L'ENCÉPHALE

5' ANNÉE. — igiO

TRAVAIL DE L'INSTITUT PASTEUR DE BRAZZAVILLE

Plasmazellen

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Planche VIII

Maladie du sommeil : Infiltration périvasculaire chez un malade atteint de confusion mentale avec excitation

TROUBLES PSYCHIQUES DANS LA MALADIE DU SOMMEIL (G, Martin et Ringenbach)

H. DELARUE, Éditeur Paris

d'énumérer, nous devons faire des réserves, les pièces anatomiques ayant été prélevées et fixées environ six heures après la mort, et par une température assez élevée.

Les lésions de la moelle se réduisent à un très léger épaississement de la pie-mère avec infiltration périvasculaire de ses vaisseaux.

On ne remarque aucune altération des fibres nerveuses.

Les lésions anatomo-pathologiques que nous venons de décrire sont bien celles qui ont été définies par Mott, Annibal Bettencourt et Ayres- Koker, França, Spielmeyer, et Brochard, comme lésions histologiques de la maladie du sommeil. Cependant, nous devons faire remarquer, ce que Mott, França et Marck Anthias, Spielmeyer ont mis en évidence, que ces lésions figurent au nombre des lésions histopathologiques trouvées dans la paralysie générale. Ce fait corrobore une fois de plus les rapports entre les troubles psychiques de la maladie du sommeil et de la paralysie générale, sur lesquels nous avons déjà insisté au cours de ce travail.

Diagnostic et pathogénie

Les psychoses que nous avons observées chez les indigènes atteints de la maladie du sommeil nous paraissent, sans aucun doute, dues à Pinfection trypanosomiasique, à l'action directe du poison sur les cellules nerveuses corticales; mais chez nos trypanosomés, comme dit Jacquin des syphilitiques : « Il n'y a pas unitoxie mais polytoxie. A côté du poison spécifique, il faut tenir compte d'auto-intoxications. Les reins, le foie, l'intestin, la peau fonctionnent mal chez ces infectés. Ils font d'abord de la mauvaise chimie élémentaire, puis sont soumis à des intoxications secondaires qui aboutissent à des modifications humorales. »

Les psychoses des diverses maladies infectieuses chroniques se ressemblent et produisent des troubles similaires ne différant que par le degré d'intensité et par quelques-uns de leurs caractères. Il n'y a donc rien d'extraordinaire à ce que l'aliénation mentale trypanosomiasique se rapproche de l'aliénation mentale syphilitique. On sait d'ailleurs combien de points communs possèdent la trypanosomiase et la syphilis. Depuis les découvertes de Schaudinn, on admet une parenté étroite entre le treponema pallidum et le trypanosome ; ces deux agents peuvent déterminer, par leur action sur les méninges, une symptomatologie clinique assez semblable. Les accidents cérébraux dus à l'infection trypanosomiasique sont plus précoces que les accidents cérébraux d'origine syphilitique : ils apparaissent généralement dans les premières années du début de la maladie; leur évolution est aussi plus rapide. Ici et là, nous retrouvons pour type clinique fondamental, de la confusion mentale à forme

pseudo démentielle, avec les variétés dépressives ou expansives reposant sur un fond d'hébétude très marqué, mais l'existence des troubles nerveux spéciaux aux lésions syphilitiques, les paralysies oculaires, les lésions cutanées, l'influence favorable du traitement spécifique feront écarter le diagnostic de trypanosomiase.

C'est principalement avec la paralysie générale que les troubles mentaux d'origine trypanosomiasique offrent les plus grandes analogies. Ici et là, le symptôme psychique essentiel et fondamental est, en effet, l'affaiblissement intellectuel progressif. Il ne fait jamais défaut : la diminution de la mémoire est évidente, et l'amnésie, aussi bien des faits récents que des faits anciens, est caractéristique.

Dans l'une et dans l'autre affection, l'attention, la réflexion, la volonté s'émoussent de plus en plus, et nous retrouvons la même inconscience, la même indifférence, et malgré les moments d'excitation, les variations d'humeur, la même passivité. Nous avons décrit chez nos trypanosomés des états maniaques avec délire des grandeurs, des états mélancoliques, de la folie à double forme, de la confusion mentale avec délire onirique, stupidité et état catatonique, des hallucinations, des impulsions. Tous ces types de syndromes s'observent également dans la paralysie générale avec les même caractères communs d'absurdité, de mobilité, de contradiction, d'incohérence.

La trypanosomiase humaine comme la paralysie générale paraît être une maladie toxique, à la fois dans son origine, dans ses manifestations et dans ses lésions. L'intoxication produite par le tryp. gambiense est l'élément pathogénique principal de l'aliénation mentale trypanosomiasique, mais ce n'est sans doute pas le seul, et ilpeut également agir indirectement par voie de conséquence. L'aliénation mentale trypanosomiasique serait comme la paralysie générale une maladie post-infectieuse, post-toxique, paratoxique. Les conceptions de Kraepelin ont rapproché la paralysie générale du myxœdème. Régis et Gaide Briquet d'Arméière^, Mongour ^, Lorand* ont établi des rapports entre le myxœdème et la maladie du sommeil. Dès 1898, Régis faisait de cette affection une maladie toxiinfectieuse grave terminée par méningo-encéphalite.

1. RÉGIS et Gaide. Rapports entre la maladie du sommeil et et le myxœdème. {Presse médicale, 1898, p. igS.)

2. Briquet. Rapports entre la maladie du sommeil et le myxœdème. [Presse médicale, 1898, p. igS.)

3. Ch. Mongour. Maladie du sommeil et myxœdème. (Presse médicale, 1898, p. 172.)

4. LoRAND. Myxœdème et maladie du sommeil. [Presse médicale, igoS, 6 décembre.)

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Avant nous, déjà, Mott et Spielmeyer, França et Marck Anthias et de nombreux auteurs avaient signalé les rapports entre la maladie du sommeil et la paralysie générale. Notre étude des symptômes dans ces deux affections corrobore cette opinion. Les troubles psychiques de la démence trypanosomiasique et de la démence paralytique offrent toute une série de particularités communes.

Il existe donc un type de pseudo-paralysie générale trypanosomiasique et le tableau clinique paraît dans certains cas si exactement semblable, la description du paralytique général à la période terminale serait si bien à calquer sur celle du trypanosomé dément et gâteux, que l'erreur de prendre l'un pour l'autre, serait très excusable : mêmes attitudes, mêmes actes extravagants et variables, mêmes états maniaques, mélancoliques ou mélancolico-maniaques, même délire des grandeurs, mêmes genres de vol, niais et ridicules. Il n'est pas jusqu'au tremblement très fréquent de la langue et des mains, à l'incertitude des mouvements, aux crampes, aux spasmes, aux contractures et aux troubles de la parole et des sens, à l'excitation générale, que nous avons pu observer chez plusieurs de nos trypanosomés, qui ne permettent de rapprocher leur état de celui des paralytiques généraux. Enfin, chez les uns etchez les autres existe unepériode médico-légale prodromique. Cependant, nous n'avons jamais noté de troubles pupillaires dans la trypanosomiase : les réactions sont normales, il n'y a pas de signe d'Argyll-Robertson * et la marche des accidents mentaux est beaucoup plus rapide dans cette affection que dans la maladie de Bayle. La maladie du sommeil se différencie, enfin, de la paralysie générale par un de ses symptômes les plus caractéristiques, qui a donné son nom à cette affection, le sommeil.

Cependant, parfois, la trypanosomiase peut se terminer par la mort sans avoir donné lieu aux symptômes caractéristiques de la maladie et nous avons vu des sujets chez lesquels les crises de somnolence étaient remplacées plus ou moins régulièrement par des crises d'excitation et de colère et réciproquement, Christy ^a également signalé, au Congo belge, des cas oii la tendance au sommeil manquait tout à fait et où existait un état d'hébétude et d'apathie s'accompagnant d'accès délirants.

L'état mental des trypanosomiasiques est également à rapprocher de

1. L'absence du réfîexe pupillaire n'est, dans la maladie du sommeil, d'aucune indication clinique : ce symptôme, quand il existe, n'apparaît guère généralement que quelques jours avant la mort. On ne peut le comparer au signe d'Argyll-Robertson.

2. Christy. The epidemiology and etiology of sleep. sickness. {Royal Soc. Report of the sleep. Sickn. Comm., nov. 1903.)

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celui des épileptiques : des mouvements d'irritabilité, des rêves terrifiants se retrouvent chez ces deux catégories de malades qui commettent des actes instinctifs, automatiques et inconscients (attentats, fugues, vagabondage, etc.) La fureur des trypanosomés est tout à fait comparable à celle des épileptiques. Beaucoup de trypanosomés ont d'ailleurs des crises d'épilepsie Bravais-Jacksonienne.

Des troubles précurseurs des auras psychiques, appréciés par le malade lui-même, viennent parfois, chez ceux-là comme chez ceux-ci, signaler une crise prochaine de violence. Consécutives à l'accès chez les uns comme chez les autres prédominent l'amnésie (amnésie antérograde ou de fixation, amnésie rétrograde, amnésie retardée) et la torpeur psychique.

La démence paralytique, la démence épileptique et la démence trypanosomiasique peuvent donc revêtir de plus ou moins près les mêmes aspects et le diagnostic est parfois difficile. Il n'y a là rien d'étonnant puisque ces malades ont tous des lésions de méningo-encéphalite diffuse et cela est une nouvelle preuve en faveur de cette tendance à voir dans la méningo-encéphalite diffuse, non plus une complication de vésanie, non plus une vésanie, non plus même une maladie cérébrale quelconque, mais une maladie toxique généralisée de l'organisme avec action élective du poison sur le cerveau (Régis).

La démence trypanosomiasique demande également à être distinguée de la démence alcoolique. Le délire alcoolique hallucinatoire pourra d'ailleurs, surtout chez des Européens, être surajouté à une trypanosomiase, mais les alcooliques ont plus souvent des idées mélancoliques et de persécution, l'effondrement de l'intelligence est chez eux moins profond, leur état est stationnaire et peut même s'améliorer. Le liquide céphalo-rachidien ne présente pas ordinairement de lymphocytose. Dans tous les cas délicats ou difficiles, il faut rechercher le trypanosome et sa présence rendra le diagnostic indiscutable.

En présence de symptômes nerveux, d'excitation cérébrale, de troubles mentaux chez les indigènes comme chez les Européens ayant séjourné dans les régions tropicales africaines, on devra toujours songer à la trypanosomiase. Le flagellé devra être recherché systématiquement chez tous ces individus avant de conclure à leur responsabilité. Le diagnostic clinique n'est pas toujours facile à poser, car parfois les accidents éclatent brusquement chez des individus en état apparent de bonne santé. Cependant, la présence d'érythèmes, la douleur au choc chez les Européens, la teinte terreuse des cheveux, chez les indigènes, la céphalée,

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l'adénopathie, l'autoagglutination des hématies, chez les uns et chez les autres, seront des indications précieuses.

Les trypanosomes peuvent être rencontrés très souvent dans le sang même à l'examen direct ou dans les ganglions, et il n'est pas rare de les y trouver très facilement. Presque tous nos aliénés ont été reconnus parasités par ces simples procédés sans que nous ayons été obligés de recourir à la ponction lombaire. On comprend, d'ailleurs, sans qu'il soit besoin d'insister, combien il serait ditticile, le plus souvent, de pratiquer cette dernière chez des individus excités et agités. D'ailleurs, la recherche des parasites dans le liquide céphalo-rachidien est fréquemment négative ; et quand nous y avons vu des trypanosomes, après centrifugation de lo cm' de liquide, ils étaient le plus souvent excessivement rares au milieu de nombreux lymphocytes, de gros mononucléaires et d'éléments mûriformes. Cependant, l'examen du culot de centrifugation est très important, car malgré l'absence des flagellés, la constatation de ces différents leucocytes anormaux permet d'asseoir le diagnostic.

II faut alors s'armer de beaucoup de patience et répéter les recherches jusqu'à ce que la présence du trypanosome vienne lever tous les doutes.

Le diagnostic sera tout particulièrement délicat lorsque, sur le fond démentiel trypanosomiasique, viendront se greffer des troubles mentaux dus à une affection intercurrente telle que l'alcoolisme ou la syphilis et des examens multiples nécessiteront toute la sagacité de l'observateur.

Évolution, pronostic et traitement.

Dans notre étude clinique de la trypanosomiase S l'un de nous, avec le docteur Lebœuf, a décrit dans la maladie du sommeil une phase d'incubation, une phase d'invasion, une phase d'état avec trois périodes (première période de début, deuxième période d'état, troisième période terminale) et a signalé les troubles psychiques correspondant surtout à la deuxième et à la troisième période^. Ce sont ces mêmes divisions que nous retrouvons dans la paralysie générale. Envisagée au point de vue clinique, celle-ci comprend quatre périodes successives : i" période préparalytique (incubation et invasion); 2° période de début; 3° période d'état; 4° période de terminaison (Régis).

Dans la maladie du sommeil, il existe, comme dans la paralysie générale et la démence précoce, une période médico-légale prodromique pendant laquelle des actes délictueux peuvent être commis, alors que rien

1. Gustave Martin, Lebœuf et Roubaud. La Maladie du sommeil au Congo français (Masson, 1909). Étude clinique de la maladie du sommeil, p. 3o2-3i6,