OBSERVATION PREMIÈRE

(Inédite. — Communiquée par M. le professeur L. Perrin. Epithélioma perlé).

F..., âgée de 58 ans, est atteinte depuis 20 ans de psoriasis qui est resté discret et localisé aux coudes, aux genoux, à la région lombaire et au cuir chevelu. Depuis 5 ans, elle présente à la face interne et supérieure du nez une plaque eroûteuse qui s'étend peu à peu jusqu’à l'angle interne de l'œil. Au début, la malade croyait qu'il ne s'agissait que d’une tache psoriasique et, n’en souffrant d’ailleurs pas,elle ne s’en préoccupa point.

Actuellement, on trouve une surface irrégulière, s'étendant de la face interne et supérieure du nez à la commissure palpébrale interne et au-dessous de la paupière inférieure. Cette surface présente à sa partie centrale, une cicatrice blanchàtre déprimée, entourée d'une ulcération recouverte de croûtes noirâtres. À la partie périphérique on voit de petites granulations dures, grosses comme un grain de millet, brillantes comme de la cire, réunies de façon à former une tumeur irrégulière.

Quelques-unes de ces saillies perlées sont recouvertes de eroûtes. La surface ulcérée quand on détache la croûte saigne facilement et a des bords taillés à pic. Pas de ganglions, marche serpigineuse lente.

Il s’agit d’un épithélioma perlé qui, après chloroformisation, estenlevé parile docteur Raynaud. Deux ans après, iln'y avait pas de récidive.

Cette observation comporte un enseignement : c'estque

le psoriasis pourrait faire méconnaître un épithélioma au début, si on oubliait la coexistence possible des deux affections.

Les causes générales sont fort nombreuses et on pourrait presque dire que toutes les suppositions ont été faites. Une constatalion qui paraissait bien établie, si classiquement établie que, la surprenant en défaut, elle suggéra l'idée première de notre travail, est l’âge avancé des malades.

Il était done convenu que le cancer survenait à partir de 35 à 40 ans et que lépithélioma cutané ne se voyait guère avant 60 ans. Galard (thèse, Paris, 1892) avait établi que les pavimenteux lobulés apparaissaient exceptionnellement avant 40 ans (9 sur 186, soit 4,8 pour 100), tandis qu'il en trouve 122 soit 12,2 dans les tubulés. Nous admettons que le maximum de fréquence soit à partir de 60 ans. Mais nous disons que l'épithélioma cutané de 30 ans est loin d'être la rareté clinique qu'on a voulu en faire. Dans le Toulouse médical du 15 mars 1903, H. Frenkel cite un cas dans lequel le début avait eu lieu à 29 ans; le 1° juillet de la même année, 1l rapporte l'observation d'un homme de 31 ans. Delay (de Lyon) cite un cas à 29 ans. Le 12 août 1902, entrait dans le service de M. le professeur Truc, Guillaume G... pour un épithéliome de l'angle interne OG, ayant débuté à l’âge de 29 ans (n° 1737 du registre des observations). Dans l'observation n° VIIT, Antoine E... avait 33 ans ; dans le n° VIT, Julien C... en avait 34.

Regardons comme rares les épithéliomas au-dessous de 25 ans, bien que nous trouvions les cas de de Wecker, 24 ans; Lengenbeck, 18 ans, et notre observation n° XI, Maurice R... qui n'avait que 17 ans et chez lequel l’évolu-

tas Ra

tion a conservé son caractère de lenteur habituelle, malgré l’âge véritablement exceptionnel du malade.

Nous le répétons, l’épithélioma cutané de l'angle interne n'est pas rare à 30 ans; il est seulement moins fréquent qu'à 60. La conséquence pratique est que l’âge ne doit Jamais faire rejeter la possibilité d’un épithélioma. Sinon on s expose, dans les cas à diagnostic douteux, à commettre une erreur d'autant plus préjudiciable au malade que le topique quelconque, la pommade, plus où moins irritante, que l’on appliquera, rendra irréparable ce qui ne l'était pas encore.

L'âge, le sexe, les conditions sociales ne paraissent pas avoir d'influence particulière. Les chagrins et les peines morales favoriseraient l’épithéliome, peut-être, dit Quénu, en amenant des troubles de la nutrition. Les races ne sont pas toutes atteintes dans les mêmes proportions. Parmi les Européens, les Anglais jouiraient, dit-on, de ce triste privilège, à moins qu'il ne s’agisse que d’une manifestation arthritique, chez un peuple gros mangeur de viande et gros buveur d'alcool.

Il est vrai que d’aucuns incriminent le régime végétarien et qu'on constate que les épithéliomes palpébraux sont fréquents à la campagne.

Mais c’est entrer ici dans la pathogénie du cancer : pareille discussion serait hors de notre sujet. Nous ne voulons pas exposer les diverses théories qui ont été proposées. Qu'il nous suffise de dire que la théorie histologique ne compte plus de nouveaux adeptes, qu'il s'agisse d’hétérochronie, d'hétérotopie ou de monstruosité de développement. La lutte est circonscrite entre la diathèse néoplasique de Verneuil et le parasitisme. Ce

dernier, plus en faveur aujourd’hui, expliquerait tous les faits, mais il ne manque que le parasite, et c'est bien quelque chose. Cependant la diathèse néoplasique semble évoluer aux lumières récentes de la chimie biologique. Nombre de faits qui n'étaient guère explicables deviendraient assez clairs, grâce aux toxines cellulaires, aux troubles trophiques, au tonus nerveux qui maintient l'équilibre caryokinétique et qui serait rompu par une 1ntoxication corticale au même périphérique. Le tout ne serait peul-être qu'une forme nouvelle de la diathèse arthritique déjà reconnue comme créant le terrain où peut évoluer l'épithéliome.

Quelle que soit l’idée qu'on se fasse de la nature de l'épithéliome cutané, voyons rapidement quels en sont les signes cliniques : le début, les symptômes, les complications, la durée et les difficultés du diagnostic.

Le début est fort variable : c’est tantôt un papillome, tantôt une de ces affections dites précancéreuses dont nous avons déjà parlé. D'autres fois, et c'estle mode de début le plus fréquent, il s’agit d'une nodosité miliaire longtemps torpide et solitaire que le malade appelle « un petit bouton ». Il n'est pas douloureux, mais procure un peu de gêne, de fourmillement ou de prurit, qui engage le malade à y porter la main. Pendant une période plus ou moins longue — d'autant plus courte, en général, qu'il s’agit d'un sujet plus jeune — ce bouton reste intact ou se recouvre de squames qui se reforment au fur et à mesure qu'elles sont arrachées.

Puis, survient une ulcération : « alors, dit Brodie, la » plaie progresse lentement mais constamment et si elle » est abandonnée à elle-même, elle peut détruire une » partie de la face et finalement emporter le malade, mais »ils’écoule plusieurs années avant qu'il en soit ainsi ».

Pas de douleur ou de rares élancements, une marche très lente, voilà les raisons pour lesquelles le malade vient consulter tardivement et pourquoi le médecin assiste rarement au début de l'affection. A la période d'état, la perte de substance estrecouverte decroûtes. Lorsqu'on les arrache ou qu’on décape à l'aide d'un pansement humide, on aperçoit un ulcère unique de forme variable, presque toujours ovalaire.

La question de profondeur: est importante : bien qu'elle varie, elle serait, dit-on, toujours plus considérable que celle du chancre de l'angle interne qui serait plutôt une papule exulcérée.

Les bords indurés, d'une dureté atteignant parfois à la callosité, sont soulevés et limitent un fond sanieux, grisàtre, à granulations petites, grisâtres, saignant au moindre attouchement. Ces bords, qui forment un bourrelet dur et saillant, se continuent avec la peau par une zone vas-

cularisée, rouge, infiltrée, mais sans aucune réaction inflammatoire. L'évolution en profondeur est peu marquée, tandis que celle en surface peut être considérable : toute la région de l'angle interne peut ainsi être détruite sans qu'il y ait engorgement ganglionnaire, ni trouble grave de la vision. — La santé générale reste parfaite.

Puis, spontanément ou le plus souvent à la suite d'un traumatisme, d'une irritation locale, l'épithéliome prend une allure rapide et peut envahir les cavités osseuses de la face, emportant le malade au milieu de complications méningitiques ou par hémorragie. — Remarquons qu'il y a rarement engorgement ganglionnaire même, à ce moment-là, et que la généralisation reste exceptionnelle.

Les pricipales variétés cliniques qu'on rencontre au niveau du grand angle sont: la forme papillaire, l'épi- | théliome perlé ou plan cicatriciel qu'on à voulu distin-

aff ee

guer de l’ulcus rodens, l’épithéliomatose sénile, l'épithéliome calcifié et le «craliriform ulcer » d’'Hutchinson. — Donnons rapidement les caractères principaux de chacun d'eux.

1° Forme papillaire.-— Le début est représenté par une maladie précancéreuse : papillome, verrue, ete. Lorsque l’ulcère est constitué, il présente des végétations et la pression fait sourdre des masses caséiformes au-dessous des croûtes. Pas de ganglions. Récidivé après ablation, il dure alors de quelques mois à 3 ou 4 ans. Pas de cicatrisation partielle.

2° Epithélioma perlé. — Ainsi appelé par Besnier. On lui donne le nom d’épithéliome plan cicatriciel. La plupart des auteurs confondent avec lui l’ulcus rodens. Darier les distingue par des différences histologiques minimes. Nous avouons que les différences cliniques n'existent guère. Nous trouvons même début par des granulations miliaires, dures, rosées, un peu luisantes et superficielles ; même mode de formation de l'ulcère par fonte de ces tubercules ; même extension à la périphérie par production de nouvelles granulations qui fondront à leur tour; même facilité de cicatrisation centrale blanche, lustrée, qu'entoure, comme d’un collier de perles, la zone ulcéreuse granulée; même possibilité de guérison spontanée, quoique exceptionnelle. Nous notons encore comme caractères communs: pas de ganglions, pas de généralisation, récidive après ablation au bistouri, prédilection pour l'angle interne, marche serpigineuse qui affecte de respecter la muqueuse et qui nous semble due au mode de formation des granulations ; évoluant avee la même lenteur 15, 20 ans et plus et pouvant dévorer toute la région.

Faune

3° L'épithéliomatose sénile multiple a un début un peu spécial et n'est jamais une lésion unique: c'est d'abord une plaque rouge à contours limités, parfois saillants, contenant assez souvent quelques granulations perlées. Croûtes molles, graisseuses, qui recouvrent des saillies verruqueuses, saillantes, où un godet humide bordé d'un lin ourlèl: à partir de ce moment, il évolue comme un cancroïde papillaire.

4 L'épithéliome calcifié ne demande qu'un mot, c'est la difficulté qu'il y a à la distinguer du kyste sébacé et du chalazion, étant souvent multiple comme ce dernier. La guérison spontanée par l’éliminalion en masse est possible.

o Le Craleriform ulcer d'Hutchinson est un lype dont l'histoire clinique n’est encore qu'ébauchée. Il occupe volontiers le grand angle, et comme il affecte habituellement une marche rapide et térébrante, c'est pres- ‘que loujours cette forme que nous voyons envahir les cavités osseuses de la face: orbite sinus et cellules ethmoïdales.

Les symptômes que nous venons d'examiner n'ont pas toujours pareille netteté et il arrive fréquemment que le diagnostic exige toute la sagacité du dermatologiste.

Il parait utile de distinguer entre l'épithéliome au début et l’épithéliome au stade d'ulcération.

Peu d'affections simulent lépithélioma ordinaire de l'angle interne, le « rodent ulcer » de Jacob’s, comme disent les Anglais. On ne le confondra pas avec le chalazion. qui est rarement sous-cutané et même en ce cas, laisse la peau intacte. Le siège de la chéloïde est pré-sternal et non au grand angle, puis la peau vascularisée n'est ja-

mais recouverte de squames et ne s’uleère pas. Le lupus non ulcéré présente un tubercule plus mou, plus aplati, plus sucre d'orge ; ilest d'ailleurs une affection de Penfance et de la jeunesse plus que de l'äge adulte. Un léprôme anormal, dur, violacé pourrait prêter à confusion, s'il n'y avait l’anesthésie locale et les autres manifestations de la maladie. Rare par elle-même, nous ne croyons pas qu'il y ait d'exemple d’une lésion unique de lèpre verruqueuse siégeant à l'angle interne. Nommons, sans y insister, le psoriasis, l'eczéma séborrhéique.

En résumé, à cette première période on ne rencontre qu'une difficulté, insurmontable celle-là, qui consiste à savoir si un papillome, une verrue, resteront tels indéfiniment ou subiront la dégénérescence néoplasique. Rien à l'heure actuelle ne permet de résoudre une pareille question.

À la période d’ulcération, éliminons tout d'abord les affections aiguës caractérisées par des phénomènes inflammaloires, telles que : furoncle, pustule maligne, dacryocystite aiguë, chalazion ulcéré. La dacryocystite chronique fistuleuse a pu être prise pour un épithélioma : il suffit de se rappeler que la tumeur se vide par la pression. Éliminons encore l'actinomycose, bien qu'elle puisse pré: senter une ulcéralion unique à bords violacés et décollés. La blastomycose, encore plus rare, serait intéressante par la cicatrisation centrale et la couronne ulcérée à surface papillomateuse ; mais c’est une curiosité pathologique. Elle est nettement influencée par l'iodure de potas- SIUM.

Citons, sans nous y arrêter, les formes ulcéreuses de la lèpre, le pian, véritable sosie de la vérole, le mycosis fongoïde, le bouton d'Alep et son frère le elou de Biskra ou des Zibans, que beaucoup confondent en une seule af-