‹ Un cas de Maladie de Hodgkin à forme pseudo-addisonienneChapitre 7 sur 10 · DS. RE · texte numérisé non relu

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dont elle était atteinte et qui est bien peu souvent aussi marquée du fait de la Maladie de Hogdkin.

CHEVELURE. — La deuxième particularité que nous pouvons relever chez notre sujet a trait à la décoloration des cheveux et à leur rareté. La malade avait des cheveux poivre et sel « très salés » dit l'observation. Au moment de sa mort ils étaient devenus complètement blancs et de plus en plus clairsemés, si bien que, quoique âgée seulement de 36 ans, son aspect était celui d’une sépltuagénaire.

Nous sommes forcé d'admettre que la Maladie de Hogdkin a pu et dû être cause de cette décoloration et de cette chute des cheveux, ce processus étant apparu pendant la maladie et n'ayant cessé de croître avec les progrès de celle-ci. |

L'alopécie de la lymphogranulomatose est d’ailleurs un fait connu depuis longtemps. Il est signalé par Colrat dans sa thèse, et Nanta et Baudru. qui ont particulièrement insisté sur ce point, proposent même pour certaines formes de-la Maladie de Hogdkin le terme de prurit décalvant lymphadénique. L'’alopécie peut être plus ou moins étendue, généralisée dans certains Cas, portant sur les cheveux, les sourcils, les poils des aisselles'et du pubis.

Maïs, Aans les nombreuses observations que nous avons lues, nous n'avons trouvé signalé nulle part celte décoloration de la chevelure qui, chez notre malade, contrastait de façon frappante avec la pigmenlalion loujours plus accentuée des téguments.

ICHTHYOSE. — Aussi remarquable que la couleur blanche des cheveux était l’aspect de la peau de la

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malade. Cette dernière était extrêmement ichthyosique et cette lésion cutanée était absolument généralisée à tel point que tout le corps semblait saupoudré de farine. £

Notons qu'il s'agit ici d’une ichthvose vraisemblablement congénitale, que la malade se rappelle en tous Cas avoir toujours présentée, et qui s’est transmise à l’un de ses enfants. Or, cette affection banale de la peau s’est certainement ageravée au cours de la Maladie de Hogdkin. Ne peut-on pas ici encore penser qu’elle est en cause dans cette aggravation et qu'agissant déjà sur la peau de fant de manières différentes elle à encore eu le pouvoir d'augmenter les lésions cutanées préexistantes. C’est b'en ce qui semble s’être passé dans le cas présent et de quoi’ nous n'avons trouvé. trace dans aucune des observations publiées jusqu'ici. |

SYNDROME ADDISONNIEN. — Nous arrivons maintenant à la particularité la plus frappante de l'observation qui est la coexistence chez notre malade des trois grands symptômes de la Maladie d'Addison : mélanodermie, asthénie, hypotension.

Et nous devons nous demander si aux lésions gan- . glionnaires ne s’est pas surajoutée une atteinte des capsules surrénales ou s'il n’v à pas simplement coexistence de ées trois faits. chacun d'eux comportant une explication différente.

Ne possédant pas de pièces anatomiques, nous devrons, pour lâcher de ,résoudre cette question, étudier soigneusement ces trois symptômes et voir en quoi ils-se rapprochent et en quoi ils diffèrent de ceux rencontrés en cas d'insuffisance surrénale.

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Nous parlerons d’abord des deux symptômes que l’on peut considérer comme addisonniens francs asthénie et hypotension ; nous nous étendrons ensuite sur la mélanodermie et nous verrons par quels caractères elle se distingue de la pigmentation addisonnienne. Nous signalerons, pour terminer, quelques signes habituels dans la maladie bronzée et qui font défaut chez le sujet.

ASTHÉNIE. — L’asthénie qui chez notre malade était telle qu'elle ne pouvait presque plus quitter son lit et qu'elle chancelaït au bout de quelques pas quand on la mettait debout, n’est pas un symptôme classique décrit par les auteurs dans la Maladie de Hogdkin.

L’anémie formidable présentée par la malade pourrait à coup sûr l'expliquer, maïs il est à remarquer toutefois que cette asthénié existait dès le début de la maladie et que c’est pour faiblesse générale que la malade était venue consulter une première fois en 1920. L’anémie de la Maladie de. Hogdkin étant, nous l'avons dit, progressive, il est vraisemblable qu à cette : époque la malade devait avoir un chiffre d’hématies encore assez proche du chiffre normal. ”

Au contraire, l'hypothèse d'une atteinte -quelconque des surrénales expliquerait très bien cette asthénie précoce, celle-ci étant le principal trouble dont. se plaignent les malades atteints d'une lésion débutante de ces organes

HYPOTENSION. — L’hypotension (9/6 au Vaquez Laubry) peut également être considérée cornme en faveur de celte hypothèse. Mais nous ignorons malheureusement quelle était la tension artérielle au début et

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pendant l’évolution de la maladie ; et il se pourrait bien

‘qu'à l'heure où elle a élé prise l'hypotension fût sim-

plement fonction de l’anémie.

MÉLANODERMIE, — Après avoir envisagé deux symp-

tômes qui rentrent nettement dans le cadre de la

Maladie d’Addison, nous allons ‘tudier maintenant la mélanodermie, laquelle en sort par plusieurs points.

La pigméntation cutanée est, nous l'avons dit dans notre premier chapitre, un signe connu quoique inconstant de la Maladie de Hogdkin. Elle fut ici très précoce, entièrement généralisée, pas un point du GOTps n'y échappant, el particulièrement foncée. Mais il est à noter que la face et le cou sont plus clairs el que, d'autre part, on ne trouve sur le corps aucune zone d'hyperpigmèntation.

Dans la Maladie d’Addison au contraire la coloration bronzée débute par les points normalement les plus pigmentés et les régions découvertes comme la face et

lé cou restent toujours plus foncées. Il en est de même

de certains points du corps : par exemple ceux qui sont. irrités par le frottement dû aux vêtements : corset, bretelles, jarretières.

Un autre fait plus important est que, chez notre malade, les muqueuses avaient été entièrement respectées par la mélanodermie. La voûte et le voile du palais présentaient une grande paleur due à l'anémie. Sur la face interne des joucs, il y avait bien quelques petites taches opalines, mais il est fort probable qu’elles étaient simplement dues à une mauvaise dentition et à une hygiène buccale fort négligée. Les lèvres présentaient la coloration rosée normale.

Chez les Addisonniens, au contraire, on observe

presque toujours l'atteinte des muqueuses, tatouées de taches brunâtres, irrégulières, qui ne manquent que fort rarement. De même chez ces malades la pigmentation s'étend souvent aux ongles, lesquels ne présen- taient rien d’anormal dans le cas qui nous occupe.

D'autres caractères, négatifs ceux-ci, semblent éloigner le diagnostic de celui d'insuffisance surrénale. On sait, en effet, que les Addisonniens. présentent des troubles digestifs : anorexie, vomissements, coliques violentes et souvent aussi des douleurs dans l’hypocondre, ainsi que dans la région lombaire. Or, aucun ‘de ces symptômes chez la malade du Docteur Bergé ! L'’appétit est légèrement diminué, il est vrai, mais jamais il n'y a eu de douloureuse crise lombaire ou abdominale, jamais le moindre vomissement.

Nous avons donc affaire, en résumé, à un syndrome qui, pour ne pas pouvoir être qualifié de pseudo-addisonnien, doit à coup sûr être considéré comme fortement atypique. | |

Faute d'avoir pu faire la vérification anatomique des lésions présentées, nous allons envisager maintenant les différentes hypothèses qui permettent d'expliquer un tel syndrome et les raisons qui les rendent plus ou moins vraisemblables.

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___- SYNDROME ADDISONNIEN

. On peul,-pour Dee la présence dés trois grands symptomes de la Maladie d'Addison chez une malade . aMeinte de iymphogranu'omatose, émettre différentes 4 hypothèses, i e Tout d'abord il pourrait s'agir d'une jésion tuber- culeuse des surrénales évoluant en même temps que … Vaffection ganglionnaire ; ou bien c'est à un métastase dans ces dernières que serait imputable le syndrome que nous étudions ; on peut enfin penser que la mélanodermie, l'asthénie et l'hypotension ne font que se rencoñtrer chez une même malade et qu'elles ont des E - causes différentes.

Examinons successivement ces trois hypothèses. 1° TUBERCULOSE DES CAPSULES SURRÉNALES, — TI s'agi- rail alors de Maladie d’Addison vraie, indépendante de 4 Ja Maladie de Hogdkin et évoluant simultanément, Les lésions tuberculeuses sont en effet très fréquentes dans la lymphogranulomatose et peuvent être antérieures à Le F 4 Watteinte ganglionnaire, soit avoir pris naissance au

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Le écapat de la Maladie de Hogdkin. Guggenheim, dans sa

thèse, évalue à 25 % lés cas où l'on trouve les deux lésions associées. On a observé ainsi des tubercules laryngés, ganglionnaires, intestinaux, etc.

On peut donc supposer que dans le cas présent les capsules surrénales ont vu se développer des lubercules et que c’est le bacille de Koch qui est en cause dans la coexistence des symptômes addisonniens avec ceux de la Maladie de Hogdkin.

20 MRTASTASES. — Les tumeurs ganglionnaires de la lymphogranu'omalose donnent lieu à des métastases plus où moins éloignées où à des infiltrations des organes voisins du groupe ganglionnaire touché. On a décr't l'atteinte du foie au niveau des espaces portes. l'atteinte du poumon, des muscles, du rein.

Le développement d’une tumeur surrénale est donc possible ; tumeur qui présenterait les mêmes caractères histologiques que les tumeurs ganglionnaires (tissu de granulation, hyperplasie conjonctive, vaisseaux néoformés el cellules de Sternberg plus ou moins nombreuses). Cest cette tumeur qui, en détruisant’les cellules adrénalogènes produirait l’asthénie et l’hypotension, el, en Comprimant le sympathique pericapsulaire, là mélanodermie.

8° SYNDROME PSEUDO-ADDISONNIEN. -— Dans cette troisième hypothèse, les surrénales ne seraient pas en cause el la présence de la mélanodermie, de l’asthénie. et de l'hypotension ne serait qu'une coïncidence.

La mélanodermie serail causée par exemple par une compression du plexus solaire ou des ganglions semilunaires par un groupe de ganglions lymphatiques hypertrophiés, et augmenterait naturellement du début

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