MORPHOLOGIE

A. — CARACTÈRES MACROSCOPIQUES

L'étude des différents cas rapportés de maladie kystique congénitale du poumon, permet de diviser les modalités de cette affection en deux grandes catégories :

Les grands kystes aériens ou liquides, simples ou multiples.

Les petits kystes multiples donnant au poumon Paspect d’un rayon de miel, honey-comb type of lung.

Mais ces aspects extrêmement variés des manifestations de la même maladie congénitale s’explhiquent facilement par un « défaut de soudure » entre l’élément bronchique et l’élément alvéolaire du poumon de l’embryon.

Selon SimPkixs les bronches sont de petites ramifications de tissu entodermique solide qui se tunellisent rapidement. Supposons qu'un processus inconnu interrompe la canalisation à un point proche de sa term'na’son, 'l en résulte une occlusion. Dans la partie distale persistent quelques cellules muqueuses normales qu' continueront leur fonction secrétoire naturelle. Ces produits de sécrétion s’accu-

muleront puisqu'ils n’ont pas d’issue et aboutiront à la formation d’un kyste.

On peut se demander quelle est la relation qui existe entre le volume du kyste à la naissance et la quantité de cellules ainsi emprisonnées.

La rapidité du développement prénatal du kyste, son volume à la naissance dépendent sans doute de la quantité de muqueuse bronchique exclue.

L’accroissement du kyste après la naissance est ordinairement très rapide. Il est, en effet, aidé par plusieurs facteurs. La pression intrathoracique négative qui s’établit au moment du premier essai respiratoire va amener son augmentation de volume, mais la cavité thoracique est une cavité rigide, et comme nous le verrons plus tard, le kyste n’ayant aucune tendance à s’affaisser de lui-même, va refouler le tissu pulmonaire normal qui lui est voisin. Il comprime les bronches avoisinantes, cause de l’atélectasie distale, qui pourra favoriser le développement de l’infection dans le lobe pulmonaire auquel correspond le kyste. Parfois même le kyste, malformation congénitale, pourra retentir à tel point sur l’armature bronchique sous-jacente, que de véritables bronchiectasies acquises pourront s’y développer ultérieurement, réalisant le type des dilatations sacculaires cylindriques (PEARSON).

Mais des kystes congénitaux dont on admet l’origine bronchique paraissent se comporter fort différemment par rapport aux bronches, tout au moins lorsqu'ils donnent une symptomatologie qui les fait découvrir.

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Pour les uns, l’évolution du kyste après la naissance, peut se faire de deux façons :

Ils peuvent rester un sac liquide sans communication bronchique. Risapeau-Dumas et Rauzr, Caurzey, Woop ont trouvé à l’autopsie des kystes congénitaux intacts où tout au moins n'ayant pas révélé cliniquement ou radiologiquement leur présence.

Ils peuvent au contraire s’ouvrir dans la bronche suivant une des modalités décrites par CHEVALIER Jackson sous le nom de stop valve, check valve et bipass valve.

La bipass valve permettrait une communication constante et suflisante avec la bronche réalisant un équilibre de pression entre l’air intrabronchique et l'air intra-kystique (Mriizer et HEennez). Le ou les kystes resteraient stationnaires.

La valve à clapet check valve serait responsable des kystes à augmentation de volume plus ou moins rapide, en permettant l’entrée de l’air mais non sa sortie, réalisant le type du kyste ballon, le Balloon Cyst des Américains. Les exemples en sont nombreux. Nous en verrons plus loin un exemple typique que nous avons eu sous les yeux au cours même de l'intervention (obs. II).

Quant à la valve d’arrêt, stop valve, elle permettrait au kyste de conserver son contenu liquide : quand la paroi du kyste est suffisamment résistante pour supporter une pression intrakystique inhibant l’activité sécrétoire des cellules muqueuses de la bordure, le kyste liquide demeure sans symptôme,