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atteint un degré avancé, elle contribue, en entravant la nutrition de la rétine, à l'atrophie de cette membrane, quelquefois même au point d'y faire; disparaître tous les éléments nerveux qu'elle contient. Cette atrophie contraste singulièrement avec l'intégrité relative de la choroïde dont les éléments sont, en général, conservés pour la plupart; mais il est néanmoins certain que la rétinite pigmentaire qui siège principalement dans les couches rétiniennes externes ne saurait parcourir ses phases sans porter atteinte au tissu choroïdien sous-jacent. Si l'on est en droit de désigner sous le nom de rétinite l'altération du fond de l'œil qui nous occupe, c'est qu'en général la rétine est manifestement son siège principal.

Dans certains cas, il faut le dire, le pigment de la choroïde fuse dans la rétine, et ces deux membranes présentent un même degré d'atrophie; mais alors leurs vestiges adhèrent solidement à la sclérotique, qui, au niveau de ces adhérences, semble participer aux altérations inflammatoires, car on y observe un amincissement appréciable. Il s'agit alors d'une véritable rétino-choroïdite atrophique ou ectatique, qui diffère autant de la rétinite pigmentaire par ses caractères anatomiques que par la marche qu'elle suit, et les symptômes auxquels elle donne lieu.

Symptômes, — I^n des premiers phénomènes que les malades présentent, c'est une torpeur de la rétine en vertu de laquelle cette membrane ne fonctionne physiologiquement qu'à la condition que les impressions lumineuses qu'elle reçoit soient assez vives, c'est-à-dire que l'éclairage soit intense. Quand cet éclairage diminue, l'acuité de la vue baisse d'une manière entièrement disproportionnée. En conséquence, à la tombée de la nuit, les malades ne peuvent plus se conduire, et l'on a désigné ce phénomène sous le nom à" héméralopie. C'est là, en général, le seul symptôme que les malades accusent pendant un certain nombre d'années (1).

A mesure que la rétinite s'étend de la périphérie vers le fond de l'œil, le champ visuel se rétrécit d'une manière sensible, ce qui ajoute nécessairement aux difficultés de l'orientation ; c'est alors aussi que le regard des malades devient très-mobile et vacillant, comme inquiet. Lorsqu'ils entrent dans une pièce moins éclairée que le milieu d'où ils sortent, ils promènent avec une certaine rapidité le regard dans toutes les directions, sur les ob-

(l) La torpeur rétinienne n'est cependant pas un symptôme constant de la rétinite pigmentaire. A cet égard nous citerons une observation de M. Haase (Klinische Monatsblâtter, t. V, p. 228). Il s'agit d'un paysan de cinquante-cinq ans qui, atteint d'une rétinite pigmentaire avancée, était tourmenté, malgré cela, par une hyperesthésiedela rétine se traduisant par une photophobie tintense. La diminution de l'éclairage par les verres bleu foncé augmentait à la fois l'étendue du champ visuel et l'acuité de la vision. Nousmème avons donné des soins à une jeune dame américaine, cliente de M. Eolling Pope, atteinte de rétinite pigmentaire avancée, dont l'affection nous a frappé par ce double fait, à savoir : une disproportion marquée entre la diminution de l'acuité visuelle et le rétré-

jets qui les entourent. L'acuité de la vision centrale peut, à cette époque même, être encore assez bien conservée, et certains sujets continuent à lire les caractères les plus fins de l'échelle de Jâger, alors que leur champ visuel, examiné à la distance de 6 à 8 pouces, n'offre plus qu'une latitude de 2 à 3 pouces, en tous sens.

Toutefois, en général, le rétrécissement du champ visuel marche de pair avec la diminution de l'acuité de la vue. Peu à peu, l'altération envahissant les parties les plus sensibles de la rétine, la fixation centrale est abolie, et une cécité complète ne tarde pas à survenir.

A une période encore peu avancée de la maladie, il faut examiner avec beaucoup de soin les parties équatoriales du fond de l'œil pour découvrit* , ça et là, un petit amas irrégulier et anfraclueux de pigment d'une coloralion foncée, et occupant ordinairement le voisinage d'un vaisseau rétinien. Plus tard, les plaques pigmentaires, qui suivent souvent avec une régularité parfaite la direction des vaisseaux et ont été judicieusement comparées, pour la forme, aux corpuscules osseux, constituent une véritable zone qui tarde quelque temps à se compléter en dehors, et présente toujours sa partie la plus étroite au pourtour de la tache jaune. Plus tard encore, le pigment se montre enfin au voisinage de cette dernière, et l'on en aperçoit quelquefois autour de la papille ou sur la papille même. Celle-ci pâlit sensiblement, ses contours deviennent de moins en moins accusés, et ses vaisseaux se présentent sous l'aspect de filaments fins qu'on a beaucoup de peine à poursuivre entre les amas pigmentaires. Au terme même de l'altération, c'est à peine si l'on peut apercevoir ces vaisseaux sur la papille et sur son pourtour; pourtant la section du nerf optique ne prend jamais l'aspect tendineux qu'elle offre dans les cas d'atrophie consécutifs aux altérations de l'encéphale.

Nous devons faire remarquer ici que, ni la quantité de pigment qu'on trouve répandue dans la rétine, ni son mode de répartition, ne sont en rapport direct avec l'affaiblissement progressif de la vue. Au contraire, il est prouvé que le rétrécissement graduel du champ visuel procède de l'étendue de la pigmentation anormale de la rétine. Enfin, dans certains cas exceptionnels, où la symptomatologie de la rétinite pigmentaire est des

cissement du champ de la vision. Celui-ci était à peine accusé, tandis que la première avait sensiblement baissé. Cette malade signalait aussi une amélioration de la vue lorsqu'on diminuait l'intensité de l'éclairage. Nous citerons encore un troisième cas: une «lame âgée de quarante-cinq ans, atteinte de rétinite pigmentaire très-avancée et depuis longtemps résignée aux graves inconvénients de son affection, vint uniquement nous trouver pour être débarrassée de phosphènes tellement intenses, surtout pendant la nuit, que son moral en était sensiblement affecté. Ces violents symptômes n'avaient apparu que depuis deux ans, et ne cédèrent que passagèrement à l'emploi de la sangsue de Heurteloup et à quelques faibles doses de sublimé.

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ntieuv caractérisées, on n'observe que quelques îlots de pigment dans les paiiics équatoriales du fond de l'œil (1).

Il n'est pas- commun de constater, dans la retraite pigmentaire, à côté des altérations rétiniennes ci-dessns indiquées, des troubles nutritifs de la choroïde. M. Mooren (2) signale pourtant la présence de plaques irrégulières constituées par l'absence du pigment de la couche épilhéliale. Nous avons vu, avec M. Otto Becker (de Vienne), un malade atteint de rétiniie pigmentaire et âgé de quarante-six ans, chez lequel tout le fond dfi l'œil, notamment au niveau de la région équatoriaie, semblait couvertde petites vésicules transparentes autour desquelles le pigment épithélial était irrégulièrement disséminé. J'ai cru pouvoir attribuer ce phénomène à un épaississement verruqueux de la membrane vitreuse de la choroïde, d'ailleurs sans rapport apparent avec les dépôts pigmentaires rétiniens.

Dans aucun cas de rétinite pigmentaire nous n'avons constaté d'opacités du corps vitré, tandis que M. Mooren signale trois fois cette particularité sur soixante-quatre cas.

Van Trigt a mentionné la coïncidence de la rétinite pigmentaire avec une forme particulière d'opacité siégeant vers le pôle postérieur du cristallin. Cette opacité se présente, le plus souvent, sous la forme d'une étoile à trois branches, dont les divisions s'écartent à peu de distance du pôle postérieur du cristallin, sans jamais atteindre la périphérie de cet organe. On observe bien rarement des réduites pigmentaires ayant atteint un certain développement, sans pouvoir, au moyen d'un éclairage faible, comme celui que fournit un miroir plan, constater, au moins à son début, cette opacité cristallinienne. Comme la pupille des sujets atteints de rétinite pigmentaire est, en général, fortement rétrécie, cette opacité centrale contribue elle-même, en diminuant l'éclairage rétinien, h augmenter le trouble de la vue. D'ailleurs ce n'est que dans des circonstances tout à fait exceptionnelles que cette sorte de cataracte arrive à se compléter.

La rétinite pigmentaire se rencontre ordinairement sur des yeux dont la réfraction est normale. Dans quelques cas cependant, les malades présentent un degré de myopie assez élevé, qui augmente l'embarras de leur situation, et que l'on a pu quelquefois expliquer par la coexistence d'une scléro-choroïdite postérieure.

L'aspect extérieur des yeux atteints de rétinite pigmentaire ne présente ordinairement d'autre modification qu'une contraction des pupilles assez marquée, et persistant malgré l'affaiblissement de l'éclairage. Quelquefois aussi la chambre antérieure paraît avoir perdu de sa profondeur. Les sujets accusent assez rarement, si la maladie fait chez eux des progrès rapides,

(1) Voyez la note page 404.

(2) Klinische Monatsblâtter, ISG3, p. 93.

une sensation pénible de tension, des phosphènes et une forte pesanteur dans les paupières.

La marche de la maladie est généralement très-lente. Les premiers symptômes remontent presque toujours à la plus tendre enfance, et ordinairement la cécité ne survient qu'entre trente et quarante-cinq ans (1).

Nous devons dire cependant qu'on a quelquefois l'occasion d'observer cbez de jeunes sujets atteints de rétinite pigmentaire manifestement congénitale, une rapidité d'évolution bien plus grande et telle que la cécité se produise dans l'espace de peu d'années. Nous avons examiné, en 1865, une petite fdle de trois ans, frappée de cécité complète et offrant, sur les deux yeux, une rétinite pigmentaire des mieux caractérisées. Les papilles étaient modérément atrophiées, et l'on pouvait encore poursuivre les vaisseaux rétiniens, très-amincis, jusqu'à une distance de la papille équivalente à deux fois son diamètre.

La rétinite pigmentaire occupe toujours les deux, yeux à la fois; mais sans suivre une marche identique dans l'un et dans l'autre. Assez souvent, en effet, le champ visuel se rétrécit beaucoup plus d'un côté que du côté opposé, et les malades atteints de cécité disent quelquefois avoir perdu la vue d'un œil bien plus tôt que de l'autre. Il est extrêmement rare que la rétinite pigmentaire ne se localise que sur un œil [Petraglia) (2).

Le rétrécissement, du champ visuel s'effectue ordinairement d'une façon régulièrement concentrique. On rapporte, à la vérité, des cas où il ne se serait formé dans le champ visuel qu'une lacune annulaire contournant le point de fixation. Nous sommes très-porté à croire qu'il ne s'agissait pas, dans ces circonstances, d'une rétinite pigmentaire simple, mais bien d'une chorio-rétinite atrophique. Du reste, M. Mooren, qui cite une observation de ce genre, dit lui-même que l'image ophthalmoscopique était devenue,' au bout de quelques années, celle d'une choroïdite disséminée en plaques.

(1) Il est intéressant île se faire renseigner sur la marche de l'affection par des malades intelligents. Un avocat, âgé de quarante-trois ans, nous raconte : «Aucun mariage entre parents n'a eu lieu dans ma famille -, depuis plusieurs générations les membres de nia famille ont eu l'œil gauche de beaucoup plus faible que le droit et ne pouvaient distinguer avec son aide que de très-gros caractères. Mon œil gauche ne m'a donc jamais préoccupé, mais je me rappelle que déjà au collège il me fallait pour travailler à la lumière une lampe supplémentaire. Je dois ajouter qu'à l'aide d'un éclairage artificiel intense, la lecture m'est plus facile et plus agréable que pendant le jour. Mes années d'étude se passèrent sans aucun embarras de la vue; ce n'est qu'à trente ans que je me suis aperçu que l'ouverture à travers laquelle je voyais, se rétrécissait à un point tel que je trouvais utile de me faire accompagner le soir. Depuis l'âge de quarante ans seulement, j'ai remarqué qu'un léger nuage se place devant cette ouverture rétrécie à Iravers laquelle j'avais toujours pu voir les objets très-distinctement aussi bien de loin que de près. »

(2) Klinische Monatsblatter, 1865, p. 114.