C. — Le pemphigus chronique

1» Pemphigus foliacé primitif;

2» Pemphigus végétant de Neumann.

A. Pemphigus aigu fébrile. Pemphigus bulleux vrai (?). Fièvre bulleuse. — Si l’on se rapporte aux observations des auteurs qui décrivent cette variété de pemphigus caractérisée par des phénomèmes généraux le plus souvent intenses, une éruption érythémato-vésiculobulleuse, des complications ou mieux peut-être des

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localisations viscérales, une marche rapide et une terminaison généralement fatale, on sera porté à conclure qu’elles se rattachent aux formes les plus graves de ce que nous avons décrit sous le nom d’Érythèmes polymorphes vésiculo-bulleux toxiques ou infectieux (Voir ce mot).

B. Pemphigus épidémique des nouveau-nés. —

Cette affection bulleuse, qu’il faut bien distinguer de celle appelée improprement pemphigus syphilitique des nouveau-nés (syphilide enfantile papulo-bulleuse localisée fréquemment mais non exclusivement à la paume des mains et à la plante des pieds), est une dermatose bénigne épidémique, contagieuse, inoculable et autoinoculable apparaissant généralement du deuxième au quinzième jour après la naissance, quelquefois plus tard, et s’observant surtout dans les maternités sur des nouveau-nés aussi bien vigoureux que délicats et athrepsiques, parfois à l’occasion de la vaccine quand les enfants sont exposés à la contagion. L’éruption, qui est dans la majorité des cas précédée de fièvre très légère et d’agitation, est caractérisée par des taches rouges arrondies, au centre desquelles apparaît un soulèvement épidermique d’abord à peine visible, miliaire, qui bientôt se développe,devient manifestement vésiculeux, puis bulleux ; la bulle atteint rapidement le volume d’une lentille, d’un gros pois et même d’une noisette ; le contenu, d’abord clair et transparent, se trouble et devient opaque; les bulles, entourées d’une aréole rouge, se flétrissent et se dessèchent sans se rompre, ou bien se déchirent et laissent échapper le liquide qu’elles renferment et le corps muqueux reste à nu. Les croûtes qui succèdent aux bulles sont ellesmêmes remplacées par des taches rouges qui s’effacent

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peu à peu (E. Gaucher) . L’éruption procède par poussées successives de courte durée. Elle peut occuper tout le tégument, y compris le cuir chevelu, mais jamais, ou très exceptionnellement, la paume des mains et la plante des pieds. Tantôt très abondante, elle peut dans quelques cas se borner à une douzaine d’éléments bulleux. Elle est légèrement prurigineuse ; sa durée totale varie entre dix et trente jours; elle se termine le plus souvent par la guérison; parfois les enfants très délicats ou athrepsiques succombent, mais la mort est due à une autre affection qu’au pemphigus.

Traitement. — Il sera dans la grande majorité des cas purement expectatif et subordonné à l’état général des enfants atteints : les enfants qui se trouveront dans un foyer épidémique devront être surveillés avec le plus grand soin, tenus dans un état de propreté et d’antisepsie absolues.

Quand l’éruption apparaîtra, il faudra isoler les éléments éruptifs pour empêcher les auto-inoculations par grattage ou par l’intermédiaire des linges ou des nourrices, et panser les bulles. Pour cela on devra les percer avec une fine aiguille bien aseptisée, en évacuer soigneusement le contenu, puis les laver avec des solutions émollientes (racine de guimauve, camomille, fleurs de sureau) très légèrement boriquées, ou avec une solution faible d’alun, et les recouvrir soit de poudres absorbantes (lycopode, amidon, oxyde de zinc, talc et même sous-carbonate-de fer), soit d’un corps gras aussi peu irritant que possible,, en raison de Tâge du sujet, Uniment oléo-calcaire, axonge fraîche benzoïnée, vaseline, très légèrement boriquée. On peut, quand les enfants sont robustes, faire l’occlusion et le pansement à l’aide d’épbithèmes à l’oxyde de zinc pur ou bori-

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qué, ou à l’ichthyol qu’on renouvellera fréquemment.

C. Pemphigus chronique. — (Pempliigus vulgaire. Pompholix diutinus de Willan et Bateman. Pemphigus diutinus. Pemphigus bulleux s'exfoliant et devenant foliacé, végétant. Pemphigus foliacé primitif , etc.)

Nous avons dit plus haut que ce qui avait été autrefois décrit sous ces différents noms avait trait le plus souvent aux érythèmes polymorphes bulleux, à la dermatite de Duhring, à l’urticaire bulleuse, à l’impétigo herpétiforme, tantôt à des cas d’éruption bulleuse survenant dans le cours d’une dermatose quelconque bien définie. En outre, ces éruptions bulleuses, quand elles surviennent dans certaines conditions encore mal connues, particulièrement chez des sujets débilités, albuminuriques, cachectiques, peuvent aboutir à une exfoliation plus ou moins intense, foliacée, constituant ce que 1 on a désigné à tort sous le nom de pemphigus foliacé secondaire, ou mieux d’herpétide exfoliatrice maligne secondaire. (Voir Pityriasis rubra.)

Mais à côté de ces faits très nombreux il semble exister une dermatose bulleuse peu fréquente, à évolution lente, mais à pronostic le plus souvent fatal, pour laquelle doit être réservée provisoirement l’appellation de Pemphigus bulleux, pemphigus chronique pouvant devenir végétant ou foliacé. — Cette affection présente les caractères suivants (E. Besnier) : Des bulles plus ou moins grosses, susceptibles de devenir très volumineuses soit en s’élargissant, soit en fusionnant, naissent de la peau saine; elles sont médiocrement tendues, parfois flasques, contenant un liquide rapidement louche, parfois hémorragique (P. hémorragique).

Les bulles rompues, la surface dénudée ne s’élargit pas et reste nettement distincte de la peau saine ; elle se

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recouvre de croûtes lamelleuses, plates, fines, foliacées dans les premiers stades, mais qui, au cours de la maladie, deviennent plus épaisses, plus humides, recouvrant des surfaces plus vivement irritées. D’abord i^solées, les bulles se groupent, se réunissent et-forment de grandes plaques croûteuses à bords multicerclés séparés de la peau saine, puis tantôt les bulles séchées et videes laissent à leur place une macule rougeâtre avec réparation ad integrum, tantôt il y a eu une véritable ulcération, et il se produit une cicatrice analogue a celles des brûlures au 2e degré; tantôt enfin le fond de 1 ulcération bourgeonne, s’élève, végète, dans les points de contact, dans les plis de flexion {Pemphigus végétant), ainsi que cela s’observe parfois égalemmt

Le pemphigus bulleux peut envahi tout le corps; les éléments peuvent être très abondants ou, au contraire très disséminés ; on a signalé des cas oû il n existe à la fois qu’une ou deux grosses bulles {Pemphigus solitarius). Les muqueuses buccale, linguale, labiale, vaginale, et même, mais très rarement,

(E. Besiueh), oculaire et conjonctivale, sont envahies par 1 éruption, d’où résultent des troubles variés parfois des plus graves.

Les troubles de la sensibilité de la peau (prurit, fourmillements, sensations douloureuses parfois vioentes), sont généralement peu marqués au début de 1 affection, mais deviennent le plus souvent intenses à une période avancée de la maladie quand le derme mis a nu est le siège d’une vive irritation

pemphigus bulleux est des plus variables . 1 éruption qui survient le plus souvent sur des

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sujets débilités, débute fréquemment par les muqueuses ou par la région thoracique antérieure particulièrement. Progressivement les membres sont atteints rarement en entier, mais par placards prédominant dans^ les grands plis ; parfois on observe une certaine symétrie relative. Au début, l’évolution de la bulle est rapide ; en un septénaire la bulle est remplacée par une macule plus ou moins exfoliée ; les poussées de bulles se succèdent rapidement, mais plus tard les bulles deviennent moins nombreuses, parfois même très rares, la résolution et la cicatrisation ne se font plus, de grandes surfaces restent couvertes de croûtes eczematiformes, ou de larges lamelles, et il se produit une véritable érythrodermie exfoliante par le fait même de la généralisation de la lésion, de l’exfoliation et de la rougeur du tégument.

Mais dans quelques cas l’éruption huileuse se transforme et présente les caractères suivants qui constituent le Pemphigus foliacé, lequel peut d’ailleurs, très rarement, il est vrai, survenir d’emblée ; la bulle proprement dite pleine de liquide n’apparaît plus ou ne paraît que temporairement; il faut pour ainsi dire la saisir dès qu’elle se montre ; l’épiderme corne soulevé semble macéré, il se double ensuite par sa face profonde de nouvelles exfoliations, et constitue à la surface de la peau une plaque nummulaire plate plus ou moins squameuse ou croMeuse au-dessous de laquelle existent un suintement eczématique et une exulcération : aussi longtemps que les éléments éruptifs restent isolés, ils conservent leur fornie nummulaire, de disques croûteux ou squameux plus ou moins étendus. Mais bientôt avec ou sans accalmies l’éruption dont le processus est progressif se généralise, la peau et le

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cuir chevelu sont envahis, les poils tombent, les ongles se déforment et peuvent également tomber ; le visage envahi prend un aspect spécial ; les lèvres, les paupières, l’oriflce buccal se rétractent. En même temps on observe un prurit plus ou moins intense, extrêmement pénible quand l’affection se généralise : dans ce cas, la sécrébon présente souvent une fétidité extrême, et le pemphigus foliacé peut demeurer ainsi stationnaire pendant un certain temp sou bien aboutir, comme le pemphigus bulleux simple, à l’érythrodermie exfoliante (herpétide maligne exfoliatrice généralisée, pityria;sis rubra).

^ Le pemphigus bulleux, et le pemphigus foliacé d’emblée ou consécutif au pemphigus bulleux, peuvent dans quelques cas très rares rétrocéder : il se fait des accalmies ; les poussées deviennent moins multipliées en même temps que la guérison des éléments, la réparation s’exécutent plus rapidement (E. Besnier). Mais le plus souvent l’état général, qui était resté satisfaisant parfois pendant des années, s’altère ; le malade perd 1 appétit, il maigrit et s’affaiblit progressivement ; il survient de l’entérite, de la cystite, de la bronchite, de la congestion pulmonaire ; enfin, une diarrhée colliquative, des vomissements, une fièvre hectique entraînent le marasme, la cachexie, et l’affection se termine par la mort : celle-ci peut encore être hâtée par l’apparition de complications étrangères à l’éruption, dépendant de l’état cachectique (phthisie pulmonaire, anasarque, albuminurie, etc.).

L’étiologie du pemphigus chronique bulleux ou foliacé est des plus obscures. On a invoqué toutes les causes débilitantes et susceptibles de provoquer un état cachectique. Mais il est quelques cas, rares il est vrai, où le

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pemphigus est survenu chez des individus paraissant vivre dans les meilleures conditions d’hygiène et ne présentant aucune affection grave.

Cette affection, qui peut se rencontrer à tous les âges, puisque E. Besnier rapporte un cas de pemphigus foliacé congénital, bien distinct de la dermatite exfoliatrice des nouveau-nés (Voir ce mot), semble plus fréquente cependant chez les vieillards ; on l’observe dans tous les pays, dans tous les climats, dans toutes les saisons et, indifféremment, dans les deux sexes. On a invoqué encore l’arthritisme, l’état nerveux, l’hystérie (pemphigus hystérique qui semble se rattacher aux trophonévroses), etc. En résumé, les facteurs étiologiques sont, jusqu’à ce jour, à peu près inconnus; nous ne retiendrons guère que l’hérédité, qui semble, dans certains cas, devoir être prise en considération.

Teaitement. — Le traitement interne du pemphigus bulleux n’a, jusqu’ici, donné aucun résultat réellement satisfaisant; cela tient à ce que nous ignorons les causes de cette grave dermatose : il est bien entendu, cependant, qu’il faudra faire une enquête sévère sur l’état général du sujet, et prescrire un traitement interne en rapport avec les résultats de cette enquête (Traitement de l’état cachectique par les toniques, de l’albuminurie par le régime lacté, de l’arthritisme par les alcalins, les sulfureux, etc.).

Un certain nombre d’auteurs anglais et américains, surtout, prétendent avoir retiré de l'arsenic à haute dose des résultats très remarquables: ils recommandent particulièrement l’arséniate de soude et l’arséniate de fer; Lailler conseillait le sulfate de strychnine (sirop de sulfate de strychnine du Codex); on a préconisé également la teinture de noix vomique, les gouttes de

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Baumé, l’opium, les acides sulfurique, citrique, acétique en limonade (Rayer). La médication tonique, le fer, le quinquina, le perchlorure de fer; la quinine, la caféine, 1 ergotine, la kola, une alimentation réparatrice, une bonne hygiène, leséjour à la campagne semblent indiqués dans la pluralité des cas. On évitera de prescrire des purgatifs en raison de l’entérite et de la diarrhée qui surviennent souvent dans le cours du pemphigus.

Le traitement externe variera selon la période de la maladie, l’étendue et le siège des lésions ; d’une façon générale, il devra être aussi peu irritant que possible. Au début et quand il n’existe que quelques bulles disséminées, on devra les ponctionner avec une aiguille aseptique et les vider, puis, saupoudrer avec des poudres absorbantes ou bien recouvrir les éléments bulleux affaissés avec un fragment d’emplâtre à l’oxyde de zinc ou à l’ichthyol ou bien avec l’emplâtre rouge de Vidal. Quand les éléments bulleux sont plus nombreux, plus volumineux, on les pansera comme des brûlures, c’est-à-dire qu’on fera des applications de liniment oléo-calcaire, légèrement additionné d’acide phénique, suivies d’un enveloppement ouaté.

Quand il existe des croûtes ou des surfaces rouges dépouillées de leur épiderme, on pourra les panser avec des pommades anodines, par exemple, la pâte à 1 oxyde de zinc, la vaseline boriquée, ou bien avec du liniment oléo-calcaire légèrement phéniqué.

Quand il existera de véritables exulcérations, parfois bourgeonnantes, végétantes, le pansement devra être plus actif : on lavera les parties malades avec une solution antiseptique faible (solution à l’acide borique ou au salicylate de soude, de préférence), puis on les

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pansera soit avec des poudres (amidon renfermant S 0/0 d’acide borique ou de salicylate de bismuth, ou de sous-carbonate de fer ou de quinquina, — dermatol, aristol, etc.), soit avec les corps gras susindiqués.

Le traitement externe du pemphigus foliacé est à peu près le même que celui de la dermatite herpétiforme et du pityriasis rubra (Voir ces mots). En raison de l’extension des lésions, il devra se borner le plus souvent à l’application aussi généreuse que possible de poudres inertes. Si les lésions ne sont pas très étendues, on pratiquera des pansements avec les corps gras et, surtout avec le Uniment oléo-calcaire ainsi que l’enveloppement ouaté. C’est dans ces cas que le bain continu, tel qu’il est organisé à Vienne, trouve réellement son indication; il diminue les douleurs, calme la fièvre et procure le sommeil et l’appétit. Kaposi a maintenu pendant plus de quatre ans de cette façon un malade qui, sans compter des périodes plus courtes, a passé une fois huit mois, jour et nuit, dans le bain, à son plus grand avantage. Mais ce bain permanent n’est applicable qu’aux sujets qui ne sont pas encore trop affaiblis; en général, les bains prolongés, mais non continus, peuvent, il est vrai, dans quelques cas, modifier favorablement les lésions cutanées, mais souvent ils sont mal supportés, le malade à la sortie du bain pouvant prendre froid, et souffrant beaucoup plus de ses lésions mises à nu et saignantes.

Pour les lésions de la bouche et de la gorge, on prescrira des collutoires ou des gargarismes émollients et antiseptiques. De même dans les cas de pemphigus de la conjonctive, fort rares du reste, on conseillera des collyres légèrement astringents et antiseptiques (acide

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borique, ou mieux borax 0êf,20 pour 30 grammes d’eau (E. Gaucher).

Les manifestations prurigineuses du pemphiqus seront passibles du traitement local et général, indiqué plus loin à l’article Prurit.

P endulum. — (Voir

P érifolliculites. — (Voir Folliculites.)

Périonyxis. — (Voir Ongles.)

Perlèche. — La Perlèche ou Bridou est une affection des commissures des lèvres qui sont épaissies légèrement et recouvertes d’un épithélium blanchâtre, bridé, plissé, comme macéré, se détachant aisément; au-dessous le derme est rouge, enflammé, et, si la maladie date de quelques jours, il existe une ou plusieurs petites fissures, peu profondes, saignant légèrement. Les lésions qui, presque toujours, occupent les deux commissures, peuvent être peu développées, mais souvent elles s’étendent vers la face cutanée, ou' parfois même vers la face muqueuse des lèvres, dans une étendue de quelques millimètres; elles peuvent, dans certains cas, être prises pour des plaques muqueuses commissurales.

La perlèche est une affection peu grave et peu douloureuse, si ce n’est quand il existe des fissures assez profondes ou saignantes; sa durée varie entre deux et cinq à six semaines ; elle récidive très fréquemment : elle est des plus contagieuses, et s’observe surtout chez les enfants de tout âge, dans les écoles, les asiles,'etc. Les causes de contagion les plus fréquentes senties embrassades, la communauté des verres ou gobelets, et des essuie-mains. Il ne semble pas exister de microorganisme vraiment spécifique de la perlèche, qui peut être produite par les nombreux microbes habitant la cavité