CHAPITRE IX.— MALADIES PE LA CHOROÏDE ET 1>E LA RETINE

Article 4. — Encéphaloïde de la rétine et du nerf optique.

L'affection dont nous abordons l'étude est designée par Maunoir sous le nom de fongus médullaire de la rétine. C'est la carcine médullaire d'Alibcrt, le sarcome médullaire d'Aberncthy, le cancer mou de quelques auteurs. La qualification de fongus hèmatode, que lui donnent plus particulièrement les médecins anglais (Cb. Bell, Hey, Lawrence, Wardrop), est évidemment impropre; synonyme de tumeur érectile, de lelangiectasie, elle désigne une autre altération dont le système capillaire sanguin est le siège. L'encéphaloïde rétinien était bien connu avant la découverte de Tophtlialmoscope ; toutefois, le secours de cet instrument permet d'en apprécier plus nettement les caractères, surtout au début; son intervention rend aujourd'hui à peu près impossibles les nombreuses erreurs de diagnostic dans lesquelles sont tombés à cet égard les praticiens les plus expérimentés.

caractères AflATOMiouEs et physiologiques. — Dans le principe , une petite plaque fixe, d'un blanc jaunâtre ou d'un gris jaunâtre, se montre dans la région rétinienne. Elle n'occupe d'abord qu'un point exigu, de telle sorte que le fond de l'organe n'est qu'incomplètement masqué par elle. Tantôt la papille est libre, tantôt elle est couverte plus ou moins par la dégénérescence (encéphaloïde du nerf optique). Peu à peu ses dimensions augmentent; à la longue, des lobules la rendent inégale et bosselée ; sa coloration devient plus jaune , plus ambrée; une époque arrive où le produit morbide envahit la totalité du fond de l'œil. Vous y voyez alors une opacité qui brille comme une plaque de cuivre, et vous présente plus particulièrement cet éclat quand vous l'explorez à un demijour '. Tel est l'œil de chat amaurotique de Beer. La plaque mamelonnée est sillonnée de vaisseaux souvent visibles à l'œil nu ; ce sont les ramifications de l'artère centrale de la rétine et des veines qui les accompagnent. L'ophthalmoscopc démontre que ces vaisseaux sont saillants et plus ou moins refoulés vers le corps vitré dans la région de la rétine qui se porte dans ce sens. Cette membrane, toutefois, est exempte de ces ondulations que nous avons signalées comme l'un des principaux caractères de l'hydropisie sous-rétinienne.

Dans la première phase de la maladie, les autres parties constituantes de l'œil conservent généralement leur intégrité physiologique. La conjonctive n'est point injectée; l'iris n'a pas changé de teinte; la pupille continue à rester mobile. Parfois l'œil affecté devient strabique. C'est le strabisme convergent que nous avons presque constamment noté dans les cas de ce genre. Bien que le malade

1 Le reflet métallique qui constitue Vœil de chat amaurotique a été attribué aux bosselures de la tumeur encéphaloïde; elles comprimeraient le corps vitré et lui donneraient une forme polyédrique ayant quelque analogie avec une plaque de réverbère. Nous ne saurions accepter cette opinion, par le motif que ce symptôme peut accompagner également de simples fausses-membranes. La coloration particulière du produit morbide et l'éclat des milieux de l'œil me semblent rendre un compte suffisant du rellçt chatoyant.

pti<2 iivrb it.-— MM.Aïui'.s nu çi-onu ocuwuik.

n'accuse d'ordinaire aucune douleur, la lumière provoque souvent une sensation pénible. Quant à la vue, elle se détériore plus ou moins, suivant que le nerl optique est plus ou moins compromis, suivant l'étendue de l'obstacle, etc. ]& visus interruptus, le visus dimidiatus ne sont pas rares dans les conditions qui nous occupent.

Malheur au praticien qui, confondant avec une cataracte l'opacité qui se montre au champ pupUlaire, plongerait dans l'œil une aiguille destinée à la déprimer ou à la broyer! Des accidents terribles ne tarderaient pas à être la con» séquence do. telles tentatives.

La maladie suit-elle une marche progressive, la plaque mamelonnée s'avance de plus en plus vers l'iris; ses bosselures deviennent plus saillantes; ses ramuscules vasculaires plus confluents. Peu à peu le corps vitré se résorbe et le cristallin devient opaque. On prévoit les autres désordres susceptibles de s'associer à un mal aussi grave : turgescence variqueuse des vaisseaux conjonctivaux et sous-conjonctivaux, immobilité, irrégularité, dilatation et parfois contraction de la pupille, altération de la coloration de l'iris, adossement de ce diaphragme à la cornée, apparition d'hypopyons, d'hémorrhagies intraocul aires, dureté et augmentation de volume de l'œil, amaurose complète. Les douleurs, qui marr chent communément de frontavecles phénomènes inflammatoires, sont sujettes à des rémittences variées. A un degré encore plus avancé, le cristallin se résorbe et le fongus se met en rapport avec la cornée. L'exophthalmie devient très-forte alors, par suite de la distension que subissent les membranes pariétales de l'œil ; cet organe, sorti de l'orbite, perd sa forme arrondie et devient inégal et bosselé; la sclérotique revêt une teinte bleuâtre, livide; la conjonctive se boursoufle; les paupières s'infiltrent. Les douleurs, à peu près continues, arrachent des ens au malade et le privent des douceurs du sommeil.

Plus tard enfin, la tumeur érode la cornée ou la sclérotique et fait irruption au dehors. Non comprimé dès lors, le champignon morbide croît avec rapidité et atteint le volume du poing et même au delà; il renverse les paupières et se replie au-dessus d'elles. Il se présente sous l'aspect hideux d une masse mamelonnée, cérébriforme, d'un jaune rougeàtre, élastique, parcourue par de nombreux vaisseaux, offrant dans quelques points des ulcérations et des fistules qui fournissent de la sanie et du sang, dans d'autres, des croûtes brunâtres. Toutes les fonctions de l'économie sont alors troublées, les glandes sahvaires, les ganglions lymphatiques des parties voisines sont enflammes, gonfles, et tôt ou tard la mort vient mettre un terme aux souffrances du malade.

La marche des désordres qui vient d'être exposée a motivé une distinction devenue classique: c'est la division des symptômes en trois périodes. La première, ou période du début, est la plus longue, car elle peut se prolonger pendant des années. Elle comprend le laps de temps durant lequel le fongus est visible au fond de l'œil sans changement dans la configuration de 1 organe. Dans la seconde, le globe est déformé et a subi une augmentation de volume. La troisième commence à l'époque où la dégénérescence s'est montrée au dehors.

anato.mik i..vn.oLOG1QuE.-L'encéphaloïdc rétinienne serait pas ponsli tue £ * de tissu cancéreux, suivant M. Robin: il résulterait, par suite d une g)»»

CHAWflîRB IX. — MALADIES DU LA CHOROÏDE ET HE LA UÉTINE. 663

spéciale, d'une hypergénèse des éléments anatomiques normaux de la rétine, parmi lesquels les myélocyles remplissent le principal rôle. Cette opinion a été énergiquement réfutée par M. Sichel. « En admettant,, dit-il, avec ^1. Kobin, que tout ce qu'on a regardé jusqu'ici comme des encéplialqïdes rétiniens, à la dernière période, n'auraient été que îles psoudeneéplialoïdes, dos hypertrophies de> myélocyteSj c'est-à-dire qqe dos productions simplement homœomorphes, bommérit expliquer alors la. marche de la maladie, rinleelion générale si évitante, la terminaison toujours funeste, la fréquence des récidives? Une pareille doctrine renverserait toutes les idées reçues sur les maladies cancéreuses, et rendrait impossible, 'leur diagnostic et leur pronostic. » M. Sichel ajoute qu'il a communiqué des pièces récentes d'encéphaloïde rétinien à. MM. Leherl et. .Mandl, qui y ont constaté les caractères micrographiques du cancer. 11 résulte de ces dissentiments entre des micrographes distingués que celte question, insuffisamment élucidée, demande de nouvelles recherches. Dans quelques cas, je cerveau a été trouvé intact; dans d'autres, beaucoup plus nombreux, des altérations graves ont atteint plus particulièrement les parties de cet organe en relation avec l'œil et la tumeur encéphalo'u(e. Les fibres radicales du nerf optique, les couches optiques, les corps striés, les tubercules quadrijumeaux, laglande pituitaire, divers points des hémisphères, ont été trouvés tuméfiés et convertis en matière fongueuse.

étiologie. — Aucun âge n'est à l'abri de l'encéphaloïde de la rétine; je l'ai, toutefois, plus souvent rencontré chez les jeunes sujets lymphatiques (p. 84). Mon expérience concorde à cet égard avec celle de la plupart des observateurs. Sur dix-sept exemples rapportés par Wardrop, dix appartiennent à des filles dont la plus âgée avait douze ans et la plus jeune quinze mois ; cinq à des garçons dont le plus âgé avait treize ans et le plus jeune cinq; deux à des femmes de quarante-un à cinquante-huit ans.

traitement. — On a proposé contre cette terrible affection les sangsues , les purgatifs, les antimoniaux, les indiques, etc. J'ai entendu Rosas recommander à sa clinique le cautère au bras, les frictions mercurielles sur le front, le calomel et l'extrait de ciguë à l'intérieur. Ces moyens, disait-il, peuvent atrophier l'œil et réduire aussi par absorption et par atrophie la dégénérescence maligne, quand elle n'est encore qu'à ses débuts. Cette opinion me semble singulièrement hasardée. Si de tels expédients sont susceptibles d'enrayer les progrès du mal, ils me paraissent impropres à l'arrêter définitivement et à conjurer un dénomment fatal.

J'ai relaté dans mon Traité de f amaurose l'exemple d'une petite fille, mademoiselle Loiselier, qui, amenée pour la première fois à ma consultation en niai 4845, offrait à l'œil gauche une plaque profonde d'un rouge de cuivre. Auguste Bérard et d'autres praticiens avaient proposé l'extirpation du globe l. «Le doc-

1 Je trouve dans mes noies la consultation qui fut remise au père de la malade par l'oculiste le plus en vogue à Paris à celte époque, et qui se prononce pour l'ablation de l'œil. Elle porte en titre : Commencement d'encéphaloïde de la rétine; ophtluilmie interne el externe.

MV|UÎ 11. — MAI-AP11ÎS 1)11 GLOBK OCTJLAIRB.

teur Decliambrc, disais-jc, médecin de la famille, adhéra à mon opinion sur [^opportunité de Lassai d'un traitement médical. Je le commuai jusqu'au 22 janvier 1846, Sous son influence, l*œil s'atrophia; exempte de toute souffrance, celle jeune fille, chargée du comptoir de l'établissement de son père, jouit de la santé la plus parfaite. » .Te dois ajouter que j'ai revu plusieurs fois cette ancienne cliente, aujourd'hui mariée et mère de famille. Elle n'a jamais éprouvé la plus légère atteinte d'un mal qui avait suscité un très-fàcheux pronostic.

La donnée pratiqué qu'il faut tirer de cette observation, c'est que les chirurgiens qui avaient proposé une mesure extrême, avaient commis une grave méprise de diagnostic. Que de fois, en effet, avant la découverte de Fophthalmoscope on a effectué l'ablation d'organes réputés cancéreux et qui n'étaient atteints que de décollements rétiniens ou d'autres affections non malignes du fond de l'œil1. 11 y aurait erreur à croire, remarque sur laquelle nous ne sau-. rions trop insister, que l'opacité à reflet plus ou moins chatoyant dénotât constamment le premier degré du fongus médullaire; dans quelques cas, le phénomène provient d'un produit plastique épanché entre le corps vitré et la rétine ou entre cette dernière et la choroïde, produit susceptible de subir une véritable organisation vasculaire. Des lésions traumatiques ont-elles donné naissance a une inflammation profonde, à un abcès sous-rétinien, à un hypopyon postérieur, la portion la plus ténue de la collection peut se résorber et le reste de celle-ci se transformer en un produit fibro-plastique d'aspect miroitant. Jaeger pere m a dit l'avoir vu se constituer chez plusieurs sujets à la suite de la gale, sans a tération ultérieure dans la sauté générale. Une dame, que j'observai à la consultation de ce professeur, offrait un œil de chat, qui disparut au bout de quelque temps derrière' une capsule postérieure opaque. Le globe tomba peu a peu dans

1 ^professe généralement dans les cliniques que l'œil atteint de fongus médullaire doit être extirpé au plus vite; c'est la seule ancre de salut, dit-on, que Fart puisse offrir au malade. Fondés, au contraire, sur ce que le succès ne peut être permanent, Roses et d'autres chirurgiens rejettent ici l'ablation du bulbe Telle paraît être aujourd'hui l'opinion de M. Guersant, dont l'expérience far au tarifé en ce qui concerne la pathologie chirurgicale de l'enfance. Me trouvant

rrnXJ avec ce praticien dans le but de décider s'il y avait heu de.ra.re l'œil d'une jeune fille atteinte d'encéphaloïde au second degré, je tombai d ac

ord S sur l'inutilité de cette opération dans l'espèce. M. Guersant m'a affirmé qu'il l'avait toujours vue échouer dans les cas de ce B^JJ^ elle serait entreprise dans la première période, le mal se reproduit. 11 est a

. On lit dans la Lancette glaise (année 1864) qu'un enfant de cinq \ signes d'une iritis chronique. Le champ pupitre contracta grad *- - u n jaunâtre qui porta MM. Dixon , Bowm.n et CrUchett a se prononc p« r x s - ce d'un cancer encéphaloïde au début. Le globe fut extrait. La pièce «^J* ~J . née par M. Clarke, ne présenta aucune tracede cancer ; la ternie ambrée pror en d épanchement de «h* plastique, de nature inflammatoire, déposé autour de la capsu.e cristalline.