OBSERVATION X

(D: Stier, médecin de l'hôpital de la Charité de Berlin, - Berliner Xlin. Wochens., 1898, n° 9, p. 185.)

Un nouveau cas d'alcaptonurie

Le cas d’alcaptonurie suivant se rapporte à un jeune garçon et a été découvert comme tous les autres, par hasard, à l’occasion d’une autre maladie.

Otto D... est le fils d’un fabricant aisé de Berlin, c'est un garçon relativement petit, pâle, de constitution très faible. Il n'est pas précisément malade, mais est excessivement délicat et, malgré des soins attentifs, n’est pas aussi robuste que les garçons de son âge. Son père est vigoureux, mais sa mère, chétive, est souvent malade. De ses frères et sœurs, il n’en reste qu’un, d’un an plus âgé. Ses parents et son frère ne présentent aucune trace d’alcaptonurie.

Nous pouvons affirmer qu'il s’agit d’un cas d’alcaptonurie congénitale. Sa mère affirme que, depuis sa naissance, l’urine de son garçon ‘a toujours été foncée: elle tachait toujours le linge, et une vigoureuse lessive ne pouvait, parfois, faire disparaître ces taches, il en est encore de même maintenant. Fraîchement recueillie, l'urine ne se distingue pas de l'urine normale ; exposée à l’air elle prend une coloration foncée. Additionnée d’alcalis, elle prend immédiatement une coloration foncée: elle est capable de réduire la liqueur de Fehling à chaud et la solution de: nitrate d'argent ammo-

niacal à froid. Cette facilité de réduction n’est pas due au

sucre, car elle n’a aucune action sur la lumière polarisée et ne fermente pas sous l'influence de la levure de bière.

J'ai voulu extraire l’alcaptone, d’après la méthode Baumann, et j'ai démontré l'identité de l’acide avec l'acide homogentisique. | |

J'ai, de plus, observé un phénomène jusqu'ici inconnu en

pareil cas ; c’est la coloration très foncée du cérumen de l'oreille, qui se dégage en grande quantité : nous pensons que l'acide homogentisique s’élimine par les glandes du conduit auditif externe. J'ai fait à ce malade deux lavages d'oreille par semaine et j'ai fait l'analyse de ce produit : avec la soude, on obtient une coloration foncée très apparente, mais on n’a pu démontrer la réduction au nitrate d'argent. Je ne sais pourquoi je u’ai pu obtenir cette réaction : est-ce parce que l'acide homogentisique n'existait pas ou ne s’ÿ' trouvait qu'en quantités lrès minimes ?

Ce jeune garçon avait toujours absorbé, grâce aux soins de ses parents, une nourriture riche en albuminoïdes ; aussi, avons-nous trouvé une assez grande quantité de cet acide (1 gr. 59 à 3 gr. 86) par jour: et nos expériences nous ont permis d'établir que la quantité journalière d’alcaptone dépendait de la ration alimentaire. Lorsque ce garçon avait absorbé une nourriture qui était constituée d’hydrates de carbone et de graisses, la quantité d'acide diminue jusqu'à 1 gr, 4, et quand on lui donnait des aliments riches en albuminoïdes, on obtenait jusqu'à 4 gr. 7 d'acide par jour.

Si l’on ajoute à ces urines de l’acide chlorhydrique, on n'obtient pas de précipité : j’ai cependant recherché la présence d'acide urique dans l'urine de cet alcaptonurique

et celle le son frère afin de comparer : j'ai trouvé, chez le

premier, une quantité variant de o gr. 062 à o gr. 26, et chez le second une proportion de o gr. 079 à o gr. 38: parfois, le même jour, la quantité d'acide urique, éliminée chez ces deux garçons, a été la même ou à peu près (o gr. 024 et o gr. 028); je ne puis donc affirmer la diminution d'acide

urique dans les urines à alcaptone.

Expériences. — Quatre grammes de cet acide introduits dans l'organisme d’un individu normal ont été complètement décomposés ; l'absorption de 8 grammes ont montré, en deux heures, leur passage dans l’urine. A 9 heures du matin, j'ai absorbé 3 grammes de cet acide dilué dans l’eau; de pénibles nausées m'ayant empêché de prendre 3 autres grammes aussitôt après, je pris ces 3 grammes deux heures après et avec beaucoup de sucre, en petites portions. J'ai

réussi de cette façon à absorber 6 grammes d'acide.

Environ deux heures après, j'ai éliminé 250 centimètres :

cubes d'urine à réaction acide, montrant toutes les propriétés

d'urine à alcaptone ; elle se colorait en brun avec la soude,

réduisait la liqueur de Fehling à chaud et le nitrate d'argent

ammoniacal à froid. Vers deux heures de l'après-midi, j'ai éprouvé quelques douleurs et une forte irritation des voies urinaires, et, vers ce moment, j'ai éliminé 250 centimètres cubes d’une urine ne contenant pas plus d'acide homogentisique que les urines excrétées jusqu'à 9 heures du matin du lendemain ; à partir de 9 heures, c'est-à-dire vingt-quatre heures après, mon urine ne contenait plus d'alcaptone.

Comme chez Embden, l'élimination se fit très rapidement, et le ténesme vésical a paru lorsque notre urine ne contenait plus d’acide.

Quant à l’acide urique, j'en ai éliminé de grandes quan-

des s H. Desprairies 5

tités pendant mes expériences et surtout le lendemain; cette élimination, d’ailleurs, était toujours très importante chez moi, et la présence, dans mon organisme, d'acide homogentisique, n’a nullement influé sur mon acide urique. Je ne puis donc conclure à une influence quelconque de l'acide homo-

gentisique sur la formation de l'acide urique.