‹ Un cas de maladie de Porak et Duranté (étude anatomique et biologique)Chapitre 25 sur 28 · ARRET PA · texte numérisé non relu

ARRET PA

Certains caractères communs mais très voisins, quelques cas intermédiaires où des fractures sont apparues dans la première semaine après la naissance, la coexistence dans une même famille de maladies de Lobstein et d’un cas de dysplasie périostale (BRoNsoN, ScHMipT) ont amené les auteurs à se demander si ces deux affections étaient différentes ou bien si elles ne LIppresentaient pas seulement deux formes cliniques d'une même affection : une forme congénitale grave évoluant très rapidement vers la mort et une forme plus tardive d'évolution mineure.

LoosEer, en 1905, affirmait qu’il n’y avait qu’une maladie ; cette idée fut soutenue par de nombreux auteurs; Mlle Guic- LOTEL, JANDOT, dans leur thèse, sont du même avis; ROSEN- BAUM récemment reprend cette hypothèse; CLAUDE dans sa thèse dit : « Aucun caractère ne permet à coup sûr de différencier ces deux affections ».

Des opinions contraires furent opposées. Actuellement, DEBRÉ estime « qu’uh crâne mou, un nanisme, une micromélié, des incurvations et des troubles du métabolisme calcique ne sont jamais rencontrés dans la maladie de Lobstein » ; cependant il ajoute : « Rien ne permet de trancher le différent ». Entre ces deux opinions extrêmes des auteurs (LIÈvRE et LEVESQUE) ont pensé que la maladie de Porak et Durante pouvait évoluer vers la maladie de Lobstein.

Il nous semble en tous cas, sans vouloir prendre personnellement part au débat, que notre observation, par le caractère congénital de la maladie et par l’absence de tout antécédent de fragilité osseuse dans les ascendants, puisse être rangée dans le cadre, clinique tout au moins, de la maladie de Porak et Durante.

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