CHAPITRE II

De l'origine hépatique d’affections médullaires chroniques et de névroses.

Il est un autre point de vue qu'il nous faut envisager dans ce travail.

MM. Teissier et Pierret ont attiré l’attention, au Congrès pour l'avancement des sciences de Paris(1889) sur certaines affections nerveuses développées au cours de la lithiase biliaire, et les maîtres lyonnais ont inspiré une thèse à M. Bronner (1) : Sur l'influence pathogénique des maladies du foie sur le développement des affections chroniques des centres nerveux. Tel est le titre de la thèse.Il ne s’agit donc plus ici de troubles nerveux secondaires, mais véritablement d'affections nerveuses. Si ces cas sont à l’abri de toute critique, voilà donc encore agrandi le domaine des méfaits hépatiques.

A priori, les faits en question ne sont pas sans surprendre un peu l'observateur. Mais la théorie ne vaut pas devant les faits, s'ils sont bien établis.

Voyons d’abord les observations.

Les cas de M. Teissier, auxquels M. Bronner en a ajouté d'autres, peuvent se répartir en deux catégories :

Cas d’affections chroniques des centres nerveux : ataxie locomotrice et atrophie musculaire progressive.

Cas de névroses : maladie de Parkinson et goitre exophtalmique.

Ataxie locomotrice.

Trois observations figurent dans la thèse de Bronner : une complète, deux résumées.

Voici l'observation complète :

(1) Bronxen. Th. de Lyon, 661, janvier 1892.

OpsenvatiON XXII. (In thèse de Bronner, p. 12.)

Cirrhose hypertrophique. Phénomènes d'ataxie locomotrice à marche aiguë développée dans la dernière période de la vie.

P... (Marie), 37 ans, lingère,

Entrée le 5 décembre aux 3° Femmes, lit no 11.

Antécédents hérédilaires. — Mère morte d'un cancer utérin à 53 ans. Père vivant et bien portant.

Antécédents personnels. — Pas d'impaludisme. Pas de maladie d'enfance, Pas de signes de rhumatisme.

Réglée à 17 ans, toujours irrégulièrement. Pas de leucorrhée,

Bon état de santé habituelle jusqu'au mois de mars dernier. A cette époque les règles furent supprimées. La malade s'aperçut par hasard en promenant la main sur son ventre qu'il existait des indurations. Puis le ventre devint rapidement ballonné au point d’incommoder la malade par son volume. Jamais elle ne ressentit de douleurs soit dans le ventre, soit dans le côté.

Depuis deux mois l'appétit a diminué, le dégoût de la viande s'est manifesté. Pas d’amaigrissement notable.

Au commencement de novembre 1890, elle aurait été effrayée un soir par l'arrivée subite, à 10 heures de voisins, et ceux-ci lui apprenaient le lendemain qu’elle était jaune, Auparavant, jamais elle n'avait eu de changement de coloration du visage.

Etat actuel, 6 décembre. — Actuellement la malade présente sur tout le corps une coloration d’un beau jaune safran,

Les urines sont rouge brun; les matières fécales décolorées et fétides.

La malade est oppressée et tousse assez abondamment depuis quelques jours. Pas de vomissements, Epistaxis fréquentes.

Le ventre est uniformément ballonné, l’ombilic n'est pas saillant. Pas de dilatation veineuse, pas d’ascite,

La palpation révèle une tuméfaction considérable, bosselée, commençant au-dessus du rebord des fausses côtes, remplissant tout l'hypocondre droit jusqu'à l’épine iliaque antéro-supérieure, et allant par une ligne sinueuse qui laisse l’ombilic en dedans, rejoindre l'angle des fausses côtes du côté opposé. La matité du foie commence au niveau du mamelon, et s'étend en hauteur sur près de 30 centimètres. La tumeur est douloureuse à la fpression, mais non

uniformément, par points isolés et nombreux. La rate est grosse. L'utérus petit, mobile, sans altération.

Au cœur, souffle systolique de la pointe à maximum méso-cardiaque. Bruit dans les vaisseaux du cou. Pouls 140. T, 399. Rien aux poumons sinon quelques râles de bronchite à la base droite. Les urines rouge brun renferment du pigment biliaire assez abondant.

Le 7. L'expérience de la glycosurie digestive suivant les procédés de Golrat et Couturier, donne des résultats négatifs. Le matin la malade à pris 200 grammes de glycose, aucune parcelle n'a passé dans les urines.

Rhubarbe en plusieurs cachets.

Le 12. Huile d'olive, 3 cuillerées à bouche. Selles plus molles et plus faciles.

Le 15. L’encoche de la vésicule se trouve située au niveau de l’ombilic. La languette externe du bord convexe ne descend plus qu'à deux travers de doigts au-dessous de l’ombilic. À gauche on sent des nodosités très prononcées allant jusque dans la fosse iliaque du même côté.

Pour la première fois la malade à éprouvé de violentes douleurs dans les jambes.

Le 16. Suppression des cachets de rhubarbe. La quantité d'urine ne dépasse pas 1.500 centimètres cubes. Urée, 7 gr. 25 par litre.

Le 17. Absence de pigment biliaire dans les urines. Diminution de l’ictère. Pas d’albumine. Ee foie à diminué de volume. Les matières fécales sont dures, colorées. Constipation depuis trois jours.

Le 31. La malade se plaint d’éprouver des vertiges, en même temps qu'un engourdissement du bras et de la main gauche et de fourmillements dans les doigts. Pas de troubles bien accusés de la sensibilité. Amaigrissement considérable des deux jambes.

Le dynamomètre donne 14 à la main gauche, 20 à la main droite.

L'encoche de la vésicule se trouve à trois travers de doigt au-dessus de l’ombilic.

La malade éprouve une certaine difficulté à mouvoir ses jambes, à lever ses talons et à descendre du lit.

Le 6 janvier 91. La teinte ictérique, qui avait considérablement diminué, à notablement repris d'intensité. Au dynamomètre, 43 à gauche, 16 à droite.

Le foie paraît s'être légèrement hypertrophié. Urines épaisses, fortement chargées de pigment biliaire.

Le 17. Anurie passagère. La malade est prise de vomissements après les repas.

Le 19. La malade se plaint de vertiges, comme du reste presque tous les jours. Ts sont surtout accusés quand elle passe du décubilus dorsal à la station debout.

On examine ses réflexes : les réflexes rotuliens n'existent plus. On constate de plus une certaine maladresse des membres inférieurs.

Incoordination motrice très accentuée. Les membres supérieurs, surtout le gauche, ne sont pas plus adroits et manquent souvent leur but.

Il existe une inégalité pupillaire assez accentuée. Signe d'Argyl- Roberston très net.

La marche et la station debout sont très difficiles ; la faiblesse gcnérale est d'ailleurs très grande.

Les 23, 24, 25. Persistance des signes précédents.

Le 26. La malade part, emmenée par son mari. Avant son départ, on constate encore, après plusieurs examens, la disparilion des réflexes, l'inégalité des pupilles, le signe d'Argyl-Roberston ; les vertiges persistent également.

La malade est morte chez elle dans le courant d'avril 4891.

Le médecin qui l’a soignée a toujours constaté Les signes d'afaxie, qui n'ont fait que s’accentuer jusqu'à la fin.

Cette observation soulève quelques critiques que lui adressent à la fois la clinique et la doctrine.

Elle est sans autopsie. — Cette objection générale perd de sa valeur si le syndrome observé réalise si bien le type clinique du tabes que le doute ne puisse être permis. Cependant la dénomination même de pseudo-tabes allouée à certains types denévrite périphérique montre la possibilité de la confusion.

Les symptômes que présentait le malade se résumait en : signe d'A.-Roberston. Abolition des réflexes. Ataxie des mouvements.

Il est un signe de très grande valeur qui n’est pas indiqué dans l'observation. C'est l'existence des troubles urinaires.

Un fait bien frappant et bien contraire à la marche habituelle du tabes, c'est l'absence de période préataxique. La malade est prise, le 15 décembre, de douleurs fulgurantes, et le 19 janvier,

au premier examen,on constate de l’incoordination motrice très accentuée.

Les phénomênes ataxiques existent aussi bien au niveau des membres supérieurs qu'inférieurs, :

Il est à se demander si, dans le passé pathologique, ne s’est pas produit quelque phénomène transitoire de la série tabétique, telle que diplopie, qui viendrait singulièrement modifier le début de l'affection. L’ataxie des mouvements qui parait donc être très favorable à l'opinion du tabes, permet en même temps de douter de l'époque de son apparition telle que la suppose l’auteur. Elle n'est pas d’ailleurs pathognomonique du tabes et se rencontre dans toutes les lésions combinées de la moelle, et ce qui est plus, chez les animaux deshépatisés.

Restent le signe d’A.-Robertson et l'abolition des réflexes.

Le signe d’A.— Robertson n'est pas, lui non plus,pathognomonique du tabes. Il existe dans une série d’affections auxquelles il n’y à d’ailleurs pas lieu de songer ici. On le trouve dans la paralysie générale si souvent associée à lataxie. Nous l'avons décrit dans la syringomyélie (1), et, à ce propos, rappelé son existence dans un cas de mal de Pott sous-occipital (Raymond), dans des pachyméningites cervicales, dans des hémiopies corticales (Parinaud). Sa recherche systématique permettra sans doute de le rencontrer dans d'autres cas.fl n'a donc qu'une valeur de présomption pour le tabes.

Quant à labolition des réflexes, outre qu'elle peut exister normalement, nous avons eu occasion de signaler l'existence de ce signe dans 14 cas au cours d’affections hépatiques,quelle que soit son interprétation.

De telle façon que si le tabes n'était pas admis dans ce cas et que l'on voulût, d'autre part, établir un rapport entre les phénomènes observés et l'affection hépatique, ne pourrait-on se demande, s’il ne s’agit pas en réalité de troubles nerveux tabétiformes ?

(1) Léoporp Lévr et Sauvintau. Soc, de biologie, avril 1895, et Gaz. des hôpitaux, mai 1895.

Au point de vue doctrinal, on peut remarquer qu'on n’a plus affaire ici à des troubles nerveux tels qu'on les rencontre dans les intoxications aussi bien hépato-toxémie qu'autres toxhémies, en tête desquelles nous plaçons l’urémie, mais bien à une maladie. Or, nous ne sachions pas qu’il existe d'affection médullaire avec une anatomie pathologique confirmée,qui puisse être imputable à cette dernière intoxication. Le « tabes hépatique » est donc une rareté non seulement dans l'histoire du tabes et des affections hépatiques, mais même dans celle des autointoxications.

Il faut donc se tenir sur la réserve (1).

Ajoutons, en plus, que la constitution au cours d'une affection hépatique, d'un tabes avec sa symptomatologie complète, même vérifiée par l'autopsie, ne pourra indiquer de rapport entre les deux, tant au moins que la syphilis, qui n’est à aucun titre signalée dans l’observation, n'aura pas été démontrée absente.

Quant aux deux autres observations, rien ne défend de croire à la coïncidence d’un tabes et d’une cirrhose alcoolique, d’un kyste hydatique et de l’ataxie locomotrice.

Dans les cas de tabes nombreux à la Salpêtrière où systématiquement, pendant notre internat dans le service de M. le professeur Raymond, nous avons recherché lurobilinurie, nous avons été frappé de son absence constante dans les périodes apyrétiques de la maladie.

Atrophie musculaire.

M. Teissier a publié les deux observations suivantes :

Opsenvarion XXIV. (In th. Bronner.)

« Déjà, il y a trois ans, j'avais été frappé par l'observation d'un fait d’atrophie musculaire progressive, évoluant chez une dame très arthritique, d'ailleurs, concurremment ou mieux à la suite de crises répétées de coliques hépatiques. Saisissant alors mal les relations qui pouvaient exister entre ces accidents respectifs, j'étais porté à

(1) Il est des tabes par intoxication d'origine externe /tabes ergotique de Tuczeck, 1882). Les lésions sont d’origine endogène (Marie).

considérer les crises hCpatiques comme de véritables crises viscérales symptomatiques de l'affection médullaire, Et plus tard, comme la malade rhumatisme dès lenfance) avait eu une série de coliques néphrétiques, j'étais disposé à généraliser le processus pathologique el à envisager l'atrophie musculaire à marche envahissante, comme liée, elle aussi, à l’arthritisme, et à l’attribuer à de la pachyméninrhumatismale et à l’allération de racines motrice ».

Ê O2servarioN XXV. (In the Bronner.)

Le second fait dont il est parlé dans la même communication, a rapport à un malade dont le foie est ébranlé dans son fonctionnement, non pas par un processus morbide, mais par un traumatisme de la région hépatique, et qui vit se développer les phénomènes de l’atrophie musculaire généralisée.

De nouveaux faits plus précis sont du reste venus s'ajouter aux cas précédents et donner plus de poids à l'hypothèse du début.

Dans la première observation, quelle est l'étiquette applicable à l’atrophie? L'auteur lui-même s’est demandé si on ne pouvait l’attribuer à de la pachyméningite rhumatismale et à l’altération des racines motrices.

Dans la deuxième observation,il se sert du mot atrophie musculaire généralisée.

L'autopsie des cas n'a pas été faite. Il ne semble pas que l'examen électrique ait été pratiqué non plus,ear il aurait tranché la question entre une atrophie d'origine myélopathique et une atrophie par altération des racines. De telle façon que malgré le titre d'atrophie musculaire progressive, il est difficile de croire que l’auteur ait en vue le type Aran-Duchesne authentique. Ce Lype est devenu si rare d’ailleurs que M. Marie a pu mettre en doute son existence et que Jean Charcot a consacré sa thèse à sa justification et n'a réuniavec ses observations personnelles que 8 cas authentiques. (Th. Paris, 1895.)

Le domaine de l'atrophie musculaire à été limité peu à peu par la connaissance de la maladie de Charcot, des myopathies, des névrites périphériques, de la syringomyélie.

Etant donné l’incerti'ude de diagnostic précis pour les troubles d'atrophie musculaire généralisée, étant donnée, d'autre part, l'absence de détails cliniqnes, car ne sont notés ni l'état des

réflexes,ni l’élat de la sensibilité,il est difficile d'apprécier — si en réalité les symptômes en question se rattachent à l'affection douloureuse hépatique, — s’il s'agit d'atrophie réflexe, ou bien d'une maladie nerveuse constituée.ll eût été intéressant, —si la relation est établie, — de savoir par où l'atrophie a commencé, quel à été son mode d'extension. Si, en réalité, il s'était développé une atrophie Aran-Duchesne, les causes de cette maladie sont profondes comme dans toutes les maladies à allure progressive, et les crises répétées de coliques hépatiques qui ont évolué, concurremment où mieux antérieurement, n'auraient rempli que le rôle de cause occasionnelle.

Jusqu'à plus ample informé, il ne nous paraît pas encore démontré qu'il puisse exister une atrophie musculaire progressive ou généralisée d'origine hépatotoxique.

Névroses. Paralysie agitinte.

Dans deux cas, M. Teissier a noté le début de la maladie de Parkinson à la suite de coliques hépatiques, chez une dame de 73 ans, dans le premier cas. Dans le deuxième cas, les coliques avaient déterminé une congestion hépatique avec ictère intense qui disparut.

Ces cas donnent à réfléchir. Ils s'appliquent à une maladie dont nous ne connaissons ni la nature, ni l'étiologie, et qui est encore rangée dans les névroses. Redlich (1} à essayé de séparer les lésions constatées dans la moelle de paralytiques agitants, des lésions de la moelle sénile. Nous mème (2) en étudiant par la méthode de Golgi-Cajal les cellules de l'écorce, avons retrouvé des lésions analogues à celle de la vieillesse, sauf une prédominance peut-être plus marquée des altérations au niveau de la pariétale ascendante.

Mais la maladie de Parkinson n’est pas exceptionnelle, les coliques hépatiques sont très fréquentes. I faut toujours craindre une coïncidence. Les faits observés méritent néanmoins de

(1) RepLiCH. Iahrb. f. Psychiatr. Leipz. w. Wien, 1893-94. T. XII

(2) Léopozn Lévr. Bull. de la soc. anaät., avril 1$95,

fixer l'attention et par leur répétition pourraient fournir une donnée étiologique.

En supposant que la paralysie agitante se développe dans les conditions indiquées, doit-on nécessairement la rattacher à un empoisonnement par la résorption de substances toxiques à la surface des conduits biliaires érodés (Teissier) où par la perte du pouvoir antitoxique du foie (Pierret}?

La maladie de Parkinson d'habitude apparaît tout d'un coup, sous une influence psychique. N'est-il pas permis de penser que la colique hépatique, par la douleur qu'elle provoque, par la soudaineté de son début, puisse donner lieu à des troubles psychiques qui mettraient la maladie en évolution? — Une autre cause de la maladie est l'irritation des nerfs périphériques(Charcot).Le traumatisme interne, l'irritation des nerfs du foie,ne peutil être la cause de la paralysie agitante? — Qu'on accepte la théorie psychique, celle du traumatisme interne, de l'intoxication, il n'y aurait en définitive que la mise en action d’une affection existant à l'état latent.

Reste le goitre exophtalmique dont Bronner fournit une observalion personnelle.

OBSERvVATION XXVI

Il s'agit d'une malade de 53 ans qui depuis douze ans éprouve tous les ans, vers le mois de décembre, des coliques hépatiques. « Chaque crise est suivie de sensation de chaleur etde battement exagérés des vaisseaux du cou —ces phénomènesse sont fait sentir seulement depuis quelques années. »

Le goitre exophtalmique se traduit par un pouls à 100 un tremblement rythmique et latéral des doigts et des membres inférieurs.

Exorbitisme assez prononcé survenu depuis six mois.

Corps thyroïde, principalement le lobe droit, très développé.

Remarquons que les conditions habituelles pour l'apparition du goitre exophtalmique n'ont pas été notées absentes dans l'observation; on dit mème que la malade a été éprouvée par d'assez violents chagrins.Ces violents chagrins pourraient avoir provoque aussi bien que les coliques hépatiques, l'apparition de la maladie de Basedow.

— Mb

La coexistence de coliques hépatiques et de goitre exophtalmique, chez une malade se trouve donc la manifestation d’une tare neuro-arthritique.

I n’y à donc pas nécessairement un rapport; s'il existait, serait-il de nature toxique? Bien plus vraisemblablement, il s'agirait de goitre exophtalmique réflexe, tel qu’on à pu en signaler dans les affections abdominales et nasales. (Gauthier de Charolles. 1893.) Ces affections ne seraient d'ailleurs qu'une cause provocatrice des phénomènes, la diathèse nerveuse restant la cause essentielle.

Le réflexe détermine la réaction du centre bulloprotubérantiel du syndrome basedowien.

Au congrès de Bordeaux (Congrès des méd. alién. et neur., Bordeaux 1895), Matton à noté une association de maladie de Basedow, avec cirrhose hypertrophique thyroïdienne chronique et de cirrhose hypertrophique du foie avec ictère.

OBservarTION XX VII

Une femme de 24 ans appartenant à une famille de névropathes alcooliques, quelque peu alcoolique elle-même, dont une sœur est morte de goitre exophtalmique, présente une maladie de Basedow (goitre, exophtalmie, tachychardie, tremblement, et une cirrhose caractérisée par un foie énorme avec grosse rale, un ictère chronique, sans œdème, ni ascite. Troubles digestifs profonds. Selles et urines bilieuses. Hémorrhagies multiples. Amaigrissement. Perte de forces.

Etat mental tout particulier.

Cette observation est d'autant plus intéressante que M. Brissaud (Congrès des méd. alién. et neurologistes. Bordeaux,1895) (corps thyroïde et goitre exophtalmique) fait, au point de vue anatomo-pathologique, un rapprochement entre la cirrhose hypertrophique thyroïdienne et la cirrhose hypertrophique biliaire de Hanot,.

Bien qu'il ne s'agisse là que d'une comparaison fondée sur les caractères morphologtques ‘généraux et sur les troubles sécrétoires, n'est-il pas permis de voir dans les cas de Matton, s’il ne reste pas isolé, plus qu'un simple hasard?

Les critiques que nous avons eru devoir opposer aux faits signalés dans la thèse de Bronner, nous conduisent à conclure dans les deux propositions suivantes :

Il n'est pas démontré par des observations cliniques et anatomo-pathologiques indiscutable que la clique hépatique puisse avoir une action pathogénique sur la moelle pour donner naissance à des affections chroniques médullaires (ataxie locomotrice, atrophie musculaire progressive et généralisée).

Il n'est pas contraire à la logique, bien que le fait ne soit pas assis sur des bases solides, qu'une colique hépatique puisse agir pour occasionner la mise en action de la maladie de Parkinson et du goitre exophtalmique. Il n’y aurait pas là une action toxique, spécifique, mais un réflexe, simple cause accidentelle.

Ces faits doivent être étudiés avec la plus grande réserve, en se mettant en garde contre les coexistence morbides. La coïncidence d'une cirrhose hypertrophique thyroïdienne et d'une cirrhose hyperthrophique biliaire, signalée par Matton, quoique cas isolé, est un fait à retenir.

DEUXIÈME PABTIE

Anatomie pathologique.