BRUEL

» Quant aux faits que vise d’adjectif variable, on peut presque les deviner : c’est une chorée qui n’a n1 uniformité dans ses manifestations actuelles, n1 régularité dans son évolution, ni constance dans sa durée.

» Elle va et vient, augmente et diminue alternativement, cesse tout à coup, réapparaît un jour, disparaît de nouveau, avec des mouvements tantôt brusques, tantôt lents, sans localisation prépondérante. C'est une névrose qui manque — si l’on peut s'exprimer ainsi — de tenue symptomatique.

» Quoiqu'il s'agisse indubitablement d'une chorée, c'està-dire d'une affection dont le diagnostic appartient presque au public, il est aussi difficile de savoir quand elle a commencé que d'affirmer qu'elle a cessé d’être. L'incertitude s'explique, car cette névrose est le propre d'un personnage essentiellement mobile lui-même, incorrect, fantasque et changeant. Jusqu'au jour où elle s'affirme par des signes de morbidité indéniable, on la néglige, elle passe pour un simple caprice des muscles, dépourvu de valeur pathologique ; et, de même, lorsqu'elle vient à disparaître, la bizarrerie du sujet ne s’en trouve pas tellement modifiée qu'on s’en aperçoive.

» Les mouvements involontaires qui constituent le syndrome méritent-ils de figurer dans les pathologies au chapitre des myoclonies ? Si cette question se pose dès à présent, c'est qu'il vient naturellement à l'esprit d'idenüfier aux myoclonies les contractions musculaires que le langage courant englobe sous le ütre de « mouvements nerveux » et qui doivent être rangés parmi les symptômes polymorphes de la dégénérescence.

» Ce terme de myoclonie est remarquablement vague ;

ns ÀÙ —

il ne signifie pas autre chose que secousse musculaire. D'autre part, on sait bien ce qu'il faut entendre par «mouvements nerveux »; ce sont des mouvements plus ou moins brusques des membres, spécialement des bras, des épaules, du visage, toujours involontaires et, en général, d'autant plus forts et fréquents que l’état nerveux est plus prononcé lui-même.

» Ainsi les parents racontent que leur enfant est depuis quelque temps plus agité, plus irascible, et qu'il a en outre « beaucoup plus de mouvements nerveux ». Cette concordance est un fait constant.

» L'expression « mouvements nerveux » est consacrée dans la langue courante. Les médecins n’en font guère usage... Trouvent-ils qu'elle manque de précision ? Pas tant que cela, elle dit très bien ce qu’elle veut dire. Les mouvements dont 1l s’agit ne sont ni des convulsions toniques, ni des spasmes cloniques, et moins encore des tüics d'habitude. Ce sont des contractions complexes, en général assez vives, mais sans violence et montrant de grandes analogies avec les actes automatiques les plus simples : par exemple, un pas en avant, un haussement d'épaules, un froncement de sourcils, un soupir où un gémissement, un appel de langue ou un claquement des doigts, le plus souvent un geste d'impatience ; mais tout cela est si varié, si fugitif qu’on ne saurait y voir un phénomène convulsif défini. Lesdites contractions ont, en outre, ceci de spécial, que malgré leur complexité, elles sont à peu près ignorées du malade qui les exécute : il est tout surpris qu'on lui demande ce que signifie ce mouvement qu'il vient de faire, car c'est à peine s'il s’en est aperçu.

=" Je

» Bref, les mouvements nerveux dont nous voulons parler ne font ni partie des myoclonies, n1 des tics ; leur multiplicité, leur inconstance ont quelque chose de très spécial. Enfin, ils ne surviennent jamais en dehors d'un certain état névropathique dont la nature doit être spéeifiée, où les troubles mentaux dominent, tout comme dans la chorée ; et au demeurant, c'est de chorée et non d'autre chose qu'il s’agit (1) ».

Nous rappellerons maintenant en quelques mots les données actuelles sur l’étiologie et la pathogémie de la chorée.

Celle-ci a son maximum de fréquence entre six et treize ans. On la trouve deux fois plus souvent chez les filles que chez les garçons (Bruning donne même la proportion de 77 0/9 chez les premières, 23 0/j pour les seconds) (2).

L'hérédité similaire directe est rare, nous en rapportons cependant un exemple probant {Voir observation de chorée n° 3). L'hérédité névropatique (hystérie, épilepsie, neurasthénie), est beaucoup plus fréquente.

Nous nous contenterons de résumer brièvement les théories qui ont été émises sur la nature de la chorée. On peut les ranger en trois catégories :

1° Théorie rhumatismale ;

2° Théorie infectieuse ;

3° Théorie nerveuse.

(4) BrissauD. Leçons sur les maladies nerveuses (2° série), Masson, 1899, p. 516. (2) BauniNc. Deutsche Aertzte Zeitung, n°9 11, p. 2.

Lire

Pour les uns, en effet, depuis G. Sée, avec Cadet de Gassicourt, Sanné, Rillet, Barthez, West, la chorée est ce que l’on appelle couramment un « rhumatisme nerveux » dont la localisation est déterminée par une prédisposition névropathique.

Sans discuter la valeur de cette théorie, les chiffres suivants, donnés par quelques auteurs sur la fréquence du rhumatisme dans la chorée, indiqueront suflisamment que celui-ci ne saurait être responsable dans tous les cas.

Kobrak donne #1 0/6, Bruning 35 0/0. En somme on ne trouve guère le rhumatisme que dans un tiers, au plus dans la moitié des cas.

Pour d’autres, la chorée est due à une infection quelconque, mais se manifestant sur un terrain préparé par une hérédité nerveuse quelconque (1).

Le rhumatisme vient en première ligne, puis la scarlatine, la grippe (2), les otites, les angines (3), l'érythème polymorphe exsudatif (4).

Pianese, Triboulet, Zadok, Lerèdde, Meyer, Mircoli, Westphal ont trouvé des diplocoques, des staphylocoques, soit dans l’endocarde, soit dans le cerveau des choréiques (5).

Il n'est pas jusqu'au tænia qui n'ait été accusé d’avoir

(4) TrisouLer. Du rôle possible de l'infection dans la path. de la théorie Th. de Paris. G. Steinheil, 1893.

(2) MaRFAN. Sem. méd., 1897, n° 20, p. 153.

(3) Ch. Gram. Soc. médic. Copenhague, 24 janv. 1899.

(4) Honcrerp. Analyse in Jahresbericht, 1902.

(5) Gurzern et Mrrcorx ont fait des expériences intéressantes a ce sujet sur le cobaye. — Guizetri. Jahresbericht ü. Neur u. Psychi, 1902. — Mrroozr. Gazetta degli ospedali e delle cliniche, 1902, p. 1489 et 1395.

DURE provoqué de: vus 4ls ch +2, sa disparition ayant été suivie de guérison rapide (1).

La théorie nerveuse a été défendue par Charcot, qui considérait la chorée comme une affection nerveuse apyrétique avec troubles moteurs, psychiques, sensitifs.

Joffroy en fait une maladie d'évolution (névrose cérébro-spinale). « C’est la manifestation de la dégénérescence de l'appareil moteur à l’occasion d'une maladie aiguë (2) ». Il compare et assimile les manifestations articulaires aux arthropathies d’origine spinale. La chorée rentre dans les affections auxquelles Joffroy a donné le nom de myopsychies (3).

Ces trois théories ne sont nullement en contradiction les unes avec les autres. Charcot l'indique d'ailleurs quand il dit : « La chorée peut exister sans rien avoir à faire avec le rhumatisme. .... 1l est évident que le rhumatisme articulaire aigu joue, dans ce cas, par rapport à la chorée, le même rôle d'agent provocateur que joue la syphilis par rapport à l’ataxie locomotrice progressive...

» La chorée et le rhumatisme coexistent souvent, chez un même sujet, soit dans la famille, cela n’est nullement douteux ; mais la coexistence fréquente, l'alternance même de ces deux affections ne suffit nullement à démontrer qu'elles sont identiques et de même nature ; tout au plus, cela peut-il faire penser qu'il y a entre elles une certaine affinité dont il reste à rechercher la raison ‘d’être. » (4)

(1) Honcs. Tapewurm as a case of chorea. Anal. in de Jahresbericht ü. Neuro u Psychi. 1902. — Pergira. Anal. in Jahresbericht ü. Neuro u Psychi, 1902.

(2) Jorrroy. Nature et traitement de la chorée. Progrès médical, 31 mai 1885.

(3) Jorrroy. Myopsychies. Revue neurol., 15 avril 1902.

(4) Cnarcor. Lec. du Mardi, 1887-88, p. 38; 1888-89 p. 114.