PAR LES DOCTEURS
Alfred FOURNIER et Augustin OLLIVIER
Médecins des Hôpitaux
Nous avons l'honneur, Messieurs, de soumettre à votre attention un cas de goitre exophthalmique que nous avons eu récemment l'occasion d'observer et d'étudier ensemble à l'Hôtel-Dieu.
C'est un simple fait que nous vous présentons; mais il traite d'une maladie assez rare, dont les observations complètes et suivies de nécropsie sont encore trop peu nombreuses pour qu'il y ait crainte ou abus à les publier. Ce fait d'ailleurs, nous l'espérons du moins, se recommandera à vous par deux points intéressants : la complication d'accidents gangreneux d'une part, ce qui, croyons-nous, n'a pas encore été signalé; et, d'autre part, l'état d'intégrité absolue du nerf grand sympathique, qui fut très-soigneusement examiné au microscope par notre ami le docteur Ranvier.
En quelques mots tout d'abord, voici ce fait :
Une femme de 58 ans entre dans notre service offrant l'ensemble classique des symptômes propres à l'affection dite goitre exophthalmique, maladie de Graves, maladie de Basedow, etc.; à savoir :
Comme antécédents : Tuméfaction ancienne de la thyroïde; palpitations cardiaques; crises violentes de dyspnée; saillie des globes oculaires; sensation de battements dans le cou et l'orbite; débilitation progressive; amaigrissement; perte absolue des forces; troubles digestifs divers, etc.
Comme état actuel : Cachexie manifeste et même avancée; — inappétence absolue, vomissements et diarrhée; — exophthalmie double, égale d'un côté à l'autre, indolente, donnant au regard une expression singulière, ne troublant pas la vue, rendant l'occlusion de l'œil incomplète pendant le sommeil; — goitre; — dyspnée violente; — palpitations; impulsion très-vive du cœur, soulevant le thorax, et contrastant avec une faiblesse remarquable du pouls; accélération considérable de la circulation (140 pulsations par minute); du reste, aucun signe d'une affection organique du cœur : matité presque normale; rhythme des battements et des bruits conservé; rien qu'un léger souffle doux à la base et au premier temps, se continuant dans les vaisseaux du cou; — sensation de battements incommodes dans la tête et les yeux; sensation singulière de chaleur intérieure, invitant continuellement la malade à se découvrir, à rejeter les couvertures et les draps; — et enfin, détail négatif important, urines normales, ne contenant ni sucre ni albumine.
Comme évolution générale de la maladie : Marche des accidents assez lente, mais continue, progressive et paroxystique; — assez lente, car, sans parler du goitre qui paraît remonter à l'enfance et qui d'ailleurs pourrait être attribué à un état morbide différent, le début des palpitations remontait à six ans environ; — marche contiaue et progressive, au point de vue surtout des phénomènes généraux, de l'affaiblissement, de l'amaigrissement, de la détérioration graduelle de l'économie; — mais aussi marche remarquablement paroxystique pour certains des phénomènes plus spéciaux au goitre exophthalmique. Ainsi, la malade spécifiait très-nettement qu'indépendamment de ses souffrances habituelles, elle avait subi trois crises bien isolées, bien distinctes, ayant duré chacune quelques semaines, et caractérisées toutes de la façon suivante : oppression très-vive, très-pénible, avec angoisse, anxiété et menace de suffocation; palpitations violentes, excessives, « soulevant la poitrine »; céphalalgie; sensation accrue de chaleur interne; battements plus vifs dans les yeux et le cou, etc.
Un tel ensemble de phénomènes ne pouvait laisser planer de doutes sur la nature de la maladie, et nous ne nous arrêterons pas à justifier le diagnostic de goitre exophthalmique, que nous portâmes dès notre premier examen.
Notre malade resta quelques jours dans le service sans présenter de changements
bien notables; puis, elle fut prise inopinément d'accidents d'un autre genre. Il se produisit d'une façon assez rapide une énorme gangrène de toute la jambe et du tiers inférieur de la cuisse gauche, gangrène rappelant exactement par ses symptômes la gangrène sénile, spontanée, momifiante. Ce n'est pas tout. D'autres gangrènes s'annoncèrent vers la main gauche et vers le pied droit par la disparition des pulsations artérielles, le refroidissement, la sensibilité moindre et l'état cyanose des parties. La mort seule, survenue au milieu des symptômes d'une vitalité défaillante, empêcha ces diverses mortifications partielles de se compléter.
L'autopsie nous révéla, pour ce qui a trait à la gangrène, ce que nous nous attendions à constater, des oblitérations des artères, artères qui du reste, chose importante à spécifier, étaient absolument saines. Mais elle fut muette sur tous les autres points; elle ne nous offrit à constater aucune lésion capable d'expliquer les troubles si multiples et si accentués que nous avions observés pendant la vie. Tous les grands viscères étaient sains ou du moins ne présentaient aucune altération spéciale. Le cœur même était intact, sans augmentation de volume, sans le moindre état morbide de ses fibres ou de ses valvules. Et de plus, particularité négative trèsessentielle à noter, le grand sympathique, examiné soit à l'œil nu, soit au microscope, était dans un état d'intégrité absolue.
Tel est. Messieurs, notre fait en aperçu. Permettez-nous maintenant de le placer sous vos yeux in extenso. Nous croyons devoir le raconter dans tous ses détails pour offrir les éléments nécessaires à l'interprétation et à la discussion de ce cas complexe et intéressant.
Observation. — La nommée Gaillard (Sophie), âgée de 58 ans, couturière, est admise le U avril 18G7 à THôtel-Dieu, salle Saint-Antoine, dans le service de M. le professeur Grisolle, suppléé par M. Alfred Fournier.
Cette femme n'a jamais eu de maladie bien sérieuse indépendamment de celle qui l'amène à riiôpital, et cependant elle a toujours été souffreteuse et cliétive. Elle porte l'empreinte d'une vieillesse précoce, dont la misère et de nombreux chagrins paraissent avoir été les causes principales.
Ses parents sont parvenus à un âge avancé, et ont toujours joui d'une excellente santé.
Elle fut réglée pour la première fois à l'âge de 18 ans; puis, après deux ou trois époques irrégulières, elle vit ses règles cesser complètement pendant quatre ans. Au bout de ce temps la menstruation s'établit définitivement et fut toujours régulière jusqu'à la ménopause, qui se fit à l'âge de 3Zi ans.
Celte femme n'a pas eu d'enfants ; elle n'a jamais fait de fausses couches. On ne peut trouvei' dans son passé aucune trace de maladie syphilitique ou vénérienne.
Bien que nerveuse et impressionnable , elle ne présenta jamais de symptômes hystériques
proprement dits. Jamais, non plus, elle n'eut de douleurs rhumatismales, musculaires ou articulaires.
x\ucun membre de sa iamille n'a été ou n'est atteint de goitre, et cette affection n'existe point dans le pays (département du Lot) qu'elle habitait avant son arrivée à Paris.
Elle affirme que c'est dès son bas âge, c'est-à-dire vers 6 à 7 ans, que son goitre se manifesta sans cause appréciable, mais elle ne saurait dire si le développement de ce goitre se fit rapidement ou bien d'une façon lente et graduelle. Depuis lors elle n'en a jamais souffert ; seulement toutes les fois qu'elle faisait un effort pour soulever ou porter un fardeau, elle éprouvait une douleur compressive au niveau du larynx ; il lui semblait alors, dit-elle, « qu'on lui serrait le cou. »
Dès son enfance elle fut sujette à de fréquentes palpitations de cœur.
Il y a six ans environ ses yeux commencèrent à faire saillie ; en même temps ses palpitations devinrent beaucoup plus fortes.
Elle ne remarqua jamais d'augmentation bien appréciable ni dans le goitre, ni dans la saillie des yeux, sous l'influence des émotions ou des époques menstruelles. Au moment des règles, elle ressentait seulement un peu de gène dans l'orbite et la région du cou.
A aucune époque elle n'eut de troubles de la vue.
Son appétit n'a jamais été exagéré. Ses garde-robes n'étaient pas régulières ; elle était sujette à la constipation, plus rarement à la diarrhée..
En mars 1863, elle vint à Paris, où elle trouva difficilement à gagner sa vie. Elle eut à souffrir alors de privations. Elle maigrit, perdit graduellement ses forces, et devint d'une faiblesse telle qu'il lui fut impossible de se livrer à aucun travail. — En même temps elle fut prise d'une céphalalgie violente, presque continue.
Elle fut alors admise à l'IIôtel-Dieu, dans le service de M. Trousseau. Elle décrit ainsi les symptômes qu'elle éprouva pendant son séjour à l'hôpital : palpitations très-violentes, avec angoisse excessive ; dyspnée allant parfois jusqu'à la suffocation ; raucité de la voix ; céphalalgie des plus pénibles; battements intenses dans les orbites et le cou, mais sans augmentation de volume du goitre ni saillie plus considérable des yeux ; sensation de chaleur insupportable, forçant la malade à se découvrir incessamment, à rejeter les couvertures et les draps.
M. Trousseau lui prescrivit à cette époque de la digitaline et des douches froides en pluie. — Sous l'influence de ce traitement, les symptômes que nous venons d'énumérer ne tardèrent pas à s'amender, et la malade put quitter l'hôpital après un séjour de deux mois.
Cette crise n'était pas la première. Il paraît qu'elle avait été précédée, peu de temps auparavant, d'une crise semblable, mais de courte durée.
Une troisième crise se reproduisit au mois de juin 1866; celle-ci fut très-violente et dura deux mois et demi. Elle se caractérisa, au dire de la malade, par des symptômes exactement semblables à ceux des deux précédentes. — Elle fut traitée par M. Jaccoud à l'hôpital de la Charité.
A la suite de chacune de ces crises, la malade éprouvait un soulagement considérable, mais elle finissait toujours par retomber dans son état habituel de débilité et de langueur. De plus, son appétit et ses forces allant toujours en diminuant, l'épuisemenl do\iiit tel que le plus léger travail ne fut plus possible. — Le sommeil cependant se conserva toujours assez
bien. — Pendant longtemps aussi l'amaigrissement ne fut pas proportionnel .'i la perle des forces. — Le caractère se modifia d'une façon sensible même pour la malade, qui dit être devenue triste, morose, atrabilaire. — Notons, comme détail négatif, qu'il ne se produisit jamais d'iiémorrhagies, ni dans la durée des crises, ni dans leurs intervalles.
Épuisée, sans ressources, la malade sollicita de nouveau son admission dans un hôpital, et fut admise à THôlel-Dieu le li avril.
État actuel : >La malade est dans le décubitus dorsal , accablée , et en proie à une dyspnée violente ; le corps est amaigri ; la face est pâle et porte l'empreinte de longues souffrances. Le regard est fixe et terne ; les yeux sont saillants et néanmoins parfaitement mobiles. Les pupilles sont un peu dilatées, mais la vue est nette. Les paupières se ferment avec lenteur et presque complètement. (On constata plus tard que l'occlusion des yeux n'était que très-incomplète pendant le sommeil.)
Le corps thyroïde fait saillie entre les muscles sterno-cléido-mastoïdiens, et constitue une tumeur du volume d'une grosse pomme, de forme irrégulière, mais s'étendant plus à droite qu'à gauche.
Cette tumeur est dure, semi-fluctuante , sans coloration particulière, insensible au palper. Elle donne à la main la sensation de forts battements. — Les artères carotides sont également le siège de battements exagérés.
L'auscultation des vaisseaux du cou fait constater sur leur trajet un souffle continu assez prononcé.
La cavité thoracique est peu développée. Le cœur ne paraît pas à la percussion sensiblement augmenté de volume, quoique le choc de la pointe ait lieu à 2 centimètres en dehors du mamelon, dans le cinquième espace intercostal. Les battements sont très-forts, réguliers et fréquents. A l'auscultation on entend un bruit de souffle léger, à la base et au premier temps.
Les artères radiales sont souples; le pouls est petit, faible et très-fréquent (de 130 à lAO pulsations).
Du côté de l'appareil respiratoire on ne trouve, à l'auscultation et à la percussion , rien d'anomal, si ce n'est un certain degré d'emphysème à la partie antérieure des deux poumons. Pas de toux ni d'expectoration.
L'appareil digestif présente, au contraire, des symptômes multiples à noter :
La langue est humide et un peu blanche; la déglutition se fait bien. L'appétit a beaucoup diminué depuis deux mois; en outre la malade ne peut plus digérer maintenant toutes sortes d'aliments; elle se nourrit presque exclusivement d'une bouillie de pain et de vin. — Elle vomit de temps à autre, soit ses aliments, soit des matières glaireuses. — Depuis quinze jours elle a un peu de diarrhée jaunâtre.
Le foie et la rate ne sont ni douloureux ni augmentés de volume.
Les urines ne contiennent ni sucre ni albumine.
La malade n'a pas actuellement d'œdème aux membres inférieurs, mais elle prétend en avoir eu depuis le mois de juillet 1866 jusqu'à ces derniers temps.
Elle accuse des douleurs vagues le long des cuisses et des jambes, principalement dans les mollets, l'articulation tibio-tarsienne et les talons.
Elle éprouve une sensation de chaleur tellement incommode qu'elle ne peut supporter ses couvertures.
Uien à noter du côté de la sensibilité générale ni des sens spéciaux. — Diminution considérable de la puissance musculaire. — Intelligence très-nette.
Nous avons vainement cherché à produire la tache cérébrale sur les téguments.
Traitement : Une portion, côtelette; vin de Bordeaux; vin de quinquina, six pilules de Vallel.
Le 8, même état. Insomnie complète la nuit dernière. — Un vomissement alimentaire hier soir. — La dyspnée a un peu diminué.
Le 10, la malade se plaint d'un point de côté à gauche, dû, suivant toute probabihté, aux refroidissements auxquels elle s'expose en se découvrant à tout instant. — L'auscultation toutefois ne révèle aucun signe morbide.
La malade accuse en outre, depuis la veille, une vive douleur et des fourmillements continus dans le pied gauche. Ce pied n'est point enflé, mais il présente, à la face dorsale surtout, une coloration violacée ; il a perdu de sa sensibilité et subi un abaissement notable de température. (Ouate; serviettes chaudes; vin de Bordeaux; extrait de quinquina.)
Le 11, teinte plus violacée du pied ; douleur spontanée très-vive au talon ; insensibilité plus complète au toucber et à la piqûre ; pas de traces d'œdème.
Si Ton cherche à explorer les artères du membre inférieur gauche, on sent très-bien les battements de la fémorale et faiblement ceux de la tibiale antérieure ; il est impossible de percevoir ceux de la poplitée, de la tibiale postérieure et de la péronière.
Le point de côté persiste toujours à gauche. Respiration rude sous l'aisselle correspondante.
Le 12, la jambe, qui ne présentait rien de particulier, a pris une coloration rouge depuis la cheville jusqu'au genou. Quant au pied, il est d'un violet très-foncé, dont la teinte s'atténue graduellement des orteils au talon. — La douleur du talon est moins vive.
Le point décote a diminué notablement; frottements pleuraux manifestes.
Même état du goitre et de l'exophtlialmos. Palpitations presque continues, et cependant pouls toujours faible, oscillant de 120 à IZiO pulsations par minute; accès de dyspnée assez Iréquents; céphalalgie presque toujours vive; insomnie; inappétence; émaciation; prostration croissante.
Le 13, la gangrène fait incessamment des progrès ; toute la moitié inférieure de la jambe est d'un rouge livide.
Ce n'est plus seulement au talon, comme les jours précédents, que la malade localise ses douleurs ; elle en accuse aussi dans toute l'étendue du membre inférieur gauche. — Du reste, môme état. Intelligence toujours très-nette. — Même traitement, et en plus , opium à haute dose.
Le IZi, nuit assez bonne. La jambe a maintenant une coloration fonpée; toutefois, cette coloration n'est pas uniforme : à côté de larges plaques noirâtres, on voit des îlots de peau d'un blanc mat et d'un. aspect cadavérique.
L'exploration des artères fournit les mômes résultats.
Le 15, nuit très-mauvaise. Le pied est véritablement momifié, il résonne comme un morceau de carton quand on le percute; les orteils sont desséchés et tout à fait froids.
La rougeur s'est étendue au-dessus du genou et a envalii le tiers inférieur de la cuisse.
Ces divers phénomènes ne font que s'accroître les jours suivants.
Le 19, la malade se plaint de plus en plus de la jambe gauche, que l'on ne peut remuer ni même toucher en certains endroits sans provoquer des cris de douleur.
Le pied jusqu'au talon est complètement noir ainsi que les orteils.
Insomnie rebelle; la malade ne peut plus supporter qu'un peu de bouillon froid. Pouls trèsfaible, à 150.
Le 21, l'épiderme du pied s'est déchiré et laisse à nu le derme qui est comme carbonisé.
Il s'est développé un peu de muguet sur la face dorsale de la langue.
Le 23, extension du muguet à la face interne des joues et à la voûte palatine.
On ne sent plus le pouls radial à gauche, tandis qu'à droite on peut compter par minute 156 pulsations très-faibles. La main gauche est refroidie, violacée, peu sensible.
Palpitations violentes ; dyspnée continue ; diarrhée persistante. — Intelligence toujours conservée.
La gangrène suit toujours sa marche envahissante au membre inférieur gauche.
Le 25, la diarrhée a encore augmenté. — Le pied droit s'est refroidi à son tour; les orteils ont pris une teinte violacée. On perçoit très-bien de ce côté les battements des artères crurale et poplitée, mais ceux des libiales sont affaibhs.
Main gauche cyanosée, insensible. Eschare de la largeur d'une pièce de 2 fr. au niveau de l'olécràne gauche.
Prostration absolue. Altération profonde des traits, langue fuligineuse, râles de l'agonie ; mort dans la nuit.
Autopsie, faite vingt-six heures après la mort, par une température peu élevée.
Crâne : Les sinus de la dure-mère sont peu distendus et ne contiennent que du sang fluide.
La dure-mère adhère tellement aux os du crâne qu'il est presque impossible de l'en détacher; elle paraît en outre assez notablement épaissie.
L'arachnoïde est parfaitement lisse à sa surface interne. Elle laisse voir au-dessous d'elle, au niveau des hémisphères cérébraux, des suffusions sanguines disséminées et des vaisseaux dilatés, qui siègent évidemment dans la pie-mère. Elle se détache facilement, à l'exception de quelques points limités au bord supérieur des hémisphères; là, on enlève, en soulevant celle membrane, un peu de substance cérébrale.
Le cerveau, le cervelet et l'isthme de l'encéphale ont leur coloration et leur consistance normales.
Les artères de la base de l'encéphale sont souples, perméables et sans lésions athéromateuses.
Le fond de l'orbite ne présente rien de particulier à signaler, si ce n'est une notable quantité de tissu cellulo-adipeux.
Cou : Le corps thyroïde a subi une assez forte augmentation de volume, mais cette augmentation porte surtout sur le lobe gauche qui est d'un tiers plus gros que le droit.
Les deux lobes sont très-distincts et séparés Tun de l'autre par une petite languette mesurant 5 à 6 millimètres en tous sens.
Le lobe gauche est en quelque sorte bilobé; il se compose de deux parties d'inégales dimensions : une externe, qui mesure 8 centimètres en hauteur, 3 en largeur et 2 1/2 en épaisseur ; une interne, qui a Zi centimètres de liaut, 3 de large et 2 en épaisseur. Le tissu du lobe entier est ferme; il n'est le siège d'aucun foyer hémorrliagique.
Le lobe droit est lisse à sa surface; il mesure 3 centimètres de hauteur, 5 de largeur et à d'épaisseur, — Le tissu de sa moitié externe est semblable au tissu du lobe gauche ; quant à sa moitié interne, elle est excessivement dure et a subi une calcification complète.
Les artères thyroïdiennes sont dilatées, mais nullement athéromateuses.
Le larynx n'est le siège d'aucune altération.
Thorax : Pas de liquide dans les plèvres.
Adhérences récentes du poumon gauche à la partie postérieure du sommet, entre les deux lobes, et latéralement dans une étendue de 10 centimètres.
Emphysème très-prononcé du bord antérieur de chaque poumon.
Congestion hypostatique de la partie postéro-inférieure des deux poumons, surtout à droite. — Pas de tubercules.
Le péricarde contient environ une cuillerée de sérosité.
Le cœur présente un certain degré de surcharge graisseuse au niveau des cavités droites. II est peu volumineux: il mesure à sa base 10 centimètres transversalement et 8 centimètres 1/2 de sa pointe à l'origine de l'artère pulmonaire ; son épaisseur à la partie moyenne du ventricule gauche est de 7 centimètres.
Le cœur droit renferme des caillots fibrineux, paraissant de date récente, qui se prolongent dans l'artère pulmonaire jusqu'à sa bifurcation. On retrouve des caillots analogues dans l'oreillette correspondante.
Les valvules tricuspide et pulmonaires sont parfaitement saines.
L'artère pulmonaire est un peu dilatée, sans être toutefois ni épaissie ni athéromateuse.
L'orifice pulmonaire mesure 8 centimètres au niveau du bord adhérent des valvules sigmoïdes. — L'orifice tricuspide a 10 centimètres de pourtour.
Le ventricule gauche ne contient pas de sang.
La valvule mitrale est un peu épaissie, mais d'une manière uniforme ; à sa base l'orifice présente 6 centimètres 1/2 environ.
Les valvules aortiques sont tout à fait normales. L'orifice qu'elles circonscrivent a 6 centimètres 1/2.
La fibre musculaire du cœur, examinée au microscope, ne paraît pas altérée.
L'aorte ne présente aucune plaque athéromateuse dans tout son trajet ; au niveau de sa crosse elle semble seulement un peu dilatée.
Abdomen : Le péritoine ne contient pas de liquide.
L'estomac et l'intestin n'offrent rien de particulier à signaler. Il en est de même du foie, de la rate, des deux reins, de la vessie, de l'utérus et de ses annexes. — Notons seulement que l'hymen était parfaitement intact.
Membres : Les artères des membres sont ouvertes des deux côtés.
Au membre supérieur gauche on trouve l'artère axillaire complètement libre. Il en est de même de l'humérale, mais seulement jusqu'à 8 centimètres de sa bifurcation : là, celle artère
présente un caillot fibrincux, assez ferme, qui l'oblitère complètement et se prolonge de 2 centimètres environ dans la radiale et la cubitale.
Les artères de tout le membre ont conservé leur souplesse normale et ne sont le siège, même au niveau du caillot, d'aucune altération.
Celles du membre supérieur droit sont libres dans tout leur trajet et également saines.
L'artère fémorale gauche est vide dans sa moitié supérieure; mais vers sa partie moyenne commence un caillot fibrincux, plus ferme que celui de l'humérale, qui oblitère complètement le calibre du vaisseau, et se prolonge dans la poplitée, la tibiale postérieure et la péronière.
La tibiale antérieure est presque vide et ne contient qu'un peu de sang fluide.
Les veines de tout le membre inférieur gauche sont remplies de sang noirâtre coagulé.
Nous ne constatons rien dans les artères du membre inférieur droit.
Les artères des membres inférieurs présentent toutes des parois absolument saines.
Grand sympathique : Aucune lésion appréciable à l'œil nu ni dans les cordons, ni dans les ganglions.
Les cordons nerveux de ce nerf furent examinés par le docteur Ranvier (non-seulement ceux du cou, mais encore ceux du thorax et de l'abdomen). Ils étaient constitués, comme à l'état normal, par des tubes sans moelle, parsemés de noyaux à direction longitudinale, et par quelques tubes contenant de la myéline.
Le tissu connectif qui reliait ces différents tubes n'était pas épaissi.
L'examen porta également sur les ganglions cervicaux, thoraciques et semi-lunaires. Les cellules ganglionnaires renfermaient chacune un seul noyau, autour duquel existait, comme à l'état normal, un amas plus ou moins considérable de granulations brunes. Le tissu conjonctif et les tubes nerveux sans moelle (fibres de Remack) qui occupent les espaces laissés entre les cellules, ne paraissaient avoir subi aucune modification pathologique.
(Les préparations sur lesquelles on constata l'intégrité des éléments du grand sympathique furent obtenues à l'aide de coupes colorées d'abord par une solution neutre de carmin, puis traitées pendant quelques heures par l'acide acétique au centième, et enfin dilacérées avec de minutieuses précautions.)
Notre intention, Messieurs, n'est pas de vous entretenir de toutes les particularités curieuses de cette longue observation. Nous voulons seulement insister près de vous, dans cette communication, sur deux points qui nous paraissent nouveaux et dignes de fixer votre attention.
Ces deux points sont les suivants : lo la complication de gangrène survenue dans l'évolution de la maladie primitive ; 2» l'intégrité anatomique du nerf grand sympathique. — Quelques mots sur ces deux questions.
I. — La première et la plus délicate, sans contredit, c'est l'interprétation à donner aux accidents de gangrène qui ont emporté la malade. Ces accidents doiventils ou non être rattachés à la maladie première; en sont-ils ou n'en sont-ils pas indépendants? Doit-on considérer cette gangrène ou ces gangrènes, pour mieux dire,
comme des symptômes de la cachexie exophlhalmique, des manifestations de la maladie de Basedow, ou bien ne sont- elles intervenues dans le cours de cette maladie que comme des incidents absolument étrangers, des complications sans rapport, sans parenté avec les autres phénomènes de cet état pathologique si complexe?
L'une et l'autre opinion peuvent être soutenues et se présentent à discuter.
Celle qui argue d'une coïncidence pure est des plus simples et résout immédiatement le problème en litige. Si l'on se refuse d'emblée à voir un lien quelconque entre la maladie initiale et les gangrènes qui l'ont suivie, si l'on ne consent à expliquer la réunion de ces éléments morbides que par un simple rapport de rencontre fortuite, tout est dit, et pas n'est besoin d'aller plus loin ni de rechercher si quelque affinité causale, quelque relation physiologique relie entre eux les divers phénomènes observés.
Il est, à vrai dire, une raison qui semble au premier abord donner gain de cause à cette manière de voir. C'est que la gangrène n'est citée nulle part comme une manifestation du goitre exophthalmique. Nous avons parcouru et dépouillé à ce sujet un grand nombre d'observations de cette maladie, pour ne rencontrer qu'un seul cas où il soit question de gangrène. Encore ce cas, unique à notre connaissance comme à celle de plusieurs de nos collègues que nous avons interrogés sur ce point, ne peut-il être assimilé au nôtre. Car, en descendant aux détails de ce fait relaté par H. Marsh (1), on voit que la gangrène « qui siégeait sur les extrémités y fut précédée d'nnasarque et d'éri/sipèlc, » ce qui crée évidemment des conditions tout autres, et ce qui permet de supposer à cette complication une pathogénie toute différente.
En un mot, le développement d'une gangrène dans le cours de la maladie de Basedow est un fait exceptionnel, et il peut sembler d'après cela qu'on ne soit autorisé à le considérer qu'au titre d'une simple coïncidence fortuite, purement accidentelle.
Cet argument sans doute a sa valeur, mais il est loin d'être péremptoire à notre avis; car, en définitive, la maladie de Basedow est une maladie nouvelle ou du moins nouvellement reconnue, sur laquelle tout n'est pas encore dit, dont les symptômes ne sont pas encore tellement bien définis qu'aucun trait, aucune complication ne puisse être ajoutée à son histoire.
Pour notre part, nous sommes médiocrement séduits par cette hypothèse d'une simple coïncidence. Il nous semble que dans la série des accidents multiples qu'a présentés notre malade il y a autre chose qu'un j)ur effet du hasard réunissant d'une façon accidentelle des phénomènes étrangers les uns aux autres. Et après avoir
(1) Stokcs. Trailé des maladies du, cœvr et de l'aorte, traduit de l'anglais par Senac. Paris; 1864, page 291.
étudié scrupuleusement l'observation que nous avons l'honneur de vous soumettre, nous inclinons plutôt à penser qu'un lien quelconque établit entre ces divers phénomènes une dépendance pathogénique ; nous sommes plus volontiers portés à croire que la gangrène ne s'est pas manifestée sans relation avec l'affection initiale, que le goitre, enfin, est pour quelque chose dans le développement de cette gangrène.
Deux raisons surtout nous amènent à cette opinion.
Nous sommes frappés en premier lieu de la multiplicité des phénomènes gangreneux qui se produisirent sur notre malade. Ce ne fut pas seulement le membre inférieur gauche qui se mortifia dans une énorme étendue ; des mortifications analogues se préparaient évidemment vers la main du même côté et vers le pied droit dans les derniers jours de la vie. Ces gangrènes multiples, survenues d'ailleurs, comme nous allons bientôt le dire, sans lésions vasculaires non plus que par le fait d'embolies disséminées, ne témoignent-elles pas de l'influence d'une cause générale ; n'attestent-elles pas une prédisposition de tout l'être à ces processus dégénératifs, nous dirions même volontiers une sorte d'état diathésiqite, auquel certainement n'a pu rester étrangère une maladie telle que le goitre exophthalmiquc, qui intéresse tous les systèmes importants de l'organisme, qui réagit sur l'économie tout entière?
Nous sommes frappés, de plus, de ce fait qu'à l'autopsie nulle lésion ne vint rendre compte de ces gangrènes. On trouva bien des caillots oblitérateurs dans les artères; mais quelle cause avait déterminé la formation de ces caillots, c'est ce que rien n'expliquait. Pour nombre de raisons qu'il serait superflu d'énumérer, on ne pouvait songer à une embolie. Les vaisseaux d'autre part étaient absolument sains; il n'existait ni artérite, ni endartérite, ni dégénérescence athéromateuse, au niveau des points où siégeaient ces caillots non plus d'ailleurs que dans aucun autre département du système artériel. En un mot, toute lésion locale susceptible d'expliquer la gangrène ou, ce qui revient au même, la formation des thromboses, faisait absolument défaut.
Nous pourrions ajouter encore à l'appui de notre manière de voir que le goitre exophthalmiquc trouble la circulation, quelle que soit d'ailleurs la nature du trouble qu'il y apporte; — qu'intéressant le grand sympathique, lequel préside, entre autres attributs, aux circulations et aux nutritions locales, il peut, il doit même réagir sur ces fonctions ; — qu'il se rapproche à beaucoup d'égards de ces affections cachectiques (cancer, tuberculose, etc.) où de notoriété commune des processus gangreneux sont parfois observés; — qu'il est peut-être enfin de l'ordre de ces états morbides où se produit ce qu'on a appelé dans ces derniers temps Vinopexie; —et qu'à ces titres divers il a pu déterminer ou favoriser la production des gangrènes qui se sont manifestées chez notre malade. Mais nous hésitons à nous aventurer dans de
telles considérations, plutôt théoriques d'ailleurs que cliniques, d'autant que les deux arguments qui précèdent nous semblent suffire à légitimer amplement la relation que nous cherchons à établir.
II. — Second point : Le nerf grand sympathique, examiné soit à l'œil nu, soit au microscope, a été trouvé dans un état d'intégrité absolue. Nous répétons que le mérite de ce dernier examen revient entièrement à M. le docteur Ranvier, qui a mis obligeamment à notre service son habileté bien connue.
Or, voici l'intérêt qui s'attache à ce résultat négatif :
A priori, il était rationnel d'attribuer au grand sympathique une participation plus ou moins étendue, plus ou moins directe, aux phénomènes étranges de cette maladie. Aussi plusieurs médecins ont-ils essayé de localiser dans ce nerf l'origine de ces phénomènes. M. Aran, par exemple, notre regretté maître, écrivait en 1860 : « Le lien commun qui unit et généralise les troubles variés de la maladie de Basedow paraît être un trouble du grand sympathique. « De même encore M. Trousseau formule dans ses Cliniques une opinion semblable, mais plus accentuée : « En résumé, dit-il, le goitre exophthalmique est, pour nous au moins, une névrose du grand sympathique, sinon une maladie avec lésion matérielle du système nerveux ganglionnaire. » C'est qu'en effet, le goitre exophthalmique présente toute une série de symptômes qui impliquent, sinon une lésion, du moins une action déréglée de ce système. Citons comme tels ces congestions passagères se produisant vers divers organes, ces paroxysmes du goitre et de l'exophthalmie, cet accroissement étrange de la caloricité, cette sorte de fièvre artificielle, ce contraste surprenant entre l'impulsion vive du cœur et la faiblesse du pouls, ces troubles gastriques variés et môme opposés, cette tache cérébrale qui, pour M. Trousseau, était le témoignage écrit « d'une asthénie profonde de l'appareil vaso-moteur, « et tant d'autres phénomènes encore qu'il serait superflu de rappeler ici.
D'autre part, il a été fait mention, dans ces dernières années, de lésions véritables observées sur le grand sympathique à la suite de la maladie de Basedow. M. Trousseau a relaté un fait dans lequel les ganglions cervicaux inférieurs de ce nerf, surtout celui du côté droit, étaient notablement altérés, présentant « une prédominance de l'élément conjonctif et une diminution de l'élément nerveux (1). «
Nous devions donc soigneusement rechercher, à l'autopsie de notre malade, quel était l'état du grand sympathique.
Les cordons de ce nerf ont été examinés non-seulement au cou, mais encore dans le thorax et l'abdomen. L'examen a porté également sur les ganglions cervicaux, thoraciques et semi-lunaires. Or, à l'œil nu, tout d'abord, ces diverses parties
(l) Clinique médicale de l'Hôtel-Dicu, 1865, t. II, p. 496.
étaient intactes, normales; elles ne présentaient ni augmentation de volume, ni atrophie, ni modification de consistance ou de couleur. Minutieusement étudiées ensuite au microscope, elles ont été jugées saines j absolument saines, par M. le docteur Ranvier.
Tel est. Messieurs, notre fait. Il offre, vous le voyez, une contradiction formelle, au point de vue nécroscopique, avec les résultats que pouvait nous laisser prévoir l'intéressante observation de M. Trousseau.
La conséquence naturelle que nous pourrions en tirer serait la suivante : Si le nerf grand sympathique a une part évidente dans la maladie de Basedow, il n'y est ou il peut n'y être intéressé que d'une façon purement fonctionnelle, sans altération dans sa texture et ses éléments , sans lésions en un mot, du moins sans lésions appréciables à nos moyens actuels d'investigation.
Mais nous ne voulons pas donner à ce fait plus de valeur qu'il n'en saurait avoir. Nous avons tenu seulement à vous relater ce que nous a fourni l'examen d'un malade scrupuleusement observé. Et, comme vous tous, Messieurs, nous en appelons à d'autres faits pour juger en définitive les multiples et difficiles questions que comporte cette intéressante maladie.
Paris. — Typographie Félix Malteste cl C% rue des Deux-Porles-Saint-Sauveiir, 22.
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