VICES DE CONFORMATION

ALBINISME. ANOPSIE. CYCLOPIE. AUGMENTATION ET POSITION ANORMALES DES YEUX.

Le manque congénital de pigment, qui constitue l'albinisme (leucose, leucopathie), n'intéresse pas seulement la peau et les poils ; l'iris et la choroïde y participent également; c'est ce qui rattache cette anomalie au domaine de l'oculistique. Des observateurs admettent que les cellules choroïdiennes, où est logé le pigment, continuent à subsister, dans de telles circonstances, mais sont vides de molécules pigmenteuses. L'albinisme, d'ailleurs, n'est point le partage de certaines races d'hommes, comme quelques personnes le pensent; on l'a observé chez des individus de nations et de races différentes; les êtres qui offrent cette décoloration sont presque toujours issus de parents qui ne présentent aucune anomalie de ce genre. On a même vu une mère et un père noirs avoir des en^ fants portant tous les traits des nègres, mais les cheveux crépus et blancs, comme de la laine cardée, et la peau blanche ; c'est ce qu'on appelle nègres blancs ou nègres albinos. On rencontre, en outre, l'albinisme chez un grand nombre d'animaux (souris, lapins, chiens, chevaux, etc.).

Observation C11I. — En 1851 , j'ai plusieurs fois présenté, dans mes consultations cliniques, uii albinos âgé de douze ans, Onésime Moureau, qui a été montré en public, et habitait alors avec sa mère dans une voilure stationnant dans la plaine Montparnasse. Quelques documents sur les dispositions qu'offre ce sujet indiquent la part que prend l'organe visuel à cette décoloration générale. Sa peau est délicate et blême, ses lèvres sont épaisses; ses cheveux, très-abondants et très-fins, flottent sur les épaules et ont le luisant et l'éclat de la soie; les sourcils et les cils ont la couleur blanche et la ténuité des cheveux. Les iris sont pâles et légèrement violacés, les pupilles rouges; vivement contractées à un jour un peu vif, elles sont alors tout à fait immobiles. A une lu-

1010 Liviiii iv. — VICES DE CONFORMATION. PROTHÈSE OCULAIRE,

mière éclatante surtout, les globes sont en proie à un mouvement ondulatoire continuel (nystaginus).Cet enfant ne peut se conduire au grand jour, dont l'éclat éblouit ses yeux; il marche alors la tête inclinée sur la poitrine, et porte sur la voie publique un grand manteau qui couvre sa tête, dans le double but de la soustraire aux regards de la foule et de le protéger contre l'impression de la lumière. A une demi-obscurité, à la tombée delà nuit, et lorsque le temps est couvert, il dislingue tous les objets, ceux même d'un petit volume; mais il est obligé de les rapprocher beaucoup de ses yeux. Les verres concaves ou convexes ne bonifient en aucune manière les perceptions visuelles. La myopie, dans cette circonstance, ne tient pas évidemment à des conditions anormales dans les propriétés réfringentes de l'œil; c'est à une cause toute vitale, à une impuissance visuelle qu'il faut attribuer le phénomène.

Le défaut du pigment choroïdien, d'où il résulte que la rétine esl trop vivement impressionnée par la lumière, explique parfaitement, dans de tels cas, la photophobie, le nystagme et l'état quasi amaurotique de l'organe visuel. Les verres fumés, d'une teinte foncée, et les appareils, destinés à garantir les yeux de l'éclat du jour, doivent être conseillés, dans le double but d'atténuer un mal incurable et de l'empêcher d'aboutir à de plus grands désastres.

L'anopsie ou anophthalmos est l'absence congénitale d'un œil ou des deu.v yeux. Ce vice de conformation s'est parfois trouvé associé à d'autres déviations organiques (bec-de-lièvre, absence des extrémités, etc.). Tantôt, monstruosité fort rare, les orbites et les yeux manquent tout à fait; tantôt, et le plus souvent, les cavités orbitaires peu modifiées, ou même pourvues de leur configuration et de leur ampleur normales, renferment des yeux à l'état rudimentaire ou plus ou moins détruits. Il y a lieu de croire que l'anopsie est presque constamment le résultat d'une maladie qui a frappé un œil ou les deux yeux à une époque peu avancée de la vie intra-utérine.

Il est digne de remarque que les paupières, le système lacrymal, les annexes de l'œil, en un mot, et même le nerf optique, l'artère ophlhalmique, etc., peuvent exister plus ou moins intégralement, dans de telles circonstances. On a vu des cas dans lesquels le globe était remplacé par une petite masse informe à laquelle venaient s'insérer les muscles oculaires. Chez une petite fille, âgée de neuf ans. le docteur Williman 1 a constaté, dans chaque orbite, une conjonctive d'apparence normale et qui, après avoir tapissé la face interne des voiles palpébraux, se réfléchissait sur un petit corps résistant caché au fond delà cavité osseuse. Il était très-probablement constitué, d'après cet observateur, par les débris rudimentaires de la sclérotique.

La cyclopie ou monopsie, vice de conformation dont la dénomination a été empruntée à la Fable, a été rangée par Breschet dans l'ordre des agenèses, genre symphysie, c'est-à-dire dans les monstruosités par défaut de développement et par union ou confusion des parties. On l'a souvent rencontrée dans l'espèce humaine, mais plus fréquemment chez les animaux (veaux, agneaux, porcs, etc.). Une éminence, ayant quelque analogie avec une trompe d'éléphant, se détache habituellement des os propres du nez, chez les cycïopes ; c'est à cause de cette disposition que Geoffroy Saint-llilairc leur a donné le nom de rhinencéphales.

i Annales d'oudislique, t. XXI, p. 91.