais la masse est, en général, molle, et même sur quelques points diilluente. La pie-mére rachidienne a franchi l'ouverture anormale du rachis, et forme l'enveloppe immémédiate de la tumeur. On ne constate pas de nerfs sur les parois de cette poche fibro-vasculaire, mais les nerfs du plexus sacré suivent leur trajet accoutumé. L'examen histologiquede la tumeur fait apercevoir, au milieu d'une matière amorphe, un grand nombre de noyaux à contours foncés, tantôt ellipsoïdes, tantôt sphéroîdaux, offrant un diamètre de 5 à 8 millièmes de millimètre, finement granulés et renfermant, pour la plupart, un ou deux nucléoles à l'intérieur. A côté de ces myélocytes, il existe quelques cellules plus volumineuses et plus pâles, dont le diamètre atteint 10 à 42 millièmes de millimètre, et qui contiennent des noyaux semblables aux précédents. L'acide acétique dissout les cellules et resserre les noyaux, qu'il rend plus distincts, mais non transparents. Cette tumeur contient un assez grand nombre de vaisseaux capillaires. On trouve aussi sous le champ du microscope des globules sanguins ' libres, beaucoup de gouttelettes graisseuses et quelques fibres de tissu lumineux. M Robin, qui a fait les recherches résumées dans les lignes précédentes, a reconnu dans cette production les éléments de la structure normale de la moelle épinière sans autre tissu nouveau (V.

m* Obs. — Enfant du sexe féminin, née après un accouchement naturel et facile, faible, paraissant n'avoir que huit mois, et portant à la face postérieure du sacrum une tumeur arrondie et symétrique. Cette tumeur repousse légèrement l'orifice anal en avant. La peau qui la recouvre est légèrement colorée, mais on ne voit ni artérioles ni vénules à la base. Son volume est à peu près celui d'une orange. Par le toucher, on constate qu'en haut elle ne dépasse pas la base du sacrum ; qu'elle est indépendante des os iliaques ; que ni les vertèbres lombaires ni les vertèbres sacrées ne paraissent présenter une anomalie quelconque, et qu'en bas, il est impossible de bien

(^) Note Ine ï la Société de Biologie, par, MM. Rayer et Bail. (Mémoim, 1863, 3* série. t. V, p. 117.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYPERGÉNBSIË MYÉLOGYTIQUE . S47

fixer sa limite. Elle est molle, et qyand on fait glisser la peau à sa surface, on éproave la sensation qae donneraient des bosselures grosses comme des noisettes, mais 1res rapprochées et peu distinctes les unes des autres. Quand on cherche la fluctuation, on n'en trouve qu^une fausse, comme celle de certains lipomes, pas plus accusée eu un point que dans un autre ; mais de dureté, nulle part. Cette tameur est irréductible, et parait indépendante du sacrum. Pas de battements, pas de changements sous Tinfluence de la respiration. L'enfant, après sa naissance, est pris de diarrhée. Amaigrissement rapide. Mort le dixième jour. — L'excavation pelvienne contient Qoe tumeur quadrangulaire avec léger sillon au milieu, correspondant au rectum. En dehors, cette tumeur est recouverte sans adhérence par la peau et un tissu adipo-celluleux très mince. Muscles fessiers atrophiés, nerfs sciatiqoes déviés en haut, sans continuité avec la tumeur, qui a pour enveloppe un tissu flbreux. Elle est globuleuse, arrondie, non bosselée ;| elle s'étend de la base du sacrum à la face postérieure du coccyx, pénètre dans le bassin, et envoie par les échancrnres sciatiques deux petits prolongements. Les vertèbres lombaires et sacrées présentent leurs apophyses épineuses sans solution de continuité. Dans la tumeur se trouve une matière grisâtre, un peu consistante, d'une certaine élasticité, partout homogène, et se continuant avec la moelle, comme l'a constaté H. Depaul.

L'examen microscopique, fait par MM. Ordoflez et Ozorio, a démontré qu'il s'agissait d'une hypergénése d'un des éléments de la substance grise de la moelle ëpinière, c'est à dire des tnyélocytes. Entre ceux-ci se trouvait interposée beaucoup de matière amorphe, quelques faisceaux de tissu fibreux et des capillaires sanguins. Les faisceaux de tissu fibreux montraient des éléments embryo-plastiques ou fibro-plastiques en voie de développement (')•

A ces faits, je joins, non sans quelque hésitation, un autre cas observé par moi, et qui m'a laissé, qui me laisse mémo encore assez incertain sur le véritable caractère de cette lésion congénitale.

Lorsque je vis une assez grande quantité de substance cérébrale, avec des apparences de circonvolutions, dans une vaste cavité accidentelle du cdté droit du cou s'étendant jusque sous le scapulum, et en rapport avec la moelle par

0) Osorio, Tlièseï de Paris, 1865, no 93, p. 6.

suite d'un écarlement des troisième et quatrième vertèbres cervicales, je crus à un déplacement du cerveau, et ce monstre fut à mes yeux un exencéphalien. Toutefois, il me paraissait diiBcile de bien établir les rapports de la moelle avec cette sorte d'hémisphère égaré. Les faits analogues manquaient ; le seul un peu approchant était celui que Dugès fit connaître à Breschet, relatif à un fœtus de sept mois dont le rachis élait ouvert en arrière. Une tumeur existait au dessous de Tépaule et contenait une partie du cerveau (^). Mais ce cas n'était guère moins obscur que celui sur lequel j'appelais la lumière. Plus tard, en étudiant les oWrvations ci-dessus rapportées et en examinant les planches qui les accompagnent, j'ai reconnu une grande ressemblance entre ces tumeurs et celle que j'avais eue sous les yeux. Ce motif me fait donner place ici à cette curieuse anomalie :

Le 8 mai 1855, entrait à Phôpital de la Maternité de Bordeaux la nommée Marguerite Charles, âgée de vingt-six ans, d'une forte conslitution, parvenue au terme d'une grossesse qui avait parcouru ses périodes sans le moindre accident.

Déjà, les douleurs de Tenfantement avaient commencé depuis huit ou neuf heures, lorsque, les membranes s'étant rompues, le pied droit se présenta dans la seconde position. On alla chercher le pied gauche.

A Taide de quelques tractions, le siège et les épaules furent dégagées. Mais la tète s'étant arrêtée au détroit inférieur, il fallut, après de nouveaux efforts, recourir au forceps.

L*enfant , était mort. Le crâne, au lieu d'offrir des dimensions exagérées, n'avait .pas même le volume normal; il présenlait sor la voûte une dépression considérable. En même temps, une large tumeur existait au côté droit du cou et du thorax.

Cette conformation du fœtus n'expliquant pas suffisamment les difficultés de la parturition, on dut s'assurer très exactement de l'état du bassin de la mère.

L'épine iliaque antérieure et supérieure du côté droit se trouvait plu$ saillante que celle du côté gauche, laquelle était plus élevée; on.dut présumer qu il existait une déformation notable, une obliquité de l'ensemble du bassin.

Arehivei, t. SIV, p. 467, ob$. VIII.

LÉSIONS GONGÂNITALES. — UYPERGÉNÉSIE MYÉLOCTTIQUE. 249

Toici les mesures obtenues :

Les deux épines antérieures et supérieures sont séparées par un intervalle de 0*27 â ■«.

Les deux crêtes iliaques, mesurées vers leur milieu, sont à la distance de 0 32 »

De Tapophyse épineuse de la première pièce du sacrum i la parUe antérieure et supérieure de la symphyse du pubis, on trouve 0 22 50

De la partie supérieure et moyenne de la symphyse du pubis à répine iliaque antérieure et supérieure gauche 021 »

Du même point à l'épine droite 0 16 50

Hauteur de la symphyse du pubis 0 8 t

Cette symphyse est plus saillante que dans les bassins ordinaires. Les branches pubiennes sont très rapprochées Tune de Tautre.

II existe de plus, dans les membres inférieurs, des différences assez remarquables :

à Iniu. à gtacht.

Do grand trochanter à la rotule, il y a 0*41 0*43

De la oréte iliaque à la rotule 0 49 0 51

Do grand trochanter à la malléole externe • 0 76 0 78

Delà crête iliaque à la malléole externe..... 0 82 0 86

Ainsi, le membre inférieur droit était évidemment plus court que le gauche. Le bassin était incliné, plus élevé à gauche qu^à droite, et rétréci au détroit inférieur, d'où Pobstacle que Tissue de Tenfant avait rencontré dans ce lieu.

Les détails qui précédent ont été recueillis avec le plus grand soin par H. le D* Dupouy, alors chirurgien de la Maternité et pro* fesseur de TÉcole départementale d'accouchement.

Le fœtus a été envoyé à TÉcoIe de Médecine, où j'ai pu, pendant plusieurs jours, le soumettre à de minutieuses recherches.

Ce fœtus, du sexe masculin, ayant 52 centimètres de longueur, avait les membres bien conformés ; il paraissait à terme ; son tissu adipeux était abondant; la tête présentait une dépression considérable à son sommet, sans la moindre lésion du cuir chevelu, sans infiltration ni épanchement, soit séreux, soit sanguin.

On apercevait au côté droit du cou, dans l'étendue de 7 centimètres de haut en bas, et de 6 transversalement, une tumeur à surface égale et à circonférence assez régulièrement arrondie.

Cette tumeur ne se bornait pas au cou; elle se continuait en^bas et un peu en arriére sur le côté droit de la poitrine et s'étendait jusqu'au dessous de l'angle inférieur du scapulum. HUe était aplatie, ovalairê; sa grosse extrémité, tournée en haut, se confondait arec la tumeur du cou.

350 MALÀLIES DE L' APPAREIL NBRVEUX.

La peau n^offrait, sur tous ces points, aucune altération de consistance ou de couleur. En divisant avec elle les muscles superficiels du cou et du tronc (trapèze, rhomboïde, très large du dos, grand dentelé), on put s'assurer que cette tumeur était formée par une substance molle, pulpeuse, d'un blanc grisâtre rosé, et recouverte d'un tissu vasculaire et membraneux. C'était très réellement de la substance corticale; des espèces de circonvolutions y étaient fort reconnaissables. Cette (masse épaisse, aplatie et moulée sur les parties qu'elle recouvrait, s'enfonçait profondément au cou jusqu'à la base du crâne. Au thorax, elle s'étendait sur les côtes et sur les muscles intercostaux, étant limitée en arrière par les attaches des muscles superficiels aux apophyses épineuses, et en avant par les insertions thoraciques des muscles grand pectoral et grand dentelé. Elle se trouvait ainsi logée entre la paroi Ihoracique et le scapulum soulevé. Elle n'avait aucun rapport avec l'intérieur du thorax, dont les diverses parties étaient dans l'état le plus normal.

L'examen de la tumeur dans la région du cou fut fait avec un soin particulier; les muscles sterno-mastoïdien et scapulo-hyoïdien étant écartés, la substance cérébrale parut s'enfoncer en remontant vers le crâne.

Au milieu de cette masse, se voyait une artère grêle dirigée de bas en haut; il fut facile de reconnaître que c'était l'artère vertébrale droite. En devant, et plus superficiellement, se trouvaient l'artère carotide, la veine jugulaire interne:. ces vaisseaux avaient été préalablement injectés.

Il fallut enlever la substance cérébrale anormale pour apprécier l'état du rachis dans sa région cervicale. Il fut reconnu qu'un intervalle d'un centimètre séparait la colonne vertébrale en deux parties; la partie supérieure était formée par l'atlas, l'axis et la troisième vertèbre. Le tronçon inférieur commençait à la quatrième et se continuait par les cinquième, sixième et septième vertèbres cervicales.

Ces vertèbres étaient très faciles à reconnaître par les branches qui forment le plexus brachial. En effet, toutes celles-ci étaient présentes et sortaient par les trous de conjugaison, excepté la première, dont on ne voyait qu'un fragment correspondant au grand intervalle laissé par la séparation des troisième et quatrième vertèbres.

Un autre indice était fourni par l'artère vertébrale, qui, pénétrant dans le trou de l'apophyse transverse de la sixième vertèbre cervicale, sortait après avoir traversé les trous des cinquième et quatrième vertèbres, et rentrait ensuite dans ceux des troisième, deuxième et première.

Cette séparation des troisième et quatrième vertèbres cervicales

LÉSIONS TRAUHATIQUES. 351

était oette et craiplète, aussi parfaite à gauche qu'à droite; aucun lien fibreux, ligamenteux ou membraneux ne s'étendait de Tun à Tautre des tronçons rachidiens.

Dans ce grand intervalle, se voyait la moelle épiniëre avec ses apparences ordinaires ; sa partie supérieure pénétrait dans les trois premières vertèbres cervicales.

11 bllut alors diviser le cr&ne et comprendre dans cette section, bite sur la ligne médiane , les trois vertèbres qui étaient restées unies à la tète.

Cette section fit reconnaître le bulbe rachidien, le mësocéphale, et deux petites saillies latérales, qu^il fut possible de considérer conmie des rudiments du cervelet.

Le crâne était fortement déprimé dans*sa partie supérieure, plus i droite qu'à gauche, par Taplatissement des pariétaux comme ployés sar eux-mêmes, et formant de devant en arrière sur leur milieu une saiUie anguleuse.

Dans le crâne se trouvaient les replis ordinaires de la dure-mère et une partie de l'encéphale. Il me parut que c'était surtout Thémisphère gauche du cerveau. Beaucoup de vaisseaux se rendaient à cette masse cérébrale, assez molle, dans laquelle il fut impossible de distinguer le corps calleux et les divers organes^appartenant aux arois des ventricules.

î^ Classe.— LÉSIONS TRAUMATIQUES DE L'APPAREIL