‹ Un cas de dégénérescence myxomateuse généralisée des nerfsChapitre 9 sur 14 · VASTES · texte numérisé non relu

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Stupide, gâteux : il avait en un mot au premier abord l’aspect d’un myxædémateux ; il semble bien que ce fut là le diagnostic porté tant à la Salpétrière qu'à Ivry : l’existence de tumeurs multiples :-périnéale, scrotale, fessière, crurale abdominale, n’était toutefois pas explicable avec lui. £

On aurait pu dès lors soupçonner qu'il s'agissait de généralisation d’une, néoplasie portant sur l’un des éléments des faisceaux vasculo-nerveux.

L'hypothèse de néoplasie des lymphatiques, peut étre discutable à cause du diagnostic antérieurement porté de lymphangiectasie sous-cutanée, ne pouvait plus du reste s'appuyer sur aucune observation où ces lymphangiectasies eussent éprouvé une généralisation analogue.

: L'hypothèse de tumeur des nerfs eut eu au moins pour

elle l'existence de quelques cas de néoplasies limitées, avec une prédilection curieuse à ces cordons. Nous allons voir du reste qu'entre notre observation et les observations anciennes, n’existaient que des analogies, et point de ressemblance complète.

En effet, au point de vue de leur distribution anatomique et clinique, les tumeurs généralisées des nerfs sont presque toujours des tumeurs multiples, distribuées sur le trajet d’un nombre plus ou moins grand de nerfs indépendants les uns des autres, et bien séparés, aussi bien au point de vue clinique qu'anatomique. Ainsi, dans lobservation de Bauchet, « tumeurs distribuées partout dans les gros et les petits nerfs, aux membres et au tronc, et jusque sur les plus petits nerfs », il y avait une « trés

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grande disproportion entre le volume des nerfs et celui des tumeurs développées à leur dépens ». Dans lé cas de Aeussuiger les fibromes formés aux dépens du névrilème, étaient distribués sur toutes les ramifications des nerfs spinaux etsympathiques. Dans le cas de T'emoin, où Chassagnac enleva une des tumeurs siégeant sur le nerf radial, les névromes étaient disséminés sur les deux pneumogastriques, la portion cervicale du grand sympathique, les nerfs spinaux et affectaient tous les volumes, depuis celui d’un œuf jusqu’à celui d’une lentille. Dans le cas de Curdon où nous devons noter le début de l'affection par une tumeur du volume d’un œuf de pigeon dans ce pli de l’aine droit, on en observait, au bout d’un certain temps «sur la paroi abdominale quatre ou cinq de la grosseur d’un. grain de blé, ou d’une noisette, au cou d’autres petites ; également au bras, dans l'aisselle droite, à la face antérieure de la cuisse gauche » une de ces tumeurs fut enlevée et «l’examen microscopique démontra qu’elle était composée de tissu fibreux, » et enfin, à l’autopsie, on en trouva de semblables disséminées comme des grains de chapelet, sur tout le trajet des nerfs crâniens et spinaux. Chez un malade dont Brochin publiait en 1875 l'observation sous le titre de diathèse nécromatique, on trouvait, à l’examen clinique, une série de tumeurs douloureuses sur le trajet dee nerfs, accessibles par le palper: l’existence de symptômes paralytiques et névralgiques permettait en outre d'en soupconner d’analogues sur le trajet des nerfs profonds.

Dans quelques cas beaucoup plus rares les altérations des

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