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gle, 1l ne corrige pas le vice de la coagulation, comme nous le verrons plus loin dans les observations de P.-E. Weil. De plus, ce sel, d'après les travaux d'Hammarsten, agit plutôt par son degré de concentration que par sa présence et, pour produire une action coagulante, il ne faut pas dépasser la dose optima (un sang hypercalcifié étant tout aussi incoagulable qu'un sang décalcifié), ce qui est difficile à apprécier. Enfin, il y à accoutumance assez rapide.
Ce que l’on sait sur l’action des ferments, à la suite des travaux des physiologistes, qui démontrèrent qu’un sang Incoagulable retrouve in vitro sa coagulation normale par adjonction de sérums sanguins frais, à conduit à employer ceux-ci dans le traitement des hémorragies prolongées.
Schmidt est parvenu à arrêter une hémorragie chez un hémophile par application locale de substances zymoplastiques obtenues par dessiccation de sucs des tissus.
Lane, Bienwald auraient obtenu l'arrêt d'hémorragies hémophiliques par injections sous-cutanées de petites quantités de sang défibriné.
Fry, en 1898, rapporte trois cas d’hémophilie familiale typiques, traités avec succès par des injections sous-cutanées de sérum de cheval.
Mais c’est surtout P.-E. Weil, qui a bien montré l’action des injections de sérums sanguins frais. Il commencait, en 1905, la série de ses publications par un mémoire à l’Académie des Sciences, intitulé Sérothérapie de l'hémoplilie.
Il démontre, dans ses publications, la valeur de cette
LL: GES médication dans les états hémorragipares et les résultats remarquables qu'il a obtenus là où les moyens ordinairement employés avaient échoué.
Ses études portèrent sur l'hémophilie, les états hémorragipares purpuriques, les néphrites s’accompagnant d'hémorragies.
Nous allons exposer les modifications dans la coagulation qu'il à constatées dans ces états, les causes de ces modifications, le moyen de faire disparaître ces vices de la coagulation par les injections de sérums sanguins frais et par là même de faire disparaître les hémorragies graves qui accompagnent presque toujours ces états pathologiques.
En ce qui concerne l'hémophilie, qu'il a différenciée en tenant compte de l’éliologie, des manifestations cliniques et des altérations sanguines, en hémophilie sporadique ou accidentelle eten hémophilie familiale, il a constaté que :
Dans l'hémophilie accidentelle ou spontanée :
Pour le sang pris par introduction d’une aiguille dans les veines du coude :
a) L'écoulement du sang est extrèmement rapide pour du sang veineux, puis qu’il se fait par jets et non par gouttes et que l’on peut, sans avoir d’obstruction de l'aiguille et sans aspiration, en retirer très facilement 20 ce.
Donc fluidité exceptionnelle du sang.
b) An vitro, là coagulation se fait suivant le mode plasmatique, c’est-à-dire :
Chute des éléments figurés au fond du tube et sépa-
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ration du liquide en deux couches : une inférieure et rouge, constituée par les éléments figurés, et une autre supérieure, plasmatique, jaunâtre.
La coagulation, très retardée (45 et 75 minutes), s'opère de la manière suivante :
Le plasma se trouble, s’épaissit, se gélifie entièrement, un temps prolongé s’écoulant entre le début et la fin de la coagulation.
Cette coagulation commence par les bords et la surface libre du plasma, s'étend dans la profondeur, puis le caillot blanc formé immobilise le cruor, qui coagule ensuite.
Enfin, une fois la coagulation faite, la rétraction du callot et l’exsudation du sérum se font tantôt normalement, tantôt d’une façon très imparfaite et même nulle dans certains cas.
Donc, coagulation retardée et anormale dans ces diverses phases. |
Le sang pris au doigt coagule normalement ou avec un léger retard, avec où sans rétraction du caillot, et la coagulation peut être même accélérée avec caillot 1rrétractile (obs. [)
Dans l’hémophilie familiale, P.-Æ. Weil a constaté que :
Pour le sang recueilli par piqûre des veines du coude :
a) Que l'écoulement n’est ni rapide, n1 abondant, et qu'il n’est pas rare qu'au bout de 2 ou 3 ce., l'aiguille se bouche, obstruée par le sang concrélé sans caillot.
La viscosité de ce sang semble même plus marquée que celle du sang normal.
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b) An vitro, la coagulation se fait suivant le mode plasmatique, mais la chute des éléments figurés est plus lente et moins complète, à cause de la viscosité du sang. La coagulation du sang est, de plus, extrèmement relardée, ne s’achevant souvent qu’au bout d'une heure ou deux et quelquefois davantage.
Pour le sang recueilli par piqûre du doigt :
a) L'étude de la coagulation fournit des renseignements de même ordre. C’est ainsi que la coagulation se fit, dans certains cas, en vingt-deux minutes, deux heures, ie heures.
) Le sang coagulé, le caillot paraît normal, jause mou et floconneux. se rétractant, mais imparfaitement. |
L'exsudation se produit, mais moindre que normalement.
L'examen microscopique ne montre d’ailleurs pas de lésions des globules rouges, ni d’altérations leucocytaires. Les hématoblastes sont nombreux et paraissent normaux.
Le seul fait intéressant est une leucopénie constante.
Ces modifications dans la coagulation sont attribuées par P.-E. Weil:
Pour l’hémophilie spontanée :
À un manque de substances contenues normalement dans le sang: à une absence ou à une altération de la kinase, le sang étant normal cliniquement et morphologiquement, car nous verrons tout à l'heure que l’ad- Jonction de quelques gouttes de sérum normal suffit à rendre la coagulation normale,
Le sang ne renferme, en tout cas, aucune substance s'opposant à la coagulation, car l'adjonction de sérum hémophilique à du sang normal ne retarde pas la côagulation.
Pour l’'hémophilie familiale :
À un mécanisme qui semble beaucoup plus complexe. Il y aurait ici présence dans le sang de substances anticoagulantes, puisque, en mélangeant à du sérum d’hémophile du sang normal, il y à chez ce dernier retard à la coagulation.
Dans les états hémorragipares purpuriques : purpuras aigus primitifs et secondaires, purpura chronique, P.-E. Weil a vu :
Que les lésions du sang sont analogues, mais non identiques, à celles de l’hémophilie. Il y a, en général, en période d'hémorragie :
Coagulation plasmatique ;
Retard à la coagulation avec irrétractilité du caillot et absence d’exsudation sérique.
Enfin, en 1907, P.-E. Weil décrivait ainsi les altérations sanguines qu'il a découvertes dans les néphrites chroniques et les troubles de la coagulation qui en sont la conséquence :
Le sang étant pris par introduction d’une aiguille dans les veines du coude: ° ;
Le sang très fluide s'écoule rapidement. Zn nitro, les globules rouges se séparent par sédimentation du plasma avec une assez grande rapidité, pour qu'au bout de dix minutes la couche plasmatique forme un tiers du
sang recueilli.
La coagulation s'est opérée, dans un cas, de la 20° à la 30° minute: dans un autre, de la 15° à la 30°; dans un troisième, vers la 20° minute.
Rétraction du caillot et exsudation sérique normale dans les trois cas.
Le sang étant recueilli par piqûre du doigt coagule normalement.
Le sang capillaire reproduit, mais en miniature, les anomalies de la coagulation du sang veineux.
Donc coagulation plasmatique et retardée.
Ces anomalies de la coagulation, dans les néphrites, s'accompagnant d’'hémorragies, sont rapportées par Weil :"
À une lésion du sang, portant sur la teneur du sang en sels de chaux et en ferments coagulants, puisque l'adjonction du sérum ou de sels calciques améliore la coagulation, tandis que le fibrinogène paraît intact, puisque le caillot solide se rétracte normalement.
Et cette lésion du sang joue certainement un rôle dans la production des hémorragies dans les néphrites, puisque, d’une part, celte lésion manque dans les néphrites ordinaires, d'autre part, qu'elle est analogue à celle qu'on retrouve dans les purpuras, et qu'il est possible de lobserver dans certaines néphrites, non plus discrète mais intense.
Or, dans tous ces états pathologiques, la médication instituée par P.-E. Weil à toujours donné d'excellents résultats, et supérieurs, en général, à ceux obtenus par les médications jusque-là employées.
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Dans l’hémophilie sporadique, en effet :
Le chlorure de calcium {Wright) accélère la coagu- Jlatiou à petites doses, mais insuffisamment, pour que le mode plasmatique ne persiste pas, et, à hautes doses au contraire, retarde la coagulation.
Avec les injections de sérums sanguins frais, les anomalies de [a coagulation sont corrigées, et cette coagulation pathologique est transformée en coagulation normale dans la forme et dans le temps.
Voici, parmi les observations de P.-E. Weil, les plus typiques:
