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La malade à un frère et une sœur en bonne santé.
Une autre sœur, actuellement âgée de 38 ans, a été opérée à l’âge de 28 ans d’un kyste du poumon droit ? Il semble s'être agi d’un gros kyste unique du lobe supérieur droit, qui s'était manifesté avant tout par de la dyspnée et de l'essoufflement. Elle est actuellement en bonne santé.
Personnellement, la malade à eu la rougeole sans complication, et elle dit avoir été soignée pour une bronchopneumome à l’âge de 5 ans.
Elle a présenté Jusqu'ici un état général médiocre. Depuis son enfance, elle est sujette aux bronchites tous les hivers, avec une expectoration muqueuse pendant un ou deux mois,
Mariée à 22 ans, elle est mère d’un enfant bien portant, n'a pas eu de fausse-couche. Son mari est en bonne santé.
Elle fait remonter le début de ses troubles aux semaines qui ont suivi l’accouchement de son enfant, 1l y a deux ans. Son état général s’altère progressivement. Elle accuse une grosse perte de forces et un amaigrissement de 12 kilos, quelques points de côté au niveau de l’épaule droite. En même temps apparaît une expectoration matinale abondante formée de crachats uniquement muqueux. La malade n’a Jamais eu d’hémoptysie (une seule fois elle a constaté un crachat strié de sang). La malade est considérée comme une tuberculeuse diserète (on parle de corticopleurite droite) et reçoit un traitement aux sels d’or.
Ne constatant aucune amélioration malgré le repos et le traitement, le médecin fait pratiquer une radiographie, et sur la constatation de lésions radiographiques du côté droit, la malade est envoyée à Hauteville. L'examen des crachats pratiqué avant son départ n’a pas montré de bacilles de Koch.
La malade entre à Hauteville le 4 Janvier 1938. Son état général est nettement médiocre, son expectoration est abondante, mais uniquement matinale et purement muqueuse.
Le Wassermann est négatif,
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L'absence de bacilles de Koch dans l’expectoration est constatée à trois examens successifs.
L’inoculation des crachats au cobaye est négative.
On a pratiqué le 13 janvier 1938 un pneumothorax artificiel gauche qui a mis en évidence des images annulaires multiples occupant tout le lobe supérieur droit. Depuis l'institution de ce pneumothorax, l'amélioration est très marquée. L’expectoration est réduite, l'augmentation de poids importante.
Le Dr Axcrrany adresse alors la malade au DT Sanxry en vue d’une lobectomie acceptée par la malade.
À l'examen : celle-ci se présente avec un bon état général, elle a repris appétit, s’est recolorée. On ne note aucune malformation visible extérieurement, le thorax est de forme normale. On note un peu d’hippocratisme des doigts.
L'examen pulmonaire montre à gauche les signes de pneumothorax total avec bruits amphoriques. À droite, l’auseultation se révèle absolument négative.
Le cœur est normal, les bruits sont bien frappés, la tension artérielle est de 11,5 /6.
L’abdomen, le système nerveux sont normaux. Dans les urines, 1l n’y a ni sucre, ni albumine.
Les radiographies sont particulièrement nettes, en raison de la création d’un pneumothorax droit total, qui met en évidence les contours du poumon droit. On voit sur la radiographie de face une image typique de maladie kystique aérienne du poumon, occupant le lobe supérieur droit dans sa totalité. Celui-ci est occupé par un grand nombre d'images annulaires de petit volume, allant du volume d’une noix à celui d’une noisette. Ces images ont un contour linéaire, très fin, parfaitement régulier, avec, par endroits, un aspect polyédrique produit par le tassement des kystes. Il ne semble pas y avoir de parenchyme qui ne soit envahi par les malformations.
La limite inférieure paraît strictement lobaire, les kystes inférieurs paraissent se situer au contact d’une ligne qui
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correspond au bord inférieur du lobe supérieur collabé et basculé.
On ne voit aucune image semblable dans le lobe inférieur, clairement détaché grâce au pneumothorax.
La radiographie de profil confirme l’envahissement total du lobe supérieur par les kystes.
La radiographie faite après injection de lipiodol montre que celui-ci a pénétré dans un petit nombre seulement de cavités. Par contre, il a imprégné remarquablement le lobe inférieur, et fournit l’image des fines arborescences bronchiques normales, donnant l’apparence d’intégrité de ce lobe.
Ainsi on est en face d’une malade présentant une dégénérescence kystique de tout son lobe supérieur droit, d’apparence très localisée et qui présente depuis plusieurs années, par le fait de cette malformation, des troubles généraux et fonctionnels importants.
Intervention le 11 juin 1938, le DT Sanxry pratique une pneumectomie droite totale.
Malade préparée avec deux piqûres de morphine.
Anesthésie locale le long du Ve espace intercostal droit de la colonne à la ligne axillaire moyenne. Cette ligne traverse la pointe de l’omoplate.
Incision des parties molles. Après section du grand dorsal on accroche la pointe de l’omoplate. On la soulève avec le crochet. On résèque la VIS côte dans toute la longueur de l’incision. On sectionne 1 centimètre de la Ve au niveau du col.
Ouverture de la plèvre sans incident. Pneumothorax excellent. Le lobe supérieur est une sorte de grappe de raisins analogue à un rein polikystique. Les kystes sont de consistance ferme et à paroi très épaisses. Il part de ce lobe une dizaine d’adhérences en cordages qui rayonnent vers la face endothoracique de la cavité. On les sectionne après coagulation et infiltration de novocaïne. On constate que la partie postéro supérieure du lobe inférieur contient également quelques kystes. L’interlobe est d’autre part assez
symphisé. On décide de faire non pas une lobectomie supérieure mais une pneumonectomie.
La libération du lobe inférieur est gênée par la hauteur de la voie d'accès, mais 1l y a peu d’adhérences diaphragmatiques. La libération est très facile. Une seule adhérence est visible. Elle va du bord antérieur du poumon au péricarde. On la sectionne entre deux ligatures.
On commence à injecter très lentement de l’Evipan dans la veine pédieuse.
On passe un catgut monté sur le tourniquet de Nelson, on serre autour du pédicule, le catgut a tendance à trop se rapprocher du médiastin : on est obligé de le desserrer et de s'éloigner de la racine du pédicule. Au cours de la première striction, apnée brusque qui se prolonge quelques minutes et cède à l’inhalation sous pression de carbogène.
Section du poumon aux ciseaux avec aspiration de toutes les sécrétions qui filtrent au moment des sections bronchiques. La section du pédicule montre un certain nombre de vaisseaux qui sont pincés et dont on fait l’hémostase à l’aiguille enfilée.
On passe un second lien de sécurité (catgut n° 4) autour du pédicule. On noue également le catgut du garrot et on fait un surjet sur la totalité de la tranche du pédicule.
Pour tout ce temps septique, la cavité thoracique avait été tapissée de compresses imbibées d’acriflavine.
L’hémostase thoracique est parfaite.
On place un gros drain dans le X€ espace intercostal en arrière et on referme le thorax plan par plan.
L'examen macroscopique de la pièce opératoire montre que le lobe supérieur est occupé en entier par des masses à contenu gazeux, rénitentes au palper, et ne se vidant pas par la pression des doigts. Quelques-unes d’entre elles, immédiatement sous-pleurales, sont saillantes à la surface du lobe.
On trouve également plusieurs kystes sous-pleuraux disséminés à la surface du lobe inférieur.
La tranche de section opératoire montre la présence de
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bronches dilatées, qui sont en communication directe avec le kyste qui leur fait suite.
L'examen microscopique (DT Not).
Le prélèvement à porté sur une de ces vésicules gris blanchâtre qui a été coupée perpendiculairement à son épaisseur. Le parenchyme pulmonaire apparaît creusé de larges cavités à contours sinueux, tapissées par un épithélium cylindrique cilié, pseudo-stratifié (avec présence de cellules muqueuses) de type respiratoire supérieur. Ces cavités sont plus ou moins comblées par des éléments cellulaires desquamés.
On voit, de plus, en plein parenchyme, des cavités beaucoup plus petites, généralement arrondies ou fusiformes, tapissées par un épithélium de type cubique.
Le parenchyme pulmonaire habituel a pratiquement disparu sauf en quelques rares points. Presque partout, on se trouve en présence d’un tissu d'apparence lymphoïde, littéralement farci d'éléments réactionnels, représentés pour la plupart par des lymphocytes, auxquels s'ajoutent quelques érytrocytes, quelques plasmocytes et des polynucléaires éosinophiles. On rencontre beaucoup plus rarement, des polynucléaires neutrophiles. Au sein du tissu ainsi constitué essaiment des fibres musculaires lisses, soit groupées en cercles plus ou moins réguliers, soit étirées en flammèches. On a l'impression qu’il s’agit, soit de débris de paroi vasculaire, soit, plutôt, de muscles bronchiques.
En d’autres points, le parenchyme pulmonaire apparaît très œdématié et, dans ces régions, l’infiltration inflammatoire interstitielle, quoique existant toujours, est infiniment plus discrète.
En somme, le parenchyme noble a disparu : il ne reste plus qu’un tissu inflammatoire creusé de cavités de tailles diverses, les plus grosses reproduisant, quant à leur épithélium, le type trachéal ou bronchique supérieur ; les plus petites, le type des bronches suslobulaires.
Suites opératoires.
Durant les quinze premiers Jours, les suites ont été fort
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simples. On a dû simplement, plusieurs fois, aspirer de l’air ou du liquide de la cavité pleurale pour lutter contre les phénomènes de « ballottement médiastinal » avec dyspnée, cyanose et tendance lipothimique.
Mais au bout de trois semaines, on constate l'infection de l’épanchement pleural post-opératoire et lon doit établir une aspiration pleurale continue. Cette infection est expliquée par l'apparition d’une fistule bronchique, vraisemblablement due à une nécrose des ligatures pédiculaires.
Durant deux mois, on pratique par deux fois une bronchoscopie avec application de NO$Ag sur la bronche fistulisée, tandis qu’on lutte par la sulfamidothérapie et même le sérum de Vincenr contre l'infection pleurale qui se manifeste de temps à autre par un clocher thermique, des frissons et un point de côté. Puis on pratique des irrigations continues à la « Carrel » après avoir mis un drain antérieur dans le [TI espace intercostal. Celles-ci sont très bien supportées, l’état général, mauvais jusque-là, s’améliore rapidement ainsi que l’état local et on envisage, le 15 décembre 1938, un affaissement chirurgical de la grande cavité.
On doit cependant attendre un mois avant que l’apyrexie soit constante.
Deuxième intervention le 1% février 1939 (Professeur SANTY, Micnez, Roman).
Anesthésie à l’Evipan. Agit 20°, complétée au protoxyde d'azote. Excellente.
Incision de thoracoplastie allongée vers le bas.
Résection étendue des cinq premières côtes.
On commence juste au niveau de la brèche laissée libre par la résection de la VIS côte lors de la pneumonectomie.
Les parties molles sont extrêmement épaissies et indurées et s’affaissent très peu, sauf au niveau de la [re et de la [19 côte où le dôme pleural a gardé toute sa souplesse.
On complète en terminant par la résection de la VIIS côte au niveau de la base de l’incision,
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Les suites opératoires sont simples : les sécrétions pleurales sont peu abondantes mais assez purulentes. On pratique très prudemment un lavage de plèvre par jour.
Le 17 mars 1939, on enlève le drain antérieur.
Le 24 mars 1939, la radiographie pratiquée montre un affaissement remarquable qui porte sur toute la hauteur des sept côtes réséquées malgré l’épaississement pleural constaté lors de l'intervention.
Troisième intervention le 4 avril 1939 (Professeur SANTY, Bourix).
Anesthésie, Evipan.
Résection des VITIe, IXe et X2 côtes sur 15 centimètres.
Résection du bout distal des Ve, VIe, VITE côtes.
Les parties molles ont tendance à s’affaisser assez vite. Les suites sont simples. L’affaissement est total.
Le 11 mai 1939, la fistule bronchique paraît obturée et le drain postérieur ayant été progressivement diminué, puis remplacé par un faisceau de crins, enfin supprimé, la malade quitte le service le 13 juin 1939.
