OBSERVATION XI

(Poulsen, Münchener med, Wochenschrift, février 1912, n°7

Hôpital de la garnison de Copenhague.) !

Sur un nouveau cas d’'alcaplonurie avec ochronose

Le malade est un boulanger âgé de vingt-trois ans qui n'avait Jamais été malade ; son père et sa mère sont morts de tuberculose pulmonaire. Deux sœurs sont mortes très jeunes’; son frère aîné est en excellente santé et son urine ne contient pas d'alcaptone. On ne connaît dans sa famille aucun cas d’alcaptonurie ou de pigmentation anormale des urines.

Jamais le malade n'avait remarqué que son urine devenait noire; c'est seulement ici, à l'hôpital, qu'on a remaqué ce phénomène ; le malade est un homme très bien constitué ; son état de nutrition est très bon. La température estnormale et le pouls à 72, régulier et fort : Les cheveux sont bruns, la coloration de la peau est normale et n’est pas pigmentée d'une manière particulière. La sueur axillaire et celle des parties génitales ne présente aucune coloration spéciale.

Aux deux yeux, il faut remarquer une coloration toute

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En 71 — spéciale de la sclérotique; la pigmentation est diffuse et brunâtre, richement vascularisée. Les pupilles sont dilatées des deux côtés et réagissent bien; on ne voit pas de pigmentation anormale du fond de l'œil ni du tarse. Cependant, on en trouve de grandeur égale sur chacune des deux oreilles ; elles se trouvent dans le cartilage. La peau reste normale : la partie antérieure seulement des cartilages reste colorée en bleu. Il n’y a pas de coloration des autres cartilages. Cette pigmentation est résistante à la pression du doigt; la peau n'est ni froide ni cyanosée et on ne voit pas de veines dila-

tées ; le cartilage des oreilles est dur et raide.

Le cartilage du conduit auditif externe n’est pas pigmenté; la matière sébacée est normale; la membrane du tympan fonctionne bien et l’ouie est bonne. Le nez et son cartilage ne sont pas pigmentés. Les lèvres, la langue et la gorge sont normales ; le laryngoscope ne dénote aucune coloration spéciale. La rate et la glande thyroïde ne sont pas augmentées de volume. Le thorax est bien constitué et on ne remarque aucune coloration foncée du cartilage des côtes. Les poumons, le cœur, les grands organes sont absolument normaux, Toutes les articulations ont des mouvements parfaits. Quelques varices seulement aux deux membres inférieurs, mais sans ulcérations.

L’urine recueillie fraîche est un peu foncée ; exposée à l'air, elle devient brun noir; l’obscurcissement commence à la surface. Si on ajoute un alcalin et si on agité le mélange, l'urine devient immédiatement noire. La quantité journalière d'urine est d'environ 1.200 grammes, la densité 1.030, la réaction acide ; on ne trouve ni albumine, ni sang, ni pus,

ni indican. Une telle urine réduit la liqueur de Fehling à