ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le sarcome utérin se développe par deux processus différents. Tantôt il envahit d’emblée et presque exclusivement la muqueuse, n’ayant qu’une influence de voisinage sur le muscle lui-même qui s'hypertrophie seulement.
D’autres fois, au contraire, la lésion naît du muscle utérin et produit à ses dépens une ou plusieurs tumeurs. Quant à la muqueuse, elle peut être augmentée d’épaisseur, sa vascularisation peut être exagérée ; elle contribuera ainsi à l’hypertrophie totale de l’organe et surtout à l’agrandissement de la cavité, mais elle ne participera pas ordinairement à la transformation sarcomateuse.
Ce sont là, on peut le dire, deux formes distinctes, aussi bien au point de vue de l’anatomie pathologique, qu'au point de vue clinique : le sarcome de la muqueuse et le sarcome interstitiel qui est la véritable tumeur du corps de l’utérus.
Il est clair que, dans quelques cas, ces deux variétés pourront se trouver plus ou moins combinées; elles n’en restent pas moins nettement et individuellement définies. Admise par tous les auteurs, cette distinction se retrouvera sans cesse dans l’étude qui va suivre.
Sarcome de la muqueuse utérine. — On peut décrire deux types bien différents et nettement caractérisés du sarcome de la muqueuse.
Dans une forme assez commune, la muqueuse est hypertrophiée, épaissie par l’infiltration sarcomateuse, et présente du côté de la cavité utérine des bosselures caractéristiques. Cet aspect était surtout remarquable dans l’observation que j’ai présentée, en 1886, à laf Société de chirurgie; la muqueuse, dans ce cas, était pour ainsi dire transformée en un grand nombre de mamelons, à peine pédiculés et très vasculaires. Un de ces mamelons siégeait au niveau de l’orifice interne du col qu’il obstruait presque complètement; le sang fourni par la muqueuse s’était ainsi accumulé dans la cavité utérine distendue, constituant un véritable hématomètre.
Ma dernière observation est un autre exemple de cette même forme : la disposition mamelonnée y était cependant moins généralisée et se trouvait localisée au fond de l’utérus.
A côté de la lésion de la muqueuse, il existe tou jours, dans ce genre de sarcomes, une hypertrophie totale de l’organe et un épaississement des parois musculaires. Enfin, la cavité s’agrandit jusqu’à acquérir, comme j’ai pu le constater plusieurs fois, 20 à 25 centimètres de profondeur.
Quant au col, il paraît échapper presque constamment à l’envahissement du néoplasme. On sait que cette indépendance des sarcomes du corps et du col de l’utérus est un caractère signalé depuis longtemps.
La seconde forme que mes observations me permettent de décrire est la forme ulcéreuse . Ici la muqueuse infiltrée et épaissie ne va pas, comme tout à l’heure, proliférer et végéter. Elle semble, au contraire, souffrir d’une nutrition incomplète et subir des modifications destructives ; on 'voit, en effet, ses éléments se détacher, laissant une surface anfractueuse, ulcéreuse et jaunâtre, d’où exsude une grande quantité de liquide séreux, à peine sanguinolent. Ce liquide contient une proportion souvent considérable de débris épithéliaux. Il a l’aspect aqueux, puriforme, caractéristique de Y hydroi'rhée abondante dont ces malades sont r continuellement souillées.
Chez une de mes malades, à laquelle j’ai enlevé l’utérus, en le sectionnant au niveau du col, au-dessus du vagin, cette forme de la lésion était singulièrement nette. L’organe était très hypertrophié et ses parois considérablement épaissies. L’agrandisse-
ment de la cavité était particulièrement remarquable, car elle mesurait plus de 22 centimètres. Ces dimensions exagérées m’avaient paru un argument sérieux pour le diagnostic, qu’avait d’ailleurs confirmé l’examen histologique d’un morceau de muqueuse enlevé par le curage. Ainsi s’expliquaient les divers symptômes que présentait cette malade avant l’opération, notamment, l’écoulement abondant d’un liquide séreux et jaunâtre qui l’épuisait depuis plusieurs mois. Get écoulement était souvent combiné avec des hémorrhagies profuses dues à la rupture de vaisseaux au niveau des parties ulcérées.
J’observe actuellement deux malades, l’une âgée de quarantehuit ans, l’autre de cinquante-trois ans, qui sont également atteintes de sarcomes ulcérés de la muqueuse utérine. Chez ces deux femmes, on trouve un organe volumineux avec cavité exagérée. Le symptôme principal est constitué par des hémorrhagies souvent profuses, presque continues et accompagnées d’une très abondante hydrorrhée. Get écoulement complexe avait débuté, dans l’un et l’autre cas, quatre ou cinq ans après la ménopause.
Un curettage énergique, en fournissant des éléments d’examen microscopique, a permis d’établir un diagnostic précis. D’autre part, cette manœuvre suivie d’une cautérisation au chlorure de zinc et répétée une seconde fois, à trois mois de distance, fit disparaître presque complètement les hémorrhagies. Seul l’écoulement séreux persiste. Gependant ces malades, très affaiblies et alitées depuis longtemps, ont repris des forces et sont en meilleur état qu’avant l’intervention.
Sarcome interstitiel . — Je' décrirai aussi deux formes assez nettement définies de sarcomes interstitiels ou sous-péritonéaux.
La première est caractérisée par une hypertrophie considérable de tout l’utérus. Il semble que la production maligne ait envahi presque en même temps toute l’épaisseur du muscle qui s’hypertrophie en masse, de faç-on à acquérir un volume parfois énorme; dans une de mes observations, l’organe ainsi altéré pesait 19 kilogrammes.
Une augmentation du diamètre de la cavité utérine accompagne cette hypertrophie; il ne dépasse guère 12 ou 15 centimètres. Enfin les nombreux vaisseaux qui viennent des ligaments
larges et qui rampent à la surface de cette grosse tumeur son notablement exagérés. J'ai principalement remarqué que les veines étaient toujours plus volumineuses que dans les fibromiomes ordinaires simples de même volume.
Il n’est pas rare de trouver des fibres musculaires dans quelque partie de ces sarcomes interstitiels, ce qui justifie l’opinion vraisemblable de quelques auteurs, pour lesquels ces tumeurs seraient souvent des fibromes transformés en tissu sarcomateux.
Le premier cas de ce genre que j’ai observé présentait cette particularité que le sarcome s’était développé d’une façon pour ainsi dire diffuse dans toute l’épaisseur de la paroi du corps utérin. A peine présentait-il quelques bosselures faisant saillie du côté du péritoine.
Ce sarcome fut enlevé par la laparotomie avec section de l’utérus au-dessus des culs-de-sac vaginaux. Le pédicule lié avec un tube de caoutchouc fut abandonné dans l’abdomen . La tumeur pesait 13 kilogrammes. La cavité était agrandie et mesurait 12 centimètres. Toute la paroi musculaire était infiltrée de sarcomes.
Cette malade, que m’avait été envoyée mon ami le docteur du Castel, guérit rapidement de son opération et put même reprendre son métier de couturière. Mais elle mourut six mois après d’accidents pulmonaires, qui semblent avoir été causés par une de ces récidives ou propagations par le système veineux, dont le professeur Virchow a depuis longtemps démontré la possibilité et l’existence fréquente.
En avril 1890, j’opérai à la Salpêtrière un second sarcome diffus d’un volume considérable. La tumeur, qui pesait 17 kilogrammes, fut présentée à la Société anatomique par M. Chibret, interne du service. Elle s’étai développée dans l’espace de quinze à dix-huit mois et communiquait à l’utérus, dont la cavité était devenue énorme, des dimensions telles que le ventre avait im,65 de circonférence.
Né aux dépens du corps de l’utérus, le néoplasme s’était partiellement infiltré dans le ligament large. Il avait contracté des adhérences avec la vessie, dont on ne pouvait le séparer, avec deux anses d’intestin grêle de 50 centimètres chacune, enfin avec les aponévroses des muscles iliaques du côté droit.
L’ablation fut très pénible, mais complète. Le pédicule utérin assez petit fut coupé au-dessus du vagin.
Malheureusement, la malade mourut du choc opératoire, au bout de trente-six heures.
Il s’agissait d’un sarcome à petites cellules, mou, très vasculaire, et qui par sa fausse fluctuation simulait un kyste ovarique.
J’ai récemment observé un troisième exemple de sarcome volumineux qui mérite également une mention spéciale.
Il s’agit d’une malade âgée de cinquante-trois ans, très vigoureuse, ayant eu deux enfants, et opérée en 1873, par le professeur Trélat, d’une petite tumeur du sein gauche que ce chirurgien considéra alors comme un sarcome. La guérison fut complète, et rien ne reparut de ce côté.
En 1887, quatorze ans après cette première opération, MmeX... s’aperçut que son ventre grossissait. Depuis quelque temps déjà elle avait des pertes utérines et on avait pensé à l’existence d’un fibrome. Mais l’évolution de la maladie était si rapide que bientôt la circonférence du ventre atteignait lm,60.
Quand cette dame, en juillet 1888, vint à Paris, accompagnée de son médecin, M. le docteur Vast, je crus aussi à la présence d’un fibrome à marche rapide et, considérant que la vie de la malade était menacée, je proposai une intervention radicale.
L’opération eut lieu le 24 juillet 1888. J’enlevai facilement une énorme tumeur utérine de 20 kilogrammes et je laissai dans l’abdomen la partie inférieure du col serrée à l’aide d’un tube en caoutchouc.
La guérison fut parfaite, sans incident, et après vingt-cinq jours, la malade quittait Paris.
L’examen de cette vaste tumeur montra qu’il s’agissait en réalité d’un fibro-sarcome, certaines parties présentant des fibres musculaires à peu près sans mélange, d’autres portions plus étendues étant constituées par du sarcome mou ou fasciculé presque pur.
Cinq mois après cette opération, cette malade présenta quelques accidents du côté du vagin, avec écoulement purulent et légère fièvre le soir. Je pensai à quelque récidive, mais je ne tardai pas à découvrir la cause de tous ces phénomènes : le tube de caoutchouc vint bientôt se présenter au fond du vagin. Il
fut facilement retiré, et tous les accidents cessèrent. La malade reprit donc, en décembre 1888, ses habitudes et sa vie habituelle avec toutes les apparences de la plus belle santé.
Mais, vers le mois de mai de l’année 1890, c’est-à-dire moins de deux ans après l’intervention radicale, apparurent les phénomènes de compression vésicale et rectale, avec crises douloureuses dans le bas-ventre.
Quand je la vis en août 1890, mon ancienne opérée était manifestement atteinte d’une récidive, caractérisée par une tumeur qui remplissait presque complètement le bassin, sans proéminer d’une façon très sensible dans le vagin. Elle mourut en octobre.
Enfin, il m’a encore été donné d’observer, en juin 1890, chez une tille âgée de vingt-huit ans, un de ces volumineux sarcomes interstitiels.
Quand j’examinai cette malade, le 1er juin, le ventre était énorme, les veines superficielles dilatées. On pouvait apprécier la présence d’une tumeur gigantesque, dure, résistante, se confondant avec l’utérus qui était entraîné très haut dans le bassin et dont il était difficile d’atteindre le col par le toucher vaginal.
La rapidité du développement me fit penser à un sarcome. Malgré le très mauvais état de la malade, mais d’après le conseil du professeur Tarnier, je tentai une opération qui était la seule chance de soulagement et de prolongation de l’existence.
Cette opération eut lieu le 1er août i890. Elle fut des plus pénibles. Comme chez la malade précédente, l’utérus, transformé en un immense sarcome interstitiel de 15 kilogrammes, s’était infiltré entre les deux feuillets du ligament large en se coiffant d’anses intestinales auxquelles il adhérait. Je pus cependant le séparer de ces organes ainsi que de la vessie, sans les blesser. Les feuillets du ligament large qui entouraient la base de ia tumeur furent coupés et liés au moyen de dix-huit ligatures en chaîne. Le pédicule utérin, qui était de petites dimensions, fut enfin abandonné dans l’abdomen.
Cette malade guérit de l’opération; mais elle resta languissante, et j’ai appris qu’il existait déjà une récidive [novembre 1690).
La seconde forme de sarcome interstitiel dont je vais parler est assez commune.
Ce qui la caractérise, c’est ia production du sarcome par places ordinairement bien circonscrites. À son début, la tumeur occupe la surface ou l’intérieur du muscle utérin, constituant un noyau qui fait à peine saillie sous le péritoine. Puis en se développant, elle fait de plus en plus saillie sous la séreuse qu’elle repousse jusqu’à ce que finalement elle se pédiculise. Plus tard, elle s’élargit par sa partie saillante, affectant la forme d’un champignon lisse, à peine bosselé, qui flotte pour ainsi dire dans la cavité abdominale, retenu au corps de l’utérus par un pédicule de volume variable.
On peut trouver à la surface de l’utérus deux ou trois productions semblables, à des stades différents de volume et de pédiculisation. L’organe qui porte ainsi cette sorte de tumeur est toujours hypertrophié.
Le pédicule a un volume variable. Je l’ai vu varier entre 5 et 10 centimètres de diamètre environ.
11 est utile d’insister dès à présent sur ce fait que, malgré cette forme pédiculée, le tissu sarcomateux s’enfonce toujours dans la paroi utérine; par suite, l'opération partielle qu’on peut faire sur chaque tumeur, sans toucher à la substance de l’organe, est presque fatalement incomplète.
J’ai eu trois fois l’occasion d’enlever des sarcomes sous-péritonéaux pédiculés du fond de l’utérus. Ils étaient libres dans l’abdomen et sans adhérences.
Dans un de ces cas, la tumeur qui occupait entièrement le petit bassin produisait depuis quinze jours des phénomènes de compression avec rétention d’urine et des signes assez sérieux d’étranglement. Lors de l’opération, j’éprouvai les plus grandes difficultés à retirer du bassin cette masse ainsi enclavée, et je n’y arrivai qu’au bout de vingt minutes, après l’avoir déplacée dans tous les sens et l’avoir fait pivoter sur tous ses diamètres.
Je fis enfin, sur le corps de l’utérus, un peu au-dessus des euls-de-sac vaginaux, un pédicule qui me parut trop gros pour être rentré dans l’abdomen, et que je fixai à la paroi, après avoir placé un lien de caoutchouc et une broche.
Après cette opération pénible, dans laquelle j’étais assisté par M. Siredey, notre regretté collègue des hôpitaux, et M. le docteur Thierry (de Rouen), je fus témoin d’un curieux accident.
Pendant deux jours, tout alla bien ; la température n’atteignait pas 38 degrés; les intestins et la vessie fonctionnaient normalement, lorsque, le matin du troisième jour, je m’aperçus qu’il s’était produit pendant la nuit une abondante hémorrhagie par le pédicule. Celui-ci avait été à moitié coupé par le caoutchouc et était rentré assez profondément. Un tamponnement énergique, après nettoyage des caillots, arrêta le sang. Mais une septicémie rapide se déclara, et la malade mourut cinq jours après.
L’examen de l’utérus donna l’explication de cet accident : il s’agissait d’un sarcome à petites cellules et à développement rapide. Or, au moment de faire le pédicule, croyant couper dans le tissu sain, j’avais au contraire sectionné en plein dans la substance sarcomateuse molle, friable, qui n’avait pas pu résister à la constriction du caoutchouc. Celui-ci l’avait déchirée, occasionnant ainsi l’hémorrhagie, puis les accidents septiques rapidement mortels.
Sarcomes kystiques. — On peut décrire une troisième variété de sarcomes : le sarcome kystique.
Il s’est formé dans la masse de la tumeur soit des kystes véritables, soit, par places, un ramollissement partiel donnant l’apparence de kystes.
Ceux-ci sont rares et disséminés dans le sarcome, de façons variables. Généralement, on trouve dans ces cavités qui acquièrent parfois un volume considérable, du liquide sanguin ou plutôt une bouillie noirâtre, nettement fluctuante, et dans laquelle nagent souvent des lambeaux de tissu sarcomateux.
J’ai observé un exemple bien curieux de cette variété, au cours d’une incision exploratrice.
Il s’agissait d’une femme de cinquante-six ans, qui avait commencé, en J 888, à soufïrir dans l’abdomen et à avoir des pertes abondantes. M. le professeur Damaschino consulté ne trouva qu’une lésion utérine à peine appréciable ; il pensa à un fibrome au début.
Mais la maladie faisait de rapides progrès, et bientôt une tumeur apparaissait nettement au-dessus de l’ombilic; en mai 1890, elle remontait jusque vers l’appendice xyphoïde. L’état général était médiocre, l’anémie extrême.
Lorsque je pratiquai l’examen, je trouvai une tumeur bosselée, solide par places, liquide dans d’autres et faisant corps avec l’utérus, qui était repoussé en avant et gênait la miction. Je fis le diagnostic de sarcome utérin avec kystes assez étendus.
Cédant aux désirs de la malade et du médecin qui l’accompagnait, le docteur Mavrikos, je consentis à faire l’opération.
A l’ouverture de l’abdomen, je trouvai une masse énorme dont la surface était parcourue de veines dilatées. Une ponction donna, en deux fois, 5 litres de liquide noir qu’on pouvait prendre pour du sang altéré par un long séjour dans ces poches kystiques. Le reste de la tumeur était solide.
Mais en examinant avec plus de soin cette tumeur, je ne tardai pas à voir qu’elle était en partie développée dans le ligament large; qu'elle avait soulevé trois anses d’intestin grêle auxquelles elle adhérait ainsi qu’à l’épiploon; enfin que la surface du péritoine pariétal et viscéral était parsemée de granulations.
Après avoir détaché et lié une partie de l’épiploon, je reconnus qu’il était impossible de séparer la tumeur du bassin et des anses intestinales. Je pris donc un fragment du néoplasme qui pût permettre un examen histologique, et je refermai l’abdomen à l’aide de douze sutures.
Les suites de l’opération furent bonnes. La malade s’alimenta mieux à partir de ce moment et, en juillet (moins de deux mois après l’incision exploratrice), elle put retourner chez elle.
L’examen microscopique montra qu’il s’agissait d’un sarcome à petites cellules.
J’ai rencontré récemment (août 1890) un second exemple de cette même forme anatomique de sarcome.
C’était chez une dame de cinquante-deux ans, femme d’un médecin, qui portait depuis une douzaine d’années une tumeur fibreuse occupant le fond de l’utérus et donnant lieu à des troubles peu accentués. Cependant la maladie, qui était restée longtemps stationnaire, évoluait depuis dix-huit mois avec une grande rapidité. La tumeur envahissait peu à peu l’abdomen, qu’elle ne tarda pas à remplir, et qui atteignit une circonférence de lm,50. En même temps, l’examen révélait, dans cette vaste masse à développement rapide, des parties nettement fluctuantes.
La vie était évidemment menacée, et on décida une opération.
Le diagnostic me semblait peu douteux : il s’agissait, à cause du développement rapide qui, d’ailleurs, n’est pas très rare ; dans cette variété, d’un sarcome avec kyste volumineux.
L’opération eut lieu le 10 août 1890. Je me proposais de tenter l’ablation de l’utérus par la laparotomie, en pratiquant la secj tion au-dessus du col du vagin.
Dès l’ouverture de l’abdomen, je constatai que les parois de ï la cavité fluctuante présentaient un épaississement et une vascularisation exagérés. L’idée d’un sarcome fut donc justifiée. Je fis une ponction avec un gros trocart de l’appareil Potain, qui permit d’extraire environ 5 litres d’un liquide rougeâtre.
La tumeur étant ainsi diminuée de volume, je me proposai de l’enlever. Mais je ne tardai pas à reconnaître des adhérences épiploïques considérables et des noyaux sarcomateux dans l’épiploon. De plus, deux anses intestinales étaient intimement unies avec la tumeur. Ces parties furent détachées lentement.
Malgré ces difficultés, je pus, non sans peine, couper l’utérus : au-dessus des culs-de-sac vaginaux, en formant un pédicule volumineux, qui fut fixé dans l’angle inférieur de l’ouverture abdominale.
La partie solide de la tumeur enlevée pesait environ 12 kilogrammes. Elle était composée de tissu sarcomateux, mélangé de noyaux fibromateux, faciles à reconnaître dans la masse. En plusieurs points, surtout vers la surface, on distinguait des kystes ou plutôt des foyers d’épanchements sanguins.
Enfin, j’ai enlevé au mois d’octobre 1890, chez une femme de quarante-six ans, une tumeur à peu près analogue à la précédente, moins volumineuse, formée aux dépens du fond de l’utérus. Dans cette tumeur existaient trois grandes cavités contenant chacune de 1 à 3 litres de sang presque pur.