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Aux membres inférieurs, ce qui domine, c'est l’atrophie des muscles de la ceinture pelvienne ; l’atrophie des fessiers est surtout marquée à droite ; il en résulte une laxité marquée de l'articulation coxo-fémorale.
Par ailleurs, la saillie des muscles de la loge antéro-externe a disparu ; les jambes sont grêles dans” leur ensemble, mais on n'y constate ni cyanose ni laxité articulaire des genoux.
Le rachis est droit, il n'y à ni cyphose, ni scoliose.
La pupille gauche est plus grande que la pupille droite. La malade accuse une vision moins bonne à droite.
Un examen oculaire, fait par M. Chailloz, aboutit aux conclusions suivantes
OEil droit : fente palpébrale plus étroite qu'à gauche. Myosis avec réflexes conservés. Décoloration de l'iris droit. Asymétrie faciale.
Le reste de l'appareil de la vision est normal, en dehors d'une myopie légère.
Le 29 février, l’eramen électrique par Mlle de Brancas donne les résultats suivants
Membres supérieurs : 1) Inexcitabilité faradique et galvanique des fléchisseurs des deux premiers doigts et du court abducteur du pouce des deux côtés ; 2) HYpoexcitabilité faradique et galvanique très considérable des muscles du territoire des deux cubitaux et en particulier du cubital gauche ; 3) Les groupes du domaine des circonflexes et des nerfs radiaux se contractent relativement bien.
En résumé
Nerfs radiaux à peu près normaux.
Nerfs cubitaux : il persiste une très légère réponse à l'excitation électrique, elle est pratiquement nulle.
Nerfs médians : pas de réponse à l'excitation électrique sous ses deux modalités.
Membres inférieurs : L'examen ne révèle pas de troubles de la contractilité électrique d'aucun groupe musculaire.
A la fesse, les cicatrices sont adhérentes aux plans profonds et sont tiraillées par les contractions musculaires.
Aux jambes, on trouve à gauche une légère parésie du jambier antérieur, mais ce muscle se contracte beaucoup mieux qu’on ne serait tenté de le croire à première vue.
Avril 1928 : Examen orthopédique par le D° Lamy. Scoliose dorsale droite, lombaire gauche, avec déjettement en masse à droite de quatre centimètres.
Courbure dorsale droite : 5 centimètres de flèche.
Courbure lombaire gauche 3 centimètres de flèche.
La torsion remonte jusqu'à la partie dorsale supérieure avec maximum de 2,5.
Triangle coraco-brachial gauche plus grand que le droit. Aplatissement sous mamelonnaire gauche. Ventre proéminent. :
Aux membres supérieurs :
Les muscles des épaules et des bras sont bons. Les avant-bras et les mains sont touchés dans leur ensemble, le côté droit plus que le gauche.
À gauche : Les fléchisseurs fonctionnent à peu près, celui de l'index étant le plus touché.
Au pouce, l'opposant est déficient.
Poignet bon. Pronation et supination bonnes.
A droite : Fléchisseurs presque inexistants. Interosseux nuls. Mouvements du pouce presque abolis. Poignet bon. Pronation et supination conservées. Aux membres inférieurs :
Les moyens fessiers fonctionnent partiellement.
À droite : Quadriceps et fléchisseurs de la cuisse bons ; abducteurs assez bons, adducteurs bons.
Au pied, extension, flexion, abduction, adduction assez bonnes, relativement faibles, d’où pied plat, tendance à l'orteil en Z.
A gauche : Quadriceps bon. Fléchisseurs externe bon, interne déficient. Abducteurs moins bons qu'à droite. Adducteurs bons.
Au pied, extension, abduction, adduction bonnes.
Flexion incomplète. Pied valgus. Par suite de paralysie partielle, tendance à l'orteil en Z plus qu’à droite. |
Muscles abdominaux et muscles des gouttières déficients.
Examen oculaire par le D' Dupuy-Dutemps. Pas de lésions du fond de l'œil. Acuité visuelle normale
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des deux côtés. Aucun trouble de la motilité oculaire. Accommodation (cristallin) intacte.
La fente palpébrale droite est plus étroite que la gauche sans qu'il existe la moindre parésie du releveur palpébral. U n'y a pas, d’ailleurs, d'exophtalmie notable. et
La pupille droite, de contour parfaitement régulier est beaucoup plus étroite que l’autre.
Les deux pupilles réagissént d’ailleurs parfaitement et avec la même vivacité à la lumière et à la distance.
Il n'existe pas d’atrophie irienne.
La face est légèrement asymétrique, moins développée du côté droit.
Les modifications pupillo-palpébrales du côté droit sont celles que l’on constate dans la paralysie du sympathique cervical (Claude Bernard-Horner), sauf l'exophtalmie qui n’est pas ici appréciable.
L'épreuve de Coppez, par instillation d’atropine, montre que la pupille droite se dilate normalement sous l'influence de l’alcaloïde, ce qui, d’après Coppez, ne se produirait pas lorsque par suite de la paralysie du sympathique le dilatateur pupillaire reste inerte. L'atropine provoquant la mydriase en amenant la paralysie du sphincter, la dilatation, théoriquement devrait être moindre quand l'antagoniste, la dilatation, est paralysée. Or, ici, la dilatation atropinique est normale.
Cette épreuve serait donc contraire à l'hypothèse
d’une paralysie sympathique ; mais sa valeur pratique peut être contestée.
On peut admettre toutefois avec la plus grande vraisemblance que:la pupille anormale, dans le cas actuel est la droite, car la gauche a des dimensions parfaitement en rapport avec celles qu'on observe à l’âge de la malade.
Malgré l'épreuve négative de l’atropine, il est permis de conclure à un syndrome de Claude Bernard- Horner droit.
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Syndrome de Claude Bernard-Horner
Dans notre observation l'examen des yeux pratr qué, pour la première fois, par M. Joseph, nous apprend que les pupilles sont inégales, la droite était la plus petite ; les réactions photomotrices sont bonnes, également rapides et amples des deux côtés. La … ‘ fente palpébrale droite est moins ouverte. IL n'existe pas de troubles moteurs, ni de lésions appréciables du fond de l'œil.
D'autre part, M. Dupuy-Dutemps constate les mêmes symptômes et note, en plus, une légère asymétrie faciale avec côté droit moins développé.
Or, myosis, diminution de la fente palpébrale et atrophie de la face sont les éléments du syndrome de Claude Bernard-Horner qui comprend, en outre, de l'énophtalmié non appréciable chez notre petite malade. ;
Depuis surtout l'ouvrage de Mme Déjerine- Klumpke sur les paralvsies radiculaires du plexus brachial, nous savons que ce syndrome est le résul-
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{at de la paralysie du sympathique cervical. Actuellement au point de vue anatomique on se représente
le sympathique dilatateur de la pupille de la façon
suivante
La cellule motrice centrale axio-organique siège topographiquement dans la partie latéralé de la corne antérieure de la moëlle (colonne intermédio-latérale).
De cette cellule va partir un axone, fibre organique à myéline qui gagne la racine antérieure du nerf, mixte jusqu'à la hauteur du ganglion sympathique de la chaîne latérale. Obliquant alors, la fibre organique en question quitte le nerf mixte et atteint le ganglion organique.
Arrivée dans ce ganglion, dans le cas le plus simple, cette fibre s'articule avec une cellule ganglionnaire organique, c'est-à-dire que ses terminaisons se mettent en rapport avec les prolongements de la cellule ganglionnaire ; de cette cellule ganglionnaire part alors un axone gris (fibre sans myéline de Remark) qui, sortant du ganglion, se dirige, soit vers la cavité viscérale de l'organisme, soit vers la périphérie en revenant vers le nerf mixte rachidien.
Dans le premier cas, le nerf viscéral arrive aux issus organiques du viscère ; dans le deuxième cas, il se joint au nerf mixte rachidien pour se distribuer avec ui aux tissus somatiques de la périphérie en suivant la distribution des branches du nerf mixte rachidien (Guillaume).
