OBSERVATION VII

(Kolaczek,. Beiträge zur Klinische Chirurgie, 1910.)

Sur un cas d’alcaptonurie avec ochronose

Ce fut par hasard, au cours d’une résection du genou’ gauche, pour arthrite fongueuse fistulisée, qu’on découvrit l’altération dont il s’agit. On fut frappé de la coloration noire de la surface articulaire fémorale, surtout dans sa moitié ; postérieure ; celle du tibia était un peu moins teintée, la capsule était parsemée de taches noires. Noires aussi étaient | les attaches tendineuseset les ligaments croisés ; sur la coupe le fémur était d'un gris brunâtre. On acheva la résection : mais il restait à préciser la nature et les causes de cette étrange coloration du genou.

Le malade n'avait pris aucun médicament spécial, pas de mercure. Aucune injection n'avait été pratiquée dans les trajets fistuleux. |

Les deux oreilles étaient d’un gris bleuté et la teinte ne résidait pas dans la peau ; quand on anémiait cette dernière sous la pression, la couleur persistait et même devenait plus nette. Elle était, d’ailleurs, inégalement répandue sur les : divers segments du pavillon, de plus ce pavillon était dur et résistant et ne se laissait qu'avec peine infléchir en avant. La malade, une femme de quarante-quatre ans, avait

les oreilles noires depuis longtemps, dix ou vingt ans,

Lee

… Aux deux yeux, les sclérotiques étaient d'un reflet grisâtre particulier : le «blanc de l'œil » était sombre. Aux joues, sur le dos du nez, on distinguait quelques points noirâtres. C'était tout ce que lon trouvait d'anormal sur les téguments. ste L'urine, à son émission, était un peu plus foncée que d’ordinaire, mais presque normale ; laissée à l'air et à la lumière elle noircissait de plus en plus, de la surface à la profondeur ; au bout de quatre à cinq jours. elle était noire comme de l'encre. Ce fait signale, comme on le sait, la présence de

l'alcaptone dans les urines ; les diverses réactions le démon-

trèrent en eftet.

4 L'étude macroscopique ét histologique des pièces de la E: résection permit de préciser le siège et les caractères de la

coloration dans les os, les cartilages, les parties fibreuses.

La résection n'ayant pas guéri, il fallut amputer la cuisse ; l'examen du membre confirma ce qu'avait démontré l’exa- re

men des pièces, sur le fémur, le tibia, les divers os du pied,

‘ sur les tendons et les cartilages : une imprégnation noire = plus ou moins foncée et répartie inégalement.

Il est à noter que les parents de la malade étaient cousins germains et que 2 de ses sœurs (elle avait une troisième

+ sœur et 2 frères qui, eux étaient indemnes) étaient :

atteintes d’ochronose avec alcaptonurie. On recherche les

commémoratifs familiaux : l'arbre généalogique de Ja

famille fut dressé et permit de retrouver tous les membres

de trois générations: la première comprend le père et la

mère, tous deux normaux (mais cousins germains); la

seconde, 6 personnes,dont 3 «ochronotiques »; la troisième,

: 27 membres, tous indemnes, parmi lesquels comptent

paire

19 enfants des 3 femmes atteintes d’ochronose et mention-

nées plus haut.