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ETIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

Plusieurs théories ont été proposées pour expliquer l’étiologie et la pathogénie de l’hémihypertrophie congénitale de la face. Nous les exposons ici très brièvement sans nous laisser entraîner dans leur discussion.

Tout d’abord on a voulu ranger cette maladie parmi les affections hériditaires. D’après la plupart des auteurs, l’hérédité est hors de cause, étant donné qu'on ne trouve dans aucun des cas observés une difformité quelconque dans l’ascendance.

Comme cause oxogène, on a invoqué le traumatisme subi par l'embryon pendant la vie intra-utérine et, à l’appui de cette assertion on a cité — et une seule fois — la chute de la mère au 4° mois de la grossesse, d’ailleurs sans gravité. Dans trois observations on a fait mention de grands chocs émotionnéls subis par la mère dans les deux derniers mois de la grossesse.

En faveur du traumatisme, on a cité quelques expériences sur les animaux. D'après Schwalbé (1), deux œufs de brochet que l’on a secoué violemment produisent souvent des embryons dégénérés ou difformes. Luksch (2), a montré aussi qu’en déposant des fragments de verre très minces sur des embryons de canard, on obtenait des arrêts de développement’ de telle ou telle partie. L'influence du traumatisme est ici destructive, mais rien n'empêche d'admettre qu’elle puisse être parfois simplement irritative et causer un excès du développement. Wanner, réfute cette théorie et dit que l'influence du

(1) Schwalbe Die Morphologie der Müsbildungen, cité par Wanner. (2) Cité par Wanner.

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traumatisme est peu probable, car dit-il — « la plupart des traumatismes que l’on cite ont eu lieu à un moment relativement avancé de la grossesse, tandis qu'il est probable que l’origine de l’hypertrophie doit être fixée à une époque très précoce, c’est-à-dire, avant la 6° semaine au moment où les bourgeons faciaux ne sé sont pas encore soudés ».

Dans ce même ordre d’idéss on à avancé qu’une malformation de l'utérus ou de l’amnios peut provoquer le développement de cette anomalie. D’après Fischer, un utérus trop étroit et bicorne, par l'obstacle qu'il met à la circulation lymphatique et sanguine du fœtus, est la cause primaire de l’hémihypertrophie.

Massonnaud (Ii) a émis l'hypothèse d'un excès de croissance épiphysaire avec la participation consécutive des parties molles. |

Trélat et Monod2) ont mis en cause l'influence des nerfs . vaso-moteurs, et d’après eux l'hémihypertrophie faciale est provoquée par la paralysie des nerfs vaso-moteurs correspondants, Ces auteurs s'appuient sur une observation de Claude Bernard et de Schiff, qui, ayant sectionné les ne:fs vaso-moteurs chez de jeunes animaux, ont constaté une dilatation des vaisseaux sanguins, une hypérémie, et enfin, un développement excessif des tissus irrigués. À ce’te ihéoïie, Wanner, objecta ceci : « Que le-fait en question n’a pas été confirmé dans d’autres observations. On a bien constaté l’hypérémie, mais jamais l’hypertrophie des tissus, ni une accélé-

ration de croissance. D'autre part, les quelques auopsies d'hy-

(1) MaARSONNAUD. Thèse de Paris, 1874, cité par Sabrazès et Cabannes. (2) TRÈLAT et Moxop. De l'hypertrophie unilatérale partielle ol totale Archives générales de Médecine, 1865, cité par Wanner.

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pertrophie congénitale, n’ont jamais montré ni développement anormal du système artériel, ni une hypertrophie de ces vaisseaux ».

Enfin, on a voulu faire entrer en ligne de compte, l’action

des nerfs trophiques. D'après cette théorie, l’hémihypertro-

phie faciale serait une trophonévrose dans le domaine du trijumeau. Pabhon et Séverin, rapprochent l’hémihypertrophie faciale du trophœdème de Meige, et pensent qu’un même trouble dans l’innervation trophique a présidé à leur développement. ;

Enfin, pour expliquer cette anomalie du développement, on

a insisté sur les troubles de la circulation veineuse et lympha-

tique qui sont prédominants dans certains cas, et sur la présence des angiomes caverneux et lymphagiectasie, qui ne sont pas rares non plus. Cette opinion émise par Fischer, est défendue aussi par Cabannes, dans son observation, dans ces termes: « Au voisinage des angiomes, surtout vrofonds, il existe une circulation veineuse presque hypertrophique une surractivité des éléments lymohatiques dilatés, et cela peut expliquer pourquoi dans notre cas présent, au proche voisinage de l’angiome temporal, os, tissus mous et l’œil ont tous ensemble augmenté de volume ». «Il n’est d’aïleurs pas douteux dans notre cas particulier, que l’hémihypertrophie faciale et buphtalmie correspondante dépendaient de gros angiome profond de la région temporale. L’anomalie par excès de l’œil a été due comme celle de la face à une hypertrophie du voisinage ».

Comme conclusion, en ce qui concerne la pathogénie, on peut dire que tout le monde paraît d'accord, sur un point, à savoir que l’hémihypertrophie congénitale de la face, est une anomalie par excès du développement des bourgeons faciaux. Quand à la cause déterminante de cette anomalie, les avis sont

très partagés.

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