GÉNÉRALITÉS

La maladie kystique congénitale du poumon n'apparaît pas comme une entité clinique, mais plutôt comme un assemblage de symptômes qu’on pourrait retrouver dans nombre de maladies pulmonaires acquises, infectieuses ou non. Le seul critère de la nature exacte du kyste congénital du poumon, nous paraît être — mis à part certains aspects typiques des clichés, mais qu'il faut savoir, parfois, mettre en évidence par des artifices radiologiques — les caractères histologiques de la paroi du kyste. C’est sur ce caractère que s’appuient certains auteurs américains pour leurs indications opératoires, et si nous ne les suivons pas dans leurs distinctions et leurs applications thérapeutiques trop systématiques, nous avouerons avec eux, que la « découverte d’une paroi bien marquée avec une bordure épithéliale et d’autres parties caractéristiques de l’arbre bronchique confirme le diagnostic de kyste » (E.-F. PEARSON).

Mais si l’on s’en tient à cette particularité histologique, 1l semble que l’on doive intégrer dans les

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kystes congénitaux du poumon des malformations très voisines, ayant vraisemblablement la même origine fœtale, mais à caractère morphologique bien différent. Aussi, dans les huit cas qui feront l’objet de cette étude ne rangerons-nous dans les kystes congénitaux pulmonaires vrais que quatre cas, les quatre autres représentant à nos yeux des formes de voisinage : kyste bronchique du médiastin, bronchiectasie kystique congénitale.

Il n’est pas dans nos projets, au cours de cet exposé, de reprendre l’étude complète des kystes congénitaux du poumon. Nombre de points particulièrement intéressants de leur étude, notamment l'explication de leur formation embryologique, nous apparaissent peu nets, mais nous ne saurions prétendre en donner une explication plus rationnelle ou plus brillante...

Avant d’esquisser rapidement un essai de développement embryologique des kystes bronchiques congénitaux du poumon, voyons quelles sont les idées qui permettront d’entrevoir l’origine des kystes à épithélium respiratoire du médiastin dont nous présenterons deux cas :

FRIEDLANDER et GEBAUER les classent dans les malformations de type aberrant. SCHEIDEGGER inelut cette forme avec les diverticules trachéaux et le poumon accessoire trachéal. On les trouverait le plus souvent près d’une grosse bronche à droite (cas d’'Hamar). Un autre a été découvert par STIGGING dans le médiastin antérieur. Quatre cas sont rapportés par GoLa comme des ébauches

CRE bronchiales rudimentaires. C’est également l'avis de Cnrarr, Herxnermer, MuiLer et ScHEIDEGGER.

Le kyste provient d’un nid de cellules endothéliales qui ont pour origine le tube intestinal primitif ou l’ébauche pulmonaire. Elles s’en séparent à un moment donné de la vie in utéro, se développent pour leur propre compte et vont donner un kyste. Elles vont acquérir des rapports importants avec les éléments du pédicule pulmonaire ou du médiastin, grâce au pédicule kystique qui est vraisemblablement d’origine mésenchymateuse et assure la vascularisation du kyste.

Cette formation du kyste « aberrant » nous explique pourquoi ce genre de kyste pulmonaire peut rester très longtemps ignoré. Il n’a que peu de chances d'infection. En effet, l'infection des kystes bronchiques se fait par la trachée à l’occasion d’un coryza, d’une grippe, tandis que les kystes à épithélium respiratoire du médiastin ne pourront s’infecter que par voie sanguine ou lymphatique.

Au reste, l’observation VIII que nous devons à l’obligeance du DT Guicnarp, nous montre que chez un homme âgé, le liquide du kyste, malgré de nombreux épisodes hémoptoïques (qui lont fait du reste découvrir) est resté stérile. Mais son ancienneté est marquée par la présence de paillettes de cholestérine qui ne fait que traduire la métaplasie « cornée » de l’épithélium de revêtement de la cavité kystique retrouvée dans l’autre cas (obs. VIT).

La pathogénie des kystes congénitaux du poumon est fort différente et d'explication moins simple.

Se

S'il est presque unanimement admis actuellement que l’origine de ces kystes est congénitale, de nombreuses théories veulent l’expliquer. Après la revue qu’en a donné MuELLER, nous pouvons en esquisser ainsi le tableau.

Les uns y voient une cause mécanique et KLegs prétend que l’hypoplasie et l’aplasie sont d’origine mécanique et montre que si les anomalies pulmonaires sont plus souvent droites et les rénales gauches, ceci est dû à la forme incurvée du fœtus tn utéro avec détente gauche et compression droite, GRAWITZ croit à une malformation kystique hydropique due à une anomalie du système lymphatique du poumon. Il en est de même de Vircaow, qui la met sur le compte d’une dilatation d’un vaisseau lymphatique. Lonceix et Hucxez y voient des proliférations conjonctives et épithéliales et pensent qu'il s’agit d’une néoplasie. Tout en étant d’accord sur l’origine dysembryoplasique Srozrkles divise en deux groupes:

a) Les malformations kystiques dues à une bronchiectasie fœtale d’origine inflammatoire avec sténose et oblitération des bronchioles donnant des malformations kystiques avec rétention des sécrétions.

b) Les malformations kystiques dues à l’expansion excessive des organes entourant l’arbre pulmodaire, surtout du tissu conjonctif avec conservation du caractère fœtal.

CouveLaiRe croit que l’entoderme est le facteur essentiel nécessaire et suflisant des formations des kystes. Au contraire KimLaA croit au développement

He excessif des éléments mésodermiques avec isolement d'éléments glandulaires qui subiront la dégénérescence kystique.

Bucamann suppose que ce sont des exemples de transformation tumorale démontrée par le développement du muscle lisse et par la prolifération épithéliale.

SanDoz l’attribue au développement imparfait des alvéoles à partir des petits bourgeons terminaux de l’arbre bronchique de l'embryon. Il le met sur le compte de la syphilis congénitale.

Humserr leur assigne les causes suivantes :

19 Une absence complète de bourgeons pulmonaires ;

20 L’inflammation intra-utérine ;

39 La persistance de l’état fœtal ;

40 L'absence de développement normal.

Il montre que l’absence du bourgeon pulmonaire a été décrit par d'anciens auteurs qui fournissent des précisions anatomiques. Il appuie la seconde assertion sur les affirmations de Bazzer et GRran- DHOMME, Mais avoue qu'on ne peut en tirer de déductions formelles. Le troisième point est beaucoup plus discutable : si un fragment pulmonaire garde son caractère fœtal, l’atrophie, si elle s’installe secondairement, devrait conserver au poumon une distribution anormale des vaisseaux et des bronches. Or, il n’en n’est rien. Le défaut de développement est un facteur plus important et explique la grande variété des lésions.

En plus des malformations congénitales bronchiques généralement admises, HumBEerr pense qu’il existe des cas où la malformation n'existe pas à la naissance mais qu'il existe un défaut de structure de la paroi bronchique pouvant amener plus tard une malformation. Selon lui, le développement du kyste est dû à une fermeture ou à une sténose bronchique. Plus le phénomène serait ancien moins les kystes seraient nombreux et plus ils seraient larges ; plus il serait récent, plus les kystes seraient petits et nombreux réalisant le poumon farci de petits kystes, Honeycomb lung.

OupENDaAL insiste sur la présence dans la paroi du kyste des caractères normaux de la bronche épithélium de bordure, membrane propre et fibres élastiques, muscles. Il y voit l'évidence d’une anomalie de développement plutôt que d’une néoformation.

Croyant toujours à une origine congénitale, KezLrer pense que si l’élargissement de la bronche due à la respiration ne se fait pas à la naissance, le poumon peut s'établir et demeurer dans un état atélectasique.

OrTH, HELLER et FRANCKE rapportent des cas où ils considèrent que des bronchiectasies sont dues à une aplasie des alvéoles.

CoRNELIA DE Lance les regarde comme une bronchiectasie atélectasiée avec manque de développement du tissu alvéolaire et dilatation anormale de la bronche.

La littérature anglaise sur ce sujet est rare, cepen-